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重癥肌無力(myasthenia gravis,MG)是由自身抗體介導(dǎo)的獲得性神經(jīng)-肌肉接頭傳遞障礙的自身免疫性疾病。
乙酰膽堿受體(acetylcholine receptor,AChR)抗體是最常見的致病性抗體;此外,針對突觸后膜其他組分,包括肌肉特異性受體酪氨酸激酶(muscle-specific receptor tyrosine kinase,MuSK)、低密度脂蛋白受體相關(guān)蛋白4(low-density lipoprotein receptor-related protein 4,LRP4)及蘭尼堿受體(RyR)等抗體陸續(xù)被發(fā)現(xiàn)參與MG發(fā)病,這些抗體可干擾AChR聚集、影響AChR功能及NMJ信號傳遞。
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