基本信息
- 科室： 風(fēng)濕免疫科
- 別名： 紅斑狼倉 狼瘡 紅斑狼瘡
- 癥狀： 面斑 口腔潰瘍 紅色斑疹
- 發(fā)病部位： 暫無
- 多發(fā)人群： 所有人
- 相關(guān)疾?。?/span> 暫無
概述
紅斑狼瘡(lupus erythematosus，LE)可被看作為病譜性疾病，譜的一端為皮膚型紅斑狼瘡(cutaneous lupus erythematosus，CLE)，病變限于皮膚，即使有其他臟器的損害也相對較輕微；譜的另一端為系統(tǒng)性紅斑狼瘡(systemic lupus erythematosus，SLE)，病變累及多系統(tǒng)、多臟器。CLE與SLE之間缺乏明顯界限，如多數(shù)CLE本身就是SLE的一部分或CLE可轉(zhuǎn)化為SLE或CLE僅是SLE的一個發(fā)展階段。明確為CLE的有慢性皮膚型紅斑狼瘡(chronic cutaneous lupus erythematosus，CCLE)，包括“經(jīng)典”...[詳細(xì)]
病因
LE的病因尚未明了，與多因素有關(guān)。
發(fā)病機(jī)制
發(fā)病機(jī)制同樣尚未明了，在SLE中主要是Ⅲ型變態(tài)反應(yīng)，CLE中主要是Ⅳ型變態(tài)反應(yīng)。但無論SLE還是CLE，其他類型的變態(tài)反應(yīng)也都有參與。下面將簡單介紹。 1.CLE LE特異性皮膚損害的發(fā)病機(jī)制還不清楚。皮膚表現(xiàn)與全身損害之間的關(guān)系相當(dāng)復(fù)雜，例如在活動性SLE和穩(wěn)定性SLE的LE性皮損中沒有根本差異，亦即無法在臨床、組織病理及直接免疫熒光檢查中觀察CLE皮損是否伴有全身疾病和判斷SLE是否活動。 (1)免疫細(xì)胞：LE特異性皮膚損害是一種苔蘚樣反應(yīng)，與移植物抗宿主病(GVHD)有相同的機(jī)制，是T細(xì)胞介導(dǎo)的自身免疫應(yīng)答所致的損傷。當(dāng)T細(xì)胞功能低下或喪失時就不會有LE的皮損，這可...[詳細(xì)]
臨床表現(xiàn)
1.CLE (1)CLE的分類：根據(jù)Gilliam的分類，CLE可分為“紅斑狼瘡特異性”與“非紅斑狼瘡特異性”兩大類。 ①紅斑狼瘡特異性： A.急性皮膚型紅斑狼瘡(ACLE)：局限性，廣泛性。 B.亞急性皮膚型紅斑狼瘡(SCLE)：環(huán)狀紅斑型，丘疹鱗屑型。 C.慢性皮膚型紅斑狼瘡(CCLE)：“經(jīng)典型”DLE——局限性，廣泛性肥大性(疣狀)ALE。 狼瘡性脂膜炎(深在性狼瘡)；黏膜狼瘡；腫脹性(瘤樣)狼瘡；凍瘡樣狼瘡；DLE——扁平苔蘚重疊。 ②非紅斑狼瘡特異性： A.皮膚血管炎性疾病：血管炎，白細(xì)胞破碎性——可觸...[詳細(xì)]
SCLE的皮損最初表現(xiàn)為丘疹或紅斑，可發(fā)展為帶鱗屑的丘疹或環(huán)形(多環(huán)形)的斑塊。約一半的患者呈丘疹鱗屑樣或近似于銀屑病樣的皮損，另一半的患者呈環(huán)形(多環(huán)形)表現(xiàn)；有的可同時有這兩種表現(xiàn)。好發(fā)于陽光暴露部位如上背、肩、手臂伸側(cè)、頸胸V字形區(qū)，但很少發(fā)生于面部。尤其是面部的中心地帶。SCLE皮損的少見類型為多形紅斑型，如Romell綜合征，多發(fā)生在血清中有抗La抗體的情況下；更少見的皮損類型為酷似中毒性表皮壞死松解，由強(qiáng)烈的基底細(xì)胞損傷產(chǎn)生；剝脫性皮炎罕見。