煙霧病是一種原因不明、慢性進(jìn)行性的腦血管閉塞性疾病，主要表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)頸內(nèi)動脈遠(yuǎn)端大腦中動脈和大腦前動脈近端狹窄或閉塞伴腦底部和軟腦膜煙霧狀、細(xì)小血管形成。臨床表現(xiàn)主要有腦缺血、腦出血及癲癇等。本病于1961年發(fā)現(xiàn)于日本。因腦血管造影顯示的異常細(xì)小血管形似煙霧，在日語中“漂浮的煙霧”發(fā)音為moyamoya，因此Suzuki和Takaku于1969年用“moyamoya disease”命名本病。 煙霧病不同于煙霧綜合征和煙霧現(xiàn)象，煙霧綜合征和煙霧現(xiàn)象由某些明確病因所引起，如動脈硬化、放射治療后、腦膜炎、鐮狀細(xì)胞病、腫瘤、外傷、神經(jīng)纖維瘤病、Down綜合征以及自發(fā)性頸內(nèi)動脈閉塞等。
目前有關(guān)此病的病因尚不完全清楚，并且各個學(xué)者對此病的觀點也不一致，概括起來有以下兩種觀點： 1.先天性腦血管畸形 認(rèn)為此病是先天性腦血管畸形的根據(jù)有： (1)腦底畸形血管團(tuán)不見于正常造影片，屬于異常血管。 (2)此病以兒童為多見，且無明確的病因可尋。 (3)有些病例合并其他先天性腦血管病，如腦動脈瘤或腦血管畸形。 (4)有報道此病具有家族性，鈴木二郎于1983年報道此病在日本人7%有家族史，鳴海新還報道了一個血族結(jié)婚的家族中有1兄2妹3人發(fā)病，歐洲也有家族史報道，并在一對孿生子中發(fā)生此病。故認(rèn)為有遺傳傾向。 (5)所表現(xiàn)的異常血管網(wǎng)與胚胎6周時胎兒腦血管形成過程的階段相似。 (6)腦血管造影及尸解表明頸內(nèi)動脈呈均勻地狹窄，無節(jié)段性狹窄等表現(xiàn)。 國內(nèi)劉多三于1980年報道3例煙霧病尸解結(jié)果，他發(fā)現(xiàn)在Willis主干動脈內(nèi)膜及外膜均有少量單核細(xì)胞浸潤，因此，他認(rèn)為這是一種先天性顱底動脈環(huán)發(fā)育不全伴有后天的某些血管慢性炎癥，致使血管內(nèi)腔狹窄和閉塞，或免疫性血管反應(yīng)與炎癥的結(jié)果，使側(cè)支循環(huán)建立。 2.后天性多病因性疾病 其根據(jù)為： (1)腦血管造影的動態(tài)變化、臨床癥狀、病程在一定時間內(nèi)呈進(jìn)行性發(fā)展，尤其是兒童，病程的進(jìn)展傾向更大。 (2)有許多疾病可導(dǎo)致此病，例如腦膜炎、非特異性動脈炎、多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病、放射線、外傷、梅毒、螺旋體病、結(jié)核性腦膜炎、腦瘤、顱內(nèi)感染、視神經(jīng)膠質(zhì)瘤、老年性動脈粥樣硬化癥及視交叉部腫瘤等均可導(dǎo)致類似的病理改變。 (3)腦血管的異常血管網(wǎng)的特殊變化是由于腦底動脈閉塞后形成的側(cè)支循環(huán)代償供血的結(jié)果。 國內(nèi)多數(shù)學(xué)者認(rèn)為此病是一種后天性疾病。1986年劉群對5例煙霧病尸解作了血管組織免疫化學(xué)染色，均在血管壁上發(fā)現(xiàn)有大量IgG抗體沉著，認(rèn)為此病為某種變態(tài)反應(yīng)性疾病。鈴木報道10例中7例有扁桃體炎，3例分別有結(jié)核性腦膜炎、頭枕部癤腫及咽部膿腫等。Stockman曾報道7例鐮狀細(xì)胞性貧血的患者合并此病。Suzuki報道日本高山族人群發(fā)病率高，認(rèn)為是過敏性動脈炎所致。[收起]
