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重癥肌無力全球患病率為（150-250）/百萬，預(yù)估年發(fā)病率為（4-10）/百萬。我國MG發(fā)病率約為0.68/10萬，女性發(fā)病率略高；住院死亡率為14.69‰，主要死亡原因包括呼吸衰竭、肺部感染等。各個(gè)年齡階段均可發(fā)病，30歲和50歲左右呈現(xiàn)發(fā)病雙峰，中國兒童及青少年MG（juvenile myasthenia gravis，JMG）患病高達(dá)50％，構(gòu)成第3個(gè)發(fā)病高峰；JMG以眼肌型為主，很少向全身型轉(zhuǎn)化。最新流行病學(xué)調(diào)查顯示，我國70-74歲年齡組為高發(fā)人群。胡軍勇 主任醫(yī)師 2021-11-21 16:53:54
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先天性肌無力綜合征均是基因缺陷性遺傳疾病。臨床表現(xiàn)異質(zhì)性大，不同的基因決定不同的臨床表現(xiàn)。例如DOK7、RAPSN、CHAT以及GFPT1突變所致CMS幾乎不出現(xiàn)眼外肌麻痹。GFPT1突變所致CMS可表現(xiàn)為四肢肌易疲勞，肌活檢可見管聚集或空泡樣改變，GMPPB突變所致CMS血清肌酶明顯升高，肌活檢提示為肌營養(yǎng)不良樣改變?；旧纤械南忍煨?em>肌無力肌電圖均可表現(xiàn)為肌源性損害。因此，肌肉活檢及高通量全外顯子測(cè)序有助于確診。重癥肌無力不是遺傳病，基因沒有異常。臨床表現(xiàn)全身各部位的肌肉無力，檢查很少有肌源性異常肌電圖，而是體現(xiàn)在重復(fù)頻率衰減陽性。胡軍勇 主任醫(yī)師 2022-01-20 08:36:59
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肌肉萎縮是由于肌肉細(xì)胞破壞壞死造成肌細(xì)胞的溶解，出現(xiàn)了肌細(xì)胞的肌肉體積的縮小，肌肉變小、肢體變瘦了。而我們重癥肌無力病人他只是功能性的損傷，僅僅出現(xiàn)肌肉無力而不會(huì)出現(xiàn)肌細(xì)胞的破壞。所以，重癥肌無力一般是不會(huì)肌肉萎縮的。如果肌無力患者出現(xiàn)肌肉萎縮，可能是合并有其他疾病，需要詳細(xì)檢查鑒別。胡軍勇 主任醫(yī)師 2022-06-01 11:07:02
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重癥肌無力是以眼瞼下垂、言語費(fèi)力、吞咽困難、頸項(xiàng)及四肢無力為主要癥狀的神經(jīng)免疫疾病。現(xiàn)代醫(yī)學(xué)認(rèn)為重癥肌無力是由于患者神經(jīng)肌肉接頭處神經(jīng)遞質(zhì)傳遞障礙，導(dǎo)致肌肉無力收縮的慢性病，屬于自身免疫性疾病。治療肌萎縮、重癥肌無力等疑難病，要到?？圃\治，這樣能少走彎路，而且越早治療，效果越好。重癥肌無力患者應(yīng)該注意藥食補(bǔ)養(yǎng)，培補(bǔ)元?dú)?，預(yù)防邪氣外侵誘發(fā)疾病發(fā)作。平時(shí)要避免勞累和情緒波動(dòng)，要適當(dāng)鍛煉增強(qiáng)體質(zhì)，提高免疫能力預(yù)防疾病復(fù)發(fā)。胡軍勇 主任醫(yī)師 2023-02-20 17:21:11
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全身骨骼肌均可受累，表現(xiàn)為波動(dòng)性無力和易疲勞性，癥狀呈“晨輕暮重”，活動(dòng)后加重、休息后可減輕。眼外肌最易受累，表現(xiàn)為對(duì)稱或非對(duì)稱性上瞼下垂和/或雙眼復(fù)視，是MG最常見的首發(fā)癥狀，見于80％以上的MG患者。面肌受累可致眼瞼閉合無力、鼓腮漏氣、鼻唇溝變淺、苦笑或呈肌病面容。咀嚼肌受累可致咀嚼困難。咽喉肌受累可出現(xiàn)構(gòu)音障礙、吞咽困難、鼻音、飲水嗆咳及聲音嘶啞等。頸肌受累可出現(xiàn)抬頭困難或不能。肢體無力以近端為著，表現(xiàn)為抬臂、梳頭、上樓梯困難，感覺正常。呼吸肌無力可致呼吸困難。發(fā)病早期可單獨(dú)出現(xiàn)眼外肌、咽喉肌或肢體肌肉無力；腦神經(jīng)支配肌肉較脊神經(jīng)支配肌肉更易受累。肌無力常從一組肌群開始，逐漸累及到其他胡軍勇 主任醫(yī)師 2021-11-17 11:47:30