典型的SCLE皮損愈合后不留瘢痕，但可有長期的甚至是永久性的皮膚色素減退或消失，毛細(xì)血管擴(kuò)張也會發(fā)生。 少數(shù)SCLE除可有ACLE的皮損外，約20%的SCLE可有DLE的皮損，可以在SCLE之前出現(xiàn)。SCLE的DLE通常局限于頭皮部，但有時也可以是廣泛散在的，并可發(fā)生萎縮性瘢痕。禿發(fā)、無痛性黏膜損害、甲周毛細(xì)血管擴(kuò)張、皮膚血管炎、雷諾現(xiàn)象和網(wǎng)狀青斑等非狼瘡特異性皮損也可在SCLE中出現(xiàn)。 根據(jù)美國風(fēng)濕病學(xué)會1982年修訂的“SLE分類標(biāo)準(zhǔn)”，50%的SCLE可歸于SLE。約有20%的SCLE合并有干燥綜合征，這些患者除有抗Ro和抗La抗體外其皮損都以環(huán)狀紅斑型為特征，血管炎的發(fā)病率亦有升高，組織病理表現(xiàn)為明顯的黏蛋白沉積。近10%的SCLE可出現(xiàn)明顯的腎臟累及，伴有白細(xì)胞減少、高滴度抗核抗體，其皮損以丘疹鱗屑型為特征。 ③CCLE：根據(jù)Gilliam的分類，CCLE共有6種形式，但DLE是最常見的類型。DLE分為“局限性”與“播散(全身)性”兩種類型，前者局限于頭面部，后者累及頸以下部位。皮損特點為扁平或稍隆起、邊界清楚的紅斑和斑塊或丘疹，表面可有程度不同的黏著性鱗屑，祛除這些鱗屑有時能見到形狀上類似于地毯釘?shù)摹暗靥横斦鳌?角栓刺)；隨著皮損的緩慢發(fā)展，中央呈現(xiàn)萎縮和色素減退、毛細(xì)血管擴(kuò)張，周圍色素沉著。DLE好發(fā)于暴露于日光的部位如面、手、耳、足、頸部V形區(qū)和上肢外側(cè)，頭皮也常累及。面部所有區(qū)域均可累及，包括眉和眼瞼，最好發(fā)的部位是顴、鼻、口唇，但鼻唇溝處一般不累及(圖4，5)。也可發(fā)生于完全不暴露于陽光的區(qū)域，如腹股溝處，同形反應(yīng)可以解釋其原因，因DLE皮損可以由外傷引起，如感染、凍傷、灼傷等。不同于ACLE和SCLE，DLE皮損更持久，并可產(chǎn)生瘢痕，尤其是發(fā)生于頭皮、眉毛處的DLE，因毛囊破壞導(dǎo)致不可逆的瘢痕性禿發(fā)。若有明顯的角化過度就可形成隆起的肥厚(疣狀)皮損，好發(fā)于面、上肢伸側(cè)和上背，又稱“疣狀DLE”或“增生性DLE”、“肥厚性DLE”，此型DLE易有扁平苔蘚的表現(xiàn)。DLE若與扁平苔蘚并存時即為“DLE——扁平苔蘚重疊”。DLE患者多無自覺癥狀，少數(shù)可有輕度瘙癢，但發(fā)生于掌跖的DLE疼痛可以相當(dāng)明顯。 CCLE的另一種常見形式為黏膜狼瘡，是黏膜的DLE，占CCLE中的25%，口腔黏膜是最好發(fā)的部位，尤其是頰黏膜，義齒會促進(jìn)損害；但鼻腔、生殖器黏膜和眼結(jié)膜也可累及。眼結(jié)膜累及時損害的瘢痕可能會導(dǎo)致永久性的睫毛脫失和瞼外翻。損害開始時可以是疼痛性紅斑，以后發(fā)展為類似于苔蘚樣的斑片；頰黏膜的DLE往往呈慢性的、輻射狀白色條紋，可有毛細(xì)血管擴(kuò)張；腭黏膜為隆起的白色的過度角化的網(wǎng)狀條紋，包繞或間雜著蜂窩狀的點狀紅斑。黏膜DLE的陳舊皮損中心可有疼痛性潰瘍和萎縮。黏膜損害可以是活動性SLE的一個特征，但也可發(fā)生于沒有全身表現(xiàn)的LE患者，與CLE和血清學(xué)之間也無明顯關(guān)聯(lián)。但有慢性口腔黏膜以及皮膚DLE發(fā)展為鱗癌的報道，因此對有不對稱的、表現(xiàn)為硬結(jié)節(jié)的黏膜或皮膚DLE都應(yīng)該活檢以排除鱗癌。
