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結締組織在血管壁中分布較多，結締組織病患者往往合并多器官多系統(tǒng)的受累，如果炎性病變累及肺動脈，會造成肺動脈狹窄，而狹窄部位的肺血管內皮又能分泌內皮素等縮血管物質使肺動脈管腔進一步縮小，最終引起小肺動脈重構，導致肺動脈高壓。

能引起肺動脈高壓的主要有：硬皮病、CREST綜合癥、類風濕性關節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）、血管炎、混合性締組織病、皮肌炎、多發(fā)性肌炎和干燥綜合征。雖然這些疾病造成肺動脈高壓的病因并不明了，但其與肺動脈高壓發(fā)病明確相關。這類疾病患者血液中大多可檢測出特異性抗體，建議患者到風濕病?？凭驮\，當醫(yī)生確診你有上述疾病史時，需警惕合并肺動脈高壓。上海市肺科醫(yī)院肺循環(huán)科姜蓉

硬皮病:硬皮病顧名思義是指以皮膚變硬為主要表現(xiàn)，分為局部性和系統(tǒng)性兩種。局部性硬皮病只累及皮膚，不會合并肺動脈高壓。在系統(tǒng)性硬皮病中變硬可以發(fā)生在血管和器官中。當病變累及肺臟和心臟可造成瘢痕組織形成，肺血管嚴重病變引起肺動脈高壓，大約1/3系統(tǒng)性硬皮病的患者合并輕度肺動脈高壓。醫(yī)生診斷硬皮病后往往會漏診合并肺動脈高壓，經(jīng)常等到出現(xiàn)心功能衰竭癥狀時才發(fā)現(xiàn)。所以建議硬皮病患者每年進行一次心臟超聲檢查以篩查肺動脈高壓，特別是出現(xiàn)活動后氣喘的患者還應同時行肺功能檢查以篩查肺動脈高壓。幸運的是硬皮病合并肺動脈高壓可以穩(wěn)定許多年，并非進行性發(fā)展。如出現(xiàn)氣短癥狀提示病情開始惡化。

類風濕關節(jié)炎：類風濕關節(jié)炎是最常見的一種關節(jié)炎。一項研究表明，21%無其他心、肺疾病的類風濕關節(jié)炎患者合并輕度肺動脈高壓。女性發(fā)病率是男性的2-3倍。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）：系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種常見的結締組織病，育齡婦女好發(fā)。病變累及肺血管時會引起肺動脈高壓，臨床表現(xiàn)與特發(fā)性肺動脈高壓相似。上海交大醫(yī)學院對84例系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者進行調查發(fā)現(xiàn)，11%的患者合并肺動脈高壓。

血管炎：血管炎是指血管和淋巴管存在炎癥反應。這種炎癥反應并不是有細菌感染引起，而是自身免疫反應?？梢詥为毎l(fā)生，也可與其他結締組織病合并出現(xiàn)。當肺小血管發(fā)生炎癥反應時可引起血管內膜纖維化和過度增殖，引起肺動脈高壓。目前除了肺活檢，尚無手段可以確診肺血管炎。

混合性結締組織病：患者同時患有一種以上結締組織病，最常見的是系統(tǒng)性紅斑狼瘡或硬皮病合并肌炎。估計混合性結締組織病中約2/3患者合并肺動脈高壓。而肺動脈高壓往往是混合性結締組織病的首要死亡原因。