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基本信息

  • 科室: 皮膚科 
  • 別名: 松皮癬 蛇虱 膿皰型銀屑病
  • 癥狀: 溢淚 無汗 外陰病變
  • 發(fā)病部位: 暫無
  • 多發(fā)人群: 男性多于女性
  • 相關(guān)疾?。?/span> 暫無

概述

銀屑病(psoriasis)是一種常見的慢性復(fù)發(fā)性炎癥性皮膚病,特征性損害為紅色丘疹或斑塊上覆有多層銀白色鱗屑,好發(fā)于四肢伸側(cè)、頭皮和背部,嚴(yán)重皮損可泛發(fā)全身,并可出現(xiàn)高熱、膿皰、紅皮病樣改變以及全身大小關(guān)節(jié)病變。 

病因

銀屑病的病因尚未闡明。銀屑病的臨床異質(zhì)性及明顯的多基因遺傳方式表明諸多因素的聯(lián)合作用參與其發(fā)生發(fā)展,其中主要有遺傳因素、感染、緊張應(yīng)激、藥物等環(huán)境因素以及免疫因素等。

發(fā)病機(jī)制

發(fā)病機(jī)制尚未闡明,目前認(rèn)為銀屑病是一免疫介導(dǎo)的遺傳性皮膚病。臨床異質(zhì)性及明顯的多基因遺傳方式表明,諸多因素的聯(lián)合作用參與疾病的發(fā)生發(fā)展?,F(xiàn)介紹如下:
1.遺傳因素 遺傳因素在銀屑病發(fā)生發(fā)展中的作用已毋庸置疑。人口調(diào)查、家族史、雙胞胎及HLA研究均支持銀屑病的遺傳傾向。10%~80%的銀屑病患者有家族史,平均30%左右;單卵雙生胎中同時(shí)發(fā)病的占70%,而雙卵雙生的僅占23%;并且有家族史者發(fā)病早于無家族史者,父母同患的患者首次發(fā)病年齡早于雙親正常的患者。HLA系統(tǒng)中Ⅰ類抗原Al、A13、A28、B13、B17、B37和Cw6和Ⅱ類抗原DR7在銀屑病患者中表達(dá)的頻率高于正常人群,其中HLA-Cw6位點(diǎn)與銀屑病的相關(guān)性最明顯,攜帶此基因者發(fā)生銀屑病的相對危險(xiǎn)性為20%。銀屑病的癥狀、類型與HLA關(guān)系密切。研究一致認(rèn)為,HLA-A1、B13、B17、Cw6、DR7與尋常型銀屑病相關(guān),HLA-B27與關(guān)節(jié)炎型銀屑病相關(guān),HLA-A13、A17、A28與紅皮病型銀屑病相關(guān),HLA-A13、B27與膿皰型銀屑病相關(guān)。所有這些都提示銀屑病是一種多基因遺傳性疾病,多個(gè)基因的作用累加達(dá)到一定的閾值,環(huán)境因素就能促發(fā)疾病的發(fā)生。
2.環(huán)境因素 雙生子研究結(jié)果顯示,同卵雙生子的發(fā)病一致率并未達(dá)到100%,因此提示,僅有遺傳因素不足以引起發(fā)病,環(huán)境因素在誘發(fā)銀屑病中起重要作用。最易促發(fā)或加重銀屑病的因素是寒冷、皮膚外傷、鏈球菌感染、緊張和某些藥物。
