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基本信息

  • 科室: 普外科 
  • 別名: 系膜小腸癌 小腸癌 intestinal adenocarcinoma
  • 癥狀: 貧血 果醬樣大便 腹痛
  • 發(fā)病部位: 暫無
  • 多發(fā)人群: 中老年人
  • 相關(guān)疾?。?/span> 腸癌 

概述

小腸腺癌是來自小腸黏膜的惡性腫瘤,多位于十二指腸乳頭部周圍、空腸和回腸。是最常見的原發(fā)性小腸惡性腫瘤之一。在我國其發(fā)生率位居小腸惡性腫瘤的第二位。小腸腺癌有增多的趨勢,Senevson報(bào)告美國小腸癌發(fā)病在過去20年中增加了2倍。
在小腸腺癌中,發(fā)生在十二指腸的腺癌往往出現(xiàn)癥狀較早,也容易診斷和治療。盡管如此,大多數(shù)的小腸腺癌在做出診斷時(shí)往往已經(jīng)發(fā)生轉(zhuǎn)移,由于小腸黏膜富含淋巴管,故能夠通過絨毛與鄰近的黏膜腔相連,因此具有較早轉(zhuǎn)移的傾向。

病因

小腸腺癌的起病尚不清楚,相關(guān)危險(xiǎn)因素和地理分布傳統(tǒng)的觀念認(rèn)為與結(jié)腸癌相似,但近期歐洲多中心的研究表明,其發(fā)生可能與飲酒和某些職業(yè)有關(guān),而與吸煙無關(guān)。常見危險(xiǎn)因素包括克羅恩病、乳糜瀉(celiac disease)、神經(jīng)纖維瘤病(neurofibromatosis)、尿轉(zhuǎn)向術(shù)(urinary diver-sion procedtlres)[如回腸膀胱成形術(shù)(ileocystoplasty)]。小腸腺癌的發(fā)生與結(jié)腸癌的腺瘤-腺癌序列相似,腺瘤是常見的癌前疾病,其中家族性腺瘤性息肉病(FAP)癌變最為多見。
但臨床觀察發(fā)現(xiàn),65%的十二指腸腺癌發(fā)生于Vater壺腹周圍區(qū)域,22.5%發(fā)生于十二指腸乳頭近側(cè)的壺腹上部,亦以降部為主。壺腹部癌發(fā)生率高的原因未明,但壺腹區(qū)域標(biāo)志著前中原腸交接部位,很可能此交接區(qū)域黏膜對發(fā)生疾病的抵抗力不如十二指腸的其他部位。也有人認(rèn)為十二指腸和空腸近端的腺癌或許與膽汁中的某些膽酸(如脫氧膽酸、原膽酸等)在細(xì)菌作用下的降解產(chǎn)物與致癌作用有關(guān)。
長期Crohn病可以發(fā)生腺癌(發(fā)生率3%~60%),部位以回腸為主,Crohn病的癌變危險(xiǎn)性比正常對照人群高出300~1000倍。據(jù)報(bào)道,有30%左右的病例,腫瘤發(fā)生于因Crohn病進(jìn)行旁路手術(shù)的腸段內(nèi)。乳糜瀉和大腸癌切除術(shù)后的病例小腸腺癌的發(fā)生率比正常對照人群明顯增高。家族性結(jié)腸息肉病及Gardner綜合征的病例發(fā)生十二指腸腺癌的可能性亦比正常對照人群明顯增高。
小腸腺癌的發(fā)生常伴有基因改變,如癌基因的激活、抑癌基因缺失等。Sutter報(bào)告6例小腸腺癌中有5例存在K-ras基因第12密碼子的點(diǎn)突變;Hidalgo發(fā)現(xiàn)5%~10%的腺癌細(xì)胞有p53蛋白過表達(dá),且表達(dá)強(qiáng)度與小腸癌的分化程度、浸潤、轉(zhuǎn)移及預(yù)后明顯相關(guān)。[收起]
小腸腺癌的起病尚不清楚,相關(guān)危險(xiǎn)因素和地理分布傳統(tǒng)的觀念認(rèn)為與結(jié)腸癌相似,但近期歐洲多中心的研究表明,其發(fā)生可能與飲酒和某些職業(yè)有關(guān),而與吸煙無關(guān)。常見危險(xiǎn)因素包括克羅恩病、乳糜瀉(celiac disease)、神經(jīng)纖維瘤病(neurofibromatosis)、尿轉(zhuǎn)向術(shù)(urinary diver-sion procedtlres)[如回腸膀胱成形術(shù)(ileocystoplasty)]。小腸腺癌的發(fā)生與結(jié)腸癌的腺瘤-腺癌序列相似,腺瘤是常見的癌前疾病,其中家族性腺瘤性息肉病(FAP)癌變最為多見。
但臨床觀察發(fā)現(xiàn),65%的十二指腸腺癌發(fā)生于Vater壺腹周圍區(qū)域,22.5%發(fā)生于...[詳細(xì)]