凍瘡樣狼瘡以指(趾)、足、小腿后側(cè)、肘、膝、鼻和耳等處的紅紫色斑片為特征，被濕冷的氣候誘發(fā)。隨著這些損害的發(fā)展，DLE的典型的臨床和組織病理特征逐步顯現(xiàn)。有凍瘡樣狼瘡的患者常在頭面部有典型的DLE損害。 深在性狼瘡即狼瘡性脂膜炎(LEP)，也稱Kaposi-Irgang病，是CCLE的一種較少見形式。是發(fā)生于真皮淺層和皮下組織的炎性損害，絕大部分發(fā)生于婦女，約2%的SLE并發(fā)此癥，也可以單獨發(fā)生。LEP的臨床特征是深部結(jié)節(jié)，直徑在1～3cm，覆蓋其上的皮膚可有或無DLE損害；覆蓋其上的皮膚會和堅固的皮下結(jié)節(jié)粘連，并被內(nèi)拉，形成較深的碟形凹陷。多出現(xiàn)于臀部、胸腹部、上臂和頭面部。發(fā)生于面部的融合性病變會產(chǎn)生類似脂肪萎縮的外觀，在深度陳舊的病灶上可以出現(xiàn)營養(yǎng)不良性鈣化，發(fā)生在乳房的LEP在臨床上和放射學(xué)上都類似于腫瘤。 腫脹性LE是CCLE的一種少見形式，皮膚腫脹、發(fā)熱，類似蕁麻疹樣斑片，直徑數(shù)厘米甚至整個面頰或肢體。這種皮膚表現(xiàn)是由于在真皮處有大量黏蛋白沉積所致，而DLE的組織學(xué)改變在腫脹性LE不明顯，易導(dǎo)致診斷上的混淆。有報道腫脹性LE的光敏率極高。 (3)LE的大皰性皮損：大皰性皮膚損害也可以出現(xiàn)于LE，是LE非特異性皮損之一。它可發(fā)生于LE特異性皮損如ACLE和SCLE中，是表皮基底層空泡樣變性的直接擴(kuò)展?；准?xì)胞層的液化變性使表皮下形成裂隙，引起皮膚水皰，偶爾嚴(yán)重時還會產(chǎn)生中毒性表皮壞死松解的表現(xiàn)。大皰性皮損在抗Ro抗體陽性的患者中最易發(fā)生，在暴露于紫外線后可產(chǎn)生此類型的皮損；在SCLE患者中，水皰的形成被限制在進(jìn)展期環(huán)狀紅斑損害的邊緣上。DLE很少有表皮下大皰形成。 在SLE中最多出現(xiàn)的是大皰性類天皰瘡的皮損(大皰性SLE，BSLE)，皮膚直接免疫熒光在表皮-真皮連接處有顆粒或細(xì)線狀I(lǐng)gG、IgA、IgM及C3的沉積，這種Ig的沉積在電鏡下位于基底膜真皮側(cè)的致密板下；間接免疫熒光可在患者血清中檢測到抗基底膜抗體，該抗體的分子量為250kD。 其他類型的非狼瘡特異性皮膚損害大都伴隨于SLE。 (4)CLE與SLE的關(guān)系：典型DLE發(fā)展為SLE的風(fēng)險據(jù)估計在5%～10%之間。全身性DLE(頸部以上及以下均累及)者有免疫異常的比例更高，比局限性DLE有更高的發(fā)展為SLE的可能。也有SLE患者在系統(tǒng)性癥狀消失后出現(xiàn)DLE皮損。若DLE病人出現(xiàn)彌漫性非瘢痕性禿發(fā)、甲周毛細(xì)血管擴(kuò)張、雷諾現(xiàn)象、皮膚血管炎等非特異性LE皮損和全身性淋巴結(jié)病，則大都為SLE。當(dāng)CLE患者出現(xiàn)難以解釋的貧血、顯著的白細(xì)胞減少、梅毒試驗假陽性、持續(xù)高滴度ANA或抗DNA抗體、高γ-球蛋白血癥、血沉的顯著升高(＞50mm/h)、非陽光暴露區(qū)正常皮膚的真-表皮交界處Ig沉積(狼瘡帶試驗陽性)等都是DLE發(fā)展為SLE的血清學(xué)風(fēng)險因子。 據(jù)估計約1/4的SLE在病程中會出現(xiàn)DLE損害，此時往往預(yù)示相對溫和的病程，因為彌漫增殖性腎小球腎炎這些致命的SLE往往無DLE損害。