基本信息
- 科室： 神經(jīng)外科
- 別名： 腦脊膜瘤
- 癥狀： 大小便潴留
- 發(fā)病部位： 暫無
- 多發(fā)人群： 所有人群
- 相關(guān)疾病： 暫無
概述
腦膜瘤(meningioma)是發(fā)生于腦膜細胞的良性腫瘤，也是眼眶內(nèi)很重要的一種腫瘤。因其發(fā)病率較高，嚴重的破壞視力，侵犯范圍較廣，易于向骨管、骨裂隙和骨壁內(nèi)蔓延，手術(shù)切除后常有復(fù)發(fā)，甚至引起死亡，而被眼科醫(yī)生和神經(jīng)科醫(yī)生所重視。眼眶腦膜瘤分原發(fā)于眶內(nèi)組織的腦膜瘤和由顱內(nèi)或鼻竇蔓延至眶內(nèi)的繼發(fā)性腦膜瘤。值得注意的是有些腫瘤很難確定其原發(fā)位置。如發(fā)生于眶外壁后部骨膜的腫瘤，初診時即發(fā)現(xiàn)蝶骨大翼及其連接骨壁肥厚，眶內(nèi)側(cè)及顱內(nèi)側(cè)鄰近軟組織均有腫瘤組織，常把這種病變稱為蝶骨腦膜瘤。近十余年來，對于腦膜瘤的診斷和治療有很大提高，超聲波、CT、MRI和DSA的應(yīng)用，不但可在術(shù)前做出定性診斷，侵犯范圍也可明...[詳細]
病因
本病病因尚不清楚。腦膜腫瘤包括腦膜內(nèi)皮細胞腫瘤、間葉性非腦膜內(nèi)皮性腫瘤、原發(fā)黑色素細胞病變和組織來源不明的腫瘤4類。
發(fā)病機制
腦膜瘤屬于腦膜內(nèi)皮細胞腫瘤，可能來源于蛛網(wǎng)膜絨毛或胚胎殘余。包括11種類型，腦膜內(nèi)皮型、纖維型、混合型、砂粒體型、血管型、微囊型、分泌型、透明細胞型、脊索樣型、淋巴漿細胞型、化生型。其中最常見的是腦膜內(nèi)皮型，約占腦膜瘤的53.5%。 腦膜瘤有球形和扁平形兩種。球形多見，表面完整或呈結(jié)節(jié)狀，有色膜，常有一“臍”與硬膜相連；扁平形厚度常不超過1cm，廣布于硬膜上，以顱底部多見。腦膜瘤血管豐富，多由頸外與頸內(nèi)(或椎基底)動脈雙重供血。腫瘤切面呈暗紅色，可有片狀脂質(zhì)沉積的奶黃色區(qū)，常見編織狀結(jié)構(gòu)，有時見鈣化砂粒，少數(shù)有囊性變。腦膜瘤的組織形態(tài)有多種表現(xiàn)，但各類型都多少具有腦膜瘤的基本結(jié)構(gòu)，含...[詳細]
臨床表現(xiàn)
腦膜瘤多發(fā)生于中年女性。原發(fā)于眶內(nèi)的腦膜瘤發(fā)生年齡似較顱內(nèi)者年輕。發(fā)病年齡越小，腫瘤發(fā)展越快，多發(fā)性腫瘤機會越多，手術(shù)后復(fù)發(fā)率也較高。 原發(fā)于眶內(nèi)的腦膜瘤，因發(fā)生部位不同，臨床表現(xiàn)有一定差異。即使發(fā)生于視神經(jīng)鞘的腫瘤，原發(fā)于管內(nèi)或眶內(nèi)癥狀也不相同。發(fā)生于視神經(jīng)鞘的腫瘤，往往有兩種增長形式。一種形式是瘤細胞增生，并侵犯鞘間隙、軟腦膜和硬腦膜，但硬腦膜不被穿破，表面保持完整，腫瘤向眼球和顱內(nèi)兩個方向發(fā)展，外形呈管狀增粗。另一種形式是腫瘤早期穿破硬腦膜，即沿視神經(jīng)縱軸發(fā)展，圍繞視神經(jīng)或向一側(cè)增長，外形呈梭形或塊狀。腫瘤不斷增大，受到眶壁限制，則形成與眶腔一致的錐形腫塊。發(fā)生于骨膜的腫瘤，沿...[詳細]
并發(fā)癥
此腫瘤可伴有神經(jīng)纖維瘤病。視力喪失，與腫瘤原發(fā)部位有關(guān)，大多發(fā)生于視神經(jīng)管的癥狀出現(xiàn)早而嚴重。
實驗室檢查
一般實驗室檢查無特異性。
其他輔助檢查
