肺動脈高壓是指靜息時肺動脈平均壓＞3.33kPa(25mmHg)或運動時＞4kPa(30mmHg)者。由于肺血管阻力為肺動脈平均壓和肺靜脈平均壓之差與肺血流量之比，即肺動脈平均壓為肺靜脈平均壓加上肺血管阻力與肺血流量乘積之和，因此凡引起肺靜脈壓、肺血流量和肺血管阻力增高的因素均可引起肺動脈高壓。 肺動脈高壓分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類。原發(fā)性肺動脈高壓是原因不明的肺動脈高壓，屬致命性肺動脈高壓，是一種少見疾病。繼發(fā)性肺動脈高壓可發(fā)生于重癥慢性肺疾病、心瓣膜病、冠心病、先天性心臟病、風(fēng)濕性心臟病、艾滋病等，除有肺動脈高壓的表現(xiàn)外，還有原發(fā)病的表現(xiàn)。
1.肺動脈血流量增加 (1)左向右分流的先天性心血管異常：房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉、永久性動脈干。 (2)后天獲得性心內(nèi)分流：主動脈瘤破裂或主動脈Valsalva動脈瘤破入右心室或右心房，心肌梗死后室間隔穿孔(缺損)。 2.肺周圍血管阻力增加 (1)肺血管床縮?。焊鞣N原因引起的肺動脈栓塞。 (2)肺動脈管壁病變： ①肺動脈炎：雷諾綜合征、硬皮病、局限性皮膚內(nèi)鈣質(zhì)沉著、雷諾現(xiàn)象、指(趾)硬皮病及毛細(xì)管擴張綜合征(CREST綜合征)、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、多發(fā)性神經(jīng)炎、皮肌炎、肉芽腫動脈炎、嗜酸粒細(xì)胞增多癥、大動脈炎。 ②原發(fā)性肺動脈高壓：叢性肺血管病、微血栓形成、肺靜脈堵塞病。 ③肺動脈先天性狹窄。 (3)肺纖維化或肺間質(zhì)肉芽腫：彌漫性肺間質(zhì)纖維化、放射性肺纖維化、粟粒性肺結(jié)核、塵肺、肺癌、肺囊性纖維化、特發(fā)性含鐵血黃素沉著癥等。 (4)低氧血癥致肺血管痙攣： ①慢性阻塞性肺?。郝灾夤苎住⒎螝饽[、支氣管哮喘。 ②呼吸運動障礙：胸膜病、胸廓畸形、多發(fā)性脊髓灰質(zhì)炎、肌萎縮、肥胖癥。 ③高原缺氧。 (5)血黏度改變：血漿黏度增加、紅細(xì)胞增多癥、紅細(xì)胞積聚性增加、紅細(xì)胞硬度增加。 3.肺靜脈壓增高 (1)肺靜脈堵塞：縱隔腫瘤或肉芽腫病、縱隔障炎、先天性肺靜脈狹窄。 (2)心臟病：左心功能不全、二尖瓣狹窄或閉鎖不全、二尖瓣環(huán)鈣化、左房黏液瘤、三房心。[收起]
1.肺動脈血流量增加 (1)左向右分流的先天性心血管異常：房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉、永久性動脈干。 (2)后天獲得性心內(nèi)分流：主動脈瘤破裂或主動脈Valsalva動脈瘤破入右心室或右心房，心肌梗死后室間隔穿孔(缺損)。 2.肺周圍血管阻力增加 (1)肺血管床縮小：各種原因引起的肺動脈栓塞。 (2)肺動脈管壁病變： ①肺動脈炎：雷諾綜合征、硬皮病、局限性皮膚內(nèi)鈣質(zhì)沉著、雷諾現(xiàn)象、指(趾)硬皮病及毛細(xì)管擴張綜合征(CREST綜合征)、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、多發(fā)性神經(jīng)炎、皮肌炎、肉芽腫動脈炎、嗜酸粒細(xì)胞增多癥、大動脈炎...[詳細(xì)]