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乙酰膽堿受體陽性的全身型重癥肌無力，AChR-全身型MG（generalized MG，GMG）：該類患者血清AChR抗體陽性，無影像學(xué)懷疑或病理確診的胸腺瘤；依據(jù)發(fā)病年齡可分為早發(fā)型MG（early-onset myasthenia gravis，EOMG）及晚發(fā)型MG（late-onset myasthenia gravis，LOMG）。EOMG是指首次發(fā)病在50歲之前，女性發(fā)病略高于男性，常合并胸腺增生，胸腺切除可獲益，與HLA-DR3、HLA-B8以及其他自身免疫性疾病風(fēng)險(xiǎn)基因相關(guān)；LOMG是指首次發(fā)病在50歲以后，男性發(fā)病略高于女性，胸腺萎縮多見，少數(shù)伴胸腺增生的患者胸腺切除可能胡軍勇 主任醫(yī)師 2021-11-22 10:22:47
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極少部分重癥肌無力患者血清無上述可檢測(cè)到的抗體，包括AChR、MuSK及LRP4抗體，稱為抗體陰性MG?？贵w陰性重癥肌無力臨床表現(xiàn)沒有特異性，可以是眼肌型，也可以是全身型，呈輕癥或重癥。一般不伴有胸腺的異常。胡軍勇 主任醫(yī)師 2021-11-24 10:46:31
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重癥肌無力可以迅速加重，有生命的危險(xiǎn)。IVIG與PE主要用于病情快速進(jìn)展、危及生命的情況，如肌無力危象、嚴(yán)重的球麻痹所致吞咽困難、肌無力患者胸腺切除術(shù)前和圍手術(shù)期治療，可使絕大部分患者的病情得到快速緩解。為達(dá)到持續(xù)緩解，可同時(shí)啟動(dòng)免疫抑制治療（非激素類免疫抑制劑），因激素早期可一過性加重病情，甚至誘發(fā)肌無力危象，于IVIG與PE使用后癥狀穩(wěn)定時(shí)可嘗試添加激素治療。在穩(wěn)定的中、重度MG患者中重復(fù)使用并不能增加療效或減少糖皮質(zhì)激素的用量。IVIG與PE在嚴(yán)重MG中的療效相當(dāng)，但需注意的是使用IVIG治療后4周內(nèi)不建議進(jìn)行PE，這可能影響IVIG的效果。IVIG在輕型MG或OMG患者中的療效不確定胡軍勇 主任醫(yī)師 2022-02-23 11:54:14
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約占MG患者的10％-15％，屬于副腫瘤綜合征，任何年齡均可發(fā)病，相對(duì)發(fā)病高峰在50歲左右。絕大多數(shù)胸腺瘤相關(guān)MG可檢測(cè)出AChR抗體，除此之外，多合并連接素（Titin）抗體及RyR抗體，胸腺瘤相關(guān)MG病情略重，需要更長療程免疫抑制治療。手術(shù)治療是基礎(chǔ)治療措施。但手術(shù)后并不意味著病情的好轉(zhuǎn)，可以出現(xiàn)加重或波動(dòng)，長期可能受益。胡軍勇 主任醫(yī)師 2021-11-24 10:51:43
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重癥肌無力（myasthenia gravis，MG）是由自身抗體介導(dǎo)的獲得性神經(jīng)-肌肉接頭傳遞障礙的自身免疫性疾病。乙酰膽堿受體（acetylcholine receptor，AChR）抗體是最常見的致病性抗體；此外，針對(duì)突觸后膜其他組分，包括肌肉特異性受體酪氨酸激酶（muscle-specific receptor tyrosine kinase，MuSK）、低密度脂蛋白受體相關(guān)蛋白4（low-density lipoprotein receptor-related protein 4，LRP4）及蘭尼堿受體（RyR）等抗體陸續(xù)被發(fā)現(xiàn)參與MG發(fā)病，這些抗體可干擾AChR聚集、影響AChR胡軍勇 主任醫(yī)師 2021-11-21 16:55:28
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