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1.3.6 其它疾病(甲狀腺疾病、糖原蓄積病、Gaucher’s病、遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥、血紅蛋白病、骨髓增生異常性疾病和脾切除術(shù)后)

作者非常遺憾由于參加2003年WHO肺動(dòng)脈高壓會(huì)議，在制定最新肺動(dòng)脈高壓診斷分類(lèi)過(guò)程中花費(fèi)太多時(shí)間，導(dǎo)致正在進(jìn)行的Gaucher’s病、糖原蓄積病、血紅蛋白病(主要是鐮刀細(xì)胞性貧血)與肺動(dòng)脈高壓的關(guān)系研究至今沒(méi)有完成。上海市肺科醫(yī)院肺循環(huán)科姜蓉

鐮刀細(xì)胞病

鐮刀細(xì)胞病是一種遺傳性疾病，全球大約有數(shù)百萬(wàn)患者，主要分布在非洲、地中海地區(qū)、印度等地。美國(guó)大約有8萬(wàn)人正在遭受鐮刀細(xì)胞病的折磨。這種病的主要特點(diǎn)是紅細(xì)胞形狀呈鐮刀狀，細(xì)胞變形性差且邊緣不整齊，攜氧能力較差，容易粘附在肺動(dòng)脈及脾臟、骨髓的小血管內(nèi)從而阻斷血液循環(huán)。除機(jī)械損傷外，血液中過(guò)多的游離血紅蛋白還可導(dǎo)致NO合成減少，容易引起血管收縮。

??? 鐮刀細(xì)胞病的主要癥狀有貧血、胃痛、骨骼疼痛及惡心(年輕人多見(jiàn))等。肺動(dòng)脈高壓是導(dǎo)致鐮刀細(xì)胞病患者壽命縮短的唯一并發(fā)癥。一項(xiàng)研究表明大約3%的鐮刀細(xì)胞病患者死于肺動(dòng)脈高壓。NIH和Howard大學(xué)鐮刀細(xì)胞病中心的最新研究結(jié)果發(fā)表在2004年2月26日出版的新英格蘭醫(yī)學(xué)雜志上，指出大約20-40%鐮刀細(xì)胞病患者合并中-重度肺動(dòng)脈高壓。其中許多患者并未意識(shí)到已經(jīng)發(fā)生肺動(dòng)脈高壓。該研究主要負(fù)責(zé)人Dr. Mark T. Gladwin指出，肺動(dòng)脈高壓是鐮刀細(xì)胞病患者猝死的最主要預(yù)測(cè)因素。Dr. Gladwin認(rèn)為美國(guó)大約有6萬(wàn)鐮刀細(xì)胞病患者需要定期檢查是否發(fā)生肺動(dòng)脈高壓。

鐮刀細(xì)胞病合并肺動(dòng)脈高壓預(yù)后非常差，確診后40%患者在2年內(nèi)死亡。鐮刀細(xì)胞病合并肺動(dòng)脈高壓患者即使平均肺動(dòng)脈高壓輕度升高，仍有一定危險(xiǎn)性。

至今對(duì)鐮刀細(xì)胞病合并肺動(dòng)脈高壓仍無(wú)很好的治療方法。上述研究者們建議首先應(yīng)積極治療鐮刀細(xì)胞病，如羥基脲、血液置換和吸入NO等均可采用。吸入NO已經(jīng)證實(shí)對(duì)肺動(dòng)脈高壓患者有益。2003年Oakland, CA兒童醫(yī)院的研究者對(duì)鐮刀細(xì)胞病合并肺動(dòng)脈高壓的患者給予精氨酸口服治療，結(jié)果治療5天后肺動(dòng)脈收縮壓下降15.2%。精氨酸的副作用極少(機(jī)體利用精氨酸合成NO)。雖然該研究只入選10例患者，但仍不失為一個(gè)好消息。

甲狀腺疾病

俄亥俄州克里夫蘭醫(yī)療基地（Cleveland Clinic Foundation）于1999年對(duì)41例“原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓”患者進(jìn)行回顧性分析發(fā)現(xiàn)，約22.5%的患者合并甲狀腺功能低下(甲狀腺激素分泌減少)，遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于正常人群。此前Colorado大學(xué)進(jìn)行的一項(xiàng)研究也表明肺動(dòng)脈高壓患者中甲狀腺功能低下發(fā)病率較高。目前并不清楚是甲狀腺功能低下導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓還是肺動(dòng)脈高壓引起甲狀腺功能低下?？赡苁怯捎谶@些患者存在自身免疫性疾病或遺傳缺陷，從而導(dǎo)致細(xì)胞信號(hào)傳導(dǎo)通路障礙，促使這兩種疾病的發(fā)生。動(dòng)物實(shí)驗(yàn)表明，甲狀腺功能低下時(shí)血液中血管收縮因子—內(nèi)皮素-1的水平就會(huì)升高。另外肺動(dòng)脈高壓患者中橋本氏甲狀腺炎(一種自身免疫性甲狀腺疾病，以甲狀腺腫大和甲狀腺功能低下為特點(diǎn))的發(fā)病率也較高。

