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        SSc的肺動脈高壓發(fā)生率為5%~33%。嚴重的肺動脈高壓主要見于局限性SSc,當然在彌漫性SSc伴有肺纖維化的患者中也可出現嚴重的肺動脈高壓。肺動脈高壓是SSc晚期并發(fā)癥,多數出現在診斷后7-9年以后。病理改變?yōu)榉蝿用}內膜纖維化、中膜肥大及叢狀動脈病,類似于特發(fā)性肺動脈高壓。亦可有肺動脈擴張、肺小動脈廣泛阻塞和動靜脈吻合。臨床癥狀為呼吸困難進行性加重、發(fā)紺和肺動脈高壓,最后出現右心衰竭癥狀,P2亢進,下肢水腫,肝大。對于SSc患者,體力勞動或懷孕不推薦,因可導致急性右心衰竭和死亡。胸部X線示雙側肺動脈擴張,肺野清晰,肺野外周血管減少,右心擴大,肺部無纖維化陰影。肺功能示彌散功能明顯降低。

       侵入性血流動力學檢查(右心導管)是診斷肺動脈高壓的金標準。目前在懷疑肺動脈收縮壓>35mmHg,肺一氧化碳彌散量(DLCO)小于預計值的50% ,或是DLCO 1年下降超過20%及有呼吸困難而沒有肺纖維化表現的患者均推薦用侵入性血流動力學檢查。超聲心動圖是非常有用的早期評估肺動脈壓力的工具,但是它不能排除那些有高度懷疑的患者。但是對于SSc患者,應每年進行超聲心動圖檢查,評估病情的進展情況。

         肺動脈高壓的自然病程為進行性惡化直至死亡。最近的系列研究顯示肺動脈高壓診斷后1年、2年、3年生存率分別為81%,63%和56%。有無合并肺纖維化并不影響其生存率。

        針對肺動脈高壓的治療主要包括,有低氧的患者(PaO2<60mmHg)建議輔助氧療。有水腫的患者可使用利尿劑。只有急性血管擴張藥物試驗結果陽性的患者才能應用鈣離于拮抗劑治療,基礎心率較慢的患者選擇二氫吡啶類,基礎心率較快的患者則選擇地爾硫卓。硝苯地平和地爾硫卓,劑量較大,硝苯地平90~ 180mg/d,地爾硫卓360-720mg/d。小劑量無效。開始應用從小劑量開始。在體循環(huán)血壓沒有明顯變化的情況下,逐漸遞增劑量,爭取數周內增加到最大耐受劑量,然后維持應用。應用1年以上者還應再次進行急性血管擴張藥物試驗重新評價患者是否持續(xù)敏感,只有長期敏感者才能繼續(xù)使用。 SSc合并肺靜脈閉塞性疾病或毛細血管瘤病,應用血管擴張劑可導致急性肺水腫,血管擴張劑屬禁忌證。

         還有前列環(huán)素類藥物: 有吸入性伊洛前列素E。該藥可選擇性作用于肺血管。對于大部分肺動脈高壓患者,該藥可以較明顯降低肺血管阻力,提高心排血量。半衰期為20-25分鐘,起效迅速,但作用時間較短。每天吸入治療次數為6-9次。每次劑量至少在5~20μg,長期使用該藥?？山档头蝿用}壓力和肺血管阻力,提高運動耐量,改善生活質量。另外西地那非是一種強效、高選擇性5型磷酸二酯酶抑制劑。西地那非在歐洲被推薦用于治療SSc相關的肺動脈高壓,推薦初始劑量20mg,每日3次。常見不良反應包括頭痛、面部潮紅等,但一般可耐受。

        (三)吸入性肺炎

        SSc患者食管擴張及食管蠕動減弱,常常導致吞咽困難和嚴重食道反流,并因而引起嚴重、復發(fā)性吸入性肺炎,直接危及生命。 X線胸片和HRCT顯示小片狀或大片狀炎性陰影。

       （四）肺癌

         SSc中肺癌的發(fā)生率是普通人群的4-16倍,可見于4%的患者中。肺癌發(fā)生在有纖維化的患者中,與吸煙無明顯相關性。肺泡細胞癌是最多的病理類型。兩者的相關機制并不清楚。

      （五）其他病變

        SSc在胸部還可表現出彌漫性肺泡出血,呼吸肌功能紊亂(肺萎縮綜合征),縱隔淋巴結腫大,以及胸膜炎/胸腔積液,甚至心包積液,氣胸等改變。

       上述內容，希望系統(tǒng)性硬化癥患者看到這個科普能夠有一定幫助。