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先天性心臟（又稱(chēng)：先心病）是指在出生時(shí)就存在的心臟和大血管發(fā)育異常，分為單純性和復(fù)雜先天性心臟病。由于復(fù)雜先心病的致病機(jī)理過(guò)于復(fù)雜，且種類(lèi)繁多，在這里僅介紹幾種單純性先心病與肺動(dòng)脈高壓的關(guān)系。上海市肺科醫(yī)院肺循環(huán)科姜蓉

房間隔缺損：房間隔缺損是指分隔兩個(gè)心房的間隔上有個(gè)孔。由于這個(gè)孔的存在會(huì)使左心房的動(dòng)脈血經(jīng)孔流入右心房增加肺血流量(見(jiàn)下圖)，過(guò)度增加的肺血流可能損傷肺動(dòng)脈內(nèi)膜，引起肺動(dòng)脈高壓。有學(xué)者認(rèn)為房間隔缺損并不會(huì)導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓，房間隔缺損合并肺動(dòng)脈高壓可能是患者本身就患有特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓，即使沒(méi)有房間隔缺損也會(huì)發(fā)生肺動(dòng)脈高壓，但目前沒(méi)有足夠的證據(jù)支持此觀點(diǎn)。

并不是所有的房間隔缺損都會(huì)伴發(fā)肺動(dòng)脈高壓，但是未經(jīng)修補(bǔ)的房間隔缺損患兒，成年后發(fā)生肺動(dòng)脈高壓的概率有20%。即使已經(jīng)行修補(bǔ)術(shù)的患者，其發(fā)生肺動(dòng)脈高壓的幾率也高于正常人。所以建議患有房間隔缺損的患者，無(wú)論是否行手術(shù)修補(bǔ)都應(yīng)定期行心臟超聲檢查。

動(dòng)脈導(dǎo)管未閉：胎兒通過(guò)動(dòng)脈導(dǎo)管從母親的肺獲得氧氣。這條導(dǎo)管正常情況下在嬰兒出生時(shí)第一聲啼哭后會(huì)自動(dòng)關(guān)閉。如果這條導(dǎo)管沒(méi)有自動(dòng)關(guān)閉，血液就可以從主動(dòng)脈流入肺動(dòng)脈，導(dǎo)致肺血流量過(guò)多（見(jiàn)下圖），最終引起小肺動(dòng)脈損傷，導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉在早產(chǎn)兒，高海拔出生嬰兒和妊娠早期感染過(guò)風(fēng)疹病毒的母親產(chǎn)下的嬰兒中較常見(jiàn)。

室間隔缺損：室間隔缺損是指兩個(gè)心室之間的間隔上存在一個(gè)孔，是最常見(jiàn)的心臟畸形。室間隔缺損會(huì)導(dǎo)致大量的血液從左心室流向右心室，進(jìn)而進(jìn)入肺動(dòng)脈，肺血流量明顯增多（見(jiàn)下圖），最終引起小肺動(dòng)脈損傷，發(fā)生肺動(dòng)脈高壓。室間隔缺損如果不及時(shí)修補(bǔ)其發(fā)生肺動(dòng)脈高壓的年齡一般較小，很少有成年后再發(fā)病的情況。而且較房間隔缺損，發(fā)生肺動(dòng)脈高壓的概率更高。有研究表明室間隔缺損合并肺動(dòng)脈高壓的發(fā)病年齡與缺損孔洞的大小有關(guān)，缺損孔越大，發(fā)病年齡越早。因此，發(fā)現(xiàn)室間隔缺損在條件允許的情況下應(yīng)盡早修補(bǔ)，如果已經(jīng)發(fā)生肺動(dòng)脈高壓，修補(bǔ)缺損就極其困難。