盡管沒(méi)有更多證據(jù)支持，但肺動(dòng)脈高壓患者中甲狀腺功能亢進(jìn)的發(fā)病率可能也較高。

骨髓纖維化

骨髓纖維化的病因不明，特點(diǎn)是骨髓中的造血細(xì)胞由纖維組織取代，導(dǎo)致血液中出現(xiàn)異常紅細(xì)胞、貧血和脾腫大等。費(fèi)城Thomas Jefferson大學(xué)的G.Garc’a-Manero等人對(duì)6例骨髓纖維化合并肺動(dòng)脈高壓患者進(jìn)行了小規(guī)模研究，發(fā)現(xiàn)所有患者的血小板計(jì)數(shù)均異常升高。研究者對(duì)這兩種疾病的關(guān)系進(jìn)行推測(cè)，認(rèn)為骨髓纖維化患者的血液高凝狀態(tài)、肺泡內(nèi)紅細(xì)胞滲出及左室功能衰竭均有可能導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓。作者建議骨髓纖維化患者出現(xiàn)氣短時(shí)應(yīng)進(jìn)行肺動(dòng)脈高壓的篩查。

Gaucher’s病

Gaucher’s病是由于脂肪代謝異常，導(dǎo)致代謝產(chǎn)物葡萄糖腦苷脂（glucocerbroside）在組織中蓄積所致。最常見(jiàn)于東歐猶太人群中，可導(dǎo)致肝臟、脾臟腫大及骨骼異常。

遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥

遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥又名“Rendu-Osler-Weber病”，以毛細(xì)血管發(fā)育異常、脆性增加和易出血為主要特點(diǎn)。面部毛細(xì)血管破裂出血的表現(xiàn)與面部外傷后表現(xiàn)一樣。如果累及肺泡結(jié)構(gòu)可能導(dǎo)致間質(zhì)性肺疾病(如果患者屬于此種情況應(yīng)分在第三類(lèi)中，即缺氧導(dǎo)致的肺動(dòng)脈高壓)。

脾切除術(shù)后

德國(guó)一項(xiàng)研究表明，脾切除術(shù)后患者較正常人更易發(fā)生特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓。有人認(rèn)為由于脾切除后失去了過(guò)濾衰老血小板能力，血小板數(shù)量增加導(dǎo)致發(fā)生肺動(dòng)脈高壓的危險(xiǎn)增加。

1.4 因肺靜脈和/或毛細(xì)血管病變導(dǎo)致的肺動(dòng)脈高壓

1.4.1 肺靜脈閉塞病

肺靜脈閉塞病(PVOD)是由于肺靜脈腔被纖維組織阻塞所致，病因不明。肺靜脈閉塞病的發(fā)病率還不到特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓和家族性肺動(dòng)脈高壓的1/10，是一種真正少見(jiàn)疾病。肺活檢是最佳確診手段，但對(duì)肺動(dòng)脈高壓患者實(shí)行肺活檢有一定危險(xiǎn)性，而且還將延誤目前唯一有效的治療方法-肺移植的時(shí)機(jī)。為鑒別肺靜脈閉塞病和間質(zhì)性肺疾病而進(jìn)行肺活檢是必要的，因?yàn)殚g質(zhì)性肺疾病除肺移植外還有其它治療方法。肺靜脈閉塞病患者可有杵狀指。

雖然肺癌等惡性腫瘤常常通過(guò)壓迫肺靜脈引起肺動(dòng)脈高壓，但有時(shí)也可通過(guò)侵入肺靜脈引起。

1.4.2 肺毛細(xì)血管瘤

肺毛細(xì)血管瘤由許多良性血管瘤組成，可以阻斷肺血流導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓，是一種非常少見(jiàn)的肺動(dòng)脈高壓。西班牙巴塞羅納的研究者通過(guò)復(fù)習(xí)文獻(xiàn)發(fā)現(xiàn)35例肺毛細(xì)血管瘤合并肺動(dòng)脈高壓的病例報(bào)道，他們的胸部X線(xiàn)和CT檢查常常表現(xiàn)為毛細(xì)血管閉塞征象，且與肺靜脈閉塞病合并肺動(dòng)脈高壓的表現(xiàn)非常相似。肺毛細(xì)血管瘤也是需要通過(guò)肺活檢才能確診的少見(jiàn)病。但肺活檢會(huì)對(duì)這些患者帶來(lái)危險(xiǎn)，并有可能延誤肺移植的時(shí)機(jī)。目前尚無(wú)治療此類(lèi)肺動(dòng)脈高壓的有效藥物(前列環(huán)素?zé)o助于降低肺動(dòng)脈壓；也有采用干擾素進(jìn)行治療的報(bào)道，但療效尚不明確。)

1.2?? 新生兒持續(xù)性肺動(dòng)脈高壓(PPHN)

第二類(lèi)：肺靜脈高壓

肺靜脈高壓可通過(guò)肺泡引起被動(dòng)性肺動(dòng)脈高壓。

2.1 左房或左室疾病

出生后發(fā)生的各種左心疾病均可影響血液循環(huán)，使肺靜脈壓力升高，誘發(fā)肺靜脈輕度肥厚(盡管肺靜脈壓是被動(dòng)性升高的)。肺動(dòng)脈高壓的發(fā)生順序是：左心疾病導(dǎo)致左室舒張壓和/或左房壓升高，繼而肺靜脈壓升高，最終引起肺動(dòng)脈高壓。如果此過(guò)程中發(fā)生小肺動(dòng)脈收縮，肺動(dòng)脈壓會(huì)明顯升高，右室壓也會(huì)隨之升高。

