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基本信息

概述

顏面肌分表情肌和咀嚼肌兩部分,前者由面神經支配,后者由三叉神經運動支支配。此處所敘述面肌癱瘓僅討論表情肌麻痹,即面神經麻痹的有關內容,面神經麻痹在腦神經疾患中較為多見,依據病因將其分成特發(fā)性(Bell)、外傷、感染、腫瘤、神經源性等5種主要類型。特發(fā)性面神經麻痹即Bell麻痹,作為單獨的疾病詳細介紹。其他類型面神經麻痹在此處敘述。

病因

1.特發(fā)性面神經麻痹 面神經麻痹的主要類型是特發(fā)性面神經麻痹,常稱為Bell麻痹,占所有面神經麻痹病例的60%~75%。最常見的是單側面神經麻痹,面神經麻痹的程度可以是完全性或不完全性麻痹,在排除其他病因后考慮此診斷。在不用治療下,Bell麻痹完全恢復率為71%,13%的患者僅遺留輕度的后遺癥,16%的患者中度恢復或恢復差。
美國Bell麻痹發(fā)病率為每年13/10萬~34/10萬,西方國家的文獻報道,Bell麻痹發(fā)病率為每年20/10萬人。日本為每年30/10萬人,Ramsay Hunt綜合征為3/l0萬人,是Bell麻痹的1/10。
1982年我國6城市調查本病患病率為425.7/10萬人,年發(fā)病率沒有報道,估計與日本類似。
2.感染 感染是面神經麻痹的第2個最常見的病因。常見的感染原因有病毒、螺旋體及細菌等。
Ratanaprasatporn等在5年研究中發(fā)現(xiàn),面神經麻痹患者中約5.7 %的患者由感染引起。Ramsay Hunt綜合征伴有帶狀皰疹,是感染類型中最常見的病因之一,一般病情較重。
此類型的面神經麻痹占所有面神經麻痹的12%,伴有不同程度的蝸神經受累,表現(xiàn)為蝸神經和前庭神經癥狀的約占20%。其他的病毒感染還有單純皰疹病毒、麻疹病毒和巨細胞病毒(cytomegalovirus,CMV)也可以產生類似于耳部帶狀皰疹的臨床癥狀。
Lyme病是引起面神經麻痹的另一種感染原因。Lyme病由Steere于1977年在美國康涅狄克州的Lyme鎮(zhèn)發(fā)現(xiàn),是一種可以侵犯神經、皮膚、眼、心臟和關節(jié)等多個系統(tǒng)的一種蜱媒傳染病。本病呈區(qū)域性流行,多見于夏季。人群普遍易感,居住于森林地帶和鄉(xiāng)村者更易發(fā)病,發(fā)病常與旅游、狩獵、野營等有關。發(fā)病年齡和性別無差異。該病在五大洲20多個國家流行并有擴大趨勢。中國Lyme病調查研究小組于1987~1992年對全國19個市、區(qū)進行了Lyme病調查,發(fā)現(xiàn)本病在我國的分布也相當廣泛,11個省(市、區(qū))有發(fā)生和流行,在東北林區(qū)患病率為1%~4%,而四川省某些林區(qū)患病率高達9%。
面神經麻痹也可繼發(fā)于中耳感染。中耳炎沒有及時治療,可以引起面神經麻痹。Ratanaprasat-porn等報道了161例面神經麻痹病例中,9例是由于中耳炎引起的。中耳感染在美國每年導致1.96萬例面神經麻痹。
3.腫瘤 腫瘤是僅次于感染的常見病因,約5%的面神經麻痹患者由腫瘤引起。這些腫瘤包括聽神經瘤、腮腺瘤、原發(fā)性膽脂瘤及頸靜脈球腫瘤。在異常情況下,腫瘤本身及外科切除腫瘤均可以引起面神經麻痹。
在美國聽神經瘤的年發(fā)病率約為1/10萬,而腮腺腫瘤的發(fā)病率為5.8/10萬,由此,可以計算出美國每年因腫瘤引起面神經麻痹患者為1.72萬例,而我國用此比例計算(13億×6.8/10萬)為8.84萬例。
4.神經源性 Ratanaprasatporn和May發(fā)表的研究結果表明,神經源性病因引起的面神經麻痹占全部面神經麻痹的5%。有許多顱內,非創(chuàng)傷性神經源性面神經麻痹以及腦血管病,都是面神經麻痹的病因。Ratanaprasatporn等發(fā)現(xiàn)約2.5%面神經麻痹是由于腦血管病引起。
Guillain-Barré綜合征和Melkersson-Rosenthal綜合征是面神經麻痹罕見的神經源性病因。根據上述提到的發(fā)病率推測,在美國每年約1.72萬例新的面神經麻痹的患者是由于神經源性原因引起的。
5.創(chuàng)傷性 創(chuàng)傷性損傷是面神經麻痹常見的病因之一。其中顳骨骨折是面神經麻痹在創(chuàng)傷性原因中最常見的。骨折既可以是縱向的也可以是橫向的,可以由車禍或從高處摔下及自行車事故等引起。美國國家衛(wèi)生統(tǒng)計中心估計,在1988年有5.8萬例顱骨骨折患者,其中約3275例引起面神經麻痹。
新生兒創(chuàng)傷性面神經麻痹最常見于分娩中,年發(fā)病率為1.8‰。在美國每年約有400萬新生兒,這導致7200例新生兒患面神經麻痹,約9.0%(700例)新生兒將永久受面神經麻痹的折磨。
在新生兒,面神經麻痹并不常見,發(fā)病率為新生兒的0.2%~6.9 %。在Kochi醫(yī)學院面神經診所,統(tǒng)計不同原因的周圍性面神經麻痹的患者中,新生兒面神經麻痹的發(fā)生率占1.4%。
新生兒面神經麻痹主要分為3種類型:
(1)先天性面神經麻痹:包括胚胎發(fā)育中出現(xiàn)的發(fā)育障礙,導致面神經麻痹或伴隨其他癥狀。
(2)出生前獲得性面神經麻痹:是由于影響神經發(fā)生的宮內環(huán)境或因素的結果。
(3)出生后獲得性面神經麻痹:從感染、創(chuàng)傷、到顱內和顱外各種病因的顱骨疾病。
1900~1990年的90年中有關面神經麻痹致病原因的醫(yī)學文獻回顧,報道了許多引起面神經麻痹的病因,國內王興林等將其總結歸類(表1)。