目前有關(guān)此病的病因尚不完全清楚，并且各個學(xué)者對此病的觀點也不一致，概括起來有以下兩種觀點： 1.先天性腦血管畸形 認(rèn)為此病是先天性腦血管畸形的根據(jù)有： (1)腦底畸形血管團(tuán)不見于正常造影片，屬于異常血管。 (2)此病以兒童為多見，且無明確的病因可尋。 (3)有些病例合并其他先天性腦血管病，如腦動脈瘤或腦血管畸形。 (4)有報道此病具有家族性，鈴木二郎于1983年報道此病在日本人7%有家族史，鳴海新還報道了一個血族結(jié)婚的家族中有1兄2妹3人發(fā)病，歐洲也有家族史報道，并在一對孿生子中發(fā)生此病。故認(rèn)為有遺傳傾向。 (5)所表現(xiàn)的異常血管網(wǎng)...[詳細(xì)]
1.病理解剖學(xué) 煙霧病的病理解剖變化主要有以下三種改變。 (1)大腦基底部的大血管閉塞或極度狹窄：頸內(nèi)動脈分叉部、大腦前動脈和大腦中動脈起始部、腦底動脈環(huán)管腔狹窄、閉塞。受損的動脈表現(xiàn)為細(xì)小、內(nèi)皮細(xì)胞增生、內(nèi)膜明顯增厚，內(nèi)彈力層增厚而致使動脈管腔狹窄或閉塞，中膜肌層萎縮、薄弱與部分消失，可有淋巴細(xì)胞浸潤。狹窄閉塞的頸內(nèi)動脈病理改變?yōu)椋簝?nèi)彈力層高度屈曲，部分變薄，部分?jǐn)嗔?，部分分層，部分增厚；?nèi)膜呈局限性離心性增厚，內(nèi)膜內(nèi)有平滑肌細(xì)胞，膠原纖維和彈力纖維；中層明顯變薄，多數(shù)平滑肌細(xì)胞壞死、消失。閉塞性血管的病變性質(zhì)有的符合先天性動脈發(fā)育不全，有的為炎性或動脈硬化性改變，有的為血栓形成。例如鉤端螺旋體病引起者為全動脈炎。 (2)異常血管網(wǎng)：主要位于腦底部及基底節(jié)區(qū)。表現(xiàn)為管壁變薄、擴(kuò)張，數(shù)量增多，易破裂出血等。異常血管網(wǎng)為來自Willis環(huán)前、后脈絡(luò)膜動脈、大腦前動脈、大腦中動脈和大腦后動脈的擴(kuò)張的中等或小的肌型血管，這些血管通常動靜脈難辨，狹窄的異常血管網(wǎng)小動脈的內(nèi)膜可見有水腫、增厚，中層彈力纖維化，彈力層變厚、斷裂，以致淤血屈曲、血栓形成閉塞。擴(kuò)張的小動脈可表現(xiàn)為中層纖維化，管腔變薄，彈力纖維增生，內(nèi)膜增厚等，有時內(nèi)彈力層斷裂，中層變薄，形成微動脈瘤而破裂出血。隨著年齡的增大，擴(kuò)張的血管可進(jìn)行性變細(xì)，數(shù)量減少，狹窄動脈增加。 (3)腦實質(zhì)內(nèi)繼發(fā)血液循環(huán)障礙的變化：表現(xiàn)為出血性或缺血性及腦萎縮等病理改變。 電鏡下觀察證明煙霧病是一種廣泛的影響腦血管的疾病。最明顯的變化就是平滑肌細(xì)胞的變性、壞死、消失和內(nèi)彈力層的破壞。 2.病理生理學(xué) 當(dāng)血管狹窄、閉塞發(fā)生時，側(cè)支循環(huán)也在逐漸形成。側(cè)支循環(huán)增多并相互吻合成網(wǎng)狀，管腔顯著擴(kuò)張形成異常血管網(wǎng)。異常血管網(wǎng)作為代償供血的途徑。當(dāng)腦底動脈環(huán)閉塞時，腦底動脈環(huán)作為一個有力的代償途徑已失去作用，因此，只有靠閉塞部位近端發(fā)出的血管，通過擴(kuò)張、增生進(jìn)行代償供血。這些代償作用的異常血管網(wǎng)可延續(xù)形態(tài)及走行大致正常的大腦前、中動脈。如果血管閉塞的部位繼續(xù)向近側(cè)端發(fā)展，就可能使異常血管網(wǎng)的起源處閉塞，從而導(dǎo)致異常血管網(wǎng)的消失。因此，異常血管網(wǎng)的形成是特定部位閉塞的特殊代償供血的形式，而不是本質(zhì)的東西，它可見于Willis環(huán)的前部，也可見于其后部。如果閉塞繼續(xù)發(fā)展而閉塞了異常血管網(wǎng)的起始點，或閉塞部位在起點的近端，那么可沒有異常血管的出現(xiàn)。 3.發(fā)病機制 血管中層平滑肌細(xì)胞的破壞、增生與再破壞、再增生，反復(fù)進(jìn)行可能是煙霧病發(fā)病的形態(tài)學(xué)基礎(chǔ)。 