白癜風(fēng)(vitiligo)是一種常見的后天性的限局性或泛發(fā)性皮膚色素脫失病。全身各部位可發(fā)生，常見于指背、腕、前臂、顏面、頸項及生殖器周圍等。女性外陰部亦可發(fā)生，青年婦女居多。 本病相當(dāng)于中醫(yī)白癜、白駁風(fēng)。
本病原因不明?？赡芘c下列學(xué)說有關(guān)。 1.遺傳學(xué)說 患者常有家族史，一般認(rèn)為是一種常染色體顯性遺傳。為一種多基因疾病。 2.自身免疫學(xué)說 患者或其親屬有時合并其他自身免疫病，患者血清胃壁抗體和抗甲狀腺球蛋白抗體均增高，血清中證實有抗黑色素抗體。 3.神經(jīng)精神學(xué)說 本病皮損常沿神經(jīng)或經(jīng)絡(luò)分布。手術(shù)后及精神創(chuàng)傷亦可誘發(fā)白癜風(fēng)。 4.黑素細(xì)胞自毀(self-destruction of melanocytes)學(xué)說 有人認(rèn)為黑素細(xì)胞被其所形成的前體的毒性作用所破壞。 5.酪氨酸、銅離子相對缺乏學(xué)說
當(dāng)精神過于緊張時腎上腺素消耗增多，則多巴主要合成腎上腺素，因而黑素合成減少。 白癜風(fēng)患者血液及皮膚中銅或銅藍(lán)蛋白水平降低，導(dǎo)致酪氨酸酶活性降低，因而影響黑素的代謝。 此外某些化學(xué)物質(zhì)和光感性藥物亦可誘發(fā)本病。[收起]
本病原因不明?？赡芘c下列學(xué)說有關(guān)。 1.遺傳學(xué)說 患者常有家族史，一般認(rèn)為是一種常染色體顯性遺傳。為一種多基因疾病。 2.自身免疫學(xué)說 患者或其親屬有時合并其他自身免疫病，患者血清胃壁抗體和抗甲狀腺球蛋白抗體均增高，血清中證實有抗黑色素抗體。 3.神經(jīng)精神學(xué)說 本病皮損常沿神經(jīng)或經(jīng)絡(luò)分布。手術(shù)后及精神創(chuàng)傷亦可誘發(fā)白癜風(fēng)。 4.黑素細(xì)胞自毀(self-destruction of melanocytes)學(xué)說 有人認(rèn)為黑素細(xì)胞被其所形成的前體的毒性作用所破壞。 5.酪氨酸、銅離子相對缺乏學(xué)說 當(dāng)精神過于緊張時腎...[詳細(xì)]
白癜風(fēng)發(fā)病機制可能是損害局部表皮真皮交界處黑素細(xì)胞內(nèi)酪氨酸酶功能喪失，使酪氨酸氧化為多巴受阻，從而使黑素的形成發(fā)生障礙。 中醫(yī)認(rèn)為，情志內(nèi)傷，肝氣郁結(jié)，氣機不暢，復(fù)感風(fēng)邪，搏結(jié)于肌膚，以致局部氣血失和發(fā)生本病。
分型(表1) ：
皮損為大小不等的局限性脫失斑，如瓷白色，界清，邊緣色素較正常膚色較濃，新發(fā)皮損周圍常有暫時性炎性暈輪。皮損數(shù)目可單發(fā)或多發(fā)，可相融成片。白斑大小不一，形態(tài)不規(guī)則。患處毛發(fā)可變白。一般無自覺癥。全身各部位均可發(fā)生，常見于指背、腕、前臂、顏面、頸項及會陰、外生殖器周圍。可對稱分布，也可沿神經(jīng)單側(cè)分布，呈節(jié)段性或帶狀(圖1，2)。
本病為后天發(fā)生，各年齡均可發(fā)病，有新生兒發(fā)病的報告。經(jīng)過遲緩，亦可進(jìn)行性發(fā)展，兒童早期發(fā)病者可自愈。 皮損處表面溫度可增高，汗液增多。常并發(fā)于糖尿病、惡性貧血、自身免疫病、甲狀腺病、原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能不全等。[收起]
