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  • 第一章 如何確認我是否患有肺動脈高壓“我患了什么?。俊笔切掳l(fā)病患者常問的第一個問題，“你確定嗎？”是第二個問題。在對身體不適的原因疑慮了數(shù)月或數(shù)年后，你最終知道了病因而有所放松：那是因為在你肺內(nèi)（的循環(huán)系統(tǒng)）出現(xiàn)高血壓，而該疾病的名字叫“肺動脈高壓”。但當醫(yī)生和你談到你所患的疾病時，他（或她）的表情可能是很嚴肅的。也許他會告訴你如果不治療，肺動脈高壓是一種快速致死性的疾病。如果你的醫(yī)生平時不讀書，知識老化，他甚至會告訴你沒有辦法治療“肺動脈高壓”這一類疾病，而且“讓你安排好自己的后事?！币虼耍诙虝旱姆潘芍?，你可能會迅速感到恐懼、迷惑和憤懣。我們也身臨其中，非常理解你的感受。上海市肺科醫(yī)院
    姜蓉 副主任醫(yī)師 2018-08-06 11:49:18
  • 結(jié)締組織在血管壁中分布較多，結(jié)締組織病患者往往合并多器官多系統(tǒng)的受累，如果炎性病變累及肺動脈，會造成肺動脈狹窄，而狹窄部位的肺血管內(nèi)皮又能分泌內(nèi)皮素等縮血管物質(zhì)使肺動脈管腔進一步縮小，最終引起小肺動脈重構(gòu)，導(dǎo)致肺動脈高壓。能引起肺動脈高壓的主要有：硬皮病、CREST綜合癥、類風濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）、血管炎、混合性締組織病、皮肌炎、多發(fā)性肌炎和干燥綜合征。雖然這些疾病造成肺動脈高壓的病因并不明了，但其與肺動脈高壓發(fā)病明確相關(guān)。這類疾病患者血液中大多可檢測出特異性抗體，建議患者到風濕病?？凭驮\，當醫(yī)生確診你有上述疾病史時，需警惕合并肺動脈高壓。上海市肺科醫(yī)院肺循環(huán)科姜蓉硬皮病
    姜蓉 副主任醫(yī)師 2018-08-06 11:43:30
  • 息狀態(tài)下肺動脈平均壓為14mmHg，正常上限一般不超過20mmHg，大于等于25mmHg即可診斷為肺動脈高壓，21-24mmHg患者處于臨界狀態(tài)，需要進行監(jiān)測，一般都不超過20mmHg。平時通過心臟扇超檢查來測肺動脈壓力以判斷是否存在肺動脈高壓，但存在準確性，其實右心導(dǎo)管檢查才是金標準，為確診肺高血壓必須進行該檢查。而且判斷治療效果，右心導(dǎo)管術(shù)檢查也是金標準。肺動脈壓=肺血管阻力X心排量 右房壓，肺動脈壓力是受到這兩個變量（肺血管阻力和心排量）的影響，一般來說當肺血管阻力很高的時候，心排量就低。假如一個心功能不全的病人的心功能改善，肺血管阻力下降，管腔變大，更多的血液進入肺循環(huán)，心排量增加
    王智剛 主任醫(yī)師 2019-02-19 15:54:37
  • 你一定聽說過有關(guān)肺動脈高壓分類的參考。肺動脈高壓的功能分類是以紐約心臟協(xié)會對左心衰竭心功能的分類，以及新發(fā)展的世界衛(wèi)生組織分類系統(tǒng)為基礎(chǔ)的。兩者幾乎相同。上海市肺科醫(yī)院肺循環(huán)科姜蓉I級：該級的肺動脈高壓患者日常體力活動沒有癥狀，心功能正常。II級：處于此級的患者在靜息狀態(tài)下是舒適的，但一般體力活動因可出現(xiàn)氣短、胸痛、疲勞或近似暈厥而輕微受限。III級：該級的肺動脈高壓患者雖然靜息狀態(tài)下可以沒有癥狀，但他們的輕微體力活動因會出現(xiàn)氣短、胸痛、疲勞或近似暈厥而明顯受限。IV級：這些肺動脈高壓經(jīng)常在休息狀態(tài)下即感氣短和疲勞，不能進行任何體力活動。他們有右心衰竭的征象，根據(jù)世界衛(wèi)生組織分類系統(tǒng)，任何
    姜蓉 副主任醫(yī)師 2018-08-06 11:41:34
  • 發(fā)肺動脈高壓，但是未經(jīng)修補的房間隔缺損患兒，成年后發(fā)生肺動脈高壓的概率有20%。即使已經(jīng)行修補術(shù)的患者，其發(fā)生肺動脈高壓的幾率也高于正常人。所以建議患有房間隔缺損的患者，無論是否行手術(shù)修補都應(yīng)定期行心臟超聲檢查。動脈導(dǎo)管未閉：胎兒通過動脈導(dǎo)管從母親的肺獲得氧氣。這條導(dǎo)管正常情況下在嬰兒出生時第一聲啼哭后會自動關(guān)閉。如果這條導(dǎo)管沒有自動關(guān)閉，血液就可以從主動脈流入肺動脈，導(dǎo)致肺血流量過多（見下圖），最終引起小肺動脈損傷，導(dǎo)致肺動脈高壓。動脈導(dǎo)管未閉在早產(chǎn)兒，高海拔出生嬰兒和妊娠早期感染過風疹病毒的母親產(chǎn)下的嬰兒中較常見。室間隔缺損：室間隔缺損是指兩個心室之間的間隔上存在一個孔，是最常見的心臟畸形
