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基本信息

概述

支氣管擴(kuò)張(簡稱支擴(kuò))是指支氣管持久性擴(kuò)張并伴有支氣管壁的破壞。是胸外科現(xiàn)在處理的最常見呼吸道慢性化膿性疾病,病理上支氣管壁毀損,呈持久不可逆的擴(kuò)張變形,同時(shí)伴有周圍肺組織的慢性炎癥。與功能性支氣管擴(kuò)張或假性支氣管擴(kuò)張不同,后者一旦控制了感染,支氣管有望恢復(fù)正常。近數(shù)十年來藥物治療效果顯著,致病因素明顯減少,發(fā)病率大幅度下降, 并發(fā)癥也明顯下降。支氣管擴(kuò)張臨床表現(xiàn)主要為慢性咳嗽、咳膿痰及反復(fù)咯血。本病多見于兒童及青年,可由多種病因引起,有一小部分有先天遺傳因素,有的伴其他先天性異常。治療上藥物雖能控制炎癥,由于支擴(kuò)本身病變?yōu)椴豢赡娴模诘挚沽Φ蜁r(shí)仍常有繼發(fā)性感染發(fā)生,在不少情況下還需要外科治療,最常行肺切除的疾病。[收起] 支氣管擴(kuò)張(簡稱支擴(kuò))是指支氣管持久性擴(kuò)張并伴有支氣管壁的破壞。是胸外科現(xiàn)在處理的最常見呼吸道慢性化膿性疾病,病理上支氣管壁毀損,呈持久不可逆的擴(kuò)張變形,同時(shí)伴有周圍肺組織的慢性炎癥。與功能性支氣管擴(kuò)張或假性支氣管擴(kuò)張不同,后者一旦控制了感染,支氣管有望恢復(fù)正常。近數(shù)十年來藥物治療效果顯著,致病因素明顯減少,發(fā)病率大幅度下降, 并發(fā)癥也明顯下降。支氣管擴(kuò)張臨床表現(xiàn)主要為慢性咳嗽、咳膿痰及反復(fù)咯血。本病多見于兒童及青年,可由多種病因引起,有一小部分有先天遺傳因素,有的伴其他先天性異常。治療上藥物雖能控制炎癥,由于支擴(kuò)本身病變?yōu)椴豢赡娴?,在抵抗力低時(shí)仍常有繼發(fā)性感染發(fā)生,在不少情況下還需要外科治療...[詳細(xì)]

病因

支擴(kuò)為兒童時(shí)期的獲得性疾病,也可能是一些先天性發(fā)育不正常疾病的結(jié)果或?yàn)檫z傳缺陷所致。獲得性病變的主要原因?yàn)楦腥炯爸夤芏氯?,現(xiàn)在抗生素應(yīng)用使得大部分感染痊愈,所以先天性或遺傳性因素導(dǎo)致的支擴(kuò)所占比例相對增多。產(chǎn)生支氣管擴(kuò)張的有關(guān)因素:
1.先天性
(1)大的結(jié)構(gòu)缺陷:氣管、支氣管巨大癥,支氣管軟化,肺隔離癥等。
(2)超微結(jié)構(gòu)的缺陷:纖毛不動綜合征,Kartargener綜合征,Young綜合征。
(3)新陳代謝缺陷:囊性纖維化,α1抗胰蛋白酶缺乏癥。
2.獲得性
(1)原發(fā)感染(常在兒童時(shí)):麻疹、百日咳、細(xì)支氣管炎、支氣管炎、肺炎、結(jié)核。
(2)支氣管堵塞的繼發(fā)感染:異物、腫瘤。
(3)免疫病的伴發(fā)紊亂。
(4)自身免疫性疾?。簼冃越Y(jié)腸炎、類風(fēng)濕病、紅斑狼瘡、特發(fā)性纖維化肺泡炎、甲狀腺炎、惡性貧血。
(5)過敏性?。褐夤苊咕?、肺霉菌病。[收起]
支擴(kuò)為兒童時(shí)期的獲得性疾病,也可能是一些先天性發(fā)育不正常疾病的結(jié)果或?yàn)檫z傳缺陷所致。獲得性病變的主要原因?yàn)楦腥炯爸夤芏氯?,現(xiàn)在抗生素應(yīng)用使得大部分感染痊愈,所以先天性或遺傳性因素導(dǎo)致的支擴(kuò)所占比例相對增多。產(chǎn)生支氣管擴(kuò)張的有關(guān)因素:
1.先天性
(1)大的結(jié)構(gòu)缺陷:氣管、支氣管巨大癥,支氣管軟化,肺隔離癥等。
(2)超微結(jié)構(gòu)的缺陷:纖毛不動綜合征,Kartargener綜合征,Young綜合征。
(3)新陳代謝缺陷:囊性纖維化,α1抗胰蛋白酶缺乏癥。
2.獲得性
(1)原發(fā)感染(常在兒童時(shí)):麻疹、百日咳、細(xì)支氣管炎、支氣管炎、肺...[詳細(xì)]

