第一章 如何確認我是否患有肺動脈高壓

“我患了什么病？”是新發(fā)病患者常問的第一個問題，“你確定嗎？”是第二個問題。在對身體不適的原因疑慮了數(shù)月或數(shù)年后，你最終知道了病因而有所放松：那是因為在你肺內(nèi)（的循環(huán)系統(tǒng)）出現(xiàn)高血壓，而該疾病的名字叫“肺動脈高壓”。但當醫(yī)生和你談到你所患的疾病時，他（或她）的表情可能是很嚴肅的。也許他會告訴你如果不治療，肺動脈高壓是一種快速致死性的疾病。如果你的醫(yī)生平時不讀書，知識老化，他甚至會告訴你沒有辦法治療“肺動脈高壓”這一類疾病，而且“讓你安排好自己的后事?！币虼?，在短暫的放松之后，你可能會迅速感到恐懼、迷惑和憤懣。我們也身臨其中，非常理解你的感受。上海市肺科醫(yī)院肺循環(huán)科姜蓉

目前，肺動脈高壓患者如果得到正確的治療，可以正常生活很長時間。然而治療方法以及你如何選擇卻非常復雜。因此，你需要知道應注意哪些癥狀，而該疾病如何讓你不舒服，又有哪些治療方法可采用？你更應該知道，即使患有肺動脈高壓，如何才能生活得很好?；颊叽蠖荚敢夥e極參與這些決策——因為是他們自己的生命處于危險之中。肺動脈高壓協(xié)會希望本書提供給你一些專業(yè)知識，以便你可更好地與你的醫(yī)生討論，而并非為患者提供治療建議，或制定護理標準。

如果你是典型的肺動脈高壓患者，在通過你的耐心和智慧找到熟悉肺動脈高壓的?？漆t(yī)生以前，你可能被誤診過（通常不止一次）。但現(xiàn)在，在本書的指導下，恭喜你已經(jīng)走出這些困難，開始了正規(guī)的康復之路！

因為肺動脈高壓的癥狀與其他許多疾病的癥狀一樣，所以肺動脈高壓傳統(tǒng)上是通過排除法來診斷的——即尋找和證實有無其他疾病。有許多醫(yī)生在他們的診斷知識列表中仍沒有“肺動脈高壓”這個概念，還有許多醫(yī)生甚至“從未遇到”（根據(jù)他們自己的知識）患有該疾病的患者。哮喘和“生活過于緊張”是常見的錯誤診斷。另一個誤診或漏診的原因是肺動脈高壓很難診斷，因為沒有哪兩個患者所患疾病及其癥狀完全相同。幸運的是，超聲心動圖的進展使醫(yī)生更容易直接地發(fā)現(xiàn)那些疑似肺動脈高壓的患者，更早明確診斷。

肺動脈高壓有什么癥狀？

所有類型肺動脈高壓的癥狀（見下文黑體字，譯者注）都十分相似。如果醫(yī)生沒有找到其他原因來解釋這些癥狀，就應該懷疑肺動脈高壓的存在，而且還需要進行胸部X線和超聲心動圖檢查。當然，許多除肺動脈高壓以外的原因（包括這些原因本身可引起肺動脈高壓）也可引起下述癥狀。癥狀的嚴重程度和肺動脈高壓的進展之間有直接相關性。換句話說，你感覺越糟糕，你的疾病可能越嚴重，反之亦然。

有些女性患者發(fā)現(xiàn)這些癥狀在月經(jīng)期前或月經(jīng)期加重。很少有患者同時具有所有這些下述癥狀：

氣喘：也稱氣短或呼吸困難，是主要癥狀。如果你趁醫(yī)生不在診室時看一下你的病歷表，你可以看見“SOB（美國病歷中對氣短的一個縮寫，譯者注）”，它并不代表醫(yī)生對你性格的看法，而僅僅是這一癥狀的縮寫。有些患者會有活動后氣短，甚至進餐時（或進餐后）即發(fā)生氣短的經(jīng)歷。