發(fā)病機(jī)制

1.病理形態(tài) 小腸腺癌原發(fā)于小腸黏膜,由黏膜經(jīng)黏膜下向肌層、漿膜層發(fā)展,同時(shí)向周圍擴(kuò)展。小腸腺癌侵犯腸管的長度一般僅4~5cm,很少超過10cm的,故臨床上很少出現(xiàn)因腹部包塊就診者。
(1)大體形態(tài):大體病理標(biāo)本可分為三種類型:
①環(huán)狀浸潤的腺癌:亦稱為狹窄型,病變沿腸管橫軸環(huán)形生長,最后形成環(huán)形病變,腸腔縮窄,腸壁增厚變硬,易于引起腸道的狹窄梗阻。
②息肉狀的乳頭狀癌:較多見,向腸腔內(nèi)突出,易于引起腸套疊,并可逐漸浸潤腸壁造成環(huán)狀狹窄。
③潰瘍型癌:隨著病變向深層發(fā)展時(shí),黏膜出現(xiàn)糜爛,繼而破潰,形成潰瘍。此型易引起慢性消化道出血甚至穿孔引起腹膜炎;亦可能在穿孔前,鄰近腸管間已經(jīng)粘連,故穿破后與之相通,形成內(nèi)瘺。
(2)組織形態(tài):鏡下特點(diǎn)是形成大小不等、形狀不一的腺體結(jié)構(gòu)。增生的腺體有時(shí)非常密集,以致互相貼近,其間難以見到間質(zhì)的存在。腺體的細(xì)胞體積較大,染色較深。核大小不一,極性紊亂,核分裂象多見(圖1,2)。


2.組織類型 根據(jù)細(xì)胞形態(tài)和分化程度可分為高、中、低分化腺癌,黏液腺癌及未分化癌,其中以分化較好的腺癌為最多見。
3.轉(zhuǎn)移途徑 癌瘤擴(kuò)散可通過直接浸潤或區(qū)域淋巴管,向腸系膜淋巴結(jié)及肝臟、腹膜、其他腹腔臟器轉(zhuǎn)移。十二指腸腺癌可向幽門下、胰頭、肝門、腹主動(dòng)脈旁等淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。晚期癌灶可穿透腸壁侵犯鄰近器官。
4.病理分期 按照Astler Coller修訂的Duke’s分期法,小腸腺癌分為四期六級:
A.癌腫限于黏膜層及黏膜下層,無淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。
B1.癌腫浸潤固有肌層,無淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。
B2.癌腫穿透固有肌層,無淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。
C1.癌腫浸潤固有肌層,區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。
C2.癌腫穿透固有肌層,區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。
D.遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移(包括血行轉(zhuǎn)移、腹主動(dòng)脈旁淋巴轉(zhuǎn)移、腹腔種植及廣泛浸潤?quán)徑K器組織)。[收起]
1.病理形態(tài) 小腸腺癌原發(fā)于小腸黏膜,由黏膜經(jīng)黏膜下向肌層、漿膜層發(fā)展,同時(shí)向周圍擴(kuò)展。小腸腺癌侵犯腸管的長度一般僅4~5cm,很少超過10cm的,故臨床上很少出現(xiàn)因腹部包塊就診者。
(1)大體形態(tài):大體病理標(biāo)本可分為三種類型:
①環(huán)狀浸潤的腺癌:亦稱為狹窄型,病變沿腸管橫軸環(huán)形生長,最后形成環(huán)形病變,腸腔縮窄,腸壁增厚變硬,易于引起腸道的狹窄梗阻。
②息肉狀的乳頭狀癌:較多見,向腸腔內(nèi)突出,易于引起腸套疊,并可逐漸浸潤腸壁造成環(huán)狀狹窄。
③潰瘍型癌:隨著病變向深層發(fā)展時(shí),黏膜出現(xiàn)糜爛,繼而破潰,形成潰瘍。此型易引起慢性消化道出血甚至穿孔引起腹膜炎;亦可...[詳細(xì)]