發(fā)病機(jī)制

支氣管擴(kuò)張是近端支氣管異常和不可逆擴(kuò)張,形態(tài)分為囊狀、柱狀和混合狀,先天性支氣管擴(kuò)張多為囊狀,繼發(fā)性多為柱狀。主要累及肺的最低垂部分第2~6級支氣管,如:下葉的后基底段、中葉及舌葉。與先天或家族疾病有關(guān)的支氣管擴(kuò)張常為雙側(cè)及彌漫性的,可累及雙側(cè)上葉及下葉的多個(gè)肺段,然而單發(fā)的上葉支氣管擴(kuò)張常與以往患有肺結(jié)核、曲霉菌性支氣管肺炎或支氣管阻塞有關(guān)。1/3的支氣管擴(kuò)張是單側(cè)的單一肺葉;1/3為單側(cè)可及1個(gè)以上肺葉;1/3為雙側(cè)?!爸腥~綜合征”是繼發(fā)于支氣管周圍腫大淋巴結(jié),外壓支氣管造成的肺葉不張。易造成中葉綜合征的重要因素有:中葉支氣管成銳角發(fā)出、管腔小且長,由于緊鄰葉間裂,故缺乏側(cè)支通氣;位于中葉支氣管附近的淋巴結(jié)接受右全肺的淋巴引流。許多“中葉綜合征”病人可能是大多是惡性腫瘤引起的肺不張。
典型的支氣管擴(kuò)張的病理改變是支氣管壁組織破壞,管腔擴(kuò)大,管壁上皮呈急性及慢性炎癥和潰瘍,纖毛柱狀上皮常為鱗狀上皮所替代,支氣管周圍亦有炎癥變化、纖維化、機(jī)化或肺氣腫。支氣管血管與肺血管之間的交通支開放、吻合增多。肉眼觀察:擴(kuò)張的支氣管內(nèi)有膿性黃綠色痰,常見支氣管黏膜水腫、潰瘍或壞死,病變常局限在一或兩個(gè)肺段內(nèi),而其他肺組織完全正常。顯微鏡下觀察:病變的特征是纖毛上皮、黏膜彈性組織消失,偶見軟骨。最終,支氣管壁瘢痕將導(dǎo)致支氣管周圍組織收縮,造成支氣管進(jìn)一步擴(kuò)張。常見支氣管動脈增生,伴體-肺動脈間異常交通。通常遠(yuǎn)端肺組織呈肺不張、慢性炎癥、纖維化和無功能表現(xiàn)。[收起]
支氣管擴(kuò)張是近端支氣管異常和不可逆擴(kuò)張,形態(tài)分為囊狀、柱狀和混合狀,先天性支氣管擴(kuò)張多為囊狀,繼發(fā)性多為柱狀。主要累及肺的最低垂部分第2~6級支氣管,如:下葉的后基底段、中葉及舌葉。與先天或家族疾病有關(guān)的支氣管擴(kuò)張常為雙側(cè)及彌漫性的,可累及雙側(cè)上葉及下葉的多個(gè)肺段,然而單發(fā)的上葉支氣管擴(kuò)張常與以往患有肺結(jié)核、曲霉菌性支氣管肺炎或支氣管阻塞有關(guān)。1/3的支氣管擴(kuò)張是單側(cè)的單一肺葉;1/3為單側(cè)可及1個(gè)以上肺葉;1/3為雙側(cè)?!爸腥~綜合征”是繼發(fā)于支氣管周圍腫大淋巴結(jié),外壓支氣管造成的肺葉不張。易造成中葉綜合征的重要因素有:中葉支氣管成銳角發(fā)出、管腔小且長,由于緊鄰葉間裂,故缺乏側(cè)支通氣;位于中葉...[詳細(xì)]