胸痛：也稱心絞痛，尤其當你進行體力活動時（當進行體力活動時胸部可能有被捶擊感）。大約三分之一肺動脈高壓患者有該癥狀。

頭暈：在站立，爬樓，或從坐位站起時發(fā)生。有些患者坐在椅子上即感頭暈。

暈厥：當你的大腦由于缺乏血流而沒有足夠的氧供，以及處于“空氣稀薄”區(qū)域時，可出現(xiàn)暈厥。尤其兒童在活動時容易發(fā)生暈厥。不過，許多發(fā)生暈厥的患者從未出現(xiàn)過意識喪失。

慢性疲勞－如果你不知道這是什么，那你就沒有該癥狀。作者沒有力氣解釋（因為本書作者有此癥狀，所以她形容自己甚至連解釋的力量都沒有，譯者注）。

踝部和腿部腫脹（水腫）是很常見的。如果你按壓小腿，會出現(xiàn)凹陷。

抑郁 疲乏可能導致抑郁，另外有些藥物，或因為肺動脈高壓而產(chǎn)生的壓力也可引起抑郁。

干咳 許多患者有干咳，還可能出現(xiàn)痰中帶血（咯血）。很難解釋引起咳嗽的原因：可能是因為心臟擴大（尤其是主肺動脈，左右肺動脈擴張，譯者注）壓迫神經(jīng)，或某些擴血管藥物，或液體潴留等原因引起。

雷諾現(xiàn)象提示你容易出現(xiàn)遇冷時手指變紫的情況。這種異常尤其在結(jié)締組織病相關的肺動脈高壓患者中常見，但許多原發(fā)性肺動脈高壓的患者也出現(xiàn)這種現(xiàn)象。

嚴重肺動脈高壓時的癥狀 如果肺內(nèi)循環(huán)壓力升高，心臟做功增加，上述癥狀會逐漸加重，乏力感增強、頸部出現(xiàn)搏動。頸部和腹部飽滿感以及踝部和下肢浮腫加重，體液還可能在肺部周圍以及腹腔器官周圍潴留（稱為胸水或腹水）。你夜間睡眠時需要不止一個枕頭來抬高頭部和胸部。少部分肺動脈高壓患者還會在心臟周圍的薄層（心包）組織中出現(xiàn)積液（即心包積液）。

平臥位時出現(xiàn)氣短稱為端坐呼吸，它是由于肺內(nèi)存有液體所致，是左心衰竭的經(jīng)典信號。當然，肺動脈高壓患者出現(xiàn)的是右心衰竭，至于為什么他們也會出現(xiàn)端坐呼吸現(xiàn)在還不清楚。有些患者形容那種感覺有點像窒息，還有些患者稱之為“空氣缺乏的感覺”。他們的肝臟質(zhì)地軟，嘴唇和手指甲的顏色發(fā)藍（稱為紫紺）。腦缺氧會導致記憶力的喪失。食欲減退也很常見；有些患者體重減輕，還掉頭發(fā)。月經(jīng)變得不規(guī)則甚至停經(jīng)。

可能出現(xiàn)的嚴重胸痛。引起胸痛的原因有很多，其中有些并不是心肺疾病引起的?？赡苁菬母?、或肌肉拉傷、肋骨受傷或者緊張等原因引起。但也可能是由于心臟的原因——或肺動脈高壓，或肺栓塞——因此需要打電話告訴醫(yī)生任何有關你胸部不適的新情況或加重情況。需要準確告知胸部不適的性質(zhì)、部位和持續(xù)時間。注意疼痛是否在運動時出現(xiàn)，是否是突然發(fā)生等等。有些肺動脈高壓患者形容疼痛是深部鈍痛，而有些形容是刺痛。有些患者還有心跳不適感（心悸），那就象心臟在連續(xù)撲撲、啪啪跳動的感覺或象是跑步的感覺。一位女患者形容心悸象“空載的升降機在我身體里墜毀一樣”。