    姜蓉 副主任醫(yī)師 2018-08-06 11:45:24
  • ?肺動脈高壓患者小張最近勞累后經(jīng)常有心慌感，有“心臟跳出”的感覺。他來到醫(yī)院，醫(yī)生讓他做了心電圖，發(fā)現(xiàn)有頻發(fā)早搏。醫(yī)生跟小張說：“你的心慌以及心臟跳出感其實是心律失常、早搏的表現(xiàn)”。小張問：“什么是心律失常，出現(xiàn)心律失常有什么危害嗎？我如何治療呢？” 醫(yī)生告訴小張，心律失常是肺動脈高壓常見心臟并發(fā)癥，也是導(dǎo)致肺動脈高壓患者死亡的重要原因。國外早期研究發(fā)現(xiàn)對3例暈厥猝死的重度肺動脈高壓患者進行尸檢，發(fā)現(xiàn)竇房結(jié)和房室節(jié)病變。國外眾多研究發(fā)現(xiàn)大部分肺動脈高壓患者存在竇性心動過速、竇性心動過緩、Ⅰ度房室傳導(dǎo)阻滯等心律失常，而室性心律失常較少見。肺動脈高壓患者最常見的心律失常是房性心律失常，如心房顫動
    姜蓉 副主任醫(yī)師 2018-08-06 11:42:10
  • 在上面我們提到有許多藥物和肺動脈高壓的發(fā)病有關(guān)。其中阿米雷司、芬氟拉明、右芬氟拉明、苯丙醇胺、金絲桃和甲基苯丙胺等都是減肥藥的成份。1967年到1973年間含阿米雷司成分減肥藥的上市導(dǎo)致歐洲肺動脈高壓的發(fā)病人數(shù)猛增十倍，使世界衛(wèi)生組織對此類疾病開始關(guān)注，并于1973年召開了第一屆肺動脈高壓大會，制定了首個肺高血壓病的診療規(guī)范。而1996年美國FDA批準右芬氟拉明上市后，發(fā)現(xiàn)肺動脈高壓的發(fā)病率明顯升高。最新研究發(fā)現(xiàn)，含金絲桃和苯丙醇胺的非處方減肥藥可增加特發(fā)性肺動脈高壓的發(fā)病風險。美國有一項對服用減肥藥超過三個月的人群的研究發(fā)現(xiàn)，肺動脈高壓的發(fā)病率升高了23倍。因此，減肥藥能誘發(fā)肺動脈高壓的
    姜蓉 副主任醫(yī)師 2018-08-06 11:41:25
  • 通過門靜脈高壓引起肺動脈高壓，還可通過蟲卵阻塞肺動脈引起肺動脈高壓和肺纖維化。白塞氏病白塞氏病絕大多數(shù)發(fā)生于土耳其人群中。這種病主要是供應(yīng)大動脈管壁血液的小滋養(yǎng)動脈發(fā)生病變，幾乎累及體內(nèi)每個器官。肺血管發(fā)生病變可通過血栓栓塞和炎癥反應(yīng)導(dǎo)致肺動脈高壓。白塞氏病可侵犯體內(nèi)任何器官及中樞神經(jīng)系統(tǒng)，主要癥狀有反復(fù)發(fā)作的口腔和生殖器痛性潰瘍，眼部炎癥。其它癥狀有皮膚病變、關(guān)節(jié)炎、腸炎、腦膜炎和顱神經(jīng)麻痹等。第五類：混合性肺動脈高壓此類包括可直接阻塞肺動脈而引起肺動脈高壓的幾種疾病。肺動脈阻塞后壓力升高，繼而導(dǎo)致肺動脈高壓。血吸蟲病和類肉瘤樣病還可通過炎癥反應(yīng)引起肺動脈高壓。淋巴管平滑肌瘤病是能引起肺靜脈性
    姜蓉 副主任醫(yī)師 2018-08-06 11:49:00
  • 很多肺動脈高壓患者住院期間會吸氧、服用靶向藥物，但回家后很少堅持長期吸氧。患者經(jīng)常詢問，肺動脈高壓需要長期吸氧嗎？ 缺氧是肺動脈高壓患者出現(xiàn)臨床癥狀的本質(zhì)所在。血液中的氧含量降低可加重肺動脈高壓，使心臟的工作負擔加重。所以對于絕大多數(shù)肺動脈高壓患者，特別是休息時指尖血氧飽和度低于95%，活動后血氧飽和度低于90%的患者，吸氧治療能使患者體力和大腦功能得到改善，是科學治療策略中的重要一環(huán)。 吸氧可以有效改善肺循環(huán)，降低肺動脈高壓及血管阻力，提高組織血氧飽和度。......
    姜蓉 副主任醫(yī)師 2018-08-06 11:44:32
  • 很多肺動脈高壓患者住院期間會吸氧、服用靶向藥物，但回家后很少堅持長期吸氧。患者經(jīng)常詢問，肺動脈高壓需要長期吸氧嗎？缺氧是肺動脈高壓患者出現(xiàn)臨床癥狀的本質(zhì)所在。血液中的氧含量降低可加重肺動脈高壓，使心臟的工作負擔加重。所以對于絕大多數(shù)肺動脈高壓患者，特別是休息時指尖血氧飽和度低于95%，活動后血氧飽和度低于90%的患者，吸氧治療能使患者體力和大腦功能得到改善，是科學治療策略中的重要一環(huán)。吸氧可以有效改善肺循環(huán)，降低肺動脈高壓及血管阻力，提高組織血氧飽和度。對于先天性心臟病患者，特別是艾森曼格綜合征患者，行右心導(dǎo)管檢查吸氧試驗時，我們發(fā)現(xiàn)患者吸氧10分鐘后，肺動脈平均壓、肺血管阻力下降，心排量較
    姜蓉 副主任醫(yī)師 2018-05-21 19:22:28
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