臨床表現(xiàn)

臨床表現(xiàn)多與腫瘤所在部位有關(guān),常見表現(xiàn)有腹痛、消化道出血、腸梗阻,可有體重下降、惡心、嘔吐、貧血、發(fā)熱等。十二指腸腺癌尚有黃疸。腹部腫塊少見。
1.腹痛 一般為慢性腹痛,與飲食關(guān)系不密切。早期較輕,易誤診為“胃痛”,疼痛多在上腹正中或偏右,呈持續(xù)性鈍痛、脹痛、隱痛,并逐漸加重,致食欲減退、消瘦、乏力。并發(fā)腸梗阻、腸穿孔時(shí)腹痛劇烈。
2.梗阻癥狀 常是病人就診的主要原因之一,環(huán)形狹窄病變常以慢性不全性腸梗阻為主要表現(xiàn),腫塊呈浸潤性生長,使腸腔僵硬、狹窄,出現(xiàn)腸梗阻。病人常有嘔吐,腹脹,嘔吐物為胃內(nèi)容物,帶有膽汁或血液。
3.消化道出血 較常見,潰瘍型腺癌表面因血管糜爛、破潰可出現(xiàn)陣發(fā)性或持續(xù)性的消化道出血。多數(shù)為慢性失血,以黑便為主,病變累及較大血管時(shí),可有大量出血,表現(xiàn)為嘔血或便血,大便呈現(xiàn)黑便或暗紅色,甚至出現(xiàn)低血容量性休克。長期慢性失血?jiǎng)t有貧血。
4.腹部腫塊 小腸腺癌的體積一般不大,很少出現(xiàn)腫物,有報(bào)道約1/3的病人就診時(shí)可捫及腹部腫塊,可能為梗阻近端擴(kuò)張?jiān)龊竦哪c管。向腔外生長者有時(shí)也可捫及腫塊,可有壓痛,消瘦者腫塊界限清楚。
5.黃疸 十二指腸降部腫瘤80%是以黃疸為主要癥狀。腫塊壓迫膽總管或十二指腸乳頭部而引起膽管阻塞發(fā)生阻塞性黃疸。早期呈現(xiàn)波動(dòng)性,后期呈持續(xù)性并逐漸加深。
6.體征 病人可呈現(xiàn)消瘦、貧血貌,腹部可有壓痛,壓痛部位常為腫塊所在部位,至晚期可觸及腹部腫塊。并發(fā)腸梗阻者有腸型及蠕動(dòng)波,腸鳴音亢進(jìn)。腸穿孔者可有腹膜刺激征。有肝臟轉(zhuǎn)移者有時(shí)可觸及腫大的肝臟。[收起]
臨床表現(xiàn)多與腫瘤所在部位有關(guān),常見表現(xiàn)有腹痛、消化道出血、腸梗阻,可有體重下降、惡心、嘔吐、貧血、發(fā)熱等。十二指腸腺癌尚有黃疸。腹部腫塊少見。
1.腹痛 一般為慢性腹痛,與飲食關(guān)系不密切。早期較輕,易誤診為“胃痛”,疼痛多在上腹正中或偏右,呈持續(xù)性鈍痛、脹痛、隱痛,并逐漸加重,致食欲減退、消瘦、乏力。并發(fā)腸梗阻、腸穿孔時(shí)腹痛劇烈。
2.梗阻癥狀 常是病人就診的主要原因之一,環(huán)形狹窄病變常以慢性不全性腸梗阻為主要表現(xiàn),腫塊呈浸潤性生長,使腸腔僵硬、狹窄,出現(xiàn)腸梗阻。病人常有嘔吐,腹脹,嘔吐物為胃內(nèi)容物,帶有膽汁或血液。
3.消化道出血 較常見,潰瘍型腺癌...[詳細(xì)]