1.發(fā)病機制 肺循環(huán)包括右心室、肺動脈、毛細(xì)血管及肺靜脈，其主要功能是進行氣體交換。血流動力學(xué)有以下四個特點：①壓力低：正常靜息時肺動脈壓力為19/16mmHg，平均壓為(12±2)mmHg，收縮壓不超過25mmHg，為主動脈的1/6，肺血管灌注壓也低，肺動脈和左心房間壓力差僅6mmHg，為正常主動脈壓力的l/7～1/10；②阻力?。阂蚍窝芏獭⒐鼙诒?、擴張度大，故血流阻力小。正常人肺血管阻力為體循環(huán)阻力的1/5～l/10；③流速快：肺臟接受心臟搏出的全部血液，但其流程遠較體循環(huán)為短，故流速快；④容量大：肺血管床面積大，可容納900mL血液，占全血量的9%。 肺動脈壓=肺血管阻力×肺血流量＋左心房壓力 因此，肺動脈壓力高低決定于肺血管阻力、肺血流量和左房壓力。肺動脈大致包括3種口徑和結(jié)構(gòu)的血管，即外徑＞1000μm的彈力型動脈，介于100～1 000μm的肌型動脈和外徑＜100pμm的細(xì)小動脈，肌型動脈和細(xì)小動脈是影響肺動脈壓的重要部位。肺動脈壓的形成機制非常復(fù)雜，可分為以下幾種情況： (1)高動力性肺動脈高壓(肺血流量增加)：由于肺循環(huán)有低阻、低壓、高容量特點，肺血管能適應(yīng)肺血量的增加，而不致使肺動脈壓有明顯波動，但也有一定限度，當(dāng)心排血量增加2～3倍時，平均肺動脈壓只增加20%～50%，增加4～5倍時，肺動脈壓可增加1倍。如果長期持續(xù)血流量增加，使血管擴張，久之，能引起肺動脈結(jié)構(gòu)的改變而成為不可逆性。肺血流量增加引起的肺動脈高壓，多見于左向右分流的先天性心臟病或體循環(huán)有大的動靜脈瘺(Eisenmenger綜合征)。休息時肺循環(huán)壓大多正常，在運動時心輸出量明顯增加，如伴有血管痙攣或血管床減少，血管容量代償性擴張受限則肺動脈壓急劇上升。 (2)高阻力性肺動脈高壓(肺周圍血管阻力增加)： ①肺血管床減少：肺血管儲備能力大、擴張性大，當(dāng)血管床減少70%以上才會出現(xiàn)明顯肺動脈高壓。 A.血管外壓迫：各種彌漫性肺間質(zhì)病變?nèi)绶卫w維化、肺肉芽腫和肺浸潤等，通過擠壓，引起支氣管張力改變，肺泡內(nèi)壓升高，瘢痕組織收縮，肺組織腫脹或腫塊壓迫等使肺部小血管狹窄和閉塞。 B.血管本身原因：嚴(yán)重肺氣腫肺泡隔斷裂，許多肺泡融合成大泡，該部毛細(xì)血管伸展而纖細(xì)，或由血管壁本身炎癥或浸潤性病變，小動脈內(nèi)膜增生及中層肥厚。 C.血管內(nèi)栓塞：小動脈炎后機化致肺小動脈閉塞，以及肺動脈主干與小血管栓塞或血栓形成。 ②肺血管收縮：肺血管收縮是引起肺動脈壓增高的最重要原因，低氧血癥是引起肺毛細(xì)血管收縮的強烈刺激因素，從而引起血管阻力增加，導(dǎo)致肺動脈高壓。通過慢性阻塞性肺疾病(COPD)病人觀察，肺動脈高壓與肺動脈血氧飽和度(SaO2)密切相關(guān)，當(dāng)SaO2＜80%時，有2/3病人肺動脈壓升高，SaO2＜75% 時有95.4%病人肺動脈壓升高。高原性肺動脈高壓也是由低氧所致，空氣中含氧量與海拔高度有關(guān)；在海拔3400m處，空氣中氧分壓為100mmHg，海拔5000m處，空氣中氧分壓為80mmHg。初到高原地區(qū)由于急性缺氧可發(fā)生急性肺水腫，久之，引起不可逆性肺動脈壓升高。缺氧引起肺血管收縮可能與以下因素有關(guān)： A.自主神經(jīng)機制：肺血管受腎上腺素能交感神經(jīng)和膽堿能副交感神經(jīng)支配，肺小動脈周圍有腎上腺素能α與β受體，當(dāng)血液中氧分壓降低，二氧化碳分壓上升，氫離子濃度升高時，通過刺激主動脈體、頸動脈竇將沖動傳入丘腦下部交感神經(jīng)中樞，反射性引起肺動脈收縮，在酸中毒情況下，血管對缺氧收縮反應(yīng)明顯增加。 B.體液因素：缺氧時肺內(nèi)肥大細(xì)胞增殖，數(shù)量增加，生成組胺能力加強，出現(xiàn)脫顆?，F(xiàn)象，釋放出組胺及5-羥色胺，直接影響細(xì)胞膜，使細(xì)胞內(nèi)鉀離子丟失，細(xì)胞內(nèi)鈣離子增加，導(dǎo)致肌肉興奮性增高。缺氧時前列腺素在肺內(nèi)濃度升高，其中前列腺素F2a(PGF2a)和血栓素(TXA2)等為強力的肺血管收縮劑，可直接影響鈣離子對平滑肌的興奮和收縮作用并可使血小板凝集，促使血栓形成，增加血管阻力。缺氧時肺內(nèi)血管緊張素Ⅰ轉(zhuǎn)換酶活動增高，使血管緊張素Ⅱ增多，引起肺血管收縮。體循環(huán)壓力增加，也是肺動脈壓力增高的重要原因； C.細(xì)胞因素：缺氧時ATP生成減少，細(xì)胞膜ATP酶活性降低，使肺動脈平滑肌丟鉀潴鈉，致負(fù)性膜電位下降，提高了肌肉興奮性。同時在低氧酸中毒時血中游離鈣離子增加，促使鈣離子進入平滑肌細(xì)胞內(nèi)，啟動收縮裝置，均可使血管收縮，阻力增加，導(dǎo)致肺動脈高壓。 ③肺血管彈性降低：長期缺氧使肺動脈持久性收縮或支氣管炎癥擴散累及肺小動脈，可導(dǎo)致肺血管器質(zhì)性損害，尤其內(nèi)徑為300μm以下的小動脈，使平滑肌水腫、變性、壞死、彈力板斷裂及內(nèi)皮細(xì)胞和彈力組織增生、纖維化，甚至管腔閉塞，致血管壁增厚、僵硬。直徑小于80μm的肺細(xì)小動脈出現(xiàn)中膜肌層，均可使管壁順應(yīng)性下降，增加了血管阻力。 ④血液黏度增加：可見于原發(fā)性紅細(xì)胞增多癥或長期低氧引起繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥使血液黏度增加。當(dāng)血細(xì)胞比容＞50%可使肺血管阻力增加。 (3)肺靜脈高壓(毛細(xì)血管后性肺動脈高壓)：由于肺循環(huán)特點所決定肺動-靜脈間壓差很小，只有2～10mmHg，因而某些疾病使肺靜脈壓升高時肺動脈壓也相應(yīng)升高，常見于二尖瓣病變、三房心、左房黏液瘤，也可發(fā)生于長期左室功能不全，左室順應(yīng)性低下等。當(dāng)肺靜脈壓升高時肺小動脈反應(yīng)性收縮或發(fā)生于肺基底部間質(zhì)纖維化使肺血管床受擠壓，也是形成肺動脈高壓的原因。左房壓稍增加對肺動脈壓影響不大，若增加1倍才會影響肺動脈壓。 2.病理改變 任何原因引起的肺動脈高壓只要有足夠的嚴(yán)重程度和時間，均可引起肺小動脈和肌型小動脈解剖和結(jié)構(gòu)上的變化，管壁增厚及管腔狹窄，晚期局部萎縮及管腔擴張，就病理形態(tài)學(xué)而言，主要分4大類： (1)致叢性肺動脈?。捍祟愋妥畛Ｒ娪谧笙蛴曳至鞯南忍煨孕呐K病，也可見于肺動脈血來源于主動脈分支的肺隔離癥及典型的原發(fā)性肺動脈高壓，偶見于肝硬化門靜脈高壓，門靜脈血栓及血吸蟲、[收起]
1.發(fā)病機制 肺循環(huán)包括右心室、肺動脈、毛細(xì)血管及肺靜脈，其主要功能是進行氣體交換。血流動力學(xué)有以下四個特點：①壓力低：正常靜息時肺動脈壓力為19/16mmHg，平均壓為(12±2)mmHg，收縮壓不超過25mmHg，為主動脈的1/6，肺血管灌注壓也低，肺動脈和左心房間壓力差僅6mmHg，為正常主動脈壓力的l/7～1/10；②阻力小：因肺血管短、管壁薄、擴張度大，故血流阻力小。正常人肺血管阻力為體循環(huán)阻力的1/5～l/10；③流速快：肺臟接受心臟搏出的全部血液，但其流程遠較體循環(huán)為短，故流速快；④容量大：肺血管床面積大，可容納900mL血液，占全血量的9%。 肺動脈壓=肺血管阻力×...[詳細(xì)]
1.癥狀 包括原發(fā)病的癥狀及肺動脈高壓引起的癥狀，肺動脈高壓本身癥狀是非特異的，輕度肺動脈高壓可無癥狀，隨病情發(fā)展可有以下表現(xiàn)： (1)勞力性呼吸困難：由于肺血管順應(yīng)性下降，心輸出量不能隨運動而增加，體力活動后呼吸困難往往是肺動脈高壓的最早期癥狀。 (2)乏力：因心輸出量下降，組織缺氧的結(jié)果。 (3)暈厥：腦組織供血突然減少所致，常見于運動后或突然起立時，也可因大栓子堵塞肺動脈，肺小動脈突然痙攣或心律失常引起。 (4)心絞痛或胸痛：因右心室肥厚冠狀動脈灌流減少，心肌相對供血不足。胸痛也可能因肺動脈主干或主分支血管瘤樣擴張所致。 (5)咯血：肺動脈高壓可引起肺毛細(xì)血管起始部微血管瘤破裂而咯血。 (6)聲音嘶?。悍蝿用}擴張壓迫喉返神經(jīng)所致。 2.體征 當(dāng)肺動脈壓明顯升高引起右心房擴大，右心衰竭時可出現(xiàn)以下體征：頸靜脈a波明顯，肺動脈瓣區(qū)搏動增強，右心室抬舉性搏動，肺動脈瓣區(qū)收縮期噴射性雜音，三尖瓣區(qū)收縮期反流性雜音，右心室性第3、4心音，右心衰竭后可出現(xiàn)頸靜脈怒張，肝臟腫大，肝頸靜脈回流征陽性，下肢水腫。嚴(yán)重肺動脈高壓，心輸出量降低者脈搏弱和血壓偏低。[收起]
1.癥狀 包括原發(fā)病的癥狀及肺動脈高壓引起的癥狀，肺動脈高壓本身癥狀是非特異的，輕度肺動脈高壓可無癥狀，隨病情發(fā)展可有以下表現(xiàn)： (1)勞力性呼吸困難：由于肺血管順應(yīng)性下降，心輸出量不能隨運動而增加，體力活動后呼吸困難往往是肺動脈高壓的最早期癥狀。 (2)乏力：因心輸出量下降，組織缺氧的結(jié)果。 (3)暈厥：腦組織供血突然減少所致，常見于運動后或突然起立時，也可因大栓子堵塞肺動脈，肺小動脈突然痙攣或心律失常引起。 (4)心絞痛或胸痛：因右心室肥厚冠狀動脈灌流減少，心肌相對供血不足。胸痛也可能因肺動脈主干或主分支血管瘤樣擴張所致。 (5)咯血：肺...[詳細(xì)]
可出現(xiàn)慢性阻塞性肺氣腫、慢性肺源性心臟病、右心衰竭等并發(fā)癥。
1.血液檢查 如并發(fā)感染末梢血白細(xì)胞和中性粒細(xì)胞顯著增多，常有血紅蛋白降低等表現(xiàn)。 2.肺活檢 先天性心臟病患者術(shù)中行肺活檢有助于對其預(yù)后的判斷，重度肺動脈高壓患者，不僅使手術(shù)治療的并發(fā)癥和死亡率增高、而且也是決定手術(shù)遠期療效的主要因素。
1.心電圖 肺動脈壓升高使右心室負(fù)荷過重，久之引起右心室、右心房肥厚，心電圖改變可反映肺動脈高壓程度，顯示右心室及右心房增大圖形，包括心電軸右偏、肺型P波、V1～V3大R波、T波倒置與ST段降低。當(dāng)心電圖示右心室肥厚則平均肺動脈壓已超過30mmHg。但不同病因可不一致，如房間隔缺損當(dāng)肺動脈壓達25mmHg即顯示右室肥大圖形，而室間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉通常要超過35mmHg，原發(fā)性肺動脈高壓超過40mmHg才能出現(xiàn)右室肥大圖形。 2.X線檢查 (1)心臟改變：右心房、右心室擴大，肺動脈段“圓錐部”膨突，右前斜位胸片圓錐高度≥7mm，主動脈結(jié)縮小。 (2)右下肺動脈干擴張：正常右下肺動脈干寬度為(12.1±1.2)mm，＞15mm為異常，其擴張程度與肺動脈高壓相關(guān)，右下肺動脈橫徑與氣管橫徑比值≥1.07。 (3)肺門陰影增寬：肺門與胸廓比正常為(34±4)%，其值增加與肺動脈壓升高相關(guān)(相關(guān)系數(shù)0.74)。 (4)心胸比率增大：正常心胸比率＜0.5，肺動脈高壓時心胸比＞0.5。 (5)中心肺動脈擴張：外周分支細(xì)小，兩者形成鮮明對比。 (6)不同病因X線改變的差異： ①肺血流量增加所致肺動脈高壓肺動脈段變直或突出：肺動脈段基底與最突出處垂直距離≥3mm，肺動脈段基底線延長＞60～70mm，分支血管擴張迂曲，肺血增多，肺靜脈影正常。 ②肺毛細(xì)血管后阻力增加X線特點：肺動脈段突出，大的肺靜脈血再分配，下肺野靜脈血管變細(xì)，上肺野正常或變粗，右下肺動脈橫徑增寬，出現(xiàn)間隔線(Kerley’s B)及含鐵血黃素沉著陰影。 ③毛細(xì)血管前阻力增加X線特點：肺動脈段明顯突出，肺門血管擴大，外周血管纖細(xì)或殘根狀，肺靜脈影正常。 3.超聲心動圖 超聲心動圖檢查對肺動脈高壓比X線更敏感，其敏感性52%，正確性85%，故能較早期發(fā)現(xiàn)右室壁肥厚及右心腔、心血管擴大。主要指標(biāo)：①肺動脈瓣回聲曲線“a”波消失，其敏感性82.35%；②右心室舒張期內(nèi)徑增加(＞20mm)；③室間隔厚度增加，與左室后壁呈同向運動；④二尖瓣初始開放斜率下降；⑤肺動脈瓣回聲曲線收縮中期切跡，其敏感性94.12%；⑥右室射血前期(RVPEP)延長，右室射血期(RVET)縮短，因此RVPEP/PVET比值增加。 近年，用超聲多普勒估計肺動脈壓取得不少可喜的經(jīng)驗已作為診斷肺動脈高壓的重要手段，利用多普勒效應(yīng)顯示血流方向和速度，提供心臟和大血管內(nèi)血流的時間與空間信息，用其超聲心動圖參數(shù)評估肺動脈壓是目前最理想的無創(chuàng)性定量化診斷肺動脈高壓的方法：①肺動脈血流加速時間(AT)與肺動脈收縮壓(SPAP)和平均肺動脈壓(MPAP)相關(guān)(r=0.80)；②右室流出道血流加速時間(ACT)與平均肺動脈壓相關(guān)(r=0.63～0.88)；③三尖瓣血流速率(TR)與三尖瓣壓差(TG)與肺動脈收縮壓(SPAP)相關(guān)(r=0.77～0.94)與肺動脈舒張壓(DPAP)相關(guān)(r=0.80)。 4.肺阻抗圖 利用阻抗技術(shù)，在肺部指定部位通過弱高頻電流以電阻抗測定肺血管在心動周期的血流容積變化測得肺動脈壓，在正常人心排出血液很快進入肺組織，肺組織電導(dǎo)率及阻抗變化量很快達到最大值，當(dāng)肺動脈高壓時收縮期只有部分血液進入肺組織，還有部分儲積在擴張的肺動脈內(nèi)，舒張期血流仍繼續(xù)緩慢地通過肺小動脈進入肺，故肺組織電導(dǎo)變化較小。肺阻抗血流圖與肺循環(huán)的血流動力學(xué)有較好的相關(guān)性，其波幅及微分波值高低可反應(yīng)肺動脈壓差大小，與右心搏出量和肺血管阻力順應(yīng)性的改變相關(guān)，從而根據(jù)右心室射血阻抗與心室收縮時相的關(guān)系推算出肺動脈平均壓的高低，肺動脈高壓肺阻抗血流的特點是阻抗波到達高峰時間延遲，延遲的程度與肺動脈壓呈正相關(guān)。國內(nèi)已研究出估算不同病因肺動脈壓的回歸方程：
上述公式中：HS：肺阻抗血流圖心室收縮波振幅(Ω)；Q-B：射血前期(s)；B-Y：射血期(s)；A2-O：舒張早期(s)；MPAP：平均肺動脈壓(mmHg)。 5.磁共振顯像 磁共振能檢測肺動脈直徑和管壁肥厚的程度，右室肥厚程度與肺動脈壓升高及室間隔突度相平行，舒張終未右室壁厚度與平均肺動脈壓相關(guān)(r=0.79)，收縮期右肺動脈內(nèi)磁共振信號與肺血管阻力相關(guān)(r=0.89)。 6.肺動脈造影 自心導(dǎo)管注入造影劑可顯示肺動脈及主要分支擴張或堵塞情況。 7.心導(dǎo)管檢查 經(jīng)皮股靜脈穿刺插入右心導(dǎo)管，使用Swan-Ganz漂浮導(dǎo)管進入肺總動脈直接測量壓力，可取得正確可靠的肺循環(huán)系統(tǒng)血流動力學(xué)資料，如肺動脈壓、心排血量、肺血管阻力、肺毛細(xì)血管楔壓、肺血管順應(yīng)性等，從而全面了解肺循環(huán)血流動力學(xué)狀態(tài)。因是一種創(chuàng)傷性檢查，必須有一定設(shè)備和技術(shù)，又有一定危險性，廣泛應(yīng)用受到一定限制。故必須對每個患者全面衡量心導(dǎo)管檢查的必要性、危險性以及檢查所獲得資料對患者診斷和治療的預(yù)期價值而選用。心導(dǎo)管檢查有以下目的：①確定有無肺動脈高壓；②明確肺動脈高壓程度；③觀察肺動脈高壓的可逆性；④找出肺動脈高壓的原因。[收起]
1.心電圖 肺動脈壓升高使右心室負(fù)荷過重，久之引起右心室、右心房肥厚，心電圖改變可反映肺動脈高壓程度，顯示右心室及右心房增大圖形，包括心電軸右偏、肺型P波、V1～V3大R波、T波倒置與ST段降低。當(dāng)心電圖示右心室肥厚則平均肺動脈壓已超過30mmHg。但不同病因可不一致，如房間隔缺損當(dāng)肺動脈壓達25mmHg即顯示右室肥大圖形，而室間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉通常要超過35mmHg，原發(fā)性肺動脈高壓超過40mmHg才能出現(xiàn)右室肥大圖形。 2.X線檢查 (1)心臟改變：右心房、右心室擴大，肺動脈段“圓錐部”膨突，右前斜位胸片圓錐高度≥7mm，主動脈結(jié)縮小。 (2)右下肺動脈...[詳細(xì)]
肺動脈高壓早期臨床癥狀不典型，常被誤診或漏診。為及早獲得診斷必須密切結(jié)合臨床表現(xiàn)、體征和實驗室檢查，根據(jù)不同情況選用無創(chuàng)傷或有創(chuàng)傷的檢查方法，首先肯定有無肺動脈高壓，然后確定其嚴(yán)重程度，最后確定是原發(fā)性還是繼發(fā)性。 1.警惕早期自覺癥狀 疲乏、勞力性呼吸困難及暈厥不能認(rèn)為是慢性病非特異性表現(xiàn)，它可能就是肺動脈高壓患者的最早表現(xiàn)。 2.特殊體征可提示病因 如端坐呼吸、陣發(fā)性夜間呼吸困難、肺底濕啰音及胸腔積液，提示肺動脈高壓為毛細(xì)血管后病變所致；心臟雜音不同可判斷風(fēng)濕性瓣膜病還是先天性心臟病引起；體動脈血管雜音可能是大動脈炎；肺血管雜音提示血流通過的肺血管狹窄，可能在此部位有血栓形成或肺動靜脈瘺。 3.充分選用非創(chuàng)傷性檢查 心電圖有左房或左室肥厚提示肺動脈高壓可能是心源性的；X線胸片顯示大的肺靜脈血流再分布或Kerley’s B線反映肺靜脈高壓，肺血增多主要發(fā)生于左向右分流性心臟??；超聲心動圖能夠準(zhǔn)確地診斷某些心臟病變引起的肺動脈高壓；肺功能測定能幫助鑒別阻塞性或限制性肺疾?。谎獨夥治隹煞智迨欠袢毖跣苑蝿用}高壓；放射性核素可顯示肺段及其以上的血栓栓塞性肺動脈高壓。 4.右心導(dǎo)管檢查是最可靠的檢查手段，可明確肺動脈高壓的嚴(yán)重性、有無可逆性，有助于病因診斷，如肺毛細(xì)血管楔壓升高，表示毛細(xì)血管后肺動脈高壓，測定不同部位血氧含量可發(fā)現(xiàn)左向右分流。也可通過選擇性肺動脈造影，發(fā)現(xiàn)血栓、血管畸形、發(fā)育不全或狹窄。 5.肺組織活檢 用以上排除診斷法仍不能明確病因的肺動脈高壓，可能為慢性反復(fù)性肺血栓栓塞、肺靜脈閉塞疾病和原發(fā)性肺動脈高壓，肺活組織檢查可資鑒別。[收起]
肺動脈高壓早期臨床癥狀不典型，常被誤診或漏診。為及早獲得診斷必須密切結(jié)合臨床表現(xiàn)、體征和實驗室檢查，根據(jù)不同情況選用無創(chuàng)傷或有創(chuàng)傷的檢查方法，首先肯定有無肺動脈高壓，然后確定其嚴(yán)重程度，最后確定是原發(fā)性還是繼發(fā)性。 1.警惕早期自覺癥狀 疲乏、勞力性呼吸困難及暈厥不能認(rèn)為是慢性病非特異性表現(xiàn)，它可能就是肺動脈高壓患者的最早表現(xiàn)。 2.特殊體征可提示病因 如端坐呼吸、陣發(fā)性夜間呼吸困難、肺底濕啰音及胸腔積液，提示肺動脈高壓為毛細(xì)血管后病變所致；心臟雜音不同可判斷風(fēng)濕性瓣膜病還是先天性心臟病引起；體動脈血管雜音可能是大動脈炎；肺血管雜音提示血流通過的肺血管狹窄，可能在此部位...[詳細(xì)]
肺動脈高壓的預(yù)后取決于潛在疾病的成功治療。一般來說，原發(fā)性肺動脈高壓的預(yù)后較差，從確診時起，生存時間不到3年。然而，也有用鈣通道阻滯藥和前列環(huán)素治療獲長期存活的報道。而目前用內(nèi)皮素拮抗藥經(jīng)驗太少，無法對生存改善情況下結(jié)論。不積極治療病人最終可能死于惡化的右心衰，除非行移植術(shù)。
繼發(fā)性肺動脈高壓多與先心病有關(guān)，原發(fā)性肺動脈高壓目前病因尚不明確。先心病的發(fā)生是多種因素的綜合結(jié)果，為預(yù)防先心病的發(fā)生，應(yīng)開展科普知識的宣傳和教育，對適齡人群進行重點監(jiān)測，充分發(fā)揮醫(yī)務(wù)人員和孕婦及其家屬的作用。 1.戒除不良生活習(xí)慣，包括孕婦本人及其配偶，如嗜煙、酗酒等。 2.孕前積極治療影響胎兒發(fā)育的疾病，如糖尿病、紅斑狼瘡、貧血等。 3.積極做好產(chǎn)前檢查工作，預(yù)防感冒，應(yīng)盡量避免使用已經(jīng)證實有致畸胎作用的藥物，避免接觸有毒、有害物質(zhì)。 4.對高齡產(chǎn)婦、有先心病家族史、夫婦一方有嚴(yán)重疾病或缺陷者，應(yīng)重點監(jiān)測。