(1)感染:感染一直被認(rèn)為是銀屑病的促發(fā)或加重的因素。15%~76%患者有感染促發(fā)史。急性點(diǎn)滴型銀屑病常在急性上呼吸道感染后1~2周內(nèi)發(fā)病。一項(xiàng)對245名兒童期發(fā)病的銀屑病患者研究顯示:25%的患者在感染后發(fā)病,50%的兒童患者在上呼吸道感染2~3周后病情加重。Nlorlind報(bào)道53%的銀屑病患者鏈球菌血凝集反應(yīng)試驗(yàn)陽性,而性病患者的陽性率只有7%,其他皮膚病患者的陽性率是26%。發(fā)病前有咽喉部感染史的銀屑病患者應(yīng)用青霉素等抗菌藥物治療或扁桃體摘除后病情可好轉(zhuǎn)。因而支持鏈球菌感染為本病常見的誘發(fā)因素。此外,卵圓形糠秕孢子菌、白念珠菌、皮膚真菌及人類免疫缺陷病毒等也可能為其誘發(fā)因素。其機(jī)制可能是細(xì)菌毒素或及其代謝產(chǎn)物作為抗原成分,通過朗格漢斯細(xì)胞等抗原遞呈細(xì)胞遞呈給皮膚T淋巴細(xì)胞,使T淋巴細(xì)胞暫時(shí)性活化,從而釋放眾多炎癥介質(zhì),表皮生長因子等,引起皮膚增生反應(yīng)。也有認(rèn)為銀屑病是與角蛋白有交叉反應(yīng)的鏈球菌M蛋白特異性T細(xì)胞介導(dǎo)維持的自身免疫性疾病。
(2)精神緊張和應(yīng)激事件:較多銀屑病患者發(fā)病或病情加重前有明確的精神過度緊張、過度勞累、情緒抑郁等應(yīng)激誘因存在。Farber等報(bào)道,精神緊張可使30%~40%的成年銀屑病患者病情加重,兒童則高達(dá)90%。Farber等認(rèn)為心理緊張等可使皮膚感覺神經(jīng)釋放P物質(zhì)及其他神經(jīng)肽增多,P物質(zhì)可致銀屑病表皮角質(zhì)形成細(xì)胞增殖,肥大細(xì)胞數(shù)量的增多及脫顆粒,引起銀屑病患者中樞神經(jīng)源性炎癥。Narkkarinen最近發(fā)現(xiàn)神經(jīng)組織與銀屑病有關(guān),P物質(zhì)可能是銀屑病再發(fā)的激發(fā)因素。
(3)藥物:糖皮質(zhì)激素長期系統(tǒng)應(yīng)用后突然停藥常引起銀屑病的嚴(yán)重發(fā)作,鋰劑、吲哚美辛(消炎痛)、抗瘧藥、血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑、四環(huán)素類抗生素、抗血栓藥及β腎上腺素能受體阻滯劑均可導(dǎo)致銀屑病樣皮疹和誘發(fā)銀屑病。這些藥物可能是導(dǎo)致體內(nèi)cAMP/cGMP、前列腺素E/前列腺素F等的比例失衡,致使皮損斑塊中炎癥介質(zhì)二十碳酸類物質(zhì)增多,引起皮膚角化不全,表現(xiàn)為紅斑、鱗屑而致銀屑病。
