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科室：
心血管內(nèi)科
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別名：
congestive cardiomyopathy
擴(kuò)心病
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癥狀：
胸悶
心慌氣短
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發(fā)病部位：
暫無
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多發(fā)人群：
無特殊發(fā)病群體
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相關(guān)疾?。?/span>
心肌病
擴(kuò)張型心肌病(dilated cardiomyopathy，DCM)的特點(diǎn)是以左心室(多數(shù))或右心室有明顯擴(kuò)大，且均伴有不同程度的心肌肥厚，心室收縮功能減退，以心臟擴(kuò)大、心力衰竭、心律失常、栓塞為基本特征。以往曾被稱為充血性心肌病。本病常伴有心律失常，病死率較高。約20%的DCM患者有心肌病的家族史。近年來，擴(kuò)張型心肌病的診斷率逐漸增加，據(jù)估計，年診斷率約為8/10萬，患病率約為37/10萬，其中半數(shù)患者年齡在55歲以下，約1/3患者心功能為Ⅲ～Ⅳ級(紐約心臟病協(xié)會分級標(biāo)準(zhǔn))。但部分未被診斷的輕型患者可能會使實(shí)際患病率更高。
擴(kuò)張型心肌病是多種因素長期作用引起心肌損害的最終結(jié)果(DCM的主要病因見表1)。感染或非感染性心肌炎、酒精中毒、代謝等多種因素均可能與擴(kuò)張型心肌病發(fā)病有關(guān)。短暫的原發(fā)性心肌損傷(如接觸毒性物質(zhì))對某些心肌細(xì)胞來說可能是致死性的，但殘存的心肌細(xì)胞會因此而增加負(fù)荷，發(fā)生代償性肥厚。這種代償性變化在早期尚能維持心臟的整體功能，但最終將表現(xiàn)為心肌的收縮和舒張功能障礙。心肌炎既有不可逆的心肌細(xì)胞死亡，又有由細(xì)胞因子所介導(dǎo)的可逆性心肌抑制。某些因素(如酒精)雖然不直接損害心肌細(xì)胞，但如長期作用仍可造成嚴(yán)重的心臟功能障礙。此外，許多損傷還會累及心臟的纖維支架系統(tǒng)，影響心肌的順應(yīng)性，從而參與心室擴(kuò)大的發(fā)生與發(fā)展。
[收起]
擴(kuò)張型心肌病是多種因素長期作用引起心肌損害的最終結(jié)果(DCM的主要病因見表1)。感染或非感染性心肌炎、酒精中毒、代謝等多種因素均可能與擴(kuò)張型心肌病發(fā)病有關(guān)。短暫的原發(fā)性心肌損傷(如接觸毒性物質(zhì))對某些心肌細(xì)胞來說可能是致死性的，但殘存的心肌細(xì)胞會因此而增加負(fù)荷，發(fā)生代償性肥厚。這種代償性變化在早期尚能維持心臟的整體功能，但最終將表現(xiàn)為心肌的收縮和舒張功能障礙。心肌炎既有不可逆的心肌細(xì)胞死亡，又有由細(xì)胞因子所介導(dǎo)的可逆性心肌抑制。某些因素(如酒精)雖然不直接損害心肌細(xì)胞，但如長期作用仍可造成嚴(yán)重的心臟功能障礙。此外，許多損傷還會累及心臟的纖維支架系統(tǒng)，影響心肌的順應(yīng)性，從而參與心室擴(kuò)大的發(fā)生與發(fā)...[詳細(xì)]