臨床表現(xiàn)

支擴(kuò)男多于女,發(fā)病多在兒童期,到手術(shù)治療時(shí)多已為青壯年。支擴(kuò)的癥狀依其病因及病變是局限還是彌漫性的,其臨床表現(xiàn)不同(表1)。

最常見的癥狀為慢性咳嗽、咳痰、咯血和反復(fù)肺部感染,臨床癥狀的輕重與支氣管病變的輕重和感染程度有關(guān)。
咳嗽是炎癥刺激所致,主要為了排痰,當(dāng)清晨排痰或體位引流時(shí)有陣咳,取患側(cè)在低位的側(cè)臥位,咳嗽即減輕,病變惡化痰增加時(shí)咳嗽加劇??忍蹬c病變輕重、范圍與支氣管引流是否通暢有關(guān),如病變加重,發(fā)熱、支氣管閉塞,痰量反而減少。病變靜止可能無痰,成“干性支擴(kuò)”。以咳痰為主的稱為“濕性支氣管擴(kuò)張”,病變輕的病人每天有少量黃痰,重癥痰量1天可達(dá)數(shù)百毫升。目前由于有多種高效抗生素,大量膿痰的已不多。
部分病人以咯血為惟一癥狀??┭陌l(fā)生率各家報(bào)告不一,占57%~75%,咯血量可從痰中帶血至1次數(shù)百毫升,甚至因窒息死亡??┭颗c病情的嚴(yán)重程度、病變范圍不一定平行。支擴(kuò)為良性疾病,可存活多年,但大咯血對生命有很大威脅。
因肺的慢性感染及反復(fù)惡化,常有全身中毒癥狀如低熱、乏力、食欲減退、消瘦、貧血等。在兒童可致生長發(fā)育及營養(yǎng)不良。病變波及胸膜的有胸膜炎及膿胸,胸痛是患者常有的主訴。病變反復(fù)惡化,最終使全肺或部分肺毀損,能形成肺心病,甚至右心衰竭。在抗生素應(yīng)用前時(shí)代,感染有血行播散,產(chǎn)生腦膿腫的,現(xiàn)已極少見。合并的癥狀有上呼吸道感染及鼻竇炎、扁桃體炎等。
體征:早期及輕癥支擴(kuò)無特異性體征,一般患者在支擴(kuò)局部有持久存在的濕啰音,咳嗽排痰后僅暫消失,如雙側(cè)叩診呈濁音,有廣泛的干性啰音,則說明支擴(kuò)合并支氣管炎。杵狀指多見。偶可見到慢性鼻竇炎所致的鼻息肉,在肺基底部可聞及捻發(fā)音、喘鳴音和粗糙的呼氣期干啰音。肺心病和營養(yǎng)不良并不常見,多提示為晚期病例。[收起]
支擴(kuò)男多于女,發(fā)病多在兒童期,到手術(shù)治療時(shí)多已為青壯年。支擴(kuò)的癥狀依其病因及病變是局限還是彌漫性的,其臨床表現(xiàn)不同(表1)。

最常見的癥狀為慢性咳嗽、咳痰、咯血和反復(fù)肺部感染,臨床癥狀的輕重與支氣管病變的輕重和感染程度有關(guān)。
咳嗽是炎癥刺激所致,主要為了排痰,當(dāng)清晨排痰或體位引流時(shí)有陣咳,取患側(cè)在低位的側(cè)臥位,咳嗽即減輕,病變惡化痰增加時(shí)咳嗽加劇??忍蹬c病變輕重、范圍與支氣管引流是否通暢有關(guān),如病變加重,發(fā)熱、支氣管閉塞,痰量反而減少。病變靜止可能無痰,成“干性支擴(kuò)”。以咳痰為主的稱為“濕性支氣管擴(kuò)張”,病變輕的病人每天有少量黃痰,重癥痰量1天可達(dá)數(shù)百毫升。目前由于有...[詳細(xì)]

并發(fā)癥

當(dāng)支氣管擴(kuò)張并發(fā)代償性或阻塞性肺氣腫時(shí),患者可有呼吸困難、氣急或發(fā)紺,晚期可出現(xiàn)肺心病及心肺功能衰竭的表現(xiàn)。