當(dāng)血管狹窄或閉塞形成時，側(cè)支循環(huán)逐漸建立，形成異常血管網(wǎng)，多數(shù)異常血管網(wǎng)是一些原始血管的增多與擴(kuò)張形成的。當(dāng)血管閉塞較快以至于未形成足夠的側(cè)支循環(huán)進(jìn)行代償供血時，那么，臨床上就表現(xiàn)為腦缺血的癥狀。若血管閉塞形成后，其近端壓力增高，造成異常脆弱的、菲薄的血管網(wǎng)或其他異常血管破裂，臨床上就出現(xiàn)顱內(nèi)出血的癥狀。當(dāng)顱內(nèi)大動脈完全閉塞時，側(cè)支循環(huán)已建立，病變就停止發(fā)展。由于病變的血管性質(zhì)不同，病變的程度不一，側(cè)支循環(huán)形成后在長期血流障礙的作用下，新形成的血管又可發(fā)生病變，故其臨床癥狀可表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作或交替出現(xiàn)。[收起]
1.病理解剖學(xué) 煙霧病的病理解剖變化主要有以下三種改變。 (1)大腦基底部的大血管閉塞或極度狹窄：頸內(nèi)動脈分叉部、大腦前動脈和大腦中動脈起始部、腦底動脈環(huán)管腔狹窄、閉塞。受損的動脈表現(xiàn)為細(xì)小、內(nèi)皮細(xì)胞增生、內(nèi)膜明顯增厚，內(nèi)彈力層增厚而致使動脈管腔狹窄或閉塞，中膜肌層萎縮、薄弱與部分消失，可有淋巴細(xì)胞浸潤。狹窄閉塞的頸內(nèi)動脈病理改變?yōu)椋簝?nèi)彈力層高度屈曲，部分變薄，部分?jǐn)嗔眩糠址謱?，部分增厚；?nèi)膜呈局限性離心性增厚，內(nèi)膜內(nèi)有平滑肌細(xì)胞，膠原纖維和彈力纖維；中層明顯變薄，多數(shù)平滑肌細(xì)胞壞死、消失。閉塞性血管的病變性質(zhì)有的符合先天性動脈發(fā)育不全，有的為炎性或動脈硬化性改變，有的為血栓形成...[詳細(xì)]
1.腦缺血 (1)可表現(xiàn)為短暫性腦缺血(TIA)、可逆性神經(jīng)功能缺失(RIND)或腦梗死。由于缺血性發(fā)作短暫，患者就診時或入院時癥狀已消失，因此從家屬那里獲得的病史是很重要的，同時應(yīng)該詳細(xì)記錄下列內(nèi)容：首次發(fā)病的年齡、發(fā)病的方式(缺血性或出血性)、發(fā)作的次數(shù)、嚴(yán)重程度、神經(jīng)功能障礙，以及誘發(fā)因素和發(fā)生時間等。對于上次起病情況和病情變化過程也應(yīng)作記錄，并且要弄清楚目前的體征是上次發(fā)作后殘留的還是幾次發(fā)作累積的結(jié)果。有些癥狀是家屬無法提供的，要靠我們提示性詢問患者，如感覺性發(fā)作、頭痛和視覺障礙等。 (2)TIA發(fā)作常常與過于緊張、哭泣、應(yīng)激性情感反應(yīng)、劇烈運動、進(jìn)餐、過冷或過熱有關(guān)。 (3)運動性障礙常為早期癥狀，約占80.5%，主要表現(xiàn)為肢體無力甚至偏癱，常有上述的誘發(fā)因素。見于TIA或腦梗死患者。 2.腦出血 腦出血為首發(fā)癥狀，多見于成人，由于病理發(fā)展不同，可表現(xiàn)為腦室內(nèi)出血、腦內(nèi)出血和蛛網(wǎng)膜下隙出血。有時因出血量多，或者出血部位鄰近重要結(jié)構(gòu)，患者常伴嚴(yán)重神經(jīng)功能障礙和意識障礙。腦出血的原因多認(rèn)為是隨著年齡的增長，血管壁受到血流的沖擊而形成的微小動脈瘤或者腦底部的煙霧血管破裂出血。 3.癲癇 一些病人以癲癇發(fā)作起病，可部分發(fā)作或全身性大發(fā)作。 4.不隨意運動 不隨意運動通常出現(xiàn)在一側(cè)肢體表現(xiàn)舞蹈樣動作。面部不隨意運動在煙霧病較為少見，睡眠時不隨意動作消失。 5.頭痛 部分患者伴頭痛。頭痛的原因估計與顱內(nèi)血供減少有關(guān)。臨床上顯示許多伴頭痛的煙霧病患者在作了血管重建手術(shù)后癥狀即自行消失。 6.智力 煙霧病患者由于腦缺血而不同程度地存在智商下降。根據(jù)Matsushima分型，Ⅰ型的平均智商為111.4，Ⅱ型的平均智商為88.9，Ⅲ型的平均智商為68.9，Ⅳ型的平均智商為63.9。由此可見腦缺血程度越嚴(yán)重，對智商的影響越大。在患者治療前和治療后作智商測定和發(fā)育測定，有助于對手術(shù)效果的評價。[收起]