本病起病緩慢，任何年齡均可發(fā)病，以30～50歲多見，部分患者有原發(fā)性高血壓史。主要表現(xiàn)如下： 1.癥狀 (1)充血性心力衰竭：為本病最突出的表現(xiàn)。其發(fā)生主要是由于心室收縮力下降、順應(yīng)性降低和體液潴留導(dǎo)致心排出量不足及(或)心室充盈壓過度增高所致?？沙霈F(xiàn)左心功能不全的癥狀，常見的為進(jìn)行性乏力或進(jìn)行性勞動耐力下降、勞力性呼吸困難、端坐呼吸以及陣發(fā)性夜間呼吸困難等左心衰的表現(xiàn)，病變晚期可同時出現(xiàn)右心衰的癥狀：如肝臟大、上腹部不適以及周圍性水腫。 (2)心律失常：可發(fā)生各種快速或緩慢型心律失常，甚至為本病首發(fā)臨床表現(xiàn)；嚴(yán)重心律失常是導(dǎo)致該病猝死的常見原因。 (3)栓塞：可發(fā)生心、腦、腎或肺栓塞。血栓來源于擴(kuò)大的心室或心房，尤其是伴有心房顫動時。周圍血管栓塞偶為該病首發(fā)癥狀。 (4)胸痛：雖然冠狀動脈主干正常，但仍有約1/3的患者出現(xiàn)胸痛，其發(fā)生可能與肺動脈高壓、心包受累、微血管性心肌缺血以及其他不明因素有關(guān)。 2.體征 (1)心尖搏動常明顯向左側(cè)移位，但左室明顯向后增大時可不出現(xiàn)；心尖搏動常彌散；深吸氣時在劍突下或胸骨左緣可觸到右心室搏動。 (2)常可聽到第三、第四心音“奔馬律”，但無奔馬律并不能除外心衰。第三心音增強(qiáng)反映了心室容量負(fù)荷過重。 (3)心功能失代償時會出現(xiàn)明顯的二尖瓣反流性雜音。該雜音在腋下最清楚，在心功能改善后常可減輕，有時可與胸骨旁的三尖瓣反流性雜音相重疊，但后者一般在心衰晚期出現(xiàn)。 (4)心衰明顯時可出現(xiàn)交替脈和潮式呼吸。肺動脈壓顯著增高的患者，可于舒張早期聽到短暫、中調(diào)的肺動脈反流性雜音。 (5)右心功能不全時可見發(fā)紺、頸靜脈怒張、肝大、下肢水腫，少數(shù)有胸、腹水。[收起]
本病起病緩慢，任何年齡均可發(fā)病，以30～50歲多見，部分患者有原發(fā)性高血壓史。主要表現(xiàn)如下： 1.癥狀 (1)充血性心力衰竭：為本病最突出的表現(xiàn)。其發(fā)生主要是由于心室收縮力下降、順應(yīng)性降低和體液潴留導(dǎo)致心排出量不足及(或)心室充盈壓過度增高所致。可出現(xiàn)左心功能不全的癥狀，常見的為進(jìn)行性乏力或進(jìn)行性勞動耐力下降、勞力性呼吸困難、端坐呼吸以及陣發(fā)性夜間呼吸困難等左心衰的表現(xiàn)，病變晚期可同時出現(xiàn)右心衰的癥狀：如肝臟大、上腹部不適以及周圍性水腫。 (2)心律失常：可發(fā)生各種快速或緩慢型心律失常，甚至為本病首發(fā)臨床表現(xiàn)；嚴(yán)重心律失常是導(dǎo)致該病猝死的常見原因。 ...[詳細(xì)]
本病常發(fā)生心力衰竭、心律失常、心臟性猝死及栓塞等并發(fā)癥。 1.心力衰竭 擴(kuò)張型心肌病患者由于心肌病變、心臟擴(kuò)大、左心室擴(kuò)張或雙心室擴(kuò)張，引起左心室收縮功能障礙，出現(xiàn)收縮性心力衰竭。隨著病程進(jìn)展，發(fā)生右心衰或全心衰。 2.心律失常 該病易并發(fā)心律失常，多樣易變的心律失常及高發(fā)生率為其突出的特點(diǎn)。室早、房早和傳導(dǎo)阻滯(房室傳導(dǎo)阻滯和束支傳導(dǎo)阻滯)為最多見的心律失常、心動過速、心房顫動(20%)、心動過緩常見，嚴(yán)重者可發(fā)生室性心動過速，甚至室顫或停搏，可引起死亡。 3.心臟性猝死 是擴(kuò)張型心肌病最嚴(yán)重的并發(fā)癥，也是擴(kuò)張型心肌病主要死亡原因。心臟性猝死的發(fā)生率可多達(dá)30%以上。 4.動脈栓塞 該病易并發(fā)血栓形成和栓塞并發(fā)癥。多數(shù)研究和觀察發(fā)現(xiàn)擴(kuò)張型心肌病形成血栓的主要部位是左心室心尖部和兩心耳、血栓的脫落形成栓子，造成栓塞。栓塞并發(fā)癥以肺、腦、脾和腎栓塞多見。[收起]