實(shí)驗(yàn)室檢查

感染明顯時(shí)血白細(xì)胞升高,核左移。典型的痰液在放置數(shù)小時(shí)后,可分為3層:上層為泡沫,中層為黏液,下層為黃綠膿性物和壞死組織,在有厭氧菌生長的,痰有惡臭,培養(yǎng)可見致病菌。藥敏的細(xì)菌學(xué)檢查,針對囊性纖維化的sweat試驗(yàn)、血清免疫球蛋白測定(B淋巴細(xì)胞)、淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)和皮膚試驗(yàn)(T淋巴細(xì)胞)、白細(xì)胞計(jì)數(shù)和分類(吞噬細(xì)胞)、補(bǔ)體成分測定(CH50、C3、C4)。

其他輔助檢查

1.胸部X線檢查 支擴(kuò)好發(fā)的部位是雙下葉、中葉、左下葉加舌段、右中下葉,因此X線胸片上改變常局限在這幾個(gè)部位,有正側(cè)位片就能明確范圍,即使雙側(cè)廣泛支擴(kuò)中也常有部分支氣管正常。大約10%的病人X線平片完全正常,大部分X線平片上有些無特異性改變,支擴(kuò)由輕到重,病理改變非常復(fù)雜,X線片表現(xiàn)也是多種多樣。
(1)由于支氣管壁慢性感染、管壁增厚及周圍結(jié)締組織增生,病變區(qū)肺紋理增多,增粗、排列紊亂,直至肺外帶仍較明顯,增厚的管壁中如含氣,片上可見平行的雙粗線,稱為“雙軌征”,如有膿液潴留,則呈粗條狀甚至杵狀。擴(kuò)大的支氣管在斷面上呈圓圈影,如多個(gè)小圓圈影聚在一起,就現(xiàn)蜂窩狀。大的囊狀擴(kuò)張可見多個(gè)圓形或卵圓形透亮區(qū),大小可自數(shù)毫米至2~3cm,其下緣壁增厚顯影,似卷發(fā),又稱“卷發(fā)征”,囊腔中有時(shí)還有液平。
(2)支擴(kuò)都伴有肺實(shí)質(zhì)性炎癥,急性發(fā)作時(shí)局部有片狀影,急性感染消失后也常留下小片狀、小塊狀病變及纖維化,因此肺體積常縮小,而伴有相應(yīng)的改變:肺紋理聚攏、密度增高、肺裂移位、肺門陰影縮小、轉(zhuǎn)位及移位、無病變區(qū)的代償性肺氣腫,最終是肺不張。雙側(cè)下葉肺不張,如體積很小,可以貼在縱隔面,在平片上不易發(fā)現(xiàn)。右上葉肺不張可似上縱隔增寬。右中葉不張可能只是右心緣的一片模糊影,在側(cè)位片上有時(shí)與斜裂增厚不好鑒別。
左下葉是支擴(kuò)好發(fā)部位,當(dāng)下葉體積縮小,平片上與心臟陰影完全重疊,容易漏診,但如有側(cè)位片并注意左肺門及左肺紋理的改變,并不難發(fā)現(xiàn)。
(3)胸膜改變:支擴(kuò)患者常反復(fù)肺部感染,有時(shí)也波及胸膜產(chǎn)生炎癥粘連,因此X線片上見有胸膜改變的不少。廣泛嚴(yán)重的支擴(kuò)、肺不張、纖維化,增厚的胸膜會使一側(cè)肺出現(xiàn)致密陰影、膈肌上升、縱隔移位,在致密影中能見到支擴(kuò)的透亮區(qū),成為所謂的“毀損肺”。
(4)晚期支擴(kuò)可能影響心臟,出現(xiàn)肺動脈高壓,肺門處肺動脈擴(kuò)張而外周肺紋理纖細(xì),心影也可能增大。
(5)肺結(jié)核所致支擴(kuò)一般在結(jié)核好發(fā)部位的右上葉或左上尖后段,結(jié)核需嚴(yán)重至相當(dāng)?shù)某潭炔拍艹霈F(xiàn)支擴(kuò),X線片上能看到結(jié)核的纖維干酪灶。在確定診斷前,最好盡量找到過去所有的X線胸片,如反復(fù)在某一部位出現(xiàn)炎癥,可能該處有支擴(kuò)。
2.CT斷層片 一般不單靠斷層片診斷支擴(kuò),普通后前位或后斜位片上能見到肺內(nèi)的各種變化、擴(kuò)張而又通暢的支氣管,但不能明確范圍,現(xiàn)在的薄層CT對支擴(kuò)的顯示更清楚點(diǎn),CT掃描更好地顯示了支氣管周圍炎癥和肺間質(zhì)病變。CT影像的特性依賴支氣管擴(kuò)張的數(shù)量、大小、類型和范圍以及病變支氣管的橫斷面與CT斷面的對應(yīng)程度。但仍不能替代支氣管造影。