(4)其他:包括外傷、妊娠、分娩及哺乳內(nèi)分泌變化等?!癒oebner現(xiàn)象”由外傷引起,此反應(yīng)與損傷性質(zhì)無關(guān)。其機(jī)制可能是,輕微外傷使角質(zhì)形成細(xì)胞釋放出白介素-1α,從而觸發(fā)炎癥并激活皮膚T細(xì)胞,T淋巴細(xì)胞釋放1型T細(xì)胞因子等致銀屑病皮損的發(fā)展。部分女性訴妊娠期間皮損有所減少,甚至消退,提示女性激素可能也影響銀屑病發(fā)展。
3.免疫因素 許多證據(jù)表明,銀屑病是一種免疫介導(dǎo)性疾病,其中輔助T淋巴細(xì)胞及其分泌的細(xì)胞因子起十分重要的作用,某些HLA抗原與銀屑病的密切關(guān)系和在表皮增殖形成斑塊前有單個(gè)核細(xì)胞的侵入,以及選擇性細(xì)胞免疫抑制劑環(huán)孢素在治療上的明顯效果均表明銀屑病是一種免疫介導(dǎo)性炎癥性疾病。
(1)體液免疫:研究發(fā)現(xiàn),銀屑病患者血清中IgA、IgE、C3a、C4a含量均高于正常人,并且存在抗角質(zhì)層抗體。此外近來研究顯示,銀屑病患者皮損局部和外周血中存在多種細(xì)胞因子的異常,如IL-1、IL-6、IL-8、TGFα、IFNγ、ICAM-1和TNFα等細(xì)胞因子表達(dá)明顯增加,IL-10表達(dá)則顯著降低。
(2)細(xì)胞免疫:抗原遞呈細(xì)胞、角質(zhì)形成細(xì)胞、T淋巴細(xì)胞、中性粒細(xì)胞、肥大細(xì)胞和真皮血管內(nèi)皮細(xì)胞等均與銀屑病的發(fā)病相關(guān)。研究發(fā)現(xiàn),銀屑病皮損中真皮浸潤絕大多數(shù)為T淋巴細(xì)胞,活化T淋巴細(xì)胞在銀屑病皮損的形成及維持中起重要作用。活化的T淋巴細(xì)胞可釋放多種細(xì)胞因子(如IL-1、6、8、TGFα、IFNγ等),刺激角質(zhì)形成細(xì)胞增生,促發(fā)并維持銀屑病的病程。目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為,輔助T淋巴細(xì)胞在銀屑病發(fā)生發(fā)展中起主要作用。[收起]
發(fā)病機(jī)制尚未闡明,目前認(rèn)為銀屑病是一免疫介導(dǎo)的遺傳性皮膚病。臨床異質(zhì)性及明顯的多基因遺傳方式表明,諸多因素的聯(lián)合作用參與疾病的發(fā)生發(fā)展?,F(xiàn)介紹如下:
1.遺傳因素 遺傳因素在銀屑病發(fā)生發(fā)展中的作用已毋庸置疑。人口調(diào)查、家族史、雙胞胎及HLA研究均支持銀屑病的遺傳傾向。10%~80%的銀屑病患者有家族史,平均30%左右;單卵雙生胎中同時(shí)發(fā)病的占70%,而雙卵雙生的僅占23%;并且有家族史者發(fā)病早于無家族史者,父母同患的患者首次發(fā)病年齡早于雙親正常的患者。HLA系統(tǒng)中Ⅰ類抗原Al、A13、A28、B13、B17、B37和Cw6和Ⅱ類抗原DR7在銀屑病患者中表達(dá)的頻率高于正常人群,其中...[詳細(xì)]