本病常發(fā)生心力衰竭、心律失常、心臟性猝死及栓塞等并發(fā)癥。 1.心力衰竭 擴(kuò)張型心肌病患者由于心肌病變、心臟擴(kuò)大、左心室擴(kuò)張或雙心室擴(kuò)張，引起左心室收縮功能障礙，出現(xiàn)收縮性心力衰竭。隨著病程進(jìn)展，發(fā)生右心衰或全心衰。 2.心律失常 該病易并發(fā)心律失常，多樣易變的心律失常及高發(fā)生率為其突出的特點(diǎn)。室早、房早和傳導(dǎo)阻滯(房室傳導(dǎo)阻滯和束支傳導(dǎo)阻滯)為最多見的心律失常、心動過速、心房顫動(20%)、心動過緩常見，嚴(yán)重者可發(fā)生室性心動過速，甚至室顫或停搏，可引起死亡。 3.心臟性猝死 是擴(kuò)張型心肌病最嚴(yán)重的并發(fā)癥，也是擴(kuò)張型心肌病主要死亡原因。心臟性猝死的發(fā)生率...[詳細(xì)]
1.血清學(xué)檢查 可有紅細(xì)胞沉降率增加、球蛋白異常，偶有心肌酶活性增強(qiáng)。考慮到DCM可由心肌炎演變而來， 2.抗心肌抗體和病毒檢測非常必要，可能檢測出多種抗心肌自身抗體；病毒滴度的連續(xù)測定有助于病毒性心肌炎的診斷。 3.外周血嗜酸性粒細(xì)胞增加時應(yīng)進(jìn)一步檢查有無系統(tǒng)性變態(tài)反應(yīng)性疾病存在，因?yàn)檫@些疾病可引起過敏性心肌炎。
1.心電圖 常顯示左心房和(或)左心室增大，但R波異常增高較少見；可有QRS波低電壓，多見RV6＞RV5；胸前導(dǎo)聯(lián)常可見病理性Q波，許多患者可出現(xiàn)非特異性QRS波增寬；約1/4病人可有房顫，約20%的患者可出現(xiàn)左束支傳導(dǎo)阻滯；除Chagas病外右束支傳導(dǎo)阻滯較少見。P-R間期延長亦相當(dāng)常見，且與某些患者存活時間的縮短有關(guān)。嚴(yán)重的傳導(dǎo)阻滯提示可能是巨細(xì)胞性心肌炎或結(jié)節(jié)病。非特異性ST段壓低及T波改變常見。 2.胸部X線檢查 心影多增大，但有些患者在心影增大之前左心室已明顯向后增大。由于胸片反映右心室擴(kuò)大的敏感性要較左心室擴(kuò)大為高，而右心衰竭常提示預(yù)后不良，所以胸片對預(yù)后判斷有一定意義。肺靜脈高壓時可有Kerley B線。有心包積液時透視下可見心臟搏動減弱。 3.超聲心動圖 可確定有無左、右心室擴(kuò)大和心肌收縮力降低，并有助于同其他類型的心肌病以及瓣膜病、先心病等進(jìn)行鑒別。其特征性改變?yōu)樽?、右心室腔增大及左室后壁運(yùn)動減弱，室間隔可呈矛盾運(yùn)動，室間隔和心室游離壁的厚度變薄，但亦可正常，短軸縮短率明顯減低，可見功能性二尖瓣反流。繼發(fā)于DCM的功能性二尖瓣反流通常無瓣膜或腱索的異常改變，而DCM時彌漫性室壁運(yùn)動減弱亦不同于冠心病時局部室壁運(yùn)動障礙。 4.心導(dǎo)管檢查 在大多數(shù)伴心臟擴(kuò)大的心衰患者中，為排除冠狀動脈粥樣硬化或畸形而行冠狀動脈造影時需慎重考慮。當(dāng)存在心衰失代償性血流動力學(xué)改變時，右心導(dǎo)管測定心排出量和心室充盈壓有助于臨床判斷并指導(dǎo)治療。 5.心內(nèi)膜心肌活檢 心內(nèi)膜心肌活檢的絕對指征是心臟移植排異反應(yīng)及蒽環(huán)類抗生素心肌毒性反應(yīng)的監(jiān)測。以下2組擴(kuò)張型心肌病可考慮行心肌活檢：①癥狀出現(xiàn)在3個月或6個月以內(nèi)；②原因不明的心肌疾病。以淋巴細(xì)胞浸潤為組織學(xué)表現(xiàn)的在第1組患者中陽性率為5%～20%，第2組患者中不足10%。由于上述組織學(xué)改變的意義尚不確知，有據(jù)此確診的，亦有得出其他診斷的。在決定對患者行心內(nèi)膜心肌活檢時，必須考慮到明確診斷對治療或預(yù)后判斷的意義有多大。隨著新的生物化學(xué)技術(shù)替代現(xiàn)有的染色以及顯微鏡的進(jìn)一步發(fā)展，心肌活檢的應(yīng)用將更加廣泛。[收起]