3.支氣管造影 可以確診支氣管擴(kuò)張的存在,病變的類型及分布范圍。因?yàn)樵煊坝幸欢ǖ耐纯嗉拔kU(xiǎn),如無手術(shù)適應(yīng)證,僅準(zhǔn)備內(nèi)科治療的,不必造影,因支擴(kuò)的治療同一般肺化膿癥,不是非準(zhǔn)確了解其支氣管改變情況不可。只有考慮手術(shù)治療,或?qū)碛锌赡芤中g(shù)的才必須明確診斷及病變范圍,以便決定能否手術(shù)及手術(shù)方式。
4.纖支鏡檢查 診斷支氣管擴(kuò)張一般不需要行纖維支氣管鏡檢查,但下列幾種情況要查:
(1)除外異物堵塞所致支擴(kuò):年老、體弱、小孩、精神病人、麻醉及用安眠藥沉睡的人等可能吞進(jìn)異物而不自覺,異物長期存留堵塞支氣管可致支擴(kuò),取出后或能恢復(fù)。
(2)了解有無支氣管內(nèi)腫物存在:肺癌發(fā)病較快,在不長時(shí)間中發(fā)生阻塞性肺炎或肺不張,良性腫瘤、息肉等因生長緩慢,可能長期堵塞致擴(kuò)張。
(3)膿痰很多,體位引流及藥物治療效果不好的,纖維支氣管鏡(簡稱纖支鏡)檢查可了解膿痰來源,明確病變部位,確定合適的體位引流位置,并通過吸痰及注入藥物(抗生素,支氣管擴(kuò)張劑如麻黃堿等),使病人盡快好轉(zhuǎn),便于手術(shù)。
(4)大咯血需行支氣管動脈栓塞術(shù)的,先檢查了解血來源,便于準(zhǔn)確地栓塞出血部位的血管,咯血量太大的栓塞前檢查有危險(xiǎn),可在栓塞畢立即檢查,此時(shí)支氣管還殘留血跡,可核實(shí)栓塞的部位是否合適。
(5)如果支氣管造影不滿意,如某支充盈不佳或未充盈,纖支鏡檢查可發(fā)現(xiàn)為造影技術(shù)問題或其他原因,如痰、腫物、肉芽堵塞或開口有瘢痕形成等,必要時(shí)隨即行該支的選擇性造影(從纖支鏡的活檢孔中注造影劑)。
(6)支擴(kuò)術(shù)后再咯血或又有較多膿痰,檢查支氣管殘端有無肉芽、線頭、潰瘍等,并了解出血來源,為進(jìn)一步治療提供材料。
(7)懷疑有某種特異感染如真菌,可通過纖支鏡取支氣管遠(yuǎn)端分泌物檢查而不受呼吸道分泌物的污染。
5.肺功能檢查 包括通氣換氣功能及血?dú)?,?nèi)科治療的病人,重復(fù)檢查可比較及衡量治療效果,估計(jì)預(yù)后。考慮外科治療的,可了解能否忍受手術(shù),便于更好地設(shè)計(jì)手術(shù)方案,并作為觀察手術(shù)療效的標(biāo)準(zhǔn)。
6.核素掃描檢查?了解雙側(cè)肺血流灌注情況,對切除方式的決定及預(yù)測術(shù)后情況有幫助。當(dāng)肺有病變時(shí),肺動脈常有血栓形成,單側(cè)毀損肺肺動脈可能在總干處即阻塞不通,切除已無血流灌注的肺,術(shù)后恢復(fù)預(yù)計(jì)會好一點(diǎn)。[收起]
1.胸部X線檢查 支擴(kuò)好發(fā)的部位是雙下葉、中葉、左下葉加舌段、右中下葉,因此X線胸片上改變常局限在這幾個(gè)部位,有正側(cè)位片就能明確范圍,即使雙側(cè)廣泛支擴(kuò)中也常有部分支氣管正常。大約10%的病人X線平片完全正常,大部分X線平片上有些無特異性改變,支擴(kuò)由輕到重,病理改變非常復(fù)雜,X線片表現(xiàn)也是多種多樣。
(1)由于支氣管壁慢性感染、管壁增厚及周圍結(jié)締組織增生,病變區(qū)肺紋理增多,增粗、排列紊亂,直至肺外帶仍較明顯,增厚的管壁中如含氣,片上可見平行的雙粗線,稱為“雙軌征”,如有膿液潴留,則呈粗條狀甚至杵狀。擴(kuò)大的支氣管在斷面上呈圓圈影,如多個(gè)小圓圈影聚在一起,就現(xiàn)蜂窩狀。大的囊狀擴(kuò)張可見多個(gè)...[詳細(xì)]