疣狀DLE與經(jīng)典DLE相比發(fā)展為SLE的可能性更?。患s50%的LEP伴隨于SLE，但病情相對溫和；凍瘡樣狼瘡比經(jīng)典的DLE更易伴發(fā)SLE。淺表的一過性無痛性口腔或鼻腔黏膜潰瘍常在活動性SLE病人中出現(xiàn)，并被列入修訂的11條SLE分類標(biāo)準(zhǔn)之一；而慢性黏膜DLE最常見于非致命的SLE中，狼瘡性腎炎患者很少見到有慢性黏膜DLE。 2.SLE SLE的表現(xiàn)多樣，除累及皮膚黏膜、毛發(fā)及指甲外，骨關(guān)節(jié)、肌肉、腎、心血管、肺、肝、腦與神經(jīng)系統(tǒng)、血液、脾與淋巴結(jié)等所有臟器。 (1)全身癥狀：乏力、體重下降；發(fā)熱，且多為高熱，年輕患者更易發(fā)熱；均出現(xiàn)于疾病初期。 (2)皮膚黏膜：約80%的患者有皮膚、黏膜損害，可為首發(fā)癥狀(圖6)。除前述的不同類型的CLE外皮下類風(fēng)濕結(jié)節(jié)也可在SLE中出現(xiàn)。
(3)骨關(guān)節(jié)和肌肉：骨關(guān)節(jié)和肌肉癥狀常與SLE的病情活動有關(guān)。 ①關(guān)節(jié)：系炎癥性關(guān)節(jié)病，大小關(guān)節(jié)均可受累，呈游走性關(guān)節(jié)腫脹、疼痛，多為對稱性。晨僵亦多見，但＜30min。關(guān)節(jié)不發(fā)生畸形，但Jaccord綜合征有指關(guān)節(jié)畸形，出現(xiàn)關(guān)節(jié)半脫位和攣縮，易與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的手畸形混淆。 ②骨：無菌性骨壞死，通常發(fā)生于股骨頭等負(fù)重關(guān)節(jié)。無菌性骨壞死既可以是SLE的原發(fā)病變，也可以繼發(fā)于使用糖皮質(zhì)激素后。 ③肌肉：出現(xiàn)肌痛、肌無力和壓痛，甚至還可有血清肌酶升高和類似肌炎的組織學(xué)改變。肌肉癥狀也以近端為著。 (4)腎臟：腎臟受累很常見，有臨床癥狀者可達(dá)70%，腎活檢或尸檢腎受累幾乎達(dá)100%。表現(xiàn)為腎炎或腎病綜合征，出現(xiàn)程度不同的蛋白尿、血尿、白細(xì)胞尿、管型尿、水腫、高血壓及腎功能不全等。狼瘡性腎炎的預(yù)后與組織病理分型有關(guān)，其中的Ⅳ型彌漫增殖性狼瘡性腎炎的預(yù)后最差(表1)。
WHO狼瘡性腎炎病理分型： Ⅰ型——正常腎組織 Ⅱ型——系膜增殖性狼瘡性腎炎 Ⅲ型——局灶增殖性狼瘡性腎炎 Ⅳ型——彌漫增殖性狼瘡性腎炎 Ⅴ型——膜性狼瘡性腎炎 Ⅵ型——硬化性狼瘡性腎炎(Ⅳ型、Ⅴ型的表現(xiàn)) 狼瘡性間質(zhì)性腎炎(腎小管間質(zhì)炎癥，腎小球損害輕) (5)血液系統(tǒng)： ①貧血：貧血的輕重與病情嚴(yán)重程度和病程長短有關(guān)，多為輕至中度?？煞譃槎箢?，一類為非免疫性貧血，較多見，缺鐵性和再生障礙性貧血也包括其中。另一類為自身免疫性溶血性貧血，多由抗紅細(xì)胞抗體、冷凝集蛋白及藥物所致，伴有網(wǎng)織紅細(xì)胞增多，Coomb試驗陽性，脾大，血結(jié)合珠蛋白水平降低等。雖然自身免疫性溶血性貧血對診斷SLE具有重要意義，但臨床上發(fā)生率并不高。 ②白細(xì)胞異常：主要是中性粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞數(shù)減少，前者＜4.5×109/L，后者＜1.5×109/L，并可檢測到抗這兩種細(xì)胞的抗體。