臨床表現(xiàn)

根據(jù)皮損的特點(diǎn),臨床上銀屑病分為四種類型,即尋常型、關(guān)節(jié)病型、紅皮病型和膿皰型。
1.尋常型銀屑病 是最常見的臨床類型。初期典型損害為紅色丘疹或斑丘疹,針頭至綠豆大小,邊界清楚,上覆多層銀白色或云母樣鱗屑,鱗屑容易刮除,刮除后基底可見一層發(fā)亮的淡紅色薄膜即薄膜現(xiàn)象,繼續(xù)下刮紅斑表面出現(xiàn)小出血點(diǎn),即點(diǎn)狀出血,又稱為Auspitz征(圖1,2)。薄膜現(xiàn)象和Auspitz征為尋常型銀屑病特征性表現(xiàn)??删徛龜U(kuò)大或融合成棕紅色斑塊,伴有不同程度的瘙癢。皮損好發(fā)于四肢伸側(cè)、肘、膝、頭皮和腰背部。本病病程長,可持續(xù)數(shù)年至數(shù)十年,期間可反復(fù)發(fā)作。根據(jù)病情的發(fā)展,本病可分為進(jìn)行期、穩(wěn)定期和退行期。


(1)進(jìn)行期:為急性發(fā)作階段,新皮損不斷出現(xiàn),舊皮損持續(xù)擴(kuò)大,炎癥明顯,可有同形反應(yīng),即Koebner現(xiàn)象,是指正常外觀皮膚在創(chuàng)傷、抓傷、注射或針刺等刺激后發(fā)生與原發(fā)性疾病性質(zhì)相同的皮損,一般在受傷3~18天出現(xiàn)皮損,因此抓痕或手術(shù)切口出現(xiàn)條狀鱗屑性損害應(yīng)考慮到銀屑病的可能。
(2)穩(wěn)定期:病變停止發(fā)展,炎癥減輕,不發(fā)生新皮損。
(3)退行期:炎癥消退,鱗屑減少,皮損縮小、變平、消失,遺留色素減退或色素沉著斑。除皮膚病變以外,甲病變亦是銀屑病的常見表現(xiàn),銀屑病可能是最常伴有甲病變的疾病,銀屑病患者一生中80%~90%有甲受累,指甲病變高于趾甲病變(圖3,4)。銀屑病甲病依病理學(xué)變化的部位不同而不同,常見表現(xiàn)為甲點(diǎn)狀凹陷、縱嵴、溝、增厚、油滴現(xiàn)象、變色、剝離、裂片型出血、脆裂、脫落以及甲下角化過度、甲床肥厚等。甲點(diǎn)狀凹陷、縱嵴和溝是由于銀屑病累及甲母質(zhì)所致,油滴現(xiàn)象、變色、剝離、甲下角化過度等是由于甲床病變所致。


在疾病的發(fā)展過程中,尋常型銀屑病皮損可有多種表現(xiàn)。①地圖狀銀屑病:鄰近小的損害互相融合,形成邊緣呈地圖狀的斑塊。②回狀銀屑?。簱p害向兩側(cè)擴(kuò)展或數(shù)個(gè)斑塊融合,形成迂回彎曲的斑塊。③環(huán)狀銀屑?。簱p害中央消退或痊愈而呈環(huán)狀(圖5)。④錢幣狀銀屑?。浩p較大呈圓形扁平斑塊,狀如錢幣。⑤泛發(fā)性銀屑?。浩p數(shù)目較多,分布范圍廣泛甚至累及全身。⑥毛囊性銀屑病:損害發(fā)生于毛囊部位,成人型主要見于婦女,毛囊性損害是泛發(fā)性銀屑病的一部分,對稱分布于腹部;兒童型的毛囊性損害聚合成非對稱性斑塊,好發(fā)于軀干及腋窩。⑦匐行性銀屑病:皮損不斷向周圍擴(kuò)展,使之呈匐行狀。⑧蠣殼狀銀屑?。浩p糜爛、滲出,有污褐色鱗屑痂堆積,狀如蠣殼。⑨疣狀銀屑?。浩p表面呈疣狀,小腿多見。⑩點(diǎn)滴型銀屑?。喊l(fā)病較早,常見于年輕人,發(fā)病前常有上呼吸道鏈球菌感染,損害為小丘疹,呈點(diǎn)滴狀散在分布于身體各處,一般好發(fā)于軀干上部和四肢近端。脂溢性銀屑病:皮膚損害類似于脂溢性皮炎,呈黃紅色,邊界不清,上覆油膩性鱗屑,常位于皮脂溢出部位。濕疹樣銀屑?。罕憩F(xiàn)介于濕疹和銀屑病之間。光敏性銀屑病:在日曬后發(fā)病或皮損加重,稱為光敏性銀屑病。皮損好發(fā)于位于面部、手背、前臂及小腿等暴露部位,非曝光部位亦可有少數(shù)損害。反向銀屑病:皮損局限于大的皮膚皺褶部位如腋窩、腹股溝及頸部,皮損為邊界清楚的紅斑,無鱗屑。頭皮銀屑?。侯^皮銀屑病很常見(圖6),表現(xiàn)為厚積的鱗屑性損害和斑塊,皮損邊界清楚,分布廣泛或簇集,通常無斷發(fā)及脫發(fā)現(xiàn)象,少數(shù)患者可出現(xiàn)脫發(fā)和禿發(fā)。黏膜銀屑?。撼R娪邶旑^、口唇及頰黏膜等處,為邊緣清楚的紅色斑片,表面干燥,可有銀白色鱗屑。尿布銀屑病:系尿中尿素分解時(shí)產(chǎn)生的氨引起的變態(tài)反應(yīng)所致。12%~55%病例有銀屑病家族史。多見于嬰兒,臀部及腹部首先發(fā)疹,為暗紅或褐紅色斑塊,上覆銀白色鱗屑,周圍有銀屑病樣丘疹,損害可蔓延至軀干和四肢近端。

