基本信息
- 科室： 胸外科
- 別名： diffuse pleural endotheliomas
- 癥狀： 暫無
- 發(fā)病部位： 暫無
- 多發(fā)人群： 所有群體
- 相關(guān)疾?。?/span> 暫無
概述
彌漫性胸膜間皮瘤以往被稱為惡性間皮瘤，是一種緩慢致死性腫瘤，雖發(fā)病率不高，但仍較局限性胸膜間皮瘤多見，是胸膜原發(fā)腫瘤中最多見的類型。臨床表現(xiàn)與侵襲行為有關(guān)，它通常局部侵襲胸膜腔及周圍結(jié)構(gòu)。如果不治療，中位生存期4～12個月。
病因
發(fā)病原因與機制至今仍不十分清楚，可能與以下因素有關(guān)： 1.長期接觸石棉被認為是該腫瘤的主要致病因素 所有種類的石棉纖維，幾乎都與間皮瘤的發(fā)病機制有關(guān)，但每種纖維的危險性并不相同，最危險的是接觸青石棉，危險性最小是接觸黃石棉。第1次接觸石棉到發(fā)病的潛伏期一般為20～40年，間皮瘤的發(fā)病率與接觸石棉的時間和嚴重程度成正比。石棉致病理由如下： (1)動物實驗：石棉液可誘發(fā)胸膜間皮瘤。 (2)惡性間皮瘤中發(fā)現(xiàn)石棉纖維。 (3)石棉工人，特別是工作20～40年者，尸檢發(fā)現(xiàn)間皮瘤發(fā)病率高達3.1%。 2.其他非石棉原因 接觸天然礦物纖維、胸膜...[詳細]
發(fā)病機制
1.病變的早期 肉眼可見在正?；虿煌该鞯呐K層或壁層胸膜上有眾多白色或灰色顆粒和結(jié)節(jié)或薄板塊。隨著腫瘤的發(fā)展，這些結(jié)節(jié)相互融合、生長，胸膜表面愈來愈厚，占據(jù)胸膜腔，包囊肺臟使其容積越縮越小，并使受累側(cè)胸壁塌陷。 2.病變的晚期 腫瘤結(jié)節(jié)向四方伸延，連續(xù)成片，可累及膈肌、肋間肌、縱隔結(jié)構(gòu)、心包及對側(cè)胸膜。一旦心包及縱隔受累，患者可能死于腫瘤對心臟及肺的過度限制。尸檢病人有50%發(fā)現(xiàn)有血源性轉(zhuǎn)移，但臨床很少提及。 間皮瘤起源于間皮干細胞，干細胞可以分化為上皮或間質(zhì)細胞。因此，在同一個腫瘤中同時發(fā)現(xiàn)兩種細胞的情況很常見。從組織學意義上講，彌散性或惡性間皮瘤可分為3種類型：...[詳細]
纖維型細胞類似紡錘狀纖維細胞肉瘤，其細胞呈紡錘狀，平行構(gòu)形，有蛋形或細長形的細胞核，核仁發(fā)育良好(圖2)。
混合型兼有上皮型和纖維型兩種組織結(jié)構(gòu)。從一個腫瘤塊取活檢時，從各個不同的部位取的標本愈多，則愈像是混合型。 對間皮瘤進行組織病理學診斷很困難。常須借助特殊染色、免疫組化、電鏡等方法加以鑒別腺癌及惡性胸膜間皮瘤。(表1)列出了區(qū)分惡性胸膜間皮瘤及腺癌的幾種參數(shù)。
臨床表現(xiàn)
男性多見，男女比約為2∶1，2/3的病人年齡為40～70歲。大約半數(shù)的病人述有石棉接觸史。起病緩慢，臨床表現(xiàn)多種多樣。上皮型和混合型胸膜間皮瘤常伴有大量胸腔積液，而纖維型通常只有少量或無胸腔積液。上皮型病人似乎更多累及鎖骨上或腋下淋巴結(jié)并伸延至心包，對側(cè)胸膜和腹膜；纖維型多有遠處轉(zhuǎn)移和骨轉(zhuǎn)移。 在疾病早期，缺乏特異性癥狀，60%～90%的患者出現(xiàn)呼吸困難、胸痛、干咳和氣短，約10.2%病人可以有發(fā)熱及全身不舒服等癥狀，3.2%病人以關(guān)節(jié)痛為主訴癥狀。病人常有咳嗽，多為干咳，無痰或痰量很少，亦沒有痰中帶血。惡性胸膜間皮瘤病人氣短的癥狀很明顯，尤其是活動以后胸悶、氣短明顯加重，休息后癥...[詳細]
并發(fā)癥
目前暫無相關(guān)資料
實驗室檢查
