基本信息
- 科室： 婦科
- 別名： 臍胎瘤 teratoid tumor dysembryoma
- 癥狀： 胸廓單側(cè)畸形 男性性早熟
- 發(fā)病部位： 暫無(wú)
- 多發(fā)人群： 女性
- 相關(guān)疾?。?/span> 暫無(wú)
概述
畸胎瘤可發(fā)生于中樞神經(jīng)系統(tǒng)，但較為少見(jiàn)。此類腫瘤如果較小或無(wú)功能，通常無(wú)特異性臨床表現(xiàn)，椎管內(nèi)畸胎瘤常伴有各種神經(jīng)壓迫癥狀。有骨質(zhì)成分時(shí)，在影像學(xué)上易于診斷。良性或惡性畸胎瘤治療的最佳選擇是手術(shù)切除。
病因
椎管內(nèi)胚胎組織異位性腫瘤系胚胎發(fā)育過(guò)程中殘存的胚層細(xì)胞發(fā)展而成。依組織結(jié)構(gòu)不同可分為表皮樣囊腫、皮樣囊腫、畸胎樣囊腫及畸胎瘤。前兩種是由外胚層組織發(fā)生而成?；チ龊?個(gè)胚層結(jié)構(gòu)，畸胎樣囊腫則含有2個(gè)胚層結(jié)構(gòu)。
發(fā)病機(jī)制
椎管內(nèi)畸胎瘤是由起源于3個(gè)胚層的細(xì)胞混合而成的。根據(jù)組織學(xué)特征，畸胎瘤可分為成熟的、幼稚的及惡性畸胎瘤三類型。椎管內(nèi)畸胎瘤的起源尚存有爭(zhēng)議。Poeze等認(rèn)為椎管內(nèi)畸胎瘤可能起源于胚胎形成早期，幼稚生殖細(xì)胞錯(cuò)位，脊髓中央管室管膜憩室形成或胚胎發(fā)育異常等機(jī)制。有的病人可以在畸胎瘤鄰近部位皮膚處出現(xiàn)成簇叢狀生長(zhǎng)的毛發(fā)，或伴有脊柱裂，這樣表現(xiàn)的最可能為胚胎形成早期幼稚的生殖細(xì)胞錯(cuò)位所致。
臨床表現(xiàn)
此類腫瘤如果較小或無(wú)功能，通常無(wú)特異性臨床表現(xiàn)。早期癥狀主要包括腰背疼痛、雙下肢運(yùn)動(dòng)感覺(jué)及其反射異常、陽(yáng)萎及膀胱與直腸括約肌功能障礙。與椎管內(nèi)其他腫瘤相比較，此類腫瘤患者除發(fā)病年齡較輕，病程較長(zhǎng)等情況外，還有如下特點(diǎn)：①因?yàn)槟夷[主要位于脊髓下段，圓錐和馬尾部較多，所以腰腿疼痛者較多，常呈鈍痛或劇烈神經(jīng)根性痛；②直腸膀胱功能障礙者較多，約80%以上的病人有排尿排便功能障礙；③運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)損害可不典型，當(dāng)囊腫合并腰骶部脊柱裂時(shí)，脊髓下端常被固定于較低部位；④若合并皮毛竇時(shí)，?？梢砸l(fā)顱內(nèi)感染，亦有少數(shù)皮毛竇者，由于囊內(nèi)容物刺激引起發(fā)熱等表現(xiàn)。
并發(fā)癥
畸胎瘤通常合并其他先天畸形，如脊柱裂、腰背部皮膚和軟組織異常，少數(shù)可有內(nèi)臟畸形。
實(shí)驗(yàn)室檢查
無(wú)特殊表現(xiàn)。
其他輔助檢查
脊柱X線表現(xiàn)有較大范圍或明顯的椎脊腔增寬，病變部位的椎弓根偏窄，椎弓根間距加寬，椎體后緣內(nèi)凹，部分病例可見(jiàn)脊柱裂的表現(xiàn)。 CT與磁共振對(duì)診斷畸胎瘤具有明顯優(yōu)勢(shì)，均能較好地顯示腫瘤的異源性。在磁共振影像上，畸胎瘤表現(xiàn)為混雜信號(hào)，常有完整的囊壁，內(nèi)富含脂肪信號(hào)，可伴有或無(wú)瘤內(nèi)強(qiáng)化結(jié)節(jié)，通常除發(fā)現(xiàn)腫瘤外，多伴有脊柱裂或椎體發(fā)育異常。
診斷
椎管內(nèi)畸胎瘤的診斷在磁共振影像學(xué)技術(shù)發(fā)展的時(shí)代診斷并不困難，MRI能夠準(zhǔn)確確定腫瘤的位置、大小、腫瘤特征及鄰近脊柱脊髓發(fā)育情況，對(duì)于手術(shù)方案的擬定及預(yù)后的判斷具有重要意義。對(duì)于有顱內(nèi)炎癥表現(xiàn)，特別是反復(fù)發(fā)作、腰背部有皮毛竇者，應(yīng)該首先考慮本病的診斷。對(duì)于存在腰背痛、病史較長(zhǎng)、年齡較輕且以雙下肢運(yùn)動(dòng)及感覺(jué)障礙及大小便功能不良者，應(yīng)警惕本病的可能，盡早行胸腰骶椎核磁共振檢查，以便明確診斷。
治療
本病治療的最佳選擇是手術(shù)切除。手術(shù)過(guò)程中應(yīng)盡量清除囊內(nèi)容物，盡可能切除囊壁，對(duì)與脊髓或神經(jīng)根粘連較緊的部分囊壁不宜勉強(qiáng)切除。對(duì)于椎管內(nèi)惡性畸胎瘤，手術(shù)切除后輔助放療或化療的綜合治療方案，仍有待于進(jìn)一步研究。
預(yù)后
良性畸胎瘤手術(shù)切除后預(yù)后亦較好。對(duì)于椎管內(nèi)成熟型的畸胎瘤產(chǎn)生的類癌瘤，預(yù)后尚不明確。若它們的生物學(xué)行為有惡性特征，則手術(shù)切除后應(yīng)輔助放療，近期療效有改善，遠(yuǎn)期療效尚不確定。
預(yù)防
無(wú)特殊。