2.紅皮病型銀屑病 是銀屑病的一種少見的特殊炎癥類型。常累及體表75%以上,可累及所有的部位,包括面、手足、甲、軀干和四肢??蔀橥蝗话l(fā)病或慢性銀屑病逐漸發(fā)展而來。炎癥明顯、皮損擴(kuò)展且不能有效控制的不穩(wěn)定性尋常型銀屑病或?qū)こP豌y屑病突然停止外用強(qiáng)效糖皮質(zhì)激素、系統(tǒng)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素或 MTX、伴發(fā)其他系統(tǒng)疾病、感染或情緒壓抑時(shí)以及泛發(fā)性膿皰型銀屑病均易發(fā)展為紅皮病型銀屑病。臨床特征為全身皮膚彌漫大片紅斑、水腫、脫屑,以紅斑最為明顯,常有邊界清楚的小片正常皮膚存在(圖7)。發(fā)生于面部時(shí)可有眼瞼外翻。往往伴有發(fā)熱、寒戰(zhàn)、疲乏、情緒低下等系統(tǒng)癥狀?;颊呖捎邪准?xì)胞增加及核左移、電解質(zhì)紊亂、低蛋白血癥、脫水,偶有肝功能異常。

3.膿皰型銀屑病
(1)急性泛發(fā)性膿皰型銀屑病(Zumbusch 型):患者可有數(shù)年的尋常型銀屑病史,然后發(fā)生膿皰型銀屑病。男女均可受累。局部刺激、妊娠、服用避孕藥、感染和停用糖皮質(zhì)激素均為促發(fā)因素。臨床特征為患者突然發(fā)生持續(xù)數(shù)天的高熱、全身不適和關(guān)節(jié)腫脹,隨后出現(xiàn)全身皮膚紅斑、水腫、泛發(fā)性密集黃白色淺在性的無菌性針頭至粟粒大小的小膿皰。膿皰一般位于明顯發(fā)紅的皮膚上,開始為小片狀,以后融合成膿湖,圍繞膿皰的紅斑常擴(kuò)展、融合,可導(dǎo)致紅皮病樣改變(圖8~10)。除甲母質(zhì)膿皰形成和甲完全喪失之外,病程較長者可出現(xiàn)指尖萎縮。其他全身表現(xiàn)包括體重減輕、白細(xì)胞增多、低鈣血癥和血沉增快等,患者可出現(xiàn)嚴(yán)重的系統(tǒng)病變、充血性心衰和繼發(fā)感染。短期發(fā)熱和膿皰形成呈周期性發(fā)作,一般治療難以奏效,可持續(xù)數(shù)月或更長時(shí)間,但皮損亦可自發(fā)性消退。
(2)環(huán)狀膿皰型銀屑病:皮損在銀屑病發(fā)作時(shí)出現(xiàn)或在泛發(fā)性膿皰型銀屑病的病程中發(fā)生,傾向于擴(kuò)展和形成擴(kuò)大的環(huán),環(huán)形紅斑上出現(xiàn)膿皰為其主要特征。
(3)局限性膿皰型銀屑?。罕拘豌y屑病缺乏全身癥狀,包括兩種類型:掌跖膿皰型銀屑病和連續(xù)性肢端皮炎。掌跖膿皰型銀屑病好發(fā)于女性患者,發(fā)病年齡通常為40~60歲。表現(xiàn)為對稱發(fā)生于掌跖部位的紅斑、鱗屑性斑塊伴反復(fù)發(fā)作的持續(xù)性無菌性膿皰,膿皰分批出現(xiàn),1~2周內(nèi)轉(zhuǎn)變?yōu)楹稚撔夹园哒?。本病病程呈慢性?jīng)過,反復(fù)發(fā)作。
(4)皰疹樣膿皰?。憾喟l(fā)生于妊娠中晚期。病程可持續(xù)至分娩后數(shù)周。臨床特征類似于急性泛發(fā)性膿皰型銀屑病,全身癥狀嚴(yán)重,可因體溫調(diào)節(jié)障礙和臟器功能衰竭而死亡。


