基本信息
- 科室： 神經(jīng)內(nèi)科
- 別名： 表情樣痙攣 間隙性面肌痙攣 hemifacial spasm
- 癥狀： 敲擊性面部痙攣 口面運動障礙
- 發(fā)病部位： 暫無
- 多發(fā)人群： 中年以后女性
- 相關疾?。?/span> 精神障礙
概述
面肌抽搐或稱陣攣性面肌痙攣(clonic facial spasm)，以一側(cè)面肌抽搐樣收縮為特點。特發(fā)性病例多見，或為特發(fā)性面神經(jīng)麻痹暫時或永久性后遺癥。
病因
面肌抽搐的病因并不清楚，可能為面神經(jīng)的異位興奮或偽突觸傳導引起。近年來國內(nèi)外都有報道，手術及尸檢材料已證實面肌抽搐是由于某種壓迫使面神經(jīng)的傳導發(fā)生病理性干擾所致，絕大部分患者是由于正常的血管交叉壓迫，如小腦后下動脈、小腦前下動脈、椎動脈的壓迫。 偶爾由于動脈瘤、動靜脈畸形或腦瘤等對面神經(jīng)根部的壓迫所致。極少數(shù)患者為外傷、腫瘤或外科手術后出現(xiàn)患側(cè)面肌抽搐。
發(fā)病機制
血管交叉導致的機械性壓迫，能把神經(jīng)纖維擠壓在一起，使其髓鞘脫失，導致神經(jīng)軸突間的動作電流短路現(xiàn)象，這就是引起半側(cè)面肌抽搐的病理機制。 有報道用3D-TOF磁共振血管成像腦干薄層掃描檢查面肌抽搐的患者，發(fā)現(xiàn)90%的患者為面神經(jīng)根部的血管壓迫。少數(shù)病例可由腦橋小腦角腫瘤或椎動脈瘤所引起。 另外一部分患者為特發(fā)性面神經(jīng)癱瘓恢復后出現(xiàn)繼發(fā)性的患側(cè)面肌抽搐。發(fā)病機制仍不清楚，可能為面神經(jīng)炎導致神經(jīng)脫髓鞘的病理改變在治療后未能恢復正常，仍存在部分的髓鞘脫失，使面神經(jīng)的電傳導易受泛化所致?；蛎嫔窠?jīng)炎累及腦干內(nèi)神經(jīng)核團，形成類似的癲癇病灶而產(chǎn)生面部肌肉的發(fā)作性抽動。 外傷、腫瘤或...[詳細]
臨床表現(xiàn)
面肌抽搐是指面神經(jīng)所支配的肌肉發(fā)作性無痛性收縮，首發(fā)癥狀常從下瞼眼輪匝肌的輕微顫搐開始，逐漸向上擴展至全部眼輪匝肌，進而向下半部面肌擴展，尤以口角抽搐較多。嚴重者整個面肌及同側(cè)頸闊肌均可發(fā)生痙攣，眼輪匝肌嚴重痙攣時使眼不能睜開，從而影響行走和工作，并可伴輕度無力和肌萎縮。精神緊張、疲勞、自主運動時加劇，睡眠時消失。面肌抽搐不伴疼痛，面肌隨意性收縮在非面肌抽搐時一般不受影響。 肌電圖發(fā)現(xiàn)刺激下頜緣支(marginal mandibular branch)誘發(fā)眼輪匝肌(musculus orbicular oculi，MOO)肌電位，此稱為MD-OC反應。正常人無此反應，而面肌抽搐患者M...[詳細]
并發(fā)癥
病情嚴重者眼輪匝肌重度痙攣，使眼不能睜開，整個面肌及同側(cè)頸闊肌均可發(fā)生痙攣，從而影響行走和工作，并可伴輕度無力和肌萎縮。
實驗室檢查
腦脊液常規(guī)、生化及細胞學檢查有助于病因?qū)W診斷。
其他輔助檢查
可選擇腦電圖、SPECT掃描和PET掃描。 顱內(nèi)占位性病變可通過頭顱X線攝片、腦CT和MRI檢查進行定位及定性診斷；腦血管病變可選擇腦血管功能檢測儀、經(jīng)顱多普勒以及造影(氣腦、腦室、腦血管造影)。 3D-TOF磁共振血管成像可以比較清楚地顯示面神經(jīng)周圍血管異常擴張或增生，使我們了解面神經(jīng)的受壓情況，故此方法為目前面肌抽搐病因診斷的最佳影像學檢查方法。 體感誘發(fā)電位、腦干誘發(fā)電位(聽覺、視覺誘發(fā)電位)對腦神經(jīng)及肌肉病變的定位診斷具有重要意義。
診斷
根據(jù)臨床特征性表現(xiàn)：多在中年以后發(fā)病，女性較多。開始多為眼輪匝肌間歇性輕微顫搐，逐漸擴散至同側(cè)其他面肌，如口角肌肉，嚴重者累及頸闊肌。抽動逐漸加重，可因精神緊張、疲勞和自主運動加劇，入睡后停止。無神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征。診斷不難。
治療
1.鎮(zhèn)靜藥物治療 (1)卡馬西平：一般400～600mg/d口服時癥狀開始改善，600～1000mg/d時發(fā)作完全消失。但停藥后可迅速復發(fā)，因而需長期維持治療。持續(xù)好轉(zhuǎn)率為35%，完全控制率為22%。因此可用卡馬西平治療面肌抽搐有肯定療效，但需較大劑量，長期服用。長期服用較大劑量的卡馬西平?？沙霈F(xiàn)頭暈、嗜睡、共濟失調(diào)、白細胞減少等副作用。其有效的作用機制可能與降低面神經(jīng)核的興奮性，從而減少其異常放電有關。 (2) 氯硝西泮(氯硝安定)每次0.5～1mg，3次/d服用，可使癥狀減輕，劑量加大后常有乏力、嗜睡等副作用。 (3) 巴氯芬(氯苯氨丁酸)：首次用5～10mg...[詳細]
預后
面肌抽搐如不給予治療，一般不會自然好轉(zhuǎn)，面肌抽搐逐漸發(fā)作頻繁，持續(xù)時間延長，嚴重影響病人的心身健康。部分病人數(shù)年后可出現(xiàn)患側(cè)面肌麻痹。648例面肌痙攣的患者經(jīng)微血管減壓手術后5年隨訪率92%，10年隨訪率88%。術后1個月內(nèi)的早期療效完全緩解86%，部分緩解5%，無效9%。10年后的效果，完全緩解79%，部分緩解5%，無效16%。對于早期無效的病例行早期再次手術，同樣可獲得長期的完全緩解。
預防
1.本病病程長，反復發(fā)作，易影響日常生活，因而病人易產(chǎn)生焦慮、緊張、自卑等心理。要鼓勵病人保持樂觀的態(tài)度，消除緊張不良情緒，樹立治病的信心，積極配合治療。 2.生活有規(guī)律，勞逸結合，避免過度勞累。 3.保持良好情緒，避免精神緊張、焦慮、煩躁等不良情緒誘發(fā)。 4.積極尋找病因，確定手術或藥物治療方案。