并發(fā)癥

1.消化道出血 較常見,多數(shù)為慢性失血,以黑便為主,長期慢性失血?jiǎng)t有貧血。
2.黃疸 腫塊壓迫膽總管或十二指腸乳頭部而引起膽管阻塞發(fā)生阻塞性黃疸。
慢性不全性腸梗阻、失血性貧血是小腸腺癌的常見并發(fā)癥,腺癌發(fā)生在十二指腸乳頭部,亦可導(dǎo)致膽管阻塞。

實(shí)驗(yàn)室檢查

1.組織病理學(xué)檢查 對于十二指腸腺癌可作十二指腸液細(xì)胞學(xué)檢查,但因十二指腸引流成功率不高,費(fèi)時(shí),病人痛苦大難以合作,目前少用。
2.血常規(guī)檢查 可發(fā)現(xiàn)小細(xì)胞性貧血。
3.大便隱血試驗(yàn) 可為陽性。
4.血清膽紅素檢查 十二指腸壺腹部腫瘤可出現(xiàn)血清結(jié)合膽紅素增高。

其他輔助檢查

1.消化道鋇劑造影 消化道鋇餐檢查陽性率較低,需口服大量鋇劑,且通常因受小腸袢重疊影像干擾,影響結(jié)果判斷??诜ɑ?qū)Ч芊ǖ蛷埵改c造影可以清楚地顯示十二指腸損害的黏膜像及其性質(zhì),對于十二指腸腫瘤頗有診斷價(jià)值,正確率為53%~62.5%。全消化道氣鋇雙對比造影可以觀察黏膜的細(xì)致結(jié)構(gòu)及其異常改變,對小腸癌診斷有一定幫助,有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)師能查出較早期的病變。小腸鋇灌注檢查是將十二指腸導(dǎo)管置于十二指腸空腸曲的遠(yuǎn)端,連續(xù)注入稀鋇并注氣以顯示小腸輪廓、管腔和黏膜皺襞情況。
X線影像表現(xiàn)為:
(1)腫塊型腺癌,腸腔內(nèi)不規(guī)則的分葉狀或菜花狀充盈缺損,并??梢鹛庄B(圖3),若有潰瘍形成,則顯示不規(guī)則腔內(nèi)龕影。

(2)浸潤狹窄型腺癌,腸腔呈環(huán)形向心性狹窄(圖4,5),狹窄段的近、遠(yuǎn)側(cè)兩端有病變突出于腸腔內(nèi)、使病變段腸腔呈“蘋果核”樣形態(tài),核心則為癌潰瘍。

(3)病變近側(cè)的腸腔常有不同程度的擴(kuò)張,有時(shí)在病變的一端或兩端可出現(xiàn)“反壓跡征”,這是由于病變區(qū)腸管與其上下的正常腸管截然分界,鋇劑不能通過病變區(qū),此時(shí)蠕動(dòng)頻繁增強(qiáng)的正常腸管覆蓋在腫塊上而造成。
(4)病變部位黏膜皺襞破壞消失,管壁僵硬,蠕動(dòng)消失。
2.纖維內(nèi)鏡檢查 十二指腸腺癌可用纖維十二指腸鏡,確診率為90%~100%。不僅可確定腫瘤位置、大小,還可取活檢以確診,但對黏膜下腫瘤,可能活檢為陰性,應(yīng)予以注意。近端空腸可用小腸鏡,末端回腸可用電子結(jié)腸鏡檢查。
3.B超 對于十二指腸腺癌,超聲可顯示腫瘤大小、部位,特別是對梗阻性黃疸有鑒別診斷意義,能與胰頭癌、膽管癌、膽道結(jié)石相鑒別。
4.CT掃描 表現(xiàn)為不規(guī)則軟組織腫塊,向腔內(nèi)外生長,增強(qiáng)后腫塊呈輕至中度強(qiáng)化,局部腸壁不規(guī)則或環(huán)形增厚,腸腔狹窄(圖6),少數(shù)小腸腺癌僅單純表現(xiàn)為局限性腸壁增厚。有時(shí)壞死的腫塊內(nèi)有氣體或造影劑進(jìn)入,則提示有潰瘍形成。并常有腸系膜或腹膜淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,其轉(zhuǎn)移的淋巴結(jié)通常不如淋巴瘤波及的淋巴結(jié)大。