血紅蛋白降低、血沉加快、大部分病人伴血小板數(shù)增多，個別報道血小板高達1000×109/L，提示預后不良。血清癌胚抗原在某些病人升高，血清胎兒蛋白一般正常。血清IgG、IgA或IgM升高，原因尚不明，此外還可有血清抗利尿激素增高、溶血性貧血、高凝狀態(tài)、高鈣血癥、低血糖等。
其他輔助檢查
1.X線胸片 胸部后前位像和側(cè)位像可清楚顯示患側(cè)胸腔積液，常占一側(cè)胸腔的50%。約半數(shù)以上病人除了胸腔積液外，胸片上還可見到沿胸膜側(cè)壁呈現(xiàn)波浪形生長的多發(fā)胸膜團塊影以及彌漫性胸膜結(jié)節(jié)性增厚可伴有胸膜鈣化。這些為惡性彌漫性胸膜間皮瘤的診斷提供了極有價值的線索。同側(cè)肺被腫瘤組織包裹，縱隔移向有腫瘤一側(cè)，患側(cè)胸腔變小，病情晚期X線胸片示縱隔增寬，心包滲液使心影擴大，可見軟組織影和肋骨破壞。 2.胸部CT 可以顯示腫瘤的大小及范圍。了解腫瘤是否超越同側(cè)胸腔邊界，進犯縱隔結(jié)構(gòu)，或侵襲膈肌及膈肌下結(jié)構(gòu)是非常重要的。典型表現(xiàn)為：可顯示患側(cè)胸廓縮小、胸膜顯著增厚、胸腔積液，少數(shù)病例可見胸膜斑。此...[詳細]
3.MRI 作為CT的補充以確定腫瘤的范圍及是否能夠切除。MRI的矢狀面圖像可以清楚地顯示縱隔及膈肌侵襲情況(圖5)。
4.胸穿 是最初很有幫助的診斷方法。間皮瘤的胸腔積液多為淡黃色滲出液不同于腺癌相關(guān)的血性胸腔積液。彌漫性間皮瘤胸腔積液的特點為：黃色或血性，pH值為1.020～1.030，Rivalta(＋)，可見大量正常間皮細胞，分化好或未分化的惡性間皮細胞和不同量的淋巴細胞和多核白細胞。如果腫瘤體積巨大，胸水中的血糖含量和pH值可能降低，胸腔積液中透明質(zhì)酸＞0.8mg/ml。血清透明質(zhì)酸量也明顯高于正常人(54μg±28)μg，而達(287±282)μg，因此胸腔積液較黏稠。 5.活檢 在有些病例，細胞學檢查可以明確診斷，但在大多數(shù)情況下，需要進行胸膜活檢。閉式胸膜活檢已經(jīng)應用了很長時間。它只在陽性時有意義，因為有時取材不好而導致假陰性結(jié)果。胸壁切開胸膜活檢應該是首選方法，因為它可以保證活檢標本取得足夠量的組織，對患者的損傷不大。在手術(shù)技巧上限制在1～2個切口很重要。這不是VATS而是胸腔鏡活檢。手術(shù)切口應盡量采用與將來手術(shù)相同的切口，以便手術(shù)時切除該孔道，避免腫瘤在該部位的復發(fā)。術(shù)中發(fā)現(xiàn)胸膜腔封閉，不能置胸腔鏡的情況也很常見。在這種情況下，應轉(zhuǎn)為開胸胸膜活檢。診斷
根據(jù)患者病史中可以有石棉接觸史。體檢發(fā)現(xiàn)呼吸音減弱及叩診濁音提示胸腔積液或腫瘤生長。在晚期，觀察并觸診胸壁，尤其是肋間，可以發(fā)現(xiàn)腫瘤膨出，提示腫瘤侵襲胸壁。結(jié)合實驗室檢查和胸部CT檢查可判斷胸膜鈣化或骨結(jié)構(gòu)有否破壞。應考慮惡性胸膜間皮瘤之可能。但為了確診，仍需進一步通過胸腔積液檢查和胸膜活檢加以確定。目前應用的電視胸腔鏡技術(shù)的活檢診斷率可達100%，手術(shù)危險性及死亡率均較低，可以替代開胸探查活檢術(shù)。
治療
目前雖有多種方法治療彌漫性間皮瘤，但尚無非常有效的治療方法，對于不同的病人、不同的醫(yī)療條件，選擇治療的方法有很大不同，但經(jīng)過某種方法治療，國內(nèi)外均有少數(shù)病人活過5年，最長者達22年，大多數(shù)人認為可能與腫瘤自然生存時間和分期有關(guān)。按Butchart分期，惡性胸膜間皮瘤分為4期(表2)。 根據(jù)臨床表現(xiàn)，Ⅰ期上皮型惡性胸膜間皮瘤有可能長期生存，根據(jù)病變侵襲范圍選擇胸膜剝脫切除術(shù)或胸膜連同累及的組織整塊切除(胸膜肺切除術(shù)、胸膜胸壁切除術(shù)等)。對Ⅱ、Ⅲ和Ⅳ期上皮型及其他病理類型的病例，無論治與不治，采用根治性或姑息性手術(shù)及使用化療和放療療效與否，治療后的生存曲線基本相同，其平均生存時間為1...[詳細]