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1.特發(fā)性面神經麻痹 面神經麻痹的主要類型是特發(fā)性面神經麻痹,常稱為Bell麻痹,占所有面神經麻痹病例的60%~75%。最常見的是單側面神經麻痹,面神經麻痹的程度可以是完全性或不完全性麻痹,在排除其他病因后考慮此診斷。在不用治療下,Bell麻痹完全恢復率為71%,13%的患者僅遺留輕度的后遺癥,16%的患者中度恢復或恢復差。
美國Bell麻痹發(fā)病率為每年13/10萬~34/10萬,西方國家的文獻報道,Bell麻痹發(fā)病率為每年20/10萬人。日本為每年30/10萬人,Ramsay Hunt綜合征為3/l0萬人,是Bell麻痹的1/10。
1982年我國6城市調查本病患病率為...[詳細]

發(fā)病機制

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臨床表現(xiàn)

臨床可分為中樞性面癱和周圍性面癱兩大類型
1.中樞性面癱 系對側皮質-腦橋束受損所致,因上組面肌末受累,故僅表現(xiàn)為病變對側下組面肌的癱瘓,并常伴有該側的偏癱。
2.除特發(fā)性面神經麻痹外,由其他原因引起的周圍性面癱主要有以下幾種,主要病因可參見表2。