1.心電圖 常顯示左心房和(或)左心室增大，但R波異常增高較少見；可有QRS波低電壓，多見RV6＞RV5；胸前導(dǎo)聯(lián)常可見病理性Q波，許多患者可出現(xiàn)非特異性QRS波增寬；約1/4病人可有房顫，約20%的患者可出現(xiàn)左束支傳導(dǎo)阻滯；除Chagas病外右束支傳導(dǎo)阻滯較少見。P-R間期延長亦相當(dāng)常見，且與某些患者存活時間的縮短有關(guān)。嚴(yán)重的傳導(dǎo)阻滯提示可能是巨細(xì)胞性心肌炎或結(jié)節(jié)病。非特異性ST段壓低及T波改變常見。 2.胸部X線檢查 心影多增大，但有些患者在心影增大之前左心室已明顯向后增大。由于胸片反映右心室擴(kuò)大的敏感性要較左心室擴(kuò)大為高，而右心衰竭常提示預(yù)后不良，所以胸片對預(yù)后判斷有一定意...[詳細(xì)]
根據(jù)臨床表現(xiàn)、輔助檢查，并排除其他常見的心臟病如風(fēng)濕性、冠狀動脈粥樣硬化性、先天性、高血壓性或肺源性心臟病以及心包疾病或急性心肌炎后，方可診斷本病?？蓞⒖家韵略\斷標(biāo)準(zhǔn)：①起病多緩慢，以充血性心力衰竭為主要表現(xiàn)；②心界擴(kuò)大，奔馬律，可出現(xiàn)各種心律失常；③X線檢查示心影擴(kuò)大；④心電圖示心臟肥大，心肌損害，心律失常；⑤超聲心動圖示心室內(nèi)徑擴(kuò)大，室壁運(yùn)動減弱，左室射血分?jǐn)?shù)降至50%以下；⑥排除其他心臟病。
擴(kuò)張型心肌病的病程長短不一，發(fā)展較快者于1～2年死亡，較慢者可存活達(dá)20年之久，這主要取決于心臟擴(kuò)大的程度、是否伴有嚴(yán)重的心律失常和難治性心力衰竭。文獻(xiàn)報道擴(kuò)張型心肌病的自然史、病程及預(yù)后，受患者選擇、所用的診斷方法和標(biāo)準(zhǔn)、患者入選時的病期及隨訪時間等各種因素的影響，生存率或病死率不盡相同。 許多研究的結(jié)果表明，擴(kuò)張型心肌病的預(yù)后較差，病死率較高。根據(jù)文獻(xiàn)資料統(tǒng)計，擴(kuò)張型心肌病的1年生存率58%～63%，5年生存率33%～40%，10年生存率20%；而1年病死率25%～58%，2年病死率30%～48%，5年病死率50%～80%，10年病死率達(dá)70%～92%。由于擴(kuò)張型心肌病的自身影響因素很多以及治療條件的差異，尤其是本病的病因及發(fā)病因素尚未闡明，又無特異性的診斷指標(biāo)，可以理解對生存率及病死率有很多不同報道。擴(kuò)張型心肌病患者大多數(shù)死于頑固性心力衰竭，少數(shù)發(fā)生猝死，個別死于肺栓塞或其他原因。心力衰竭死亡者多見全心衰竭，左心衰竭次之，右心衰竭較少。猝死大都與惡性室性心律失常發(fā)作有關(guān)。 一些研究結(jié)果表明，擴(kuò)張型心肌病預(yù)后有改善的趨勢。Di Lenarda等研究了從1978～1994年的235例擴(kuò)張型心肌病的發(fā)病和死亡情況，每5年劃為一個研究階段，以死亡或接受心臟移植作為研究終點(diǎn)。結(jié)果發(fā)現(xiàn)2年生存率在1978～1982年做出診斷組(Ⅰ組，共26例)為73.8%；在1983～1987年組(Ⅱ組，共65例)87.7%，在1988～1992年組(Ⅲ組，共144例)為93.3%；4年生存率在三組分別為53.8%、72.3%及82.9%。由此看出，15年中擴(kuò)張型心肌病發(fā)病例數(shù)逐漸增多，而死亡例數(shù)逐漸減少。作者分析認(rèn)為，研究對象中年齡輕、早期得到診斷及近年應(yīng)用ACEI、β受體阻滯藥者增多，是擴(kuò)張型心肌病生存率增高的原因。[收起]