嗜酸性粒細(xì)胞增多，可達(dá)白細(xì)胞總數(shù)的10%。嗜堿性粒細(xì)胞減少。 ③血小板減少和功能異常：血小板減少在SLE中非常多見，抗血小板抗體是引起血小板減少的主要原因。血小板功能異常表現(xiàn)為黏附、聚集功能異常。原發(fā)性血小板減少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP)和血栓性血小板減少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura，TTP)與SLE有較強(qiáng)的相關(guān)性，可與SLE的其他癥狀一齊出現(xiàn)或先有ITP或TTP，數(shù)年后成SLE。 ④骨髓：常見骨髓增生低下，少見骨髓纖維化。 ⑤脾和淋巴結(jié)：脾可腫大，甚至脾功能亢進(jìn)；少有脾萎縮，伴脾功能低下。淋巴結(jié)腫大以頸部和腋窩最多見。 (6)呼吸系統(tǒng)： ①胸膜：多為雙側(cè)胸膜炎，可以是首發(fā)癥狀。胸腔積液為滲出性，涂片中可見狼瘡細(xì)胞，抗核抗體陽性，其滴度與血清中相似或更高，補(bǔ)體降低。 ②肺浸潤性病變：分為： A.急性狼瘡肺炎：并發(fā)肺出血或發(fā)展成成人呼吸窘迫綜合征(ARDS)。 B.慢性狼瘡肺炎：即彌漫性肺間質(zhì)纖維化(間質(zhì)性肺炎，ILD)，多見于病程長的患者，肺功能檢查呈限制性通氣障礙，肺容量降低，一氧化碳(CO)彌散功能是最敏感的檢測方法。高分辨率CT(HRCT)聯(lián)合CO彌散功能檢測能早期發(fā)現(xiàn)ILD患者。 ③肺動脈高壓和肺栓塞：二者都和抗心磷脂抗體有關(guān)。肺動脈高壓還可繼發(fā)于ILD，而肺栓塞往往由抗心磷脂抗體直接引起。 (7)心血管： ①心包炎：最常見，心包積液為滲出液。超聲心動圖是最敏感的診斷方法。 ②心肌病變：發(fā)生率高，但出現(xiàn)臨床癥狀少。心肌炎時外周血肌酶可升高。超聲心動圖是診斷心肌病變的較敏感方法，主要征象是左室功能異常。 ③冠狀動脈病變：冠狀動脈粥樣硬化是SLE死亡的重要原因之一，診斷困難在于患者可無心前區(qū)疼痛，即使發(fā)生心肌梗死時也無疼痛。冠狀動脈栓塞與抗心磷脂抗體有關(guān)。 (8)消化系統(tǒng)： ①消化道表現(xiàn)：食欲不振、惡心嘔吐、腹瀉，在SLE中非常多見；吸收不良，食管蠕動障礙，出血性胃炎等也可出現(xiàn)。 ②肝臟病變：最多見的肝臟病變?yōu)楦喂δ墚惓＃卣哂械偷鞍籽Y、肝腫大和黃疸。其中“狼瘡性肝炎”的病理改變與慢活肝相似，大都出現(xiàn)均質(zhì)型抗核抗體、抗平滑肌抗體及抗線粒體抗體，肝功能在LE的其他臟器的損害均得到控制后仍無好轉(zhuǎn)，預(yù)后差。 ③狼瘡性腹膜炎和狼瘡性腸系膜血管炎：前者以腹痛為主要表現(xiàn)，并可出現(xiàn)少量腹水，還可引起腸粘連、腸梗阻。后者為持續(xù)性腹部絞痛、發(fā)熱、血便及腹膜炎的癥狀，以及腸穿孔或腸麻痹、出血性回腸炎和腸套疊，重時還可有腸段壞死。 ④胰腺炎：較少見。LE性胰腺炎多由胰腺血管炎引起，此類患者大都有典型的皮膚血管炎表現(xiàn)以及雷諾現(xiàn)象；臨床表現(xiàn)可不典型，血、尿淀粉酶恢復(fù)較慢，可在癥狀完全消失、影像學(xué)檢查完全恢復(fù)后而血、尿淀粉酶仍不恢復(fù)。LE性胰腺炎幾乎都為輕型(水腫性)，可發(fā)展為慢性，重型(出血壞死性)罕見。 (9)神經(jīng)精神系統(tǒng)： ①神經(jīng)系統(tǒng)：癲癇常見，其次為腦血管病、顱神經(jīng)麻痹、周圍神經(jīng)病變等。血清中抗淋巴細(xì)胞抗體、抗神經(jīng)元抗體以及α干擾素增高與狼瘡性腦病有關(guān)。腦脊液中細(xì)胞數(shù)、蛋白、抗核抗體、IgG和免疫復(fù)合物水平升高、C4和葡萄糖水平降低對診斷狼瘡性腦病有幫助。腦電圖在活動性狼瘡性腦病時約80%都顯示異常，呈彌散性慢波節(jié)律，如有癲癇時則呈局灶性棘波、尖波或慢波。 ②精神障礙：主要表現(xiàn)為： A.精神病樣反應(yīng)，以精神分裂癥最多見。 B.器質(zhì)性腦病綜合征。 C.情感障礙和神經(jīng)反應(yīng)，多表現(xiàn)為憂郁癥，反應(yīng)淡漠，焦慮，有自殺傾向。 糖皮質(zhì)激素的治療也會引起精神癥狀，但主要表現(xiàn)為欣快、興奮、失眠以及焦慮等。 磁共振(MRI)檢查對早期診斷很有意義。MRI可發(fā)現(xiàn)無臨床癥狀和體征的SLE患者有腦缺血或梗死灶，尤其是在抗心磷脂抗體陽性和有皮膚血管炎的患者中；MRI顯示彌漫性腦部病變，往往會出現(xiàn)精神癥狀。 3.藥物性紅斑狼瘡 藥物性紅斑狼瘡是藥物誘發(fā)的在臨床表現(xiàn)與血清學(xué)反應(yīng)上與自發(fā)的SLE極為相似的綜合征。其臨床特點為：癥狀和實驗檢查的異常是可逆的，停藥后可自行消失；癥狀較輕，以全身癥狀、關(guān)節(jié)炎、漿膜炎為主要表現(xiàn)，也可有肝功能異常、肝臟腫大和皮疹，但腎臟、中樞神經(jīng)系統(tǒng)和血液系統(tǒng)很少累及；發(fā)病年齡大于自發(fā)性SLE，以中老年為主；血清學(xué)檢測除有抗核抗體外，90%以上的藥物性紅斑狼瘡可檢測到抗組蛋白抗體。雖然有報道30余種藥物可誘發(fā)LE，但已確定并在臨床上廣泛應(yīng)用的有肼苯達(dá)嗪、普魯卡因胺、異煙肼、氯丙嗪、甲基多巴以及青霉胺、甲巰咪唑(他巴唑)和口服避孕藥等。并發(fā)癥
1.急性狼瘡肺炎，并發(fā)肺出血或發(fā)展成成人呼吸窘迫綜合征(ARDS)。 2.狼瘡性腹膜炎和狼瘡性腸系膜血管炎，可出現(xiàn)腸穿孔或腸麻痹、出血性回腸炎和腸套疊，重時還可有腸段壞死。
實驗室檢查
1.CLE的實驗檢查 (1)與診斷ACLE和DLE有關(guān)的免疫學(xué)檢查：由于ACLE都伴隨于SLE，是SLE的最常見損害。部分DLE也是SLE的癥狀之一，所以抗體譜都與SLE相同(參見“與診斷SLE有關(guān)的免疫學(xué)檢查”)。 (2)與診斷SCLE有關(guān)的免疫學(xué)檢查：抗Ro和抗La抗體可分別在60%和40%的SCLE患者中出現(xiàn)，尤其是60kD的抗La抗體對診斷最有意義。免疫熒光抗核抗體也可陽性。 2.SLE的實驗檢查 (1)與診斷SLE有關(guān)的免疫學(xué)檢查： ①LE細(xì)胞：雖然活動性SLE血中可出現(xiàn)LE細(xì)胞，但由于在檢測時受多種因素的影響，實際檢出率并不高。但在...[詳細(xì)]
其他輔助檢查