如果左心疾病得到糾正，肺動(dòng)脈高壓也隨之消失。

很多疾病可導(dǎo)致左心功能障礙。突發(fā)性心臟病及長(zhǎng)期高血壓可損害心臟，使左室功能下降；腫瘤或擴(kuò)張的左房壓迫可導(dǎo)致肺靜脈引流不暢；其它疾病也可引起左室功能下降。如果左室僵硬不能快速舒張(左室舒張功能不全)，肺靜脈血液回流受阻導(dǎo)致血液返流，也可引起肺動(dòng)脈高壓。

當(dāng)肺動(dòng)脈高壓患者出現(xiàn)右心功能衰竭時(shí)應(yīng)積極治療。但在一般人群中左心功能衰竭更為常見(jiàn)。當(dāng)發(fā)生左心功能衰竭時(shí)，血液返流會(huì)引起肺動(dòng)脈壓力升高，導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓。雙側(cè)心室功能衰竭會(huì)導(dǎo)致患者死亡。

2.2 左心瓣膜性心臟病

心臟瓣膜尤其是二尖瓣可發(fā)生異常。例如二尖瓣狹窄在風(fēng)濕性心臟病中比較常見(jiàn)。二尖瓣狹窄導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓的順序如下：由于二尖瓣狹窄血液通過(guò)左房進(jìn)入左室受阻，左房壓力升高；肺靜脈壓被動(dòng)性升高；依次出現(xiàn)各級(jí)小肺靜脈、肺毛細(xì)血管壓力升高；肺細(xì)動(dòng)脈壓力升高，引起肺動(dòng)脈高壓。

第三類(lèi)：與缺氧相關(guān)的肺動(dòng)脈高壓

3.1 慢性阻塞性肺疾病(COPD)

呼吸道阻塞性疾病包括慢性支氣管炎、肺氣腫和哮喘。一個(gè)人可以同時(shí)患一種以上呼吸道阻塞性疾病。如果患一種或一種以上呼吸道阻塞性疾病可能導(dǎo)致慢性阻塞性肺疾病(COPD)。美國(guó)有超過(guò)1，600，000例COPD患者，部分患者可出現(xiàn)低氧血癥和肺動(dòng)脈高壓。長(zhǎng)期吸煙和高齡可使發(fā)生COPD的危險(xiǎn)增加85%。約15%吸煙者會(huì)發(fā)生COPD，其中極少數(shù)人發(fā)展成肺動(dòng)脈高壓。大氣污染和工作環(huán)境空氣污染也可導(dǎo)致COPD。

遺傳因素研究有助于發(fā)現(xiàn)易發(fā)生肺動(dòng)脈高壓的COPD患者，這一點(diǎn)并不奇怪。法國(guó)和英國(guó)學(xué)者對(duì)103例COPD患者和98例健康對(duì)照進(jìn)行基因多態(tài)性分析，結(jié)果發(fā)現(xiàn)在5-羥色胺載體基因存在基因多態(tài)性，其中LL基因型在肺動(dòng)脈血管平滑肌細(xì)胞過(guò)度生長(zhǎng)中起一定作用，似乎與COPD合并低氧血癥患者發(fā)生肺動(dòng)脈高壓的嚴(yán)重程度有關(guān)。

本分類(lèi)中的慢性支氣管炎是指每年至少咳嗽3個(gè)月，連續(xù)2年以上。

肺氣腫的主要臨床表現(xiàn)是呼吸困難，由于肺泡異常擴(kuò)大及肺泡壁彈性消失所致。(肺泡壁破壞后形成大的無(wú)功能肺泡。)

哮喘發(fā)作是指由于支氣管痙攣和狹窄引起喘息和呼吸困難，氣管和支氣管內(nèi)壁同時(shí)存在炎癥反應(yīng)和分泌物增多。哮喘患者的呼吸道對(duì)正常人不敏感的花粉、粉塵、冷空氣、體育鍛煉等存在高敏反應(yīng)。如果氣管阻塞能夠完全解除，則該哮喘患者不會(huì)發(fā)生肺動(dòng)脈高壓。

肺囊性纖維化

肺囊性纖維化是一種遺傳性疾病，多發(fā)生在白人中。肺囊性纖維化可累及機(jī)體多個(gè)系統(tǒng)，表現(xiàn)為COPD、支氣管擴(kuò)張癥、支氣管炎、呼吸衰竭等。肺囊性纖維化合并低氧血癥時(shí)肺動(dòng)脈高壓的發(fā)病率明顯升高，但往往屬于輕度肺動(dòng)脈高壓。

