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重癥肌無(wú)力可以迅速加重,有生命的危險(xiǎn)。
IVIG與PE主要用于病情快速進(jìn)展、危及生命的情況,如肌無(wú)力危象、嚴(yán)重的球麻痹所致吞咽困難、肌無(wú)力患者胸腺切除術(shù)前和圍手術(shù)期治療,可使絕大部分患者的病情得到快速緩解。為達(dá)到持續(xù)緩解,可同時(shí)啟動(dòng)免疫抑制治療(非激素類(lèi)免疫抑制劑),因激素早期可一過(guò)性加重病情,甚至誘發(fā)肌無(wú)力危象,于IVIG與PE使用后癥狀穩(wěn)定時(shí)可嘗試添加激素治療。
在穩(wěn)定的中、重度MG患者中重復(fù)使用并不能增加療效或減少糖皮質(zhì)激素的用量。
IVIG與PE在嚴(yán)重MG中的療效相當(dāng),但需注意的是使用IVIG治療后4周內(nèi)不建議進(jìn)行PE,這可能影響IVIG的效果。IVIG在輕型MG或OMG患者中的療效不確定,對(duì)于MuSK-MG,推薦使用PE。此外,IVIG還可用于難治性MG或者免疫抑制劑治療有禁忌的MG患者。
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