分型(表1) ： 皮損為大小不等的局限性脫失斑，如瓷白色，界清，邊緣色素較正常膚色較濃，新發(fā)皮損周圍常有暫時性炎性暈輪。皮損數(shù)目可單發(fā)或多發(fā)，可相融成片。白斑大小不一，形態(tài)不規(guī)則?；继幟l(fā)可變白。一般無自覺癥。全身各部位均可發(fā)生，常見于指背、腕、前臂、顏面、頸項及會陰、外生殖器周圍?？蓪ΨQ分布，也可沿神經(jīng)單側(cè)分布，呈節(jié)段性或帶狀(圖1，2)。 本病為后天發(fā)生，各年齡均可發(fā)病，有新生兒發(fā)病的報告。經(jīng)過遲緩，亦可進(jìn)行性發(fā)展，兒童早期發(fā)病者可自愈。 皮損處表面溫度可增高，汗液增多。常并發(fā)于糖尿病、惡性貧血、自身免疫病、甲狀腺病、原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能不全等。...[詳細(xì)]
常并發(fā)于糖尿病、惡性貧血、自身免疫病、甲狀腺病、原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能不全等。
對于白癜風(fēng)病情在大量的研究工作中，已發(fā)現(xiàn)白癜風(fēng)病人有多種實驗室檢查異常，雖然這些異常大多是非特異性，但是對本病的診斷治療和發(fā)病機制研究具有一定的參考意義。 1.血液檢查 白癜風(fēng)在治療前或在治療中做一些血液檢查是必要的，可從中發(fā)現(xiàn)異常或發(fā)現(xiàn)潛在的內(nèi)臟病變，查明原因，可提高治愈率，有利于白癜風(fēng)病的康復(fù)。 (1)血氣分析：pH值測定，白癜風(fēng)患者100例與正常人100例相比較，白癜風(fēng)患者平均為7.3650，正常人平均為7.3888，白癜風(fēng)患者血液pH值略低于正常人。 (2)血常規(guī)：多數(shù)白癜風(fēng)患者測血常規(guī)均有貧血，白細(xì)胞及血小板減少。 (3)免疫異常：已發(fā)現(xiàn)白癜風(fēng)病人血清中存在著多種自身抗體，包括甲狀腺球蛋白、抗甲狀腺微粒體、抗胃壁細(xì)胞、抗腎上腺素、抗平滑肌、抗心肌、抗胰島素、抗血小板和抗核抗體等，陽性率從8.2%～50%不等。白癜風(fēng)病人血清中抗黑素細(xì)胞表面蛋白抗體的發(fā)現(xiàn)，對本病有重要意義，但用正常皮膚作為底物間接免疫熒光法測定陽性率低，采用培養(yǎng)的黑素細(xì)胞作為底物，用改良的間接免疫熒光法或免疫熒光補體結(jié)合法、免疫沉淀法、免疫印跡法陽性率大為提高，可達(dá)50%～80%左右。有報道病人血清中免疫球蛋白G，免疫球蛋白M，免疫球蛋白A均較正常人升高，補體(C3)，血清總補體活性(CH50)降低。輔助性T細(xì)胞(TH)降低或增高，輔助性T細(xì)胞和抑制性T細(xì)胞比值改變?；颊咦鹘Y(jié)核菌素皮內(nèi)試驗，植物血凝素(PHA)皮內(nèi)試驗以及淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)化試驗均顯示出現(xiàn)低下現(xiàn)象。還有關(guān)于患者血清中可溶性白細(xì)胞介素-2受體(SIL-2R)水平增高的報道。這些情況表明，在治療前或治療中做一些血液檢查是必要的，可以從中發(fā)現(xiàn)異常或潛在的體內(nèi)病變，再進(jìn)一步查明有關(guān)可能的原因做對癥治療，可提高治愈率，有利于白癜風(fēng)的康復(fù)。 