3.2 間質(zhì)性肺疾病

“間質(zhì)”是指肺泡之間的間隔。間質(zhì)性肺疾病包括不同原因引起的約180種疾病。這些疾病的共同特點(diǎn)是均存在下呼吸道和肺泡的慢性、非感染性和非惡性炎癥反應(yīng)(有時(shí)易與COPD混淆)。間質(zhì)性肺疾病主要臨床表現(xiàn)是氣短，有些患者可發(fā)生肺動(dòng)脈高壓。如果病因不明則稱(chēng)為特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化。

有些間質(zhì)性肺疾病是由礦塵和有機(jī)粉塵等有害環(huán)境引起。礦工和石匠經(jīng)常吸入含硅、煤、石棉和鈹?shù)姆蹓m后可導(dǎo)致煤肺病(吸入煤)、矽肺(吸入石英)、石棉肺(吸入石棉)和鈹中毒(又稱(chēng)鈹肉芽腫病)。

有機(jī)粉塵可導(dǎo)致職業(yè)性哮喘，其病因包括蓖麻籽、谷物、紅松、茶葉等植物性粉塵及甲醛、環(huán)氧樹(shù)脂、某些抗生素、啤酒和皮革加工過(guò)程中使用的酶等眾多過(guò)敏原。另外一種有機(jī)粉塵導(dǎo)致的棉塵肺是由于吸入棉花、亞麻或大麻屑引起。有些間質(zhì)性肺疾病是由藥物、放射線(xiàn)或其它疾病引起。

支氣管擴(kuò)張癥是由于從氣管到肺的部分或全部支氣管慢性擴(kuò)張所致，可合并肺部炎癥，可通過(guò)遺傳或先天性獲得，也可繼發(fā)于結(jié)核、百日咳、慢性支氣管炎及其它疾病。免疫功能低下者如果吸入硅塵、滑石粉、電木粉或有害氣體等也可引起支氣管擴(kuò)張癥。支氣管擴(kuò)張癥導(dǎo)致的肺動(dòng)脈高壓其實(shí)與其它幾類(lèi)有重疊現(xiàn)象。

3.3 睡眠呼吸障礙

美國(guó)大約有12，000，000人有睡眠呼吸暫?，F(xiàn)象：睡眠過(guò)程中呼吸在一小時(shí)內(nèi)停止幾次或許多次。這種疾病直到最近才引起人們重視，絕大多數(shù)患此病的人并不知道自己患病。睡眠呼吸障礙仍待于深入研究。這些患者白天會(huì)昏昏欲睡，發(fā)生車(chē)禍的危險(xiǎn)比酒后開(kāi)車(chē)更大。

睡眠呼吸障礙的診斷標(biāo)準(zhǔn)是：7小時(shí)睡眠過(guò)程中每次呼吸暫停時(shí)間超過(guò)10秒，次數(shù)不少于30次(有些人每小時(shí)暫停次數(shù)可超過(guò)100次!)。絕大多數(shù)患者為體重嚴(yán)重超標(biāo)且睡眠打鼾的中年男性人群，但不僅限于這些人。特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者如果存在肥胖和雙下肢腫脹，應(yīng)進(jìn)行呼吸睡眠監(jiān)測(cè)。

如果你呼吸不暢，會(huì)導(dǎo)致血氧飽和度下降(嚴(yán)重時(shí)可下降到90%以下)。低氧血癥會(huì)導(dǎo)致肺血管收縮(見(jiàn)下面低氧血癥部分)，從而引起肺動(dòng)脈收縮壓升高。

最常見(jiàn)的睡眠呼吸障礙是阻塞性睡眠呼吸障礙，是由于上呼吸阻塞導(dǎo)致呼吸不暢所致(腦干疾病是導(dǎo)致睡眠呼吸障礙的少見(jiàn)原因)。阻塞性睡眠呼吸障礙中肺動(dòng)脈高壓的發(fā)生率為中等，但病情一般較輕。另一方面肺動(dòng)脈高壓中睡眠呼吸障礙所占比例較低。肺動(dòng)脈高壓更多是由其它危險(xiǎn)因素如呼吸道梗阻和肥胖伴低氧血癥引起。隨著美國(guó)人體重增加，睡眠呼吸障礙發(fā)病率也隨著增加。如果體重明顯超重，就會(huì)發(fā)生夜間呼吸表淺，白天也得不到足夠的氧供，即所謂的肥胖低通氣綜合征。此類(lèi)患者可能不出現(xiàn)呼吸急促，這是因?yàn)榛颊唧w內(nèi)過(guò)多脂肪再分布導(dǎo)致呼吸中樞對(duì)低氧的敏感性下降。

瓦爾特·里德陸軍醫(yī)療中心的Dr. Brian Mulhall對(duì)睡眠呼吸障礙的病因有另外一種看法：胃酸返流。如果大規(guī)模臨床研究能夠證明他的觀點(diǎn)，則治療胃酸返流可能減輕或治愈睡眠呼吸障礙。

有些研究提示單純睡眠呼吸障礙即可引起肺動(dòng)脈高壓，但絕大多數(shù)研究認(rèn)為白天出現(xiàn)的低氧血癥(由其它肺部疾病引起)才是睡眠呼吸障礙發(fā)生肺動(dòng)脈高壓的病因。