組織病理：3種LE特異性皮損在組織病理學(xué)上的診斷價值DLE＞SCLE＞ACLE。 DLE、SCLE和ACLE共同的病理學(xué)改變是：不同程度的過度角化，基底細(xì)胞液化、變性，真皮水腫，真皮-表皮交界處的單核細(xì)胞浸潤可延伸至真皮。但在SCLE中，基底細(xì)胞變性可以是灶性的，而液化更顯著，真皮淺層單核細(xì)胞浸潤可使真-表皮交界不清楚，少數(shù)還能見到表皮壞死。細(xì)胞浸潤通常局限于血管周圍和真皮上1/3的附件結(jié)構(gòu)，表皮可有輕度萎縮。有時真-表皮交界處的液化變性會產(chǎn)生囊泡樣改變，這在環(huán)形SCLE活動性皮損的邊界處特別明顯，有學(xué)者認(rèn)為這類患者有HLA-DR3表型和抗Ro抗體。DLE的過度角化更嚴(yán)重，附屬器的單...[詳細(xì)]
診斷
1.CLE的診斷 診斷CLE根據(jù)臨床表現(xiàn)、組織病理；ACLE、SCLE和部分DLE還可根據(jù)自身抗體的檢測。 2.診斷標(biāo)準(zhǔn) SLE的診斷是排除性診斷，迄今尚無診斷標(biāo)準(zhǔn)。診斷SLE可參考美國風(fēng)濕病學(xué)會(ARA)1997年修訂的SLE分類標(biāo)準(zhǔn)，對符合其中4項或4項以上而又除外其他疾病者可診為SLE(表2)。 3.SLE活動性評價 用“積分法”評價SLE是否活動，根據(jù)“積分”來判斷療效，尤其是與繼發(fā)感染鑒別，有一定實用性。評價SLE活動程度的“積分法”很多，其中的“Out積分法”較為簡便，易于應(yīng)用(表3)。 4.中醫(yī)病機(jī)和辨證 (1)盤狀紅斑狼瘡：...[詳細(xì)]
3.SLE活動性評價 用“積分法”評價SLE是否活動，根據(jù)“積分”來判斷療效，尤其是與繼發(fā)感染鑒別，有一定實用性。評價SLE活動程度的“積分法”很多，其中的“Out積分法”較為簡便，易于應(yīng)用(表3)。
4.中醫(yī)病機(jī)和辨證 (1)盤狀紅斑狼瘡： ①氣血淤滯型： 主證：皮損局限面部、手背，或少數(shù)患者可呈四肢軀干播散發(fā)生，表現(xiàn)為紅斑鱗屑、角化性皮損，有毛囊角栓，有萎縮，患者常有倦怠、納差，舌質(zhì)暗紅，脈沉或沉細(xì)。 辨證：經(jīng)絡(luò)阻隔，氣血淤滯。 ②陰虛火旺型： 主證：多有口唇及口內(nèi)黏膜損害，表現(xiàn)為角化性白斑或糜爛，有口舌干燥，口干渴，不思飲，舌紅苔白或膩，脈象細(xì)數(shù)。 辨證：腎陰虛損，陰虛火旺。 (2)亞急性皮膚型紅斑狼瘡： 主證：皮膚損害多在面部或四肢出現(xiàn)環(huán)狀紅斑樣損害，患者自覺面部發(fā)熱，心煩熱，有時有關(guān)節(jié)疼痛，內(nèi)臟損傷輕微。 辨證：脾腎不足，毒熱郁于血分。 (3)系統(tǒng)性紅斑狼瘡：中醫(yī)認(rèn)為本病發(fā)生多因先天稟賦不足，后天又失調(diào)養(yǎng)，致使陰陽不調(diào)，氣血失衡，經(jīng)脈阻隔，氣血淤滯；或因七情內(nèi)傷，氣急惱怒、過度疲勞等因素，傷及臟腑；而日光照射，邪熱入里，外感毒邪等，又是發(fā)病的主要誘因。 急性活動期多屬毒熱熾盛，可出現(xiàn)氣血兩燔的征候，如紅斑、高熱、神昏譫語等；久熱耗氣傷陰，氣陰兩傷可出現(xiàn)低熱乏力，唇干舌紅，言語低微癥狀。毒熱淤滯，阻隔經(jīng)絡(luò)，可出現(xiàn)肌肉酸楚；關(guān)節(jié)疼痛等癥狀；病久不愈，致使五臟俱虛，出現(xiàn)各種錯綜復(fù)雜的征候：病邪入心，證見驚悸怔恐：病邪入肝，證見兩肋脹疼，口苦咽干；病邪入脾，則可見四肢無力，胸脘痞滿，腹脹納差，四肢水腫；邪入心包，則有神昏譫語；腎為先天之本，主一身之陰陽，陰陽互根，陰虛日久，亦可損及陽，而出現(xiàn)陰陽俱虛之證，證見面色蒼白，腰膝酸軟無力，發(fā)枯易脫，耳鳴失聰，尿色清長或為尿閉，四肢不溫，全身水腫等。