1.腦缺血 (1)可表現(xiàn)為短暫性腦缺血(TIA)、可逆性神經(jīng)功能缺失(RIND)或腦梗死。由于缺血性發(fā)作短暫，患者就診時或入院時癥狀已消失，因此從家屬那里獲得的病史是很重要的，同時應(yīng)該詳細(xì)記錄下列內(nèi)容：首次發(fā)病的年齡、發(fā)病的方式(缺血性或出血性)、發(fā)作的次數(shù)、嚴(yán)重程度、神經(jīng)功能障礙，以及誘發(fā)因素和發(fā)生時間等。對于上次起病情況和病情變化過程也應(yīng)作記錄，并且要弄清楚目前的體征是上次發(fā)作后殘留的還是幾次發(fā)作累積的結(jié)果。有些癥狀是家屬無法提供的，要靠我們提示性詢問患者，如感覺性發(fā)作、頭痛和視覺障礙等。 (2)TIA發(fā)作常常與過于緊張、哭泣、應(yīng)激性情感反應(yīng)、劇烈運動、進(jìn)餐、過冷或過熱...[詳細(xì)]
1.煙霧病可能伴隨的疾病包括腎動脈狹窄性高血壓、顱內(nèi)動脈瘤、腦血管畸形、原發(fā)性肺源性高血壓、周期性斜頸和發(fā)育障礙等。 伴隨煙霧病的腦動脈瘤有兩種類型： (1)普通顱內(nèi)動脈瘤：以Willis環(huán)上的動脈瘤多見，但分布不同，主要位于基底動脈的頂端。這與本病的椎基底動脈血流動力學(xué)負(fù)荷增大有關(guān)，其次發(fā)生在頸內(nèi)動脈。大腦中動脈和前交通動脈瘤很少見。 (2)煙霧血管或側(cè)支血管上動脈瘤：這些動脈瘤如有足夠的血供代償或血管重建手術(shù)后可自行消失。 在成人這些動脈瘤是腦內(nèi)出血、腦室內(nèi)出血和蛛網(wǎng)膜下隙出血的原因之一。 2.術(shù)后并發(fā)癥 (1)慢性硬膜下血腫：可能與腦梗死部位高度腦萎縮及使用阿司匹林等抗血小板制劑有關(guān)。 (2)吻合部腦內(nèi)血腫：可能與吻合受血動脈壁菲薄破裂及術(shù)后高血壓有關(guān)。 (3)缺血癥狀：可能與受血動脈過細(xì)，吻合困難，顳肌壓迫腦組織，吻合時血流暫時阻斷，原有側(cè)支循環(huán)被破壞以及術(shù)中低碳酸血癥等因素有關(guān)。 (4)其他不良反應(yīng)：術(shù)后可引起頭痛、癲癇等。[收起]
1.煙霧病可能伴隨的疾病包括腎動脈狹窄性高血壓、顱內(nèi)動脈瘤、腦血管畸形、原發(fā)性肺源性高血壓、周期性斜頸和發(fā)育障礙等。 伴隨煙霧病的腦動脈瘤有兩種類型： (1)普通顱內(nèi)動脈瘤：以Willis環(huán)上的動脈瘤多見，但分布不同，主要位于基底動脈的頂端。這與本病的椎基底動脈血流動力學(xué)負(fù)荷增大有關(guān)，其次發(fā)生在頸內(nèi)動脈。大腦中動脈和前交通動脈瘤很少見。 (2)煙霧血管或側(cè)支血管上動脈瘤：這些動脈瘤如有足夠的血供代償或血管重建手術(shù)后可自行消失。 在成人這些動脈瘤是腦內(nèi)出血、腦室內(nèi)出血和蛛網(wǎng)膜下隙出血的原因之一。 2.術(shù)后并發(fā)癥 (1)慢性硬膜下血腫：可...[詳細(xì)]