盡管睡眠呼吸障礙可以使肺動(dòng)脈高壓病情加重，但持續(xù)性肺動(dòng)脈高壓可能并不是由睡眠呼吸障礙引起。

當(dāng)睡眠呼吸障礙患者的低氧血癥糾正后，肺血管壁的結(jié)構(gòu)改變可能發(fā)生逆轉(zhuǎn)。睡眠呼吸障礙引起的肺動(dòng)脈高壓非常罕見(jiàn)，通過(guò)吸氧即可“真正”治愈。至少有一位女性患者經(jīng)吸氧治療后肺動(dòng)脈壓恢復(fù)正常。

持續(xù)氣道正壓通氣（CPAP）是首選的睡眠呼吸障礙治療方法。其原理是使用一個(gè)空氣泵，經(jīng)鼻面罩與患者相連。由于使用不舒服，許多患者不能耐受。需憑醫(yī)生處方使用。你可以先以30-40美元/月的價(jià)錢(qián)租一臺(tái)試用，觀察你是否適合應(yīng)用這種治療方法。不幸的是，你使用的時(shí)間越長(zhǎng)，發(fā)現(xiàn)的問(wèn)題越多。在最近一次肺動(dòng)脈高壓協(xié)會(huì)會(huì)議上，兩位睡眠呼吸障礙患者(其中一位是明尼蘇達(dá)州Mayo Clinic的肺動(dòng)脈高壓專(zhuān)家Dr. Michael Krowka)抱怨使用CPAP時(shí)空氣從淚道吹出。其他人也可能出現(xiàn)此種情況。使用全面罩可能防止此種情況發(fā)生。另一方面，一位睡眠呼吸障礙患者的妻子說(shuō)CPAP機(jī)挽救了她的婚姻，因?yàn)榭梢允顾玫礁嗟乃邥r(shí)間。

CAPA機(jī)應(yīng)由經(jīng)過(guò)訓(xùn)練的技師安裝并觀察一段時(shí)間，這樣當(dāng)你睡眠時(shí)就可以吸氧了。這種裝置不象氧氣面罩的使用那么簡(jiǎn)單，必須根據(jù)每個(gè)人的具體情況進(jìn)行調(diào)節(jié)。注意心律失?；颊呤褂脮r(shí)可能發(fā)生危險(xiǎn)。如果使用前沒(méi)有很好地調(diào)節(jié)，可能會(huì)感覺(jué)不舒服和無(wú)效，你將不能從中獲益。

有證據(jù)表明使用CPAP可以降低肺動(dòng)脈收縮壓，一些肺動(dòng)脈高壓醫(yī)生采用多導(dǎo)睡眠圖(睡眠過(guò)程中持續(xù)監(jiān)測(cè)呼吸變化情況)或心-肺睡眠指數(shù)對(duì)肺動(dòng)脈高壓患者進(jìn)行評(píng)價(jià)。這些研究通常在睡眠研究中心進(jìn)行測(cè)試。你也可以借一臺(tái)血氧計(jì)在家進(jìn)行自我監(jiān)測(cè)。你可以多學(xué)習(xí)這些監(jiān)測(cè)方法及CPAP的知識(shí)，還可以從美國(guó)睡眠呼吸障礙協(xié)會(huì)(網(wǎng)址：www.sleepapnea.org；電話(huà)：202-293-3650))處了解有關(guān)CPAP的保險(xiǎn)條款。

如果你就診時(shí)肺動(dòng)脈高壓醫(yī)生沒(méi)有詢(xún)問(wèn)你睡眠時(shí)是否打鼾，就要自己講述。你打鼾的聲音是否在房間外也能聽(tīng)到(實(shí)事求是地說(shuō))？打鼾期間是否有一段時(shí)間沒(méi)有呼吸？如果有說(shuō)明你有呼吸暫停。你白天是否困倦？有些患者白天沒(méi)有癥狀。

如果睡眠呼吸障礙患者過(guò)于肥胖，建議他/她減肥。其它治療方法包括手術(shù)可使部分患者獲益。

盡管睡眠呼吸障礙患者也可出現(xiàn)持續(xù)無(wú)法入睡情況，但不要將睡眠呼吸障礙與失眠混為一談。失眠是指不能入睡或睡眠不好。肺動(dòng)脈高壓患者比一般人群更易失眠。這是因?yàn)樵S多肺動(dòng)脈高壓患者合并充血性心力衰竭，而充血性心力衰竭患者幾乎都有失眠。由于病情需要而插管及對(duì)異常心跳的恐懼感使患者在夜間更加無(wú)法睡眠。當(dāng)異物進(jìn)入體內(nèi)后患者往往會(huì)焦慮不安，而這種焦慮不安是失眠最主要的原因。尤其夜間這種焦慮表現(xiàn)得更為明顯，這也是為什么夜間急救中心總是人滿(mǎn)為患的原因。

3.4 肺泡低通氣綜合征與低氧血癥

肺泡低通氣是指肺泡內(nèi)沒(méi)有足夠的空氣進(jìn)行氣體交換，往往是由于機(jī)械性因素或累及肌肉、神經(jīng)和大腦的神經(jīng)系統(tǒng)疾病引起。例如肌肉骨骼疾病限制肺完全膨脹。即使患者沒(méi)有肺部疾病，肥胖/低通氣綜合征、睡眠呼吸障礙或過(guò)量服用藥物也可導(dǎo)致肺泡低通氣。