1.超聲波探查 腫瘤在A、B超上和膠質(zhì)瘤相比更不規(guī)則，回聲不均勻，增粗視神經(jīng)前角變鈍，內(nèi)常有強回聲光斑或鈣化，聲衰減明顯。其他繼發(fā)性改變?nèi)缫暠P水腫、眼球壁受壓前移等超聲顯示良好。 有時視神經(jīng)的輕度增粗超聲顯示可能較困難，需要兩側(cè)比較。B超顯示視神經(jīng)上下影像光點延長、視神經(jīng)的邊界不清楚。由于腫瘤聲衰減較明顯，無法顯示增粗的全長視神經(jīng)及腫瘤，僅可顯示腫瘤的斜斷面。如腫瘤內(nèi)鈣化較多時可能僅顯示病變的前界。 2.CT掃描 CT對視神經(jīng)腫瘤的診斷尤其是腫瘤內(nèi)的鈣化顯示非常有價值。 CT識別病變的性質(zhì)主要根據(jù)視神經(jīng)增粗的形狀和密度。所以判斷眶內(nèi)腫塊是否為視神經(jīng)本身的增粗是鑒別視神經(jīng)...[詳細]
CT可提供良好的眶骨和鞍旁解剖結(jié)構(gòu)，可顯示腫瘤內(nèi)鈣化和腦膜瘤合并的骨增生。顱內(nèi)和眶內(nèi)腦膜瘤增強CT均顯示腫瘤有增強現(xiàn)象。中度大小的腦膜瘤顱內(nèi)蔓延，增強CT也可顯示，但扁平型或體積較小的腫瘤向顱內(nèi)蔓延，尤其是直徑＜5mm的腫瘤可能需要MRI成像，CT的作用有限。CT雖可顯示腫瘤引起的局部骨增生(視神經(jīng)鞘腦膜瘤較少見)、腫瘤內(nèi)鈣化，但對視神經(jīng)管內(nèi)和(或)顱內(nèi)腫瘤的顯示較差。CT缺點為離子輻射，不能直接多角度顯像，部分容積效應(yīng)和骨偽影等影響了顱內(nèi)和視神經(jīng)管內(nèi)腦膜瘤的顯示。 3.MRI 由于有較好的軟組織顯示，所以在發(fā)現(xiàn)和估計視神經(jīng)鞘腫瘤上非常重要?？魞?nèi)腦膜瘤類似顱內(nèi)腦膜瘤有較特征性的MRI信號。多數(shù)腫瘤在TlWI與腦皮質(zhì)比較呈等或低信號，易于鑒別。T2WI上腫瘤信號與組織病理發(fā)現(xiàn)有關(guān)，多數(shù)為中信號，如腫瘤內(nèi)有鈣化是以低信號為特征的。較小的腦膜瘤在非增強MRI可能不被發(fā)現(xiàn)。 Gd-DTPA增強后可顯示腫瘤中、高度增強，增強MRI＋脂肪抑制是顯示腦膜瘤尤其是顱內(nèi)或視神經(jīng)管內(nèi)腫瘤蔓延最好的方法，對于其他視神經(jīng)病變也一樣。體積較小或扁平的腦膜瘤顱內(nèi)蔓延時只有靠增強MRI＋脂肪抑制顯像才能顯示。Lindblom報告增強MRI檢查13例視神經(jīng)鞘腦膜瘤，其中11例發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)蔓延。增強MRI掃描中橫軸位和冠狀位顯示較好，矢狀位常因掃描角度關(guān)系顯示欠佳。 此類腫瘤顱內(nèi)蔓延的發(fā)生率較高。一旦腫瘤蔓延到眶尖部，不論是視神經(jīng)呈管狀增粗還是眶尖部被塊狀腫物充滿，均應(yīng)懷疑腫瘤向顱內(nèi)蔓延的可能。 增強MRI＋脂肪抑制是顯示視神經(jīng)鞘腦膜瘤尤其是懷疑向顱內(nèi)蔓延的最好方法，應(yīng)將其作為視神經(jīng)鞘腦膜瘤術(shù)前術(shù)后常規(guī)檢查，以早期發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)病變(圖3)。
雙側(cè)視神經(jīng)鞘腦膜瘤臨床并不少見，應(yīng)引起臨床注意。雙側(cè)腦膜瘤可以進行顱內(nèi)蔓延，后果嚴重(圖4，5)。