4.關(guān)節(jié)病型銀屑病 又稱銀屑病性關(guān)節(jié)炎,是主要累及韌帶、肌腱、筋膜和關(guān)節(jié)的自身免疫性炎癥性疾病,為一種血清學(xué)陰性的脊椎關(guān)節(jié)病。上肢關(guān)節(jié)受累較多見為其特征,在銀屑病患者中的發(fā)病率為5%~8%。發(fā)病年齡一般為35~45歲,20歲內(nèi)發(fā)病較少見,成人病例無明顯性別差異。成年期發(fā)病較早者發(fā)生破壞性關(guān)節(jié)炎的可能性較大,預(yù)后較差,但兒童的關(guān)節(jié)炎常為良性病程。通常緩慢發(fā)病,但有1/3以下患者發(fā)病相當(dāng)突然。全身癥狀者罕見,一般僅見于廣泛關(guān)節(jié)受累的暴發(fā)性病例。臨床上根據(jù)患者骨關(guān)節(jié)受累情況,目前將銀屑病性關(guān)節(jié)炎分為5種臨床類型,即主要累及遠(yuǎn)端指趾關(guān)節(jié)型、殘毀性關(guān)節(jié)炎型、對稱性多關(guān)節(jié)炎型、非對稱性少關(guān)節(jié)炎型和脊椎炎(伴有或不伴有周圍性關(guān)節(jié)炎)。
(1)皮膚病變:關(guān)節(jié)炎的發(fā)病率一般與皮膚受累的程度呈正相關(guān),皮膚受累嚴(yán)重時(shí)關(guān)節(jié)炎發(fā)生率增高,廣泛性皮膚受累者發(fā)生破壞或殘毀性關(guān)節(jié)炎的可能性較大,但關(guān)節(jié)病變的緩解或加重與皮膚疾病的改善或惡化關(guān)系不大。多數(shù)患者,皮膚病變常在關(guān)節(jié)炎之前發(fā)生,但大約1/7的病例首先發(fā)生關(guān)節(jié)炎。部分患者的皮膚受累輕微,表現(xiàn)為耳后、臀溝的微小損害或少數(shù)甲凹陷點(diǎn)。HIV感染所致的銀屑病樣皮膚病變較為嚴(yán)重,HLA-B27陽性患者可能泛發(fā)膿皰型銀屑病或伴有Reite綜合征部分特征的中間綜合征。
(2)關(guān)節(jié)病變:周圍關(guān)節(jié)病及其伴發(fā)的甲病、腱鞘炎、起止點(diǎn)病和軸骨病變是銀屑病性關(guān)節(jié)炎的特點(diǎn)。80%以上的患者表現(xiàn)為周圍性非對稱性少關(guān)節(jié)炎,可累及手足小關(guān)節(jié)、下肢大關(guān)節(jié)或大小關(guān)節(jié)同時(shí)受累。手足部受累表現(xiàn)為僵硬、指炎、關(guān)節(jié)炎和攣縮,大約5%的病例出現(xiàn)遠(yuǎn)端指趾關(guān)節(jié)的選擇性累及。一個(gè)或多個(gè)指趾關(guān)節(jié)炎性病變對本病具有診斷價(jià)值。手足近遠(yuǎn)端指趾關(guān)節(jié)不同程度的受累是常見的表現(xiàn),一般伴有掌指或跖趾關(guān)節(jié)炎,僅少數(shù)關(guān)節(jié)受累為本病的特征,一個(gè)或多個(gè)的關(guān)節(jié)發(fā)生強(qiáng)直亦是本病的特征之一,趾僵硬有時(shí)為初期表現(xiàn)或唯一的表現(xiàn)。本病可累及的大關(guān)節(jié)有髖、膝和踝關(guān)節(jié),一般僅有單側(cè)髖關(guān)節(jié)或膝關(guān)節(jié)病變,絕大多數(shù)誤診為退行性關(guān)節(jié)炎或創(chuàng)傷性關(guān)節(jié)炎,發(fā)病年齡較小及非對稱性受累為銀屑病性關(guān)節(jié)炎的診斷線索。