(1)Guillain-Barré綜合征(腦神經型):可出現(xiàn)周圍性面癱,但病變常為雙側,多數(shù)伴有其他腦神經損害。腦脊液可有蛋白(增高)細胞(正?;蜉p度高)分離現(xiàn)象。
(2)腦橋病變:因面神經運動核位于腦橋,其纖維繞過展神經核。故腦橋病損除周圍性面癱外,常伴有腦橋內部鄰近結構的損害,如同側外直肌麻痹、面部感覺障礙和對側肢體癱瘓等。
(3)小腦腦橋角損害:多同時損害同側第Ⅴ和Ⅷ對腦神經以及小腦和延髓。故除周圍性面癱外,還可有同側面部感覺障礙、耳鳴、耳聾、眩暈、眼球震顫、肢體共濟失調及對側肢體癱瘓等表現(xiàn)。
(4)面神經管鄰近部位的病變:如中耳炎、乳突炎、中耳乳突部手術及顱骨骨折等,除周圍性面癱外,可有其他相應的體征和病史。
(5)莖乳孔以外的病變:因面神經出莖乳孔后穿過腮腺支配面部表情肌,故腮腺炎癥、腫瘤、頜頸部及腮腺區(qū)手術均可引起周圍性面癱。但除面癱外,常有相應疾病的病史及特征性臨床表現(xiàn),無聽覺過敏及味覺障礙等。
面神經麻痹的體征分為運動、分泌和感覺3類。常急性發(fā)病,病側上、下組面肌同時癱瘓為其主要臨床表現(xiàn),常伴有病側外耳道和(或)耳后乳突區(qū)疼痛和(或)壓痛。
上組面肌癱瘓導致病側額紋消失,不能抬額、蹙眉,眼瞼不能閉合或閉合不全,閉眼時眼球向上方轉動而露出白色鞏膜(稱Bell現(xiàn)象)。因眼輪匝肌癱瘓,下眼瞼外翻,淚液不易流入鼻淚管而滲出眼外。
下組面肌癱瘓表現(xiàn)為病側鼻唇溝變淺,口角下垂,嘴被牽向病灶對側,不能撅嘴和吹口哨,鼓腮時病側嘴角漏氣。由于頰肌癱瘓,咀嚼時易咬傷頰黏膜,食物常滯留于齒頰之間。
嚴重損傷者,面肌麻痹顯著,甚至見于面部休息時。病人下半部面部肌肉松弛、面紋消失,頸闊肌裂隙較正常寬,面肌和頸闊肌隨意和協(xié)同運動完全性消失。當病人試圖微笑時,下半部面肌拉向對側,造成伸舌或張口時出現(xiàn)偏斜的假象。唾液和食物聚集在癱瘓側,病人不能閉眼,隨閉眼動作可見眼球向上、并略向內轉動。當病變位于周圍神經至神經節(jié)時,淚腺神經失去作用,不能通過眼瞼運動將眼淚壓進鼻淚管,導致結合膜囊內眼淚聚集過多。因上眼瞼麻痹,角膜反射消失,通過眨動另一側眼瞼才表明存在角膜感覺和角膜反射的傳入部分。
若病變波及鼓索神經,可有同側舌前2/3味覺減退或消失。
若鐙骨肌支以上部位受累時,除味覺障礙外,還可出現(xiàn)同側聽覺過敏。
若膝狀神經節(jié)受累(多為帶狀皰疹病毒感染),除面癱、舌前2/3味覺障礙、聽覺過敏外,還有同側唾液、淚液分泌障礙,耳內及耳后疼痛,外耳道及耳郭出現(xiàn)皰疹,稱膝狀神經節(jié)綜合征(Ramsay Hunt’s syndrome)。總體講Ramsay Hunt綜合征的面神經麻痹比Bell麻痹預后差,約66%的患者不完全性麻痹可完全恢復,而僅10%的完全性麻痹患者恢復了正常的面部功能。預后差的危險因素包括年齡、耳部疼痛的程度、面神經麻痹是完全性還是不完全性的、面神經麻痹與皰疹同時發(fā)病。
盡管面神經也傳導來自面肌的本體感覺和來自耳翼、外耳道小范圍的皮膚感覺,但是很少發(fā)覺這些感覺缺失。
面神經部分損傷引起上半面部和下半面部無力,偶爾下半面部比上半面部受累更為嚴重。對側很少受累。面肌麻痹的恢復取決于病變的嚴重性,如果神經已被切斷,功能完全、甚至部分性恢復的機會均很小。多數(shù)面神經麻痹的病人可部分或完全性恢復功能,完全性恢復者在休息或運動時,兩側面部表情無區(qū)別;部分性恢復者在癱瘓側出現(xiàn)“攣縮”的改變,
表面檢查似乎顯示正常側肌肉無力,隨病人微笑或試圖運動面肌,此不正確印象更加明顯。[收起]
臨床可分為中樞性面癱和周圍性面癱兩大類型
1.中樞性面癱 系對側皮質-腦橋束受損所致,因上組面肌末受累,故僅表現(xiàn)為病變對側下組面肌的癱瘓,并常伴有該側的偏癱。
2.除特發(fā)性面神經麻痹外,由其他原因引起的周圍性面癱主要有以下幾種,主要病因可參見表2。