4.病理學檢查：腦膜瘤標本，因發(fā)生部位和增長形式的不同而有區(qū)別，發(fā)生于視神經(jīng)鞘呈扁平狀或塊狀增生。前者沿腦膜向前后增長，視神經(jīng)管狀增粗。視神經(jīng)鞘的硬腦膜未被穿破，表現(xiàn)為視神經(jīng)一致性或不規(guī)則的增粗，表面光滑，淡紅色，在眶尖部呈梭形或塊狀膨大，表示視神經(jīng)管對腫瘤蔓延有阻力。視神經(jīng)斷面，見視神經(jīng)鞘灰色增厚，視神經(jīng)實質(zhì)變細(圖6)。早期穿破硬腦膜的腫瘤，圍繞視神經(jīng)或向視神經(jīng)一側(cè)增長，呈球形、分葉狀、不規(guī)則形、錐形或梭形，視神經(jīng)在軸心或偏心。穿破視神經(jīng)硬腦膜的腫瘤缺乏包膜，表面細顆粒狀，灰白色，質(zhì)地硬，血管較少。此點與繼發(fā)于顱內(nèi)的腦膜瘤不同，后者供血豐富，手術(shù)時出血較多。發(fā)生于眶內(nèi)骨膜的腦膜瘤，多呈扁平狀或球形增長。骨膜被侵犯增生，局部骨壁增厚變軟、粗糙、海綿狀。由眼內(nèi)異位細胞形成的腫瘤則類圓形增長，灰白色也缺乏包膜。
眶內(nèi)腦膜瘤的組織學分類，與發(fā)生于顱內(nèi)者大體相同。早期分類復(fù)雜，曾分為九類。近年以來簡化為3型，即腦膜上皮型(也稱合體型)、砂粒型(過渡型)和成纖維細胞型(也稱纖維型)。砂粒型是上皮型的一個變種，因而也可分為兩型。Wilson在其綜述前視路腦膜瘤時，提出將腦膜瘤分為5型比較合適，即腦膜上皮型、砂粒型、纖維細胞型、血管型和肉瘤型。上皮型腦膜瘤最為多見，占眶內(nèi)腦膜瘤50%～75%，鏡下見瘤細胞胞質(zhì)豐富，呈片狀、巢狀或渦狀排列(圖7)。細胞邊界不清，呈合體細胞形式，胞體體積較大，多邊形。胞核也大，圓形，位于細胞中央，有2～3個核仁，染色質(zhì)少而細。瘤細胞的間質(zhì)及血管較顱內(nèi)同類腫瘤少。砂粒型腦膜瘤也稱過渡型或混合型，介于上皮型和纖維型之間，有兩種形態(tài)的瘤細胞，胞體呈梭形和多邊形，有橢圓形胞核。細胞漩渦狀排列，其中心有小血管，管壁變性。沉著鈣質(zhì)后，形成同心圓層的砂粒體(圖8)。纖維細胞型瘤細胞呈長梭形，胞核桿狀，呈編織狀、波浪狀或不完整的漩渦狀排列。血管竇之間有多邊形腦膜細胞者為血管型腦膜瘤。肉瘤型為惡性腦膜瘤。
腦膜瘤的組織像有時呈現(xiàn)細胞化生，如軟骨、骨化生，黏液變性、脂肪變性等。當組織學診斷發(fā)生困難時，免疫組織化學技術(shù)有較大幫助。腦膜瘤細胞胞質(zhì)內(nèi)波形蛋白(vimentin)、S-100蛋白和診斷
視神經(jīng)鞘腦膜瘤的診斷特點為：①臨床四聯(lián)征，成年女性多見，單側(cè)眼球突出；②視力喪失；③特征性視盤水腫和萎縮；④視盤表現(xiàn)的睫狀靜脈。CT和MRI顯示視神經(jīng)不同程度的增粗，尤其是腫瘤經(jīng)視神經(jīng)管向顱內(nèi)蔓延時。
治療
腦膜瘤的治療是一個困難的問題，對藥物和放射治療均不敏感，手術(shù)切除是可供選擇的方法。手術(shù)時機和進路應(yīng)根據(jù)患眼視力、腫瘤原發(fā)位置、范圍以及年齡和健康狀況來確定。Shields認為原發(fā)于眼眶腦膜瘤進展緩慢，甚至靜止相當長時間，當腫瘤限于視神經(jīng)鞘，且保留較佳視力時，無需任何治療。為了保存視力，也有學者提倡視神經(jīng)鞘減壓術(shù)。由于原發(fā)于眶內(nèi)視神經(jīng)鞘腦膜瘤最終將完全破壞視力，并向顱內(nèi)蔓延，可能引起死亡。觀察和減壓似均為不妥，早期發(fā)現(xiàn)和早期徹底切除，是較為妥善的治療方法。對于手術(shù)不易完全切除，或?qū)κ中g(shù)有顧慮，以及視力較好的病例，可采用γ刀治療，1次照射大量放射線，對于不敏感的腦膜瘤也有較好療效，80%以上腫瘤得...[詳細]
預(yù)后
年齡小的患者，預(yù)后不良。
預(yù)防
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