診斷

根據(jù)癥狀、體征有下列情況的高度懷疑有支擴(kuò):
1.慢性支氣管感染癥狀,持久有膿痰,有或無咯血史。
2.單純反復(fù)咯血。
3.經(jīng)常發(fā)熱,全身不適,胸痛,有痰或無痰。
4.局限或廣泛肺濕啰音,特別是局限性持久存在的濕啰音,有時(shí)伴哮鳴。
5.有杵狀指。
6.伴有化膿性鼻竇炎。放射學(xué)檢查有一些特征性的征象對診斷支氣管擴(kuò)張有助。

治療

支擴(kuò)的治療包括幾部分:①抗生素治療感染;②治療引起支擴(kuò)的合并癥如鼻竇炎;③對癥治療如咯血、大量膿痰;④特殊原因,如免疫缺陷、先天性遺傳病所致支擴(kuò),如原來病因無法糾正,只有用一般胸內(nèi)科治療;⑤呼吸訓(xùn)練及理療,以改善生活質(zhì)量及勞動能力;⑥手術(shù)切除或肺移植。
1.一般治療 治療包括控制感染、支氣管擴(kuò)張藥和積極的物理治療。物理治療包括體位引流、每天拍背數(shù)次、呼吸鍛煉、宣教呼吸保健原則等。使用增加黏液流動性的濕化、祛痰藥,還有減少刺激物的接觸。治療相關(guān)疾病如:鼻竇炎、胃食管反流、免疫球蛋白缺乏癥等,每年注射百日咳、麻疹及流感的疫苗。
2.咯血的治療 咯血是支擴(kuò)的常見癥狀,且為威脅生命的主要原因,咯血常無明確的誘因,也不一定與其他癥狀,如發(fā)熱、咳膿痰等平行。少量咯血經(jīng)休息,鎮(zhèn)靜藥,止血藥,一般都能止住。大量咯血可行支氣管動脈栓塞術(shù)。氣管鏡(最好用硬鏡)檢查,局部注冰水,用細(xì)長條紗布或Fogarty管堵塞。
3.手術(shù)治療
(1)手術(shù)適應(yīng)證:①病變局限,有明顯癥狀,或肺部反復(fù)感染為主要的適應(yīng)證。手術(shù)可以徹底切除病變肺組織,取得良好效果。②雙側(cè)均有病變,癥狀主要來自病重一側(cè),可以切除嚴(yán)重一側(cè),術(shù)后如對側(cè)病變?nèi)杂邪Y狀可藥物治療。③雙側(cè)都有局限較重病變,如有大咯血等癥狀,先切除重的一側(cè),此后如對側(cè)病變穩(wěn)定,觀察及內(nèi)科治療,如病變進(jìn)展,再切除。④大咯血如原無支氣管造影,病變部位及范圍不明,大部分可先用支氣管動脈栓塞術(shù)止血后改為擇期手術(shù)。原來有支氣管造影,病變明確的,也可以急癥切除。⑤雙側(cè)有廣泛病變,病人一般情況及肺功能不斷惡化,內(nèi)科治療無效,估計(jì)存活時(shí)間不超過1~2年,年齡又在55歲以下的,可以考慮雙側(cè)肺移植手術(shù)。
(2)手術(shù)方案的設(shè)計(jì):①如為局限性病變,它處正常,可切除一段至全肺,最常切除的是左下葉加舌段,左或右下葉及右中葉。②下葉基底段有病變,一般也不做單個(gè)基底段的切除,因段間界限不太清楚,每個(gè)基底段的體積又不大,勉強(qiáng)分離,保留的肺功能有限,并發(fā)癥則明顯增加。如果背段正常,背段可以保留。③舌下段病變而舌上段未波及,可單獨(dú)行舌下段切除。④雙側(cè)病變,如都比較局限,患者年輕,一般情況良好的,可以一次同時(shí)切除,用前胸雙側(cè)前切口,或序貫用雙側(cè)側(cè)切口手術(shù)。如一般情況不允許,先做一側(cè),對側(cè)過3~6個(gè)月后再做,間隔長短根據(jù)體力恢復(fù)情況而定,個(gè)別患者因術(shù)側(cè)有并發(fā)癥或肺功能損害較大,最終可能做不了對側(cè)手術(shù)。