1.一般化驗檢查 多無特異性改變。一般化驗檢查包括血常規(guī)、血沉、抗“O”、C反應(yīng)蛋白、黏蛋白測定、結(jié)核菌素試驗以及血清鉤端螺旋體凝溶試驗等。血常規(guī)多數(shù)病人白細(xì)胞計數(shù)在10×109/L以下；血沉可稍高，多數(shù)正常；抗“0”可稍高，亦可正常；若病人系結(jié)核性腦膜炎所致，結(jié)核菌素皮試可為強陽性；若為鉤端螺旋體病引起，血清鉤端螺旋體凝溶試驗可為陽性。 2.腦脊液檢查 腦脊液的化驗檢查與其他腦血管疾病相似。兒童多為缺血性表現(xiàn)，腦脊液檢查一般正常，腰穿壓力亦可正常。如有結(jié)核性腦膜炎，病人的腦脊液則呈結(jié)核性腦膜炎反應(yīng)，即腦脊液細(xì)胞數(shù)增多，糖與氯化物降低，蛋白增高。如為鉤端螺旋體病所致，病人腦脊液鉤端螺旋體免疫反應(yīng)可為陽性。若有破裂出血，腰穿腦脊液檢查可出現(xiàn)血性腦脊液或腦脊液中有血凝塊。若出血后24h腰穿腦脊液呈紅色，腦脊液中可見有均勻的紅細(xì)胞，24h以后腦脊液呈棕黃色或黃色，1～3周后黃色消失。腦脊液中的白細(xì)胞升高，早期為中性粒細(xì)胞增多，后期以淋巴細(xì)胞增多為主，這是血液對腦膜刺激引起的炎癥反應(yīng)。蛋白含量亦可升高，通常在1g/L左右，腦脊液壓力多在1.57～2.35kPa。[收起]
1.一般化驗檢查 多無特異性改變。一般化驗檢查包括血常規(guī)、血沉、抗“O”、C反應(yīng)蛋白、黏蛋白測定、結(jié)核菌素試驗以及血清鉤端螺旋體凝溶試驗等。血常規(guī)多數(shù)病人白細(xì)胞計數(shù)在10×109/L以下；血沉可稍高，多數(shù)正常；抗“0”可稍高，亦可正常；若病人系結(jié)核性腦膜炎所致，結(jié)核菌素皮試可為強陽性；若為鉤端螺旋體病引起，血清鉤端螺旋體凝溶試驗可為陽性。 2.腦脊液檢查 腦脊液的化驗檢查與其他腦血管疾病相似。兒童多為缺血性表現(xiàn)，腦脊液檢查一般正常，腰穿壓力亦可正常。如有結(jié)核性腦膜炎，病人的腦脊液則呈結(jié)核性腦膜炎反應(yīng)，即腦脊液細(xì)胞數(shù)增多，糖與氯化物降低，蛋白增高。如為鉤端螺旋體病所致，病人腦脊液...[詳細(xì)]
1.腦電圖 一般無特異性變化。無論是出血病人還是梗死病人，其腦電圖的表現(xiàn)大致相同，均表現(xiàn)為病灶側(cè)或兩側(cè)慢波增多，并有廣泛的中、重度節(jié)律失調(diào)。根據(jù)異常電腦圖產(chǎn)生的不同波形、不同部位可分為3種類型： (1)大腦后半球型：以高幅單向陣發(fā)性的或非陣發(fā)性的δ波為主，局限在大腦后半球，以缺血明顯側(cè)占優(yōu)勢。 (2)顳中回型：以中高幅、持續(xù)性的δ波和θ波為主，局限于顳葉的中部，亦是以缺血明顯側(cè)占優(yōu)勢。 (3)散發(fā)型：呈彌漫性低中幅的θ波。過度換氣可誘發(fā)慢波，提高腦電圖診斷的陽性率。過度換氣誘發(fā)慢波的機制，可能與腦組織血液供應(yīng)的動態(tài)變化以及腦部動脈血的pH變化有關(guān)。 2.腦血管造影術(shù) 腦血管造影是確診此病的主要手段，其腦血管造影表現(xiàn)的特點為： (1)雙側(cè)頸內(nèi)動脈床突上段和大腦前、中動脈近端有嚴(yán)重的狹窄或閉塞：以頸內(nèi)動脈虹吸部頸1段的狹窄或閉塞最常見，幾乎達(dá)100%，延及頸2段者占50%，少數(shù)病人可延及頸3、頸4段。而閉塞段的遠(yuǎn)端血管形態(tài)正常。雙側(cè)腦血管造影表現(xiàn)基本相同，但兩側(cè)并非完全對稱。少數(shù)病例僅一側(cè)出現(xiàn)上述血管的異常表現(xiàn)。一般先始于一側(cè)，以后發(fā)展成雙側(cè)，先累及Willis環(huán)的前半部，以后發(fā)展到其后半部，直至整個動脈環(huán)閉塞，造成基底節(jié)、丘腦、下丘腦、腦干等多數(shù)腦底穿通動脈的閉塞，形成腦底部異常的血管代償性側(cè)支循環(huán)。 (2)在基底節(jié)處有顯著的毛細(xì)血管擴(kuò)張網(wǎng)：即形成以內(nèi)外紋狀體動脈及丘腦動脈、丘腦膝狀體動脈、前后脈絡(luò)膜動脈為中心的側(cè)支循環(huán)。 (3)有廣泛而豐富的側(cè)支循環(huán)形成，包括顱內(nèi)、外吻合血管的建立：其側(cè)支循環(huán)通路有以下三類： ①當(dāng)頸內(nèi)動脈虹吸部末端閉塞后，通過大腦后動脈與大腦前、中動脈終支間吻合形成側(cè)支循環(huán)。 ②未受損的動脈環(huán)及虹吸部的所有動脈分支均參與基底節(jié)區(qū)的供血，構(gòu)成側(cè)支循環(huán)以供應(yīng)大腦前、中動脈所屬分支，因此，基底節(jié)區(qū)形成十分豐富的異常血管網(wǎng)是本病的最重要的側(cè)支循環(huán)通路。 ③頸外動脈的分支與大腦表面的軟腦膜血管之間吻合成網(wǎng)。 3.CT掃描 煙霧病在CT掃描中可單獨或合并出現(xiàn)以下幾種表現(xiàn)。 (1)多發(fā)性腦梗死：這是由于不同部位的血管反復(fù)閉塞所致，多發(fā)性腦梗死可為陳舊性，亦可為新近性，并可有大小不一的腦軟化灶。 (2)繼發(fā)性腦萎縮：多為局限性的腦萎縮。這種腦萎縮與頸內(nèi)動脈閉塞的范圍有直接關(guān)系，并且頸內(nèi)動脈狹窄越嚴(yán)重，血供越差的部位，腦萎縮則越明顯。而側(cè)支循環(huán)良好者，CT上可沒有腦萎縮。腦萎縮好發(fā)于顳葉、額葉、枕葉，2～4周達(dá)高峰，以后逐漸好轉(zhuǎn)。其好轉(zhuǎn)的原因可能與側(cè)支循環(huán)建立有一定的關(guān)系。 (3)腦室擴(kuò)大：約半數(shù)以上的病人出現(xiàn)腦室擴(kuò)大，擴(kuò)大的腦室與病變同側(cè)，亦可為雙側(cè)，腦室擴(kuò)大常與腦萎縮并存。腦室擴(kuò)大與顱內(nèi)出血有一定的關(guān)系，嚴(yán)重腦萎縮伴腦室擴(kuò)大者，以往沒有顱內(nèi)出血史，而輕度腦萎縮伴明顯腦室擴(kuò)大者，以往均有顱內(nèi)出血史。這可能是蛛網(wǎng)膜下腔出血后的粘連，影響了腦脊液的循環(huán)所致。 (4)顱內(nèi)出血：61.6%～77.3%的煙霧病患者可發(fā)生顱內(nèi)出血。以蛛網(wǎng)膜下腔出血最多見，約占60%，腦室內(nèi)出血亦較常見，占28.6%～60%，多合并蛛網(wǎng)膜下腔出血，其中30%的腦室內(nèi)出血為原發(fā)性腦室內(nèi)出血。此乃菲薄的異常血管網(wǎng)破裂所致。腦內(nèi)血腫以額葉多見，形狀不規(guī)則，大小不一致。鄰近腦室內(nèi)者，可破裂出血，血腫進(jìn)入腦室。鄰近腦池者可破裂后形成蛛網(wǎng)膜下腔出血。 (5)強化CT掃描：可見基底動脈環(huán)附近的血管變細(xì)，顯影不良或不顯影?；坠?jié)區(qū)及腦室周圍可見點狀或弧線狀強化的異常血管團(tuán)，分布不規(guī)則。 4.MRI 磁共振可顯示煙霧病以下病理形態(tài)變化： (1)無論陳舊性還是新近性腦梗死均呈長T1與長T2，腦軟化灶亦呈長T1與長T2。在T1加權(quán)像上呈低密度信號，在T2加權(quán)像上則呈高信號。 (2)顱內(nèi)出血者在所有成像序列中均呈高信號。 (3)局限性腦萎縮以額葉底部及顳葉最明顯。 (4)顱底部異常血管網(wǎng)因流空效應(yīng)而呈蜂窩狀或網(wǎng)狀低信號血管影像。[收起]
1.腦電圖 一般無特異性變化。無論是出血病人還是梗死病人，其腦電圖的表現(xiàn)大致相同，均表現(xiàn)為病灶側(cè)或兩側(cè)慢波增多，并有廣泛的中、重度節(jié)律失調(diào)。根據(jù)異常電腦圖產(chǎn)生的不同波形、不同部位可分為3種類型： (1)大腦后半球型：以高幅單向陣發(fā)性的或非陣發(fā)性的δ波為主，局限在大腦后半球，以缺血明顯側(cè)占優(yōu)勢。 (2)顳中回型：以中高幅、持續(xù)性的δ波和θ波為主，局限于顳葉的中部，亦是以缺血明顯側(cè)占優(yōu)勢。 (3)散發(fā)型：呈彌漫性低中幅的θ波。過度換氣可誘發(fā)慢波，提高腦電圖診斷的陽性率。過度換氣誘發(fā)慢波的機制，可能與腦組織血液供應(yīng)的動態(tài)變化以及腦部動脈血的pH變化有關(guān)。 2...[詳細(xì)]