2.微量元素 通過對100例白癜風(fēng)患者頭發(fā)和正常人100例頭發(fā)微量元素銅相比較,白癜風(fēng)患者平均值為8.6898μg/g，正常人為10.0703μ/g。經(jīng)t檢驗P值少于0.05，說明白癜風(fēng)患者與低銅密切相關(guān)。經(jīng)檢測鋅、錫、錳與正常人均無明顯差別。其他有血清銅氧化酶活性降低，血清單胺氧化酶增高，血清銅藍(lán)蛋白增高。另外還有染色體畸變的報道，有患者微循環(huán)障礙的報道。 3.Wood燈檢查 Wood燈對判斷色素沉著的細(xì)微區(qū)別有很大幫助，黑素吸收全波段紫外線，若黑素減少則折光強，顯淺色。而黑素增加則折光弱，顯暗色。Wood燈可用于檢查皮膚中黑素的深度，如檢查表皮的色素?fù)p害(如雀斑)，照射時可使色素變深，而真皮內(nèi)色素則無此反應(yīng)，據(jù)此可確定黑素所在位置。在Wood燈下，白癜風(fēng)表皮色素的變化在可見光下明顯得多，而真皮色素的變化在Wood燈下則不明顯。[收起]
對于白癜風(fēng)病情在大量的研究工作中，已發(fā)現(xiàn)白癜風(fēng)病人有多種實驗室檢查異常，雖然這些異常大多是非特異性，但是對本病的診斷治療和發(fā)病機制研究具有一定的參考意義。 1.血液檢查 白癜風(fēng)在治療前或在治療中做一些血液檢查是必要的，可從中發(fā)現(xiàn)異?；虬l(fā)現(xiàn)潛在的內(nèi)臟病變，查明原因，可提高治愈率，有利于白癜風(fēng)病的康復(fù)。 (1)血氣分析：pH值測定，白癜風(fēng)患者100例與正常人100例相比較，白癜風(fēng)患者平均為7.3650，正常人平均為7.3888，白癜風(fēng)患者血液pH值略低于正常人。 (2)血常規(guī)：多數(shù)白癜風(fēng)患者測血常規(guī)均有貧血，白細(xì)胞及血小板減少。 (3)免疫異常：已發(fā)現(xiàn)白癜...[詳細(xì)]
白癜風(fēng)組織病理除基底層黑素細(xì)胞，以及黑素顆粒的數(shù)量減少或消失外，一般沒有炎癥反應(yīng)。白癜風(fēng)患者基底細(xì)胞層黑素體和黑素細(xì)胞減少或缺乏，在活動期損害內(nèi)，中心處黑素細(xì)胞密度周圍處有異常增大的黑素細(xì)胞，是邊緣區(qū)處正常區(qū)域的2～3倍。在較早的炎癥期可觀察到所謂白癜風(fēng)隆起性邊緣處的表皮水腫及海綿形成，真皮內(nèi)可見淋巴細(xì)胞和組織細(xì)胞浸潤。已形成的白癜風(fēng)損害的主要變化是黑素細(xì)胞內(nèi)黑素體減少乃至消失。據(jù)報道朗格漢斯細(xì)胞可有增加、正?；蛑匦路植肌Ｒ延胁糠肿C據(jù)認(rèn)為整個表皮——黑素單位被損害。晚期脫色皮損內(nèi)無黑素細(xì)胞，使用特殊染色和電鏡觀察也不例外。經(jīng)紫外線照射的皮膚可見反應(yīng)性角質(zhì)增生，初期真皮上層還見有噬色素細(xì)胞。病變邊緣色素沉著處的表皮黑素細(xì)胞內(nèi)黑素體增多。鍍銀染色和電鏡觀察皮損部末梢神經(jīng)有變性改變。多巴反應(yīng)檢查，完全型白斑幾乎看不到黑素細(xì)胞，而不完全型僅見少數(shù)黑素細(xì)胞，且其反應(yīng)也是弱的。下面將分述相關(guān)情況。 1.組織病理 在沒有并發(fā)皮膚炎癥的情況下，一般無須進(jìn)行病理切片檢查。若在下列情況下可酌情予以考慮。 (1)對疑似白癜風(fēng)的色素脫失斑，經(jīng)長期隨訪觀察又不能確診時，或疑有惡性變化時。 (2)對久治無效的白斑，既不能明確是完全型白斑，患者又迫切希望治療時，可做組織病理檢查，以判斷是否存在黑素細(xì)胞，特別是對二羥苯丙氨酸(多巴)反應(yīng)陽性的黑素細(xì)胞，以做療效估計的參考。 2.免疫病理 目前這方面材料還很少，大部分為陽性發(fā)現(xiàn)，僅有個別醫(yī)者用直接免疫熒光法發(fā)現(xiàn)部分患者基底膜帶免疫球蛋白G或(C3)沉積以及角朊細(xì)胞內(nèi)有免疫球蛋白G或補體(C3)沉積。 3.超微結(jié)構(gòu) 電鏡下變化同光鏡類似，即白斑邊緣部超微病理變化最為顯著，表皮中3種主要細(xì)胞：角朊細(xì)胞、黑素細(xì)胞及朗格漢斯細(xì)胞(LC)均有異常。白斑部黑素細(xì)胞缺乏，白斑邊緣部黑素細(xì)胞質(zhì)中出現(xiàn)空泡、細(xì)胞核固縮，粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)高度擴張甚至破裂，附膜核糖體可部分脫落，擴張池中含絮狀物，線粒體萎縮或腫脹。黑素小體明顯減少，Ⅲ、Ⅳ級更少，可有黑素小體聚集，內(nèi)部呈細(xì)顆粒狀，而且黑素沉積不均勻，溶酶體內(nèi)可見殘留黑素顆粒。白斑部角朊細(xì)胞少數(shù)可有粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)輕度擴張，線粒體結(jié)構(gòu)不清，細(xì)胞內(nèi)水腫。白斑邊緣部角朊細(xì)胞排列紊亂，細(xì)胞內(nèi)外水腫，張力微絲紊亂，橋粒斷裂、減少甚至消失，尤以黑素細(xì)胞附近的角朊細(xì)胞變化最為顯著，角朊細(xì)胞內(nèi)黑素小體結(jié)構(gòu)異常，線粒體，粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)均有退化變化。白斑部朗格漢斯細(xì)胞明顯退化改變，核切跡加深，細(xì)胞核巨大，核周隙不均勻擴大，粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)增多，擴張，線粒體腫脹，胞內(nèi)空泡增多，特征性Birbeck顆粒顯著減少，胞體變圓，胞突大多消失。白斑邊緣部朗格漢斯細(xì)胞變化較輕。值得注意的是遠(yuǎn)離白斑部位臨床外觀正常的皮膚亦有超微結(jié)構(gòu)變化： (1)黑素細(xì)胞有炎性改變，但較白斑邊緣部為輕。 (2)角朊細(xì)胞內(nèi)細(xì)胞器亦有輕度異常，如粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)擴張，線粒體腫脹等。 (3)僅朗漢斯細(xì)胞(LC)正常。 除上述3種細(xì)胞變化外，基底膜變化也很顯著，尤其在白斑邊緣部，基底板模糊、增厚，可有基底板斷裂，可見基底膜多層復(fù)制。其皮淺層毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞增生，間質(zhì)水腫，血管周圍有淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞浸潤。白斑邊緣部神經(jīng)結(jié)構(gòu)異常，包括軸索腫脹，軸索膜中斷，施萬細(xì)胞基底膜復(fù)制或多層復(fù)制，施萬細(xì)胞內(nèi)核糖蛋白顆粒、粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)及線粒體明顯增多。 4.電鏡下的免疫變化 目前資料較少，有個別醫(yī)者觀察到白斑部基底膜下及膠原纖維下有清晰的陽性顆粒沉積，在光鏡下PAP法所示免疫球蛋白G及補體(C3)沉積部位一致，直接免疫熒光約一半患者基底膜有免疫球蛋白G沉積。[收起]