如果沒(méi)有足夠新鮮空氣進(jìn)入肺泡，就沒(méi)有充足氧進(jìn)入血液，導(dǎo)致低氧血癥。由于缺氧，肺動(dòng)脈就會(huì)收縮使血液重新分布到氧供比較好的肺泡。低氧血癥是強(qiáng)力血管收縮因子，血管收縮最終可導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓。

低氧血癥的癥狀有：疲乏、記憶力減退、活動(dòng)后氣短、精神不振和失眠等。低氧血癥不僅可發(fā)生于肺泡低通氣綜合征，還可發(fā)生在一些呼吸系統(tǒng)疾病及高原地區(qū)人群中。

3.5 高原?。焊咴c肺動(dòng)脈高壓

生活在缺氧環(huán)境中會(huì)導(dǎo)致低氧血癥。當(dāng)肺泡缺氧時(shí)，肺動(dòng)脈會(huì)收縮使血液重新分布在氧供較充足的肺泡。生活在高原是造成缺氧的另外一個(gè)原因。

“三高”可能引起肺動(dòng)脈高壓：海拔、溫度和濕度

隨著海拔的升高，大氣壓會(huì)逐漸下降，空氣越來(lái)越稀薄，導(dǎo)致吸入肺內(nèi)可供氣體交換的氧越來(lái)越少。海拔越高越容易引起低氧性肺血管收縮。健康人在10，000英尺高度仍可無(wú)異常表現(xiàn)。當(dāng)高度為5，200英尺時(shí)肺內(nèi)壓一般僅輕度升高。許多肺動(dòng)脈高壓患者在高原城市中生活得很好，但有些在海平面城市生活得很好的患者如果到高海拔城市如鹽湖城或丹佛就需要吸氧。有些醫(yī)生建議肺動(dòng)脈高壓患者移居到低海拔地區(qū)，這只是他們的個(gè)人看法；目前還沒(méi)有規(guī)定海拔多少對(duì)肺動(dòng)脈高壓患者才安全的標(biāo)準(zhǔn)。

高溫和高濕度也可導(dǎo)致空氣稀薄。飛機(jī)在高原地區(qū)起飛需要滑行較長(zhǎng)的距離就是溫度較高和濕度較大的緣故。在高溫、濕度大的天氣你會(huì)感到上、下床都如同到里德維爾和科羅拉多(海拔為10，200英尺)訪親探友一樣費(fèi)力。請(qǐng)肺動(dòng)脈高壓患者不要真去里德維爾，那里海拔太高，當(dāng)?shù)鼐用裆踔琳f(shuō)貓都生不出活的小貓。海拔、溫度和濕度三種因素中，濕度對(duì)肺動(dòng)脈高壓患者的影響最小。干燥的空氣對(duì)肺也有損傷作用。

缺氧的癥狀有：視物模糊、欣快感、頭昏、呼吸困難、潮熱、寒戰(zhàn)、思維混亂、頭痛、行動(dòng)遲緩、指(趾)麻木、多汗、惡心及嘔吐等，嚴(yán)重時(shí)可昏迷。

當(dāng)你乘坐飛機(jī)進(jìn)行商務(wù)旅行時(shí)，對(duì)出現(xiàn)以上癥狀的乘客應(yīng)保持警惕(除昏迷乘客無(wú)法觀察外)，這說(shuō)明飛機(jī)艙內(nèi)壓力至少相當(dāng)于海拔8，000英尺的壓力(實(shí)際上飛機(jī)艙內(nèi)壓一般相當(dāng)于海拔5，000-7，000英尺的壓力)。

飛機(jī)內(nèi)的環(huán)境由于艙內(nèi)氣壓低及空氣污染和二氧化碳濃度升高因而比較差。高空飛行的飛機(jī)一般有急救吸氧裝置，如果你感覺(jué)不適可以使用(見(jiàn)第十章，如何在飛機(jī)上吸氧部分)。

第四類(lèi)：慢性血栓和/或栓塞性肺動(dòng)脈高壓

此類(lèi)肺動(dòng)脈高壓是由于血栓或其它栓子阻塞肺動(dòng)脈所致。

栓子是阻塞血管的塊狀物質(zhì)(有時(shí)可以是氣泡)。栓塞就是栓子阻塞血管造成血流中斷。肺栓塞是指肺外血凝塊隨血流栓塞肺動(dòng)脈。血栓是原位纖維素性血凝塊阻塞血管。無(wú)論栓子還是血栓都可認(rèn)為是血凝塊。血凝塊導(dǎo)致的肺動(dòng)脈高壓約占全部肺動(dòng)脈高壓的10%。

如果栓塞后患者能夠存活，則血凝塊一般會(huì)自行溶解，不必?fù)?dān)心會(huì)引起肺動(dòng)脈高壓。如果血凝塊持續(xù)多年不溶解則可引起肺動(dòng)脈高壓。對(duì)阻塞較大肺動(dòng)脈的較大栓子可采用肺動(dòng)脈內(nèi)膜剝脫術(shù)清除血栓(見(jiàn)第六章)，對(duì)這些患者來(lái)說(shuō)是個(gè)好消息。