煙霧病是指包括病變部位相同、病因及臨床表現(xiàn)各異的一組綜合征。煙霧病這一診斷僅是神經(jīng)放射學(xué)診斷，不是病因診斷，凡病因明確者，應(yīng)單獨將病因排在此綜合征之前。僅根據(jù)臨床表現(xiàn)是難以確診此病的，確診有賴于腦血管造影，有些患者是在腦血管造影中無意發(fā)現(xiàn)而確診的。凡無明確病因出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作性肢體癱瘓或交替性雙側(cè)偏癱的患兒，以及自發(fā)性腦出血或腦梗死的青壯年，不論其病變部位位于幕上還是幕下，均應(yīng)首先考慮到此病的可能，并且均應(yīng)行腦血管造影。至于病因診斷，除詳細(xì)詢問病史外，尚需要其他輔助檢查如血常規(guī)、腦脊液血清鉤端螺旋體凝溶試驗、結(jié)核菌素皮試等。由于腦電圖及CT檢查均沒有特異性，故早期診斷比較困難。
由于本病病因尚不明確，并且對病情發(fā)展難以預(yù)測，一些患者由于得到足夠側(cè)支供血，改善了腦缺血狀態(tài)，可自發(fā)性痊愈。但另一些患者由于失代償而造成不可逆神經(jīng)功能障礙，因此在臨床治療中應(yīng)考慮到這兩種情況。 1.內(nèi)科治療 主要是對癥處理。對于缺血性起病可應(yīng)用血管擴(kuò)張藥、抗凝藥。對腦出血患者應(yīng)用止血藥物和抗纖維蛋白溶解藥等。對于癲癇患者和不隨意運動宜做相應(yīng)的對癥治療。腦出血患者伴顱內(nèi)高壓應(yīng)適當(dāng)控制顱內(nèi)壓力。 2.外科治療 (1)目的：在腦組織出現(xiàn)不可逆神經(jīng)功能障礙前，通過手術(shù)方法增加腦的側(cè)支循環(huán)，改善腦供血，恢復(fù)正常神經(jīng)功能。 (2)手術(shù)方法：可分為直接和間接的血管重建手術(shù)。 ①直接血管重建術(shù)： A.顳淺動脈-大腦中動脈吻合術(shù)。 B.枕動脈-大腦中動脈吻合術(shù)。 C.枕動脈-大腦后動脈吻合術(shù)。 直接血管重建術(shù)可立即改善腦部的缺血情況，但由于大多數(shù)受體動脈變細(xì)，手術(shù)操作上有難度，尤其在兒童。另外，在手術(shù)時需短暫性夾閉大腦中動脈分支，有加重腦缺血的危險。 ②間接血管重建術(shù)： A.腦-硬腦膜-動脈-血管融合術(shù)。 B.腦-肌肉-血管融合術(shù)。 C.腦-肌肉-動脈-血管融合術(shù)。 D.腦-硬腦膜-動脈-肌肉-血管融合術(shù)。 E.環(huán)鋸鉆洞，硬腦膜和蛛網(wǎng)膜切開術(shù)。 F.大網(wǎng)膜移植術(shù)。 (3)手術(shù)方法的選擇：取決于腦缺血部位、性質(zhì)以及外科醫(yī)生對某種手術(shù)方法的喜好。一般來說，直接血管重建術(shù)可立刻為缺血半球供血，但是它在技術(shù)上要求高，如果兒童的血管細(xì)小，則增加了手術(shù)的難度。間接法的優(yōu)點是方法簡單易行，對已附在來自頭皮和硬膜動脈的側(cè)支不產(chǎn)生影響，也不需要暫時阻斷腦血管分支。因此對兒童患者宜采用腦-硬腦膜-動脈-血管融合術(shù)，通常在術(shù)后4～20天(平均10天)腦缺血癥狀改善。這種腦缺血的癥狀改善估計是顱內(nèi)和顱外的血管在早期階段通過傷口愈合所產(chǎn)生的新生血管自發(fā)性交通。