總之，此病在整個病程中可出現(xiàn)虛實夾雜，寒熱交錯等多種復(fù)雜現(xiàn)象，最后可因毒熱內(nèi)攻，五臟俱虛，氣血淤滯，陰陽離決而死亡。 中醫(yī)辨證分型： ①毒熱熾盛型： 主證：高熱煩躁、面部紅斑或出血斑，肌肉酸痛，關(guān)節(jié)疼痛，精神恍惚，嚴(yán)重時神昏譫語，抽搐，口渴思冷飲。舌質(zhì)紅絳，苔黃，或見鏡面舌，脈數(shù)。 辨證：熱入營血，氣血兩燔。 ②氣陰兩傷型： 主證：高熱后或持續(xù)低熱，手足心熱，心煩，少氣懶言，面色不華，視物模糊，失眠，關(guān)節(jié)疼痛，脫發(fā)。舌質(zhì)紅無苔，脈細(xì)數(shù)而軟。 辨證：氣陰兩傷，血脈淤滯。 ③脾腎兩虛型： 主證：面色蒼白，少氣懶言，腰膝酸冷，便溏或五更泄瀉；或小便不利，面浮肢腫，甚則腹脹如鼓。舌質(zhì)淡胖或邊有齒痕，苔白滑，脈沉細(xì)。或頭暈?zāi)垦?，失眠多夢，耳鳴健忘，腰膝酸軟，兩脅作痛，五心煩熱，顴紅盜汗，女子月經(jīng)量少，甚或口舌生瘡，時有低熱。舌紅少苔，脈細(xì)數(shù)。 辨證：脾腎兩虛，氣血失和。 ④脾虛肝郁型： 主證：自覺肝區(qū)作痛，腹脹納呆，頭昏目眩，失眠多夢，皮膚紅斑，瘀斑或舌有紫斑，重者肝脾腫大，嘔血便血，女子月經(jīng)不調(diào)或閉經(jīng)，脈弦。 辨證：脾虛肝郁，氣血淤滯。 ⑤風(fēng)濕痹阻型： 主證：以關(guān)節(jié)肌肉疼痛為主，有時可有肢體麻木，皮膚紅斑結(jié)節(jié)，或見環(huán)狀紅斑，間有低熱，舌質(zhì)紅苔白，脈弦滑。 辨證：風(fēng)濕痹阻，經(jīng)脈不通。治療
LE的治療原則：個體化。迄今為止，LE的治療尚無固定的模式，治療方案的選定要因人、因何臟器損害、因病變程度而定。尤其是對SLE應(yīng)以盡可能少的糖皮質(zhì)激素(以下簡稱激素)等免疫抑制劑達(dá)到控制病情的目的。 1.CLE 原則上CLE不系統(tǒng)應(yīng)用激素，系統(tǒng)治療以抗瘧藥為首選。 (1)CCLE：局限性DLE可外用激素霜劑或軟膏，封包療法效果更好；氯喹(Chloroquine，CQ)0.25g/d或羥氯喹(HCQ)0.2～0.4g/d口服，為減少氯喹/羥氯喹(CQ/HCQ)在視網(wǎng)膜的積聚可每周服5天，停2天；如療效不佳，還可采用局部激素注射。播散性DLE除外用藥物外需口服氯喹(CQ)或羥...[詳細(xì)]
預(yù)后
肝臟病變，肝功能在LE的其他臟器的損害均得到控制后仍無好轉(zhuǎn)，預(yù)后差。狼瘡性腎炎的預(yù)后與組織病理分型有關(guān)，其中的Ⅳ型彌漫增殖性狼瘡性腎炎的預(yù)后最差。
預(yù)防
1.去除可能的誘因 對可誘發(fā)SLE的藥物要慎用及合理應(yīng)用；避免曝曬日光，必要時可用防光劑如3%奎寧軟膏、5%二氧化鈦霜等。 2.保持樂觀情緒 正確對待疾病，樹立戰(zhàn)勝疾病的信心，注意勞逸結(jié)合，加強(qiáng)營養(yǎng)，預(yù)防感染。 3.患者應(yīng)節(jié)育 活動期需避免妊娠，若有腎功能損害或多系統(tǒng)損害者，宜爭取早做治療性流產(chǎn)。 4.早期診斷 參照“診斷要點”。 5.早期治療 (1)盤狀紅斑狼瘡：可服用抗瘧藥如氯喹(0.25～0.5g/d)、中藥六味地黃丸、大補(bǔ)陰丸、昆明山海棠、雷公藤制劑等，可外用適當(dāng)?shù)钠べ|(zhì)類固醇激素制劑。 (2)亞急性皮膚型紅...[詳細(xì)]
