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系統(tǒng)性硬化癥(systemic sclerosis, SSc)是一種原因不明的臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征的炎癥-纖維性病變,特點(diǎn)是皮膚和某些內(nèi)臟器官的細(xì)胞外基質(zhì)過多沉積。主要侵犯皮膚,其次是消化道和呼吸道,呈多系統(tǒng)、多器官性損害。SSc預(yù)后不良,死亡常與腎、心血管、肺的受累有關(guān)。尸檢材料證實(shí), 70% ~100%累及肺,肺是又次于食管的受累臟器,但是肺部并發(fā)癥是導(dǎo)致SSc死亡的第一位原因。 一、系統(tǒng)性硬化癥的臨床分型 SSc有多種亞型,它們的臨床表現(xiàn)和預(yù)后各不相同。中華醫(yī)學(xué)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)2004年制訂的《系統(tǒng)性硬化診斷治療指南》中依據(jù)皮膚受累范圍為主要指標(biāo)將王智剛 主任醫(yī)師 2019-12-20 15:19:51
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尼達(dá)尼布作為一種抗纖維化藥物，已在包括中國(guó)在內(nèi)的全球70多個(gè)國(guó)家及地區(qū)獲批用于治療特發(fā)性肺纖維化（IPF）。近期，尼達(dá)尼布用于系統(tǒng)性硬化癥相關(guān)間質(zhì)性肺疾病取得臨床重要進(jìn)展。系統(tǒng)性硬化癥又稱硬皮病，是一種罕見的以全身結(jié)締組織增厚和瘢痕化為特征的疾病。該疾病可引發(fā)皮膚、肺部（間質(zhì)性肺疾?。?、心臟和腎臟的瘢痕，從而導(dǎo)致患者身體的衰弱，并可能危及生命。約25%的患者在確診后三年內(nèi)會(huì)出現(xiàn)明顯的肺部受累。肺部受累是系統(tǒng)性硬化癥患者死亡的主要原因。據(jù)估計(jì)全球有250萬(wàn)硬皮病患者，其中美國(guó)的患病人數(shù)約為8萬(wàn)人。硬皮病會(huì)影響結(jié)締組織，所以包括皮膚、肌肉、血管和內(nèi)臟在內(nèi)的身體任何部位都可能出現(xiàn)癥狀，因此很難診斷王智剛 主任醫(yī)師 2019-03-19 14:22:09
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《醫(yī)學(xué)妙諦》之“痹癥章”：痹與風(fēng)病相似，但風(fēng)則陽(yáng)受之，痹則陰受之，故多沉著且痛。大凡邪中于經(jīng)為痹，邪中于絡(luò)為痿?！督饏T》云∶經(jīng)熱則痹，絡(luò)熱則痿。初病濕熱在經(jīng)，久則瘀熱入絡(luò)。痹癥有五原歸一，皮脈與肌筋與骨。風(fēng)行寒痛濕著彰，《內(nèi)經(jīng)》三氣風(fēng)寒濕。以致麻木疼痛加，不能行動(dòng)但能食。痹者閉不通之云，邪阻正氣經(jīng)絡(luò)塞。皆由虛損腠理開，三氣乘虛自外襲。留滯于內(nèi)為病多，濕痰濁血都凝澀。法治法邪養(yǎng)正先，暢達(dá)氣血通絡(luò)脈。峻補(bǔ)真陰為屬陰，風(fēng)燥之品用不得。舒筋赤芍草姜黃，沉（香）汁歸（當(dāng)歸）羌（活）海桐（皮）益。如上所述，但凡有痹痛者，均為絡(luò)脈空虛，風(fēng)寒濕之邪先入腠理，再進(jìn)皮脈，到肉、筋，甚者入骨，為失治后病情發(fā)展演變張平 副主任醫(yī)師 2019-06-04 14:20:17