(1)Guillain-Barré綜合征(腦神經型):可出現(xiàn)周圍性面癱,但病變常為雙側,多數(shù)伴有其他腦神經損害。腦脊液可有蛋白(增高)細胞(正?;蜉p度高)分離現(xiàn)象。
(2)腦橋病變:因面神經運動核位于腦橋,其纖維繞過展神經核。故腦橋病損除周圍性面癱外,常伴有腦橋內部鄰近結構的損害,如同側外直肌麻痹、面部...[詳細]

并發(fā)癥

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實驗室檢查

依據可能的病因選擇必要的有選擇性的檢查。
1.血常規(guī)、血電解質:一般無特異性改變,起病時血象可稍偏高。
2.血糖、免疫項目、腦脊液檢查,如異常則有鑒別診斷意義。
Melkersson-Rosenthal綜合征:從病因學角度出發(fā)必須除外某些炎癥,如結核、結節(jié)病等。為此應做有關化驗,通常要做結核菌素試驗、Kveim反應、血清丙球蛋白測定。
Lyme病血沉可增快;血清GOT、GPT及LDH增高。急性期可從血液、腦脊液、關節(jié)液和皮膚病灶中查到病原螺旋體。腦脊液初期檢查正常,幾周至幾個月后白細胞增高,以淋巴細胞增高為主,蛋白可略增高。酶聯(lián)免疫試驗(ELISA)和免疫熒光抗體測定抗BB抗體陽性,對診斷有重要意義。IgM和IgG滴度1∶64以上為陽性,本病患者IgG和IgM效價發(fā)病3~6周測定,90%的患者>1∶128,早期以IgM增高為主,后期以IgG升高為主,其效價高可維持幾年。[收起]
依據可能的病因選擇必要的有選擇性的檢查。
1.血常規(guī)、血電解質:一般無特異性改變,起病時血象可稍偏高。
2.血糖、免疫項目、腦脊液檢查,如異常則有鑒別診斷意義。
Melkersson-Rosenthal綜合征:從病因學角度出發(fā)必須除外某些炎癥,如結核、結節(jié)病等。為此應做有關化驗,通常要做結核菌素試驗、Kveim反應、血清丙球蛋白測定。
Lyme病血沉可增快;血清GOT、GPT及LDH增高。急性期可從血液、腦脊液、關節(jié)液和皮膚病灶中查到病原螺旋體。腦脊液初期檢查正常,幾周至幾個月后白細胞增高,以淋巴細胞增高為主,蛋白可略增高。酶聯(lián)免疫試驗(ELISA)和免...[詳細]

其他輔助檢查

以下檢查項目如異常,則有鑒別診斷意義。
1.CT、MRI檢查。
2.顱底攝片。
3.腦電圖、眼底檢查。
4.耳鼻喉科檢查。

診斷

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治療

針對病因進行治療,是基本原則。另外可以試嘗中西醫(yī)結合治療及理療。應用按摩或電刺激癱瘓肌肉,可以維持癱瘓肌肉的緊張度,手術也可能有助于本病的治療。
有學者推薦應用激素治療面神經麻痹,以緩解神經水腫。但由于幾乎所有病人均出現(xiàn)自行緩解,又未見到進行充分治療性對照實驗以驗證結果的報告,故此方法的療效并未得到確認。阿昔洛韋(Acyclovir)治療也未得到證實。一些耳科醫(yī)生建議行顱內神經減壓術,以促進面神經麻痹的功能恢復。尚無有效證據支持此種治療改變了病程,手術本身亦有風險,所以,許多外科醫(yī)生已經停止做這種手術。

預后

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預防

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