擴(kuò)張型心肌病的病程長短不一，發(fā)展較快者于1～2年死亡，較慢者可存活達(dá)20年之久，這主要取決于心臟擴(kuò)大的程度、是否伴有嚴(yán)重的心律失常和難治性心力衰竭。文獻(xiàn)報道擴(kuò)張型心肌病的自然史、病程及預(yù)后，受患者選擇、所用的診斷方法和標(biāo)準(zhǔn)、患者入選時的病期及隨訪時間等各種因素的影響，生存率或病死率不盡相同。 許多研究的結(jié)果表明，擴(kuò)張型心肌病的預(yù)后較差，病死率較高。根據(jù)文獻(xiàn)資料統(tǒng)計，擴(kuò)張型心肌病的1年生存率58%～63%，5年生存率33%～40%，10年生存率20%；而1年病死率25%～58%，2年病死率30%～48%，5年病死率50%～80%，10年病死率達(dá)70%～92%。由于擴(kuò)張型心肌病的自身影...[詳細(xì)]
1.糾正病因及誘因 如營養(yǎng)缺乏應(yīng)予以糾正，與長期飲酒有關(guān)須戒酒，治療恢復(fù)后如再飲酒復(fù)發(fā)，則更難治療。圍生期心肌病應(yīng)勸其避孕或絕育，以免復(fù)發(fā)。見于克山病流行區(qū)域者可給予硒鹽醫(yī)治。上呼吸道感染是擴(kuò)張型心肌病誘發(fā)心功能不全的常見原因，特別是在易感染季節(jié)(冬春季)，及時應(yīng)用抗生素，酌情使用轉(zhuǎn)移因子、丙種球蛋白，以提高機(jī)體免疫力，預(yù)防呼吸道感染。 2.注意休息 休息能減輕心臟負(fù)擔(dān)，促進(jìn)心肌恢復(fù)。根據(jù)患者的心功能狀況，限制或避免體力和腦力勞動，以不發(fā)生癥狀為宜，但并不主張完全休息。有心力衰竭及心臟明顯擴(kuò)大者，須臥床，予以較長時間的休息。 3.宣傳教育和照顧 充分了解患者的癥狀，分析其病理生理改變以及心功能狀況。有充血性心力衰竭時，除了合理限制活動外，還應(yīng)嚴(yán)格限制鈉鹽攝入。低鹽飲食的標(biāo)準(zhǔn)，一般控制食鹽在5g/d以下，病情嚴(yán)重者控制在1g/d以下。要向患者普及其所服藥物知識，了解患者的整體狀況，定期調(diào)整治療方案。據(jù)報道，有教育照顧組的病死率明顯低于無教育照顧組。[收起]
1.糾正病因及誘因 如營養(yǎng)缺乏應(yīng)予以糾正，與長期飲酒有關(guān)須戒酒，治療恢復(fù)后如再飲酒復(fù)發(fā)，則更難治療。圍生期心肌病應(yīng)勸其避孕或絕育，以免復(fù)發(fā)。見于克山病流行區(qū)域者可給予硒鹽醫(yī)治。上呼吸道感染是擴(kuò)張型心肌病誘發(fā)心功能不全的常見原因，特別是在易感染季節(jié)(冬春季)，及時應(yīng)用抗生素，酌情使用轉(zhuǎn)移因子、丙種球蛋白，以提高機(jī)體免疫力，預(yù)防呼吸道感染。 2.注意休息 休息能減輕心臟負(fù)擔(dān)，促進(jìn)心肌恢復(fù)。根據(jù)患者的心功能狀況，限制或避免體力和腦力勞動，以不發(fā)生癥狀為宜，但并不主張完全休息。有心力衰竭及心臟明顯擴(kuò)大者，須臥床，予以較長時間的休息。 3.宣傳教育和照顧 充分了解患者的癥狀...[詳細(xì)]