4.1 血栓栓塞近端肺動(dòng)脈

本類(lèi)肺動(dòng)脈栓塞中的血凝塊一般栓塞中-小肺動(dòng)脈，偶爾也可栓塞其它肺動(dòng)脈。

血凝塊在下肢靜脈內(nèi)形成，隨血流進(jìn)入肺動(dòng)脈引起肺栓塞。美國(guó)每年大約有500-2，500例存活的急性肺栓塞患者因血凝塊仍阻塞肺動(dòng)脈，最終發(fā)展成慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓(CTEPH)。盡管大多數(shù)肺動(dòng)脈高壓患者為女性，但CTEPH以男性稍多。(對(duì)CTEPH的形成，過(guò)去認(rèn)為下肢靜脈內(nèi)形成的眾多小栓子脫落，隨血流進(jìn)入肺動(dòng)脈栓塞多處小肺動(dòng)脈所致，但這種看法缺乏可信性。)

由于有些患者并不知道自己已經(jīng)患有肺栓塞，不知道肺動(dòng)脈內(nèi)存在血凝塊，往往到肺動(dòng)脈高壓表現(xiàn)非常典型時(shí)才發(fā)現(xiàn)“隱匿”血凝塊的存在。當(dāng)血凝塊嵌入肺動(dòng)脈并與血管壁粘連后，在肺動(dòng)脈高壓癥狀出現(xiàn)以前會(huì)有數(shù)月到數(shù)十年的“蜜月期”。荷蘭研究者們最近發(fā)現(xiàn)3.8%肺栓塞存活者2年后發(fā)生肺動(dòng)脈高壓。

二十世紀(jì)八十年代中期以前的避孕藥含有大劑量激素，醫(yī)生發(fā)現(xiàn)很多服用避孕藥的人會(huì)發(fā)生肺栓塞。長(zhǎng)期臥床且未服抗凝劑的患者及乘坐飛機(jī)、汽車(chē)旅行長(zhǎng)時(shí)間保持姿勢(shì)不變的人也容易發(fā)生肺栓塞。

為什么只有少數(shù)肺栓塞患者肺動(dòng)脈內(nèi)的血凝塊不溶解？為什么只有少部分肺動(dòng)脈內(nèi)有血凝塊的患者發(fā)生肺動(dòng)脈高壓？這與少數(shù)CTEPH患者有遺傳易栓傾向有關(guān)。例如CTEPH患者血液中VIII因子數(shù)量和抗心磷脂自身抗體水平均高于一般人群或無(wú)慢性血栓栓塞癥的肺動(dòng)脈高壓患者。

外科醫(yī)生過(guò)去認(rèn)為手術(shù)取出血凝塊后肺動(dòng)脈高壓就會(huì)治愈，但現(xiàn)在他們發(fā)現(xiàn)事情并非如此簡(jiǎn)單。當(dāng)肺動(dòng)脈高壓發(fā)生后，遠(yuǎn)離栓塞中央肺動(dòng)脈的小肺動(dòng)脈(遠(yuǎn)端肺動(dòng)脈)也會(huì)發(fā)生一些變化。醫(yī)生原以為栓塞下游的血管至少會(huì)因血壓較低而得到保護(hù)，但同未阻塞的肺動(dòng)脈一樣，遠(yuǎn)端肺動(dòng)脈也會(huì)發(fā)生肺動(dòng)脈高壓樣結(jié)構(gòu)重構(gòu)。換句話(huà)說(shuō)就是，肺動(dòng)脈阻塞的程度并不一定與是否發(fā)生肺動(dòng)脈高壓相關(guān)。肺動(dòng)脈高壓的發(fā)生與循環(huán)血液中血管收縮因子的數(shù)量、肺動(dòng)脈高壓遺傳易感性及右室對(duì)血壓升高的適應(yīng)能力等因素有關(guān)。

肺栓塞患者如果出現(xiàn)以下癥狀提示可能發(fā)生肺動(dòng)脈高壓：活動(dòng)后氣短、足踝腫脹、胸痛及頭暈等。肺部聽(tīng)診時(shí)會(huì)發(fā)現(xiàn)30%患者有異常的高調(diào)吹風(fēng)樣雜音，這種雜音也可見(jiàn)于其它疾病，但特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓和家族性肺動(dòng)脈高壓不會(huì)出現(xiàn)。以上表現(xiàn)經(jīng)常被誤診：如僅僅認(rèn)為是由于肥胖和衰老引起，或誤診為哮喘或其它心肺疾病，或認(rèn)為是心理疾病。

診斷肺動(dòng)脈是否有血栓及判斷有無(wú)手術(shù)治療指征的金標(biāo)準(zhǔn)是肺血管造影和超高速CT掃描。未來(lái)磁共振檢查可能取代肺血管造影和CT掃描。