白癜風(fēng)組織病理除基底層黑素細(xì)胞，以及黑素顆粒的數(shù)量減少或消失外，一般沒有炎癥反應(yīng)。白癜風(fēng)患者基底細(xì)胞層黑素體和黑素細(xì)胞減少或缺乏，在活動期損害內(nèi)，中心處黑素細(xì)胞密度周圍處有異常增大的黑素細(xì)胞，是邊緣區(qū)處正常區(qū)域的2～3倍。在較早的炎癥期可觀察到所謂白癜風(fēng)隆起性邊緣處的表皮水腫及海綿形成，真皮內(nèi)可見淋巴細(xì)胞和組織細(xì)胞浸潤。已形成的白癜風(fēng)損害的主要變化是黑素細(xì)胞內(nèi)黑素體減少乃至消失。據(jù)報道朗格漢斯細(xì)胞可有增加、正?；蛑匦路植肌Ｒ延胁糠肿C據(jù)認(rèn)為整個表皮——黑素單位被損害。晚期脫色皮損內(nèi)無黑素細(xì)胞，使用特殊染色和電鏡觀察也不例外。經(jīng)紫外線照射的皮膚可見反應(yīng)性角質(zhì)增生，初期真皮上層還見有噬色素細(xì)胞。病變...[詳細(xì)]
典型白癜風(fēng)易于診斷。 中醫(yī)病機和辨證 1.中醫(yī)認(rèn)為，情志內(nèi)傷，肝氣郁結(jié)，氣機不暢，復(fù)感風(fēng)邪，搏結(jié)于肌膚，以致局部氣血失和，發(fā)生本病，或因肝腎陰虛、氣血不足等原因所致。 2.中醫(yī)辨證分型 (1)滯血瘀型： 主證：頭面及軀干白色斑片，形狀不規(guī)則，無炎癥及皮屑。精神憂郁或急躁，舌質(zhì)淡或淤血、苔薄白，脈緩。 辨證：風(fēng)邪襲腠，氣血失和。 (2)腎陰虛型： 主證：無固定好發(fā)部位，可局限或泛發(fā)，白斑邊界清楚，白斑內(nèi)毛發(fā)多變白，頭昏耳鳴、腰膝酸軟，面色無華、舌苔薄、舌胖有齒痕、脈細(xì)弱。 辨證：肝腎陰虛、風(fēng)邪乘位搏于肌膚。[收起]
典型白癜風(fēng)易于診斷。 中醫(yī)病機和辨證 1.中醫(yī)認(rèn)為，情志內(nèi)傷，肝氣郁結(jié)，氣機不暢，復(fù)感風(fēng)邪，搏結(jié)于肌膚，以致局部氣血失和，發(fā)生本病，或因肝腎陰虛、氣血不足等原因所致。 2.中醫(yī)辨證分型 (1)滯血瘀型： 主證：頭面及軀干白色斑片，形狀不規(guī)則，無炎癥及皮屑。精神憂郁或急躁，舌質(zhì)淡或淤血、苔薄白，脈緩。 辨證：風(fēng)邪襲腠，氣血失和。 (2)腎陰虛型： 主證：無固定好發(fā)部位，可局限或泛發(fā)，白斑邊界清楚，白斑內(nèi)毛發(fā)多變白，頭昏耳鳴、腰膝酸軟，面色無華、舌苔薄、舌胖有齒痕、脈細(xì)弱。 辨證：肝腎陰虛、...[詳細(xì)]
目前尚無特效療法，易復(fù)發(fā)，療程一般較長。 1.全身治療 (1)補骨脂素(psoralen)及其衍生物：如甲氧沙林(8-甲氧補骨脂素)每天20～40mg，服后1～2h照長波紫外線或外用1% 甲氧沙林(8-MOP)溶液后照射長波紫外線(PUVA療法)連用數(shù)月，有時有效。但要注意本藥的毒副作用較大?；蛴弥瓢咚刈⑸湟?補骨脂素制劑)肌注，每天1次，每次2～4ml。 (2)大劑量維生素：如維生素B族、維生素C、維生素P長期服用。也有報告用氨苯甲酸(對氨基苯甲酸，PABA)內(nèi)服或注射、皮質(zhì)類固醇激素口服。 (3)有用含銅的藥物等治療本病的報道。如0.5%硫酸銅溶液口服，成人10滴/次，3次/d(兒童酌減)。 (4)免疫調(diào)節(jié)劑如左旋咪唑口服，成人每2周連服3天，150mg/d，分3次服，連續(xù)5～6周左右，兒童酌減。或凍干卡介苗(BCG)肌注、口服牛胎盤等。 (5)近年來有采用全層皮膚移植白癜風(fēng)皮損區(qū)，愈后行PUVA治療，亦有采用黑素細(xì)胞自身移植術(shù)獲得成功的報道。 (6)中醫(yī)治則：法宜養(yǎng)血疏風(fēng)，中和氣血。方用白駁丸方加減：當(dāng)歸10g，雞血藤15g，防風(fēng)10g，白蒺藜30g，補骨脂10g，赤芍10g，紅花10g，陳皮10g，生芪15g，川芎10g，黑豆皮15g，首烏藤15g。也可服用白蒺藜子，生搗為末，每次6g，開水沖服，每天2次?；蚍冒遵g丸、白癜丸。 2.局部治療 (1)皮膚刺激劑局部涂擦，使皮膚發(fā)炎，促使色素增生、常用者有30%補骨脂酊、氮芥酒精(鹽酸氮芥5ml加95%酒精10ml)，苯酚(純石炭酸)，25%～50%三氯醋酸，斑蝥酊等。此法只適用于小片皮損，涂后皮損處可出現(xiàn)大皰。 (2)皮質(zhì)類固醇激素如1%去炎松混懸液皮損內(nèi)注射。0.2%倍他米松加入40%二甲基亞砜外涂。各種皮質(zhì)激素霜劑、軟膏如丙酸倍氯美松軟膏、鹵米松霜劑、去炎松尿素軟膏等局部封包治療。 (3)復(fù)方焦性沒食子酸酊：(焦油沒食子酸5.0，魚石脂10.0，甘油1.0，75%酒精84.0)或用1萬/2萬芥子氣軟膏外用。 (4)菟絲草：以新鮮菟絲草，頻搽患部，一天多次，或配為25%酒精外搽，涂后照紫外線?；蛴弥兴幇总婆錇?5%酊劑，外搽。 (5)中藥密陀僧粉6g，硫黃6g，雄黃6g，雌黃1.5g，白芨9g，麝香0.9g，朱砂6g，白附子15g，冰片0.9g。共研細(xì)面，用黑醋調(diào)搽。 3.脫色療法 又稱逆向療法，適用于皮損面積大，超過體表面積一半以上者，可用3%～20%氫醌單苯甲醚(monobenzyl ether of hydroquinone)霜外搽等。[收起]
目前尚無特效療法，易復(fù)發(fā)，療程一般較長。 1.全身治療 (1)補骨脂素(psoralen)及其衍生物：如甲氧沙林(8-甲氧補骨脂素)每天20～40mg，服后1～2h照長波紫外線或外用1% 甲氧沙林(8-MOP)溶液后照射長波紫外線(PUVA療法)連用數(shù)月，有時有效。但要注意本藥的毒副作用較大?；蛴弥瓢咚刈⑸湟?補骨脂素制劑)肌注，每天1次，每次2～4ml。 (2)大劑量維生素：如維生素B族、維生素C、維生素P長期服用。也有報告用氨苯甲酸(對氨基苯甲酸，PABA)內(nèi)服或注射、皮質(zhì)類固醇激素口服。 (3)有用含銅的藥物等治療本病的報道。如0.5%硫酸銅溶液口服，成人...[詳細(xì)]
本病偶見自愈，但愈后易復(fù)發(fā)。病期短、損害小者容易治療，而泛發(fā)性大片狀損害或節(jié)段性分布及病程長者較為困難。
堅持治療，愈后鞏固一段時期有助于防止復(fù)發(fā)。進(jìn)行期慎用刺激性藥物，勿損傷皮膚，避免機械性摩擦，衣服宜寬大適身。注意勞逸結(jié)合、心情舒暢，積極配合治療。平時盡可能少吃維生素C，因為維生素C能使已形成的DOPA醌還原成DOPA，從而中斷了黑素的生物合成。另一方面，維生素C既會減少腸道吸收銅離子，又能降低血中血清銅氧化酶活性，從而影響酪氨酸酶活性，平時宜多進(jìn)食豆類及其制品。注意室外鍛煉身體，適度接受日光浴。