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痹與風(fēng)病相似，但風(fēng)則陽(yáng)受之，痹則陰受之，故多沉著且痛。大凡邪中于經(jīng)為痹，邪中于絡(luò)為痿。《金匱》云∶經(jīng)熱則痹，絡(luò)熱則痿。初病濕熱在經(jīng)，久則瘀熱入絡(luò)。痹癥有五原歸一，皮脈與肌筋與骨。風(fēng)行寒痛濕著彰，《內(nèi)經(jīng)》三氣風(fēng)寒濕。以致麻木疼痛加，不能行動(dòng)但能食。痹者閉不通之云，邪阻正氣經(jīng)絡(luò)塞。皆由虛損腠理開，三氣乘虛自外襲。留滯于內(nèi)為病多，濕痰濁血都凝澀。法治法邪養(yǎng)正先，暢達(dá)氣血通絡(luò)脈。峻補(bǔ)真陰為屬陰，風(fēng)燥之品用不得。舒筋赤芍草姜黃，沉（香）汁歸（當(dāng)歸）羌（活）海桐（皮）益。養(yǎng)血祛風(fēng)總為第一！張平 副主任醫(yī)師 2019-11-29 13:37:39
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。 (三)吸入性肺炎 SSc患者食管擴(kuò)張及食管蠕動(dòng)減弱,常常導(dǎo)致吞咽困難和嚴(yán)重食道反流,并因而引起嚴(yán)重、復(fù)發(fā)性吸入性肺炎,直接危及生命。 X線胸片和HRCT顯示小片狀或大片狀炎性陰影。 （四）肺癌 SSc中肺癌的發(fā)生率是普通人群的4-16倍,可見于4%的患者中。肺癌發(fā)生在有纖維化的患者中,與吸煙無明顯相關(guān)性。肺泡細(xì)胞癌是最多的病理類型。兩者的相關(guān)機(jī)制并不清楚。 （五）其他病變 SSc在胸部還可表現(xiàn)出彌漫性肺泡出血,呼吸肌功能紊亂(肺萎縮綜合征),縱隔淋巴結(jié)腫大,以及胸膜炎/胸腔積液,甚至心包積液,氣胸等改變。 上述內(nèi)容，希望系統(tǒng)性硬化癥患者看到王智剛 主任醫(yī)師 2019-12-20 15:24:11
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目前本院正在開展“一項(xiàng)在早期進(jìn)行性彌漫性皮膚型系統(tǒng)性硬化癥成人患者中評(píng)價(jià)BI685509口服治療至少48周的有效性和安全性的Ⅱ期、隨機(jī)、安慰劑對(duì)照、雙盲、平行分組研究“(方案編號(hào)：1366-0031)。目前正在進(jìn)行患者招募。本研究的主要入選條件：1.簽署知情同意書時(shí)年齡≥18歲(或高于法定年齡，例如英國(guó)≥16歲)的男性或女性患者。2.患者必須符合2013年美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)/歐洲風(fēng)濕病協(xié)會(huì)聯(lián)盟(ACR/EULAR)SSc分類標(biāo)準(zhǔn)。3.患者必須被診斷為L(zhǎng)eRoy等人(R17-0149)定義的彌漫性皮膚型SSc(肘部和/或膝部近端皮膚受累的廣泛皮膚纖維化)4.訪視1(篩選)時(shí)生物標(biāo)志物升高，定義為孫莉 副主任醫(yī)師 2023-10-21 16:44:21
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結(jié)締組織在血管壁中分布較多，結(jié)締組織病患者往往合并多器官多系統(tǒng)的受累，如果炎性病變累及肺動(dòng)脈，會(huì)造成肺動(dòng)脈狹窄，而狹窄部位的肺血管內(nèi)皮又能分泌內(nèi)皮素等縮血管物質(zhì)使肺動(dòng)脈管腔進(jìn)一步縮小，最終引起小肺動(dòng)脈重構(gòu)，導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓。能引起肺動(dòng)脈高壓的主要有：硬皮病、CREST綜合癥、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）、血管炎、混合性締組織病、皮肌炎、多發(fā)性肌炎和干燥綜合征。雖然這些疾病造成肺動(dòng)脈高壓的病因并不明了，但其與肺動(dòng)脈高壓發(fā)病明確相關(guān)。這類疾病患者血液中大多可檢測(cè)出特異性抗體，建議患者到風(fēng)濕病專科就診，當(dāng)醫(yī)生確診你有上述疾病史時(shí)，需警惕合并肺動(dòng)脈高壓。上海市肺科醫(yī)院肺循環(huán)科姜蓉硬皮病姜蓉 副主任醫(yī)師 2018-08-06 11:43:30