根據(jù)臨床表現(xiàn)，Ⅰ期上皮型惡性胸膜間皮瘤有可能長期生存，根據(jù)病變侵襲范圍選擇胸膜剝脫切除術(shù)或胸膜連同累及的組織整塊切除(胸膜肺切除術(shù)、胸膜胸壁切除術(shù)等)。對Ⅱ、Ⅲ和Ⅳ期上皮型及其他病理類型的病例，無論治與不治，采用根治性或姑息性手術(shù)及使用化療和放療療效與否，治療后的生存曲線基本相同，其平均生存時間為18個月，約10%病例活過了3年。目前的趨勢是將外科手術(shù)、化療、放療以及支持治療等措施綜合起來，即爭取行腫瘤減量術(shù)，以便行組織間放療或外部放療。放療后再輔以化療。以控制胸腔積液的再生速度和減輕胸部疼痛癥狀。 1.姑息性治療 惡性胸膜間皮瘤病人的胸腔積液，穿刺吸出后很快又會出現(xiàn)，用化學藥劑注入胸膜腔內(nèi)，造成胸膜粘連，大多數(shù)病人的胸腔積液得到控制，這樣胸膜固定術(shù)如果失敗或在擬行診斷性開胸的病人，應考慮做胸膜剝脫術(shù)。 惡性胸膜間皮瘤可以沿穿刺孔、置胸管的通道及開胸切口播散，但所引起的皮下沉積物很少引起癥狀，因此不必治療，倘若給予病人治療，這些皮下結(jié)節(jié)還可以作為觀察療效的指標。 惡性胸膜間皮瘤病人的胸痛是最難處理的癥狀，在晚期特別嚴重，終日持續(xù)不停，對放療無反應，應給予足夠鎮(zhèn)靜止痛劑，包括鴉片類制劑以減輕疼痛，安度生命的最后時刻。 2.外科治療 傳統(tǒng)的手術(shù)方法有：壁/臟層胸膜切除和胸膜全肺切除。這兩種方法被認為是腫瘤多聯(lián)治療中的減瘤方法。用上述任意一種手術(shù)方法完成腫瘤減滅術(shù)使得輔助性放化療的局部效果最大化。 (1)擴大性胸膜肺切除術(shù)：即根治性切除被累及的部分胸壁、全肺、膈肌、縱隔和心包。此術(shù)式只適用于Ⅰ期上皮型惡性胸膜間皮瘤的病例。嚴重心肺功能損害是此術(shù)的禁忌證。在第4肋間做一標準的后外側(cè)開胸切口，將堅韌而增厚的壁層胸膜和腫瘤結(jié)節(jié)一起，鈍性從胸壁剝離，此操作會引起廣泛出血，可壓迫、電灼和縫扎仔細徹底止血。然后，將縱隔胸膜從肺門的頂部分開，切除氣管旁淋巴結(jié)。在前面，于肺尖水平，結(jié)扎乳內(nèi)動脈和靜脈，從前胸壁切除與這些血管和胸膜一起的所有可見淋巴結(jié)。在后面，切除食管旁和氣管隆突區(qū)的淋巴結(jié)。從左側(cè)后面相應部分切開心包。此時要決定先切肺或先切除膈肌，此順序取決于腫瘤侵犯的部位及其延伸的范圍。橫斷肺門和血管及支氣管，處理方法像在任何心包內(nèi)(擴大性)全肺切除一樣。胸膜下部不像膈肌那樣低位，可在游離胸膜后，在胸膜下部皺褶外切除膈肌。為充分暴露，一般要在同側(cè)8～10肋間作第2個切口。因術(shù)中置病人于側(cè)臥位，在切除膈肌后，肝臟傾向于由上向縱隔移位，壓迫下腔靜脈，導致心跳和血流障礙。切除膈肌后，其缺損可用Maxkx網(wǎng)或滌綸硅質(zhì)材料修復，也有人用硬脊膜修復。無論采用任何材料和技術(shù)，都必須做到嚴密不漏，以防止血液或胸腔積液由胸腔流入腹腔；應該用連續(xù)縫合法，將膈肌的替代物牢固縫合膈的殘余邊緣，使腹內(nèi)臟器不能突入或疝人胸腔內(nèi)。關(guān)胸前應連接胸管于吸引器負壓吸引。擴大性胸膜肺切除術(shù)的手術(shù)死亡率為10%～25%，但療效并不比胸膜切除術(shù)好，故不建議廣泛應用。胸膜全肺切除術(shù)優(yōu)點：①這種方法可以在胸膜腔完全封閉的患者中實施；②因為已切除了肺組織，術(shù)后可以進行大劑量放療；③近期資料表明中位生存期(21個月)較前提高，手術(shù)死亡率(＜5%)較前明顯下降。 