4.2 遠(yuǎn)端肺動(dòng)脈血栓栓塞

有時(shí)小肺動(dòng)脈內(nèi)會(huì)有非常小的原位血栓形成，這往往發(fā)生在已有嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓的患者。目前尚不清楚小血栓是否會(huì)自行溶解。這種小血栓無(wú)法通過(guò)手術(shù)清除，只能采用抗凝劑預(yù)防。盡管缺乏相關(guān)資料，但研究者認(rèn)為即使沒(méi)有這些小血栓存在，肺動(dòng)脈高壓仍會(huì)加重；且原位血栓并不是肺動(dòng)脈高壓發(fā)生的主要原因。

4.3 非血栓性肺栓塞(腫瘤、寄生蟲(chóng)、外源性物質(zhì))

少量腫瘤能引起肺栓塞，其中腺體腫瘤引起肺栓塞的發(fā)病率最高。小塊腫瘤組織脫落后隨血液運(yùn)行，也可阻塞肺動(dòng)脈。肺癌還可直接侵犯小肺動(dòng)脈。

血吸蟲(chóng)病

血吸蟲(chóng)寄生在人體血管內(nèi)，全球有數(shù)億人遭受血吸蟲(chóng)病的折磨，主要分布于亞洲、非洲、南美洲等地。雖然血吸蟲(chóng)病在美國(guó)非常少見(jiàn)，但仍是導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓最常見(jiàn)的原因之一。血吸蟲(chóng)病既可以通過(guò)門(mén)靜脈高壓引起肺動(dòng)脈高壓，還可通過(guò)蟲(chóng)卵阻塞肺動(dòng)脈引起肺動(dòng)脈高壓和肺纖維化。

白塞氏病

白塞氏病絕大多數(shù)發(fā)生于土耳其人群中。這種病主要是供應(yīng)大動(dòng)脈管壁血液的小滋養(yǎng)動(dòng)脈發(fā)生病變，幾乎累及體內(nèi)每個(gè)器官。肺血管發(fā)生病變可通過(guò)血栓栓塞和炎癥反應(yīng)導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓。白塞氏病可侵犯體內(nèi)任何器官及中樞神經(jīng)系統(tǒng)，主要癥狀有反復(fù)發(fā)作的口腔和生殖器痛性潰瘍，眼部炎癥。其它癥狀有皮膚病變、關(guān)節(jié)炎、腸炎、腦膜炎和顱神經(jīng)麻痹等。

第五類(lèi)：混合性肺動(dòng)脈高壓

此類(lèi)包括可直接阻塞肺動(dòng)脈而引起肺動(dòng)脈高壓的幾種疾病。肺動(dòng)脈阻塞后壓力升高，繼而導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓。血吸蟲(chóng)病和類(lèi)肉瘤樣病還可通過(guò)炎癥反應(yīng)引起肺動(dòng)脈高壓。

淋巴管平滑肌瘤病是能引起肺靜脈性肺動(dòng)脈高壓的另一種疾病，非常罕見(jiàn)，其特征是淋巴管內(nèi)有平滑肌細(xì)胞增生。

肉芽腫

體內(nèi)巨噬細(xì)胞清除外源性物質(zhì)或分枝桿菌過(guò)程中可形成肉芽腫 (巨噬細(xì)胞是一種離開(kāi)血液循環(huán)的白細(xì)胞，位于組織中。它們可識(shí)別和清除外源性抗原等“垃圾”) 。麻風(fēng)、雅司病、梅毒和黑熱病等傳染病均可形成肉芽腫。

類(lèi)肉瘤樣病是一種慢性疾病，病因不明，但發(fā)病過(guò)程中也可形成肉芽腫。類(lèi)肉瘤樣病幾乎可侵犯體內(nèi)每一個(gè)器官和系統(tǒng)，尤其是肺。白細(xì)胞在沒(méi)有已知抗原情況下遷移到肺內(nèi)可引起肺部炎癥反應(yīng)和淋巴結(jié)腫大。類(lèi)肉瘤樣病在斯堪的納維亞多發(fā)，這也是東北威斯康星州發(fā)病率較高的原因。鈹暴露(當(dāng)?shù)赝寥篮敿霸陲w機(jī)制造過(guò)程中使用鈹)或當(dāng)?shù)刂铺者^(guò)程中接觸某些陶土可能誘發(fā)類(lèi)肉瘤樣病。非裔美國(guó)人也易患類(lèi)肉瘤樣病。

組織細(xì)胞增多癥X

組織細(xì)胞增多癥X即郎罕氏細(xì)胞肉芽腫病，包括由于清除外源物質(zhì)的組織細(xì)胞和參加過(guò)敏反應(yīng)的嗜酸性細(xì)胞過(guò)度生長(zhǎng)導(dǎo)致肺或骨等器官疤痕形成的一組疾病。肺組織細(xì)胞增多癥X只發(fā)生于吸煙者，比較少見(jiàn)。肺由于疤痕形成而變硬。常見(jiàn)癥狀有咳嗽、氣短、發(fā)熱、胸痛和體重減輕等。

中央肺靜脈受壓

纖維性縱隔炎可導(dǎo)致疤痕樣組織形成。如果纖維疤痕組織形成過(guò)多就會(huì)壓迫中央肺靜脈，引起肺動(dòng)脈高壓。如果淋巴結(jié)或腫瘤壓迫中央肺靜脈也可導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓。