基本信息
- 科室： 腫瘤內(nèi)科
- 別名： 黑色素細(xì)胞瘤 黑素瘤
- 癥狀： 暫無(wú)
- 發(fā)病部位： 暫無(wú)
- 多發(fā)人群： 所有人群
- 相關(guān)疾?。?/span> 暫無(wú)
概述
黑色素瘤惡性程度極高，占皮膚腫瘤死亡病例的極大部分。多發(fā)生于皮膚或接近皮膚的黏膜，也見于軟腦膜和脈絡(luò)膜。黑色素瘤于19世紀(jì)初由Garswell命名，1894年P(guān)aget提出來(lái)源于黑痣。
病因
黑色素細(xì)胞瘤可由表皮黑色素細(xì)胞，痣細(xì)胞或真皮成黑色素細(xì)胞組成。腫瘤起源于外胚葉的神經(jīng)嵴，黑色素細(xì)胞位于表皮層與基底細(xì)胞間排列，細(xì)胞產(chǎn)生色素后，通過(guò)樹狀突將黑色素顆粒輸送到基底細(xì)胞和毛發(fā)內(nèi)。正常黑色素細(xì)胞瘤變的真正原因尚不清楚，與下列因素可能有關(guān)： 1.良性黑色素斑塊 即黑痣，其中交界痣最易惡變，混合痣較少，而內(nèi)皮痣則極少惡變。但頭皮黑色素瘤多數(shù)并非黑痣轉(zhuǎn)變而來(lái)，故有人認(rèn)為本病不完全與黑痣有關(guān)。 2.陽(yáng)光和紫外線照射 頭皮黑色素瘤多見于曝光部位，根據(jù)以色列統(tǒng)計(jì)，農(nóng)業(yè)工人的年發(fā)病率15.4/10萬(wàn)，較城市者高，居住在沿海地區(qū)的居民則比居住在山區(qū)者高。20世紀(jì)80年代以來(lái)...[詳細(xì)]
發(fā)病機(jī)制
病變多發(fā)生于真皮和表皮交界處，瘤細(xì)胞類似痣細(xì)胞，但明顯異型，細(xì)胞間質(zhì)和細(xì)胞內(nèi)充滿黑色素，根據(jù)細(xì)胞形態(tài)和黑色素量的不一，可分5型： 1.大上皮樣細(xì)胞 多見，細(xì)胞呈多邊形。 2.小上皮樣細(xì)胞 核大而不典型。 3.梭形細(xì)胞 胞質(zhì)呈原纖維樣，核大染色深。 4.畸形細(xì)胞 為單核或多核。 5.樹枝突細(xì)胞 比正常黑色素細(xì)胞大，胞核異型，瘤細(xì)胞對(duì)酪酶呈強(qiáng)陽(yáng)性反應(yīng)，含黑色素少時(shí)，在HE切片內(nèi)難以證實(shí)，故有“無(wú)黑色素性黑色素瘤”之稱，但若用銀染色，在少數(shù)細(xì)胞內(nèi)仍可檢出黑色素。
臨床表現(xiàn)
病變部位頭皮如有黑色素斑或黑痣，因理發(fā)、洗頭、搔癢的反復(fù)刺激或長(zhǎng)期戴帽壓迫磨擦，表皮糜爛，依附的毛發(fā)脫落，并逐漸增大發(fā)生瘤變。 1.按其形態(tài)分為2型 (1)結(jié)節(jié)型黑色素瘤：病變呈結(jié)節(jié)狀高出皮面，顏色多呈黑色，也可為褐色，藍(lán)黑色，灰白色和淡紅色，周圍繞以紅暈，表面光滑，呈息肉樣或菜花樣，發(fā)展迅速可自行潰破而滲血。此型很早發(fā)生轉(zhuǎn)移，出現(xiàn)預(yù)警區(qū)域性淋巴結(jié)腫大，并常轉(zhuǎn)移至肺、腦、肝等臟器。轉(zhuǎn)移前接受治療者，5年生存率為50%～60%。 (2)淺表型黑色素瘤：或稱濕疹樣癌，生長(zhǎng)較慢，轉(zhuǎn)移也較遲。5年生存率為70%。 2.臨床分期 根據(jù)原發(fā)灶的范圍、淋巴結(jié)...[詳細(xì)]
并發(fā)癥
晚期可能并發(fā)淋巴結(jié)等部位的遠(yuǎn)隔轉(zhuǎn)移。
實(shí)驗(yàn)室檢查
1.抗人黑色素瘤血清做間接免疫熒光標(biāo)記黑色素組織，當(dāng)抗血清稀釋為1∶2時(shí)，最高陽(yáng)性率可達(dá)89%。 2.用Vacca雙PAP免疫酶標(biāo)記法標(biāo)記測(cè)定，當(dāng)抗血清稀釋度為1∶400時(shí)，82.14%呈陽(yáng)性反應(yīng)。 3.色素原檢查 黑色素原經(jīng)腎排出后氧化，使尿液呈暗褐色，稱黑色尿。若在尿液中加入氯化鐵、重鉻酸鉀、硫酸，可促進(jìn)其氧化，再加硝酸鈉，尿液呈紫色；先加醋酸，再加氫氧化鈉，尿液呈藍(lán)色。
其他輔助檢查
無(wú)特殊表現(xiàn)。
診斷
黑色素瘤診斷一般不難，少數(shù)不典型者，要靠病理檢查證實(shí)。間接免疫熒光標(biāo)記黑色素組織、雙PAP免疫酶標(biāo)記法標(biāo)記測(cè)定及色素原檢查有助于診斷，對(duì)“無(wú)色素”或少色素黑色素瘤的診斷以及鑒別良性痣細(xì)胞瘤及其是否惡變均有幫助。
治療
1.手術(shù)切除 宜早期施行對(duì)原發(fā)瘤的切除，若冷凍切片證實(shí)為黑色素瘤，則手術(shù)應(yīng)做擴(kuò)大切除。傳統(tǒng)理論認(rèn)為切除范圍應(yīng)包括瘤外5cm區(qū)域。但近年來(lái)傾向于同意Mohs的觀點(diǎn)，認(rèn)為面部只需切除瘤外1cm區(qū)域，其他部位黑色素瘤切除瘤外2cm區(qū)域即已足夠。術(shù)后4～6周，可根據(jù)頭皮淋巴結(jié)引流方向作區(qū)域性頭頸部淋巴清除，有利于提高生存率。 2.物理治療 適用于淺表型和早期病變，可用激光或液氮，術(shù)后輔以放射治療。 3.化學(xué)治療 對(duì)已轉(zhuǎn)移者，化療可延緩病情惡化。 (1)抗黑色素瘤素(三嗪咪唑胺，簡(jiǎn)稱DIC或DTIC)，每天2.5mg/kg加入150ml 5%葡萄糖液或生理鹽水中...[詳細(xì)]
預(yù)后
黑色素瘤復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移率均較高，預(yù)后差。影響預(yù)后的因素包括： 1.與腫瘤浸潤(rùn)深度有關(guān) 根據(jù)世界衛(wèi)生組織對(duì)一組惡性黑色素隨訪的結(jié)果，預(yù)后與腫瘤厚度有密切關(guān)系。腫瘤≤0.75mm者，5年生存率為89%，≥4mm者僅25%。 2.淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移情況 無(wú)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移者5年生存率為77%，而有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移者僅31%。生存率還與淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的多少有關(guān)。 3.病灶部位 惡性黑色素瘤的發(fā)生部位與預(yù)后有關(guān)。發(fā)生于軀干者預(yù)后最差，5年生存率為41%；位于頭部者次之，5年生存率為53%；四肢者則較好，下肢者5年生存率為57%，上肢者60%；發(fā)生于黏膜的黑色素瘤預(yù)后則更差。 4...[詳細(xì)]
預(yù)防
無(wú)特殊。