胸膜全肺切除術(shù)當然也有一定缺點。這些包括患者對全肺切除的耐受性，例如手術(shù)死亡率高于胸膜切除術(shù)，尤其是老年患者。 (2)胸膜切除術(shù)：此術(shù)非根治性，因腫瘤常累及其下面的肺臟。此手術(shù)并不能改善惡性胸膜間皮瘤病人的生存時間，但似乎能控制胸腔積液，改善病人的生活質(zhì)量。此外，惡性胸膜間皮瘤所引起的胸痛，有時在切除胸膜后能緩解，對懷疑為惡性胸膜間皮瘤的病例，擬做診斷性開胸活檢時，應考慮同時做胸膜切除術(shù)。有大量胸腔積液，而化學性胸膜固定術(shù)失敗的病例，也可考慮做胸膜切除術(shù)。由上所述，胸膜切除術(shù)是姑息性手術(shù)，其目的是切除壁層胸膜和部分臟層胸膜，以預防胸腔積液復發(fā)及減輕胸痛癥狀。一般沿第6肋間做后外側(cè)切口開胸，鈍性或銳性游離壁層和部分被腫瘤累及的臟層胸膜，分別從胸壁和肺臟分開后摘除，此操作會引起廣泛出血，可縫扎、電灼和壓迫止血，為預防因熱傳導造成脊髓或臂神經(jīng)叢受損，在脊柱旁及胸腔頂切除腫瘤時，最好使用高頻氬氣刀。特別要小心留住胸腔頂部及縱隔區(qū)的神經(jīng)和血管，盡可能切除腫瘤組織，減小其容積，有利于術(shù)后放療和化療。術(shù)畢置胸腔閉式引流負壓吸引。手術(shù)優(yōu)點包括低手術(shù)死亡率(＜2%)，且保留了肺組織，這樣使心肺功能較差的患者可以耐受手術(shù)。缺點包括以下4點：①如果胸膜腔完全消失，這種手術(shù)方法在技術(shù)上是不可行的；②對術(shù)后胸腔放療劑量有所限制；③很快局部復發(fā)；④在葉裂部位很難進行細胞減滅術(shù)。壁/臟層胸膜切除術(shù)與胸膜全肺切除術(shù)相比細胞減滅的數(shù)量有限。在葉裂部位尤其明顯。 3.化學治療 蒽環(huán)類藥劑被認為對惡性胸膜間皮瘤有效，其次是順鉑、絲裂霉素、環(huán)磷酰胺、氟尿嘧啶、甲氨蝶呤、長春地辛(長春花堿酰胺)等，近年來，統(tǒng)計國內(nèi)外以阿霉素為主的化療方案，總有效率為20%左右，化療持續(xù)到病情不加劇為止?，F(xiàn)在輔助化療方案改為卡鉑及紫杉醇(泰素)，以避免阿霉素的心臟并發(fā)癥。術(shù)后4～6周接受4～6個周期的化療。 4.放射治療 大塊腫瘤局部額外給予擴大性體外放療被認為有效，能緩解某些病例的胸痛及控制胸液，但對疾病本身并無療效。體外照射40Gy以上有姑息性療效，50～55Gy照射緩解率為67%，少數(shù)病人生存5年以上，但幾乎所有病人仍死于復發(fā)或轉(zhuǎn)移。 腔內(nèi)放療對少數(shù)惡性胸膜間皮瘤有某些反應，且少數(shù)病人長期療效，看來有一線希望。主要用的核素是放射性金，它與覆蓋漿膜腔的細胞有親和性，特別適合于治療彌漫性腫瘤，例如間皮瘤。其主要治療效果是由于β質(zhì)粒的放射性，它的穿透力達2～3mm，對早期腫瘤最有效，但很難發(fā)現(xiàn)早期惡性胸膜間皮瘤的病例。早年應用膠體198Au(金)注入胸膜腔內(nèi)，有活過5年的少數(shù)病例，由于防護困難，目前已很少應用。綜合治療如手術(shù)中照射或核素132Ⅰ、192Ⅰr、32P植入腔內(nèi)以及術(shù)后體外放療加化療等措施(γ-預后
研究發(fā)現(xiàn)由手術(shù)到首次復發(fā)的間期平均為19個月(5～51個月)。手術(shù)復發(fā)最常見的為同側(cè)胸腔，遠處轉(zhuǎn)移很少見到。首次復發(fā)患者中35%為局部復發(fā)，26%為腹部，17%為對側(cè)胸腔，8%為遠處轉(zhuǎn)移。
預防
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