這些新生血管與頸外動脈連接，由于壓力的梯度使頸外動脈的血流入頸內(nèi)動脈系統(tǒng)，形成初期的、持續(xù)性供血。術(shù)后2～3個月，手術(shù)切口處硬腦膜動脈增粗、腦血流增加。當(dāng)足夠的腦血流建立時，缺血性發(fā)作自行消失。一般平均術(shù)后239天腦缺血性發(fā)作消失。如缺血性發(fā)作消失持續(xù)6個月以上，可稱為缺血性發(fā)作中止。 (4)手術(shù)時機：采用內(nèi)科治療僅半數(shù)患者在4～5年內(nèi)缺血性發(fā)作消失，其余的患者持續(xù)7年仍有缺血性發(fā)作。煙霧病的缺血性發(fā)作在自然病程中將持續(xù)很長一段時間，并且病程越長對智商的影響也越大。據(jù)報道，如將智商定在86為正常，那么在煙霧病患者起病4年內(nèi)92%的患者智商是正常的，起病后5～9年40%患者的智商是正常的，病程10～15年僅33%患者的智商是正常的。 因此，一旦煙霧病診斷明確應(yīng)盡早手術(shù)，術(shù)后不但能改善腦缺血發(fā)作，智商也有不同程度的提高。年齡小于5歲的患者(尤其小于2歲)，腦梗死發(fā)生率高，病情發(fā)展較快，預(yù)后和康復(fù)率較差，同時年齡越小，智商下降的出現(xiàn)越早，手術(shù)治療對此期年齡的兒童同樣有價值。但是對于癥狀較少或者僅僅以頭痛、癲癇和不隨意運動為主要癥狀的患者，則應(yīng)選擇性地采用手術(shù)治療。 (5)雙側(cè)手術(shù)問題：如病人一般情況好，可一次麻醉行雙側(cè)半球血管重建。如分期手術(shù)，有下列情況的半球應(yīng)先手術(shù)：反復(fù)TIA、優(yōu)勢半球，腦血流動力學(xué)研究顯示腦血流量和灌注儲備量減少較重。一般在首次間接手術(shù)至少6個月，患者神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征穩(wěn)定，方可行另一側(cè)手術(shù)。[收起]
由于本病病因尚不明確，并且對病情發(fā)展難以預(yù)測，一些患者由于得到足夠側(cè)支供血，改善了腦缺血狀態(tài)，可自發(fā)性痊愈。但另一些患者由于失代償而造成不可逆神經(jīng)功能障礙，因此在臨床治療中應(yīng)考慮到這兩種情況。 1.內(nèi)科治療 主要是對癥處理。對于缺血性起病可應(yīng)用血管擴(kuò)張藥、抗凝藥。對腦出血患者應(yīng)用止血藥物和抗纖維蛋白溶解藥等。對于癲癇患者和不隨意運動宜做相應(yīng)的對癥治療。腦出血患者伴顱內(nèi)高壓應(yīng)適當(dāng)控制顱內(nèi)壓力。 2.外科治療 (1)目的：在腦組織出現(xiàn)不可逆神經(jīng)功能障礙前，通過手術(shù)方法增加腦的側(cè)支循環(huán)，改善腦供血，恢復(fù)正常神經(jīng)功能。 (2)手術(shù)方法：可分為直接和間接的血管重...[詳細(xì)]
本病的預(yù)后多數(shù)情況下取決于疾病的自然發(fā)展，即與發(fā)病年齡、原發(fā)病因、病情輕重、腦組織損害程度等因素有關(guān)。治療方法是否及時恰當(dāng)，亦對預(yù)后有一定影響。一般認(rèn)為其預(yù)后較好，死亡率較低，后遺癥少。小兒死亡率為1.5%，成人為7.5%。30%的小兒患者可遺有智能低下，成人顱內(nèi)出血者死亡率高，若昏迷期較快度過，多數(shù)不留后遺癥。從放射學(xué)觀點來看，其自然病程多在一至數(shù)年，一旦腦底動脈環(huán)完全閉塞，當(dāng)側(cè)支循環(huán)已建立后，病變就停止發(fā)展，因此，總的來說，其預(yù)后尚屬樂觀。
煙霧病早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療是關(guān)鍵，通過早期手術(shù)治療，80%以上的患者都可以恢復(fù)正常人的生活。