雙側(cè)支擴(kuò)不少見:如大咯血,肺部又反復(fù)感染,治療困難。因支擴(kuò)常從小孩發(fā)病,只要有足夠的正常肺組織可以留下,可以分次切除。
支擴(kuò)切除多少肺組織完全根據(jù)術(shù)前支氣管造影所見而定,手術(shù)開胸探查所見僅供參考,有相當(dāng)一部分患者肺外觀正常,捫診也無異常,不能確定病變范圍。術(shù)間所見病理改變由重至輕,可為肺體積縮小,不張或?qū)嵶儯环螌?shí)質(zhì)中有小塊病灶;有時(shí)病肺色素明顯減少,呈粉紅氣腫樣,可能因幼年患病,未參與呼吸通氣,未吸入外界灰塵。病變已波及胸膜的有粘連。肺門幾乎都有過炎癥,淋巴結(jié)增大,各組織間有緊密的粘連。同側(cè)正常肺多有代償性氣腫。術(shù)間這些所見都對手術(shù)方案的決定有影響。左肺上葉舌段在加下葉切除后,如頂區(qū)肺也不健康,體積很少,留下的殘腔太大,有時(shí)只好改全肺切除,以避免嚴(yán)重的并發(fā)癥。
(3)術(shù)前準(zhǔn)備:①各種常規(guī)化驗(yàn),特別注意痰培養(yǎng)及藥物過敏試驗(yàn);②肺功能、血?dú)夥治?、放射性核素,肺灌注檢查;③支持治療改善營養(yǎng);④痰量最好減少至30ml/d以下,痰由膿性變?yōu)轲ひ盒詴r(shí)再手術(shù);⑤痰多的體位引流;⑥呼吸訓(xùn)練及理療,以改善肺功能;⑦如近期才做支氣管造影,用碘油的要待碘油排空再做。一般造影后3天手術(shù)就沒有什么影響了。
(4)支擴(kuò)肺切除術(shù)后部分有殘余癥狀其原因:①術(shù)前雙側(cè)支氣管造影,有的分支充盈不佳,未發(fā)現(xiàn),手術(shù)未切除干凈,殘留支擴(kuò)有癥狀;②原為雙側(cè)病變,只切除重的一側(cè),較輕的一側(cè)仍有支擴(kuò);③一側(cè)部分肺切除后,余肺過度膨脹后支氣管扭曲、引流不暢、感染,甚至有新支擴(kuò)形成;④肺切除后支氣管殘端留得較長,有分泌物潴留,或因殘端有線頭刺激,肉芽形成,致咳嗽咯血;⑤原引起支擴(kuò)有關(guān)因素,如鼻竇炎、慢性支氣管炎或與免疫有關(guān)的缺陷未處理;⑥可能有隱匿性支氣管瘺,支氣管殘端瘺口通向一小膿腔。術(shù)后咳嗽咳黃痰有時(shí)是一般呼吸道感染,不一定與原來的支擴(kuò)及手術(shù)有關(guān)。支擴(kuò)部分肺切除后的再咯血,甚至大咯血也時(shí)有所見,纖支鏡檢查支氣管殘端常正常,余肺造影也不一定有殘留支擴(kuò),我們用支氣管動脈栓塞術(shù)治療,療效很好,栓塞前的支氣管動脈造影見肺門局部有很多增粗血管,甚至成簇成團(tuán),原因有待探索。如栓塞術(shù)無效,要是其他條件允許,可切除剩余肺組織。[收起]
支擴(kuò)的治療包括幾部分:①抗生素治療感染;②治療引起支擴(kuò)的合并癥如鼻竇炎;③對癥治療如咯血、大量膿痰;④特殊原因,如免疫缺陷、先天性遺傳病所致支擴(kuò),如原來病因無法糾正,只有用一般胸內(nèi)科治療;⑤呼吸訓(xùn)練及理療,以改善生活質(zhì)量及勞動能力;⑥手術(shù)切除或肺移植。
1.一般治療 治療包括控制感染、支氣管擴(kuò)張藥和積極的物理治療。物理治療包括體位引流、每天拍背數(shù)次、呼吸鍛煉、宣教呼吸保健原則等。使用增加黏液流動性的濕化、祛痰藥,還有減少刺激物的接觸。治療相關(guān)疾病如:鼻竇炎、胃食管反流、免疫球蛋白缺乏癥等,每年注射百日咳、麻疹及流感的疫苗。
2.咯血的治療 咯血是支擴(kuò)的常見癥狀,且為威脅...[詳細(xì)]