5.MRI 表現(xiàn)為腸壁明顯增厚及突向腸腔內(nèi)的軟組織腫塊影,腸腔環(huán)形狹窄,T1WI上呈等低信號(hào),T2WI上呈略高信號(hào);中心的壞死在T1WI上呈低信號(hào),T2WI上呈明顯高信號(hào),增強(qiáng)掃描后病灶呈均勻或不均勻強(qiáng)化,中心的壞死灶不強(qiáng)化(圖7)。

6.選擇性腹腔動(dòng)脈造影 小腸癌消化道出血較常見,造影可顯示病變部位有異常的動(dòng)脈,病理性腫瘤血管網(wǎng),對于腺癌、肉瘤及其他腫瘤有分辨意義,可判斷外科切除的可能性及了解血管異常情況。[收起]
1.消化道鋇劑造影 消化道鋇餐檢查陽性率較低,需口服大量鋇劑,且通常因受小腸袢重疊影像干擾,影響結(jié)果判斷。口服法或?qū)Ч芊ǖ蛷埵改c造影可以清楚地顯示十二指腸損害的黏膜像及其性質(zhì),對于十二指腸腫瘤頗有診斷價(jià)值,正確率為53%~62.5%。全消化道氣鋇雙對比造影可以觀察黏膜的細(xì)致結(jié)構(gòu)及其異常改變,對小腸癌診斷有一定幫助,有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)師能查出較早期的病變。小腸鋇灌注檢查是將十二指腸導(dǎo)管置于十二指腸空腸曲的遠(yuǎn)端,連續(xù)注入稀鋇并注氣以顯示小腸輪廓、管腔和黏膜皺襞情況。
X線影像表現(xiàn)為:
(1)腫塊型腺癌,腸腔內(nèi)不規(guī)則的分葉狀或菜花狀充盈缺損,并??梢鹛庄B(圖3),若有潰瘍形成...[詳細(xì)]

診斷

小腸腺癌的臨床表現(xiàn)缺乏特異性。凡60歲以上具有慢性腹痛史、消化道出血史,近期出現(xiàn)食欲減退、消瘦、乏力,或有不完全性腸梗阻表現(xiàn)和貧血癥者應(yīng)想到本病的可能。消化道鋇劑檢查、內(nèi)鏡檢查等可協(xié)助診斷。內(nèi)鏡鉗取活組織進(jìn)行組織病理學(xué)檢查可明確診斷。CT、MRI檢查可協(xié)助判斷有否遠(yuǎn)端轉(zhuǎn)移。