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。后持續(xù)服用該方加減，諸癥好轉(zhuǎn)。 按：肢端麻木是化療后患者經(jīng)常出現(xiàn)的癥狀之一，主要原因是化療藥物導(dǎo)致周圍神經(jīng)受損所致，西醫(yī)主要以甲鈷胺等營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)藥物口服為主，但通常效果欠佳，很多患者的肢端麻木甚至持續(xù)到化療結(jié)束后很長(zhǎng)時(shí)間仍然不愈。中醫(yī)則認(rèn)為這種情況屬于祖國(guó)醫(yī)學(xué)之“血痹”范疇，腫瘤術(shù)后化療，耗傷精氣，氣血虧虛，機(jī)體失養(yǎng)，營(yíng)衛(wèi)不固，腠理開，外感邪氣客于血脈，血絡(luò)不暢，肌膚失于濡養(yǎng)而致指端麻木不仁；故治宜益氣溫經(jīng)，和血通痹為法，方用黃芪桂枝五物湯加減。 黃芪桂枝五物湯：始載于張仲景《金匱要略·血痹虛勞病脈證并治》：“血痹陰陽(yáng)俱微，寸口關(guān)上微，尺中小緊，外證身體不仁，如風(fēng)痹狀，黃芪桂枝五付曉伶 主任醫(yī)師 2023-12-22 12:03:13
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類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎，可歸屬于中醫(yī)學(xué)的“痹癥”范疇，《黃帝內(nèi)經(jīng)》有曰：風(fēng)寒濕三氣雜至，合而為痹——這當(dāng)中的“痹”包括了類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎在內(nèi)的多種風(fēng)濕類疾病。至張仲景《金匱要略》中寫到：“諸肢節(jié)疼痛，身體尪羸，腳腫如脫”……“自汗出，歷節(jié)痛”等，已與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎特征十分接近。在中醫(yī)學(xué)不斷發(fā)展中，多種治療痹癥的方藥逐漸形成，如羌活勝濕湯、獨(dú)活寄生湯、烏頭湯、桂枝芍藥知母湯等。但需要通過辨證論治，根據(jù)患者的癥狀體征對(duì)湯劑進(jìn)行調(diào)整。王丹 主任醫(yī)師 2023-08-15 15:44:52
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受累比例可接近50%左右。該病病程長(zhǎng)，長(zhǎng)期依賴止痛藥（非甾體抗炎藥）止痛，控制不好時(shí)病情容易反復(fù)，部分類風(fēng)濕患者腎損害與止痛藥依賴有關(guān)。繼發(fā)腎損傷出現(xiàn)時(shí)臨床表現(xiàn)各有不同，可有血尿、蛋白尿，表現(xiàn)為尿中泡沫增多、尿色偏紅；如出現(xiàn)腎功能不全患者也常變現(xiàn)為乏力、腰酸、夜尿增多、納差。因此，類風(fēng)關(guān)患者需要定期檢查尿常規(guī)、腎功能，長(zhǎng)期使用止痛藥的類風(fēng)關(guān)患者更需要引起重視。四、系統(tǒng)性硬化癥系統(tǒng)性硬化癥又稱硬皮病，是一種原因不明的全身性自身免疫疾病，臨床表現(xiàn)為局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化，皮膚腫脹增厚，也可影響到內(nèi)臟，還可能有手指遇冷發(fā)白、發(fā)紫、發(fā)紅的雷諾現(xiàn)象。系統(tǒng)性硬化癥發(fā)病率低，但是卻容易出現(xiàn)腎臟損害張權(quán) 副主任醫(yī)師 2023-09-07 21:40:07
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