預(yù)后

有關(guān)支擴(kuò)的預(yù)后,報(bào)道較多,意見很不一致,因各地病人情況及治療方法都不同。支擴(kuò)的預(yù)后難以估計(jì),但也有些觀察的結(jié)論:①支擴(kuò)是許多不同病原的最后病理結(jié)果,各不同疾病預(yù)后不一,如結(jié)核引起的好,而遺傳的囊性纖維化,至今死亡率仍高。②病變廣的預(yù)后差,病變惡化,有時(shí)伴肺心病,終致死亡。但個(gè)體間差異很大。③1950~1960年廣譜抗生素應(yīng)用后兒童醫(yī)院的支擴(kuò)明顯下降,F(xiàn)ield從小孩起隨訪病人20年,至成年平均28歲時(shí)內(nèi)外科治療的第2個(gè)10年,癥狀改善,第3,4個(gè)10年病變靜止,年過50歲的有些病例能自動改善,許多變成為“干性支擴(kuò)”或長期無癥狀。④雖癥狀漸有好轉(zhuǎn),X線胸片可能有病變進(jìn)展.有人隨訪79例支擴(kuò),19%見有新病灶。有一組195例支氣管造影中,見進(jìn)展的26%,即原來病變不很清楚的,變?yōu)槊鞔_的擴(kuò)張(小兒多見),病變擴(kuò)展,即原來未受侵的支氣管,發(fā)生擴(kuò)張的只有2%,相當(dāng)罕見。⑤外科治療結(jié)果的判斷是相當(dāng)主觀的,因手術(shù)選例標(biāo)準(zhǔn)不一,隨訪年月長短各異,選例嚴(yán)格的手術(shù)死亡率<1%,術(shù)后80%癥狀消失,15%改善,仍有點(diǎn)癥狀,5%無改善或惡化。[收起] 有關(guān)支擴(kuò)的預(yù)后,報(bào)道較多,意見很不一致,因各地病人情況及治療方法都不同。支擴(kuò)的預(yù)后難以估計(jì),但也有些觀察的結(jié)論:①支擴(kuò)是許多不同病原的最后病理結(jié)果,各不同疾病預(yù)后不一,如結(jié)核引起的好,而遺傳的囊性纖維化,至今死亡率仍高。②病變廣的預(yù)后差,病變惡化,有時(shí)伴肺心病,終致死亡。但個(gè)體間差異很大。③1950~1960年廣譜抗生素應(yīng)用后兒童醫(yī)院的支擴(kuò)明顯下降,F(xiàn)ield從小孩起隨訪病人20年,至成年平均28歲時(shí)內(nèi)外科治療的第2個(gè)10年,癥狀改善,第3,4個(gè)10年病變靜止,年過50歲的有些病例能自動改善,許多變成為“干性支擴(kuò)”或長期無癥狀。④雖癥狀漸有好轉(zhuǎn),X線胸片可能有病變進(jìn)展.有人隨訪79例支擴(kuò),19...[詳細(xì)]

預(yù)防

積極防治嬰幼兒呼吸道感染,對兒童定期免疫接種;清除鼻腔咽部慢性病灶;對支氣管結(jié)核、淋巴結(jié)核早期診斷,及時(shí)治療。預(yù)防結(jié)核性支氣管擴(kuò)張,防止誤吸。