治療

小腸腺癌對放療不敏感,對化療亦不敏感。僅少數(shù)病例化療可控制進(jìn)展,緩解癥狀??山o予氟尿嘧啶(5-Fu)、絲裂霉素(MMC)或順鉑(DDP)。因此,小腸腺癌以手術(shù)治療為主,放療及化療效果欠佳。手術(shù)治療的原則是進(jìn)行腫瘤所在腸段及相應(yīng)的腸系膜和區(qū)域淋巴結(jié)的整塊切除,有時(shí)需切除受累的相鄰臟器。切除腸段的范圍需根據(jù)結(jié)扎血管后的血運(yùn)而定,但至少需切除腫瘤邊緣的近側(cè)和遠(yuǎn)側(cè)各10cm以上正常腸段。
十二指腸腺癌應(yīng)進(jìn)行胰十二指腸切除術(shù)和胰空腸吻合,膽管空腸吻合及胃空腸吻合。有人認(rèn)為對于十二指腸第一、三、四段的早期腺癌可作該腫瘤節(jié)段腸管的切除術(shù),此手術(shù)范圍小,影響小。反對者認(rèn)為切除不徹底,如病人條件較好,年齡不超過70歲,體質(zhì)能耐受胰十二指腸切除術(shù),以作胰十二指腸切除術(shù)根治效果好??漳c和回腸腺癌應(yīng)清掃腸系膜上動(dòng)靜脈周圍的脂肪淋巴組織。末端回腸腺癌應(yīng)行根治性右半結(jié)腸切除術(shù)。
小腸腺癌的治療以手術(shù)為主。手術(shù)的基本原則是整塊切除腫瘤所在腸段、相應(yīng)腸系膜及所屬淋巴結(jié)。小腸癌不同于平滑肌肉瘤,其浸潤性強(qiáng),常累及腸系膜上動(dòng)脈或靜脈的主干,或固定于腹主動(dòng)脈或下腔靜脈上,無法分離,僅能做姑息性的短路手術(shù)。故腫瘤晚期無法切除者可行旁路手術(shù)以緩解癥狀,并作介入治療,以控制腫瘤的生長。
對于空回腸腺癌,應(yīng)距癌灶邊緣近端和遠(yuǎn)端各10cm以上做腸段切除,須在該段腸管的血管根部(腸系膜上動(dòng)靜脈分出該段血管的起始部)結(jié)扎,清除該段腸系膜,并清掃腸系膜上動(dòng)靜脈旁淋巴脂肪組織。由于必須保護(hù)腸系膜上動(dòng)靜脈,清掃范圍受到限制。遠(yuǎn)端回腸的淋巴引流是沿回結(jié)腸動(dòng)脈回流至腸系膜根部,保留回結(jié)腸動(dòng)脈就難以徹底清掃該區(qū)域淋巴結(jié),為此需行右半結(jié)腸切除術(shù)。術(shù)中探查已有較廣泛轉(zhuǎn)移者,若腫瘤局部條件允許可作姑息性切除。無法切除且有梗阻者行旁路手術(shù)。
對于分化較差的小腸癌,化療和放療有一定作用,故術(shù)后應(yīng)輔以適當(dāng)?shù)幕熀头暖煹染C合治療措施。[收起]
小腸腺癌對放療不敏感,對化療亦不敏感。僅少數(shù)病例化療可控制進(jìn)展,緩解癥狀??山o予氟尿嘧啶(5-Fu)、絲裂霉素(MMC)或順鉑(DDP)。因此,小腸腺癌以手術(shù)治療為主,放療及化療效果欠佳。手術(shù)治療的原則是進(jìn)行腫瘤所在腸段及相應(yīng)的腸系膜和區(qū)域淋巴結(jié)的整塊切除,有時(shí)需切除受累的相鄰臟器。切除腸段的范圍需根據(jù)結(jié)扎血管后的血運(yùn)而定,但至少需切除腫瘤邊緣的近側(cè)和遠(yuǎn)側(cè)各10cm以上正常腸段。
十二指腸腺癌應(yīng)進(jìn)行胰十二指腸切除術(shù)和胰空腸吻合,膽管空腸吻合及胃空腸吻合。有人認(rèn)為對于十二指腸第一、三、四段的早期腺癌可作該腫瘤節(jié)段腸管的切除術(shù),此手術(shù)范圍小,影響小。反對者認(rèn)為切除不徹底,如病人條件較好...[詳細(xì)]

預(yù)后

小腸腺癌確診時(shí)往往已有區(qū)域淋巴結(jié)及肝轉(zhuǎn)移,多無法行根治性切除術(shù),預(yù)后較差。有報(bào)道298例小腸腺癌的手術(shù)治療,能進(jìn)行根治性切除術(shù)者僅占50.7%,姑息性切除術(shù)占10.7%,旁路手術(shù)為16.8%,其余只能單純開腹探查。國內(nèi)報(bào)告小腸腺癌切除術(shù)后的5年生存率為19%~31%,根治性切除術(shù)后的5年生存率為34%~41%。Zar綜合923例小腸腺癌,位于十二指腸者5年、10年生存率分別為39%、37%,空回腸者分別為46%、41%,女性5年生存率稍高于男性。

預(yù)防

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