大約15%的病例可發(fā)生手足關(guān)節(jié)較對稱性受累,類似于類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎。二者的鑒別要點(diǎn)是銀屑病性關(guān)節(jié)炎具有以下特點(diǎn):關(guān)節(jié)受累并非完全對稱,遠(yuǎn)端指趾關(guān)節(jié)炎,一個(gè)或多個(gè)關(guān)節(jié)強(qiáng)直,其他伴發(fā)病變?nèi)巛S骨病變、腱鞘炎起止點(diǎn)病和甲病。約5%患者出現(xiàn)受累關(guān)節(jié)明顯破壞,稱為殘毀性關(guān)節(jié)炎,絕大多數(shù)病例表現(xiàn)為一個(gè)或數(shù)個(gè)關(guān)節(jié)的非均勻性破壞,極少數(shù)發(fā)生廣泛性關(guān)節(jié)受累。25%的殘毀性關(guān)節(jié)炎患者有膿皰型銀屑病。近20%有外周關(guān)節(jié)炎的患者伴有脊椎受累,可形成骶髂關(guān)節(jié)炎或沿脊椎呈不規(guī)則孤立散在分布的緣下韌帶骨贅。小兒銀屑病性關(guān)節(jié)炎常類似于成人,但孤立性腱鞘炎和單關(guān)節(jié)受累較常見,很少有全身受累。[收起]
根據(jù)皮損的特點(diǎn),臨床上銀屑病分為四種類型,即尋常型、關(guān)節(jié)病型、紅皮病型和膿皰型。
1.尋常型銀屑病 是最常見的臨床類型。初期典型損害為紅色丘疹或斑丘疹,針頭至綠豆大小,邊界清楚,上覆多層銀白色或云母樣鱗屑,鱗屑容易刮除,刮除后基底可見一層發(fā)亮的淡紅色薄膜即薄膜現(xiàn)象,繼續(xù)下刮紅斑表面出現(xiàn)小出血點(diǎn),即點(diǎn)狀出血,又稱為Auspitz征(圖1,2)。薄膜現(xiàn)象和Auspitz征為尋常型銀屑病特征性表現(xiàn)。可緩慢擴(kuò)大或融合成棕紅色斑塊,伴有不同程度的瘙癢。皮損好發(fā)于四肢伸側(cè)、肘、膝、頭皮和腰背部。本病病程長,可持續(xù)數(shù)年至數(shù)十年,期間可反復(fù)發(fā)作。根據(jù)病情的發(fā)展,本病可分為進(jìn)行期、穩(wěn)定期和退行期。
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并發(fā)癥


(1)蛋白質(zhì)及其他營養(yǎng)物質(zhì)丟失:由于牛皮癬大量脫屑,構(gòu)成皮膚的蛋白質(zhì)、維生素及葉酸等物質(zhì)隨之丟失。若皮損遷延多年不愈且泛發(fā)全身,會導(dǎo)致低蛋白血癥或營養(yǎng)不良性貧血。臨床表現(xiàn)為乏力、倦怠、面色蒼白,易于感冒等癥狀。如果由于不正確的“忌口”而營養(yǎng)攝入不足,更會使上述癥狀加重。


(2)泛發(fā)性膿皰型牛皮癬導(dǎo)致臟器損害:有的尋常型牛皮癬患者會突然發(fā)生高熱,關(guān)節(jié)腫痛,全身不適及血細(xì)胞增高,皮膚上迅速出現(xiàn)粟粒大小,密集的小膿皰。膿皰連成大片,干涸后于皮下再發(fā)新的膿皰,反反復(fù)復(fù)持續(xù)數(shù)月不消退,這就是泛發(fā)性膿皰型牛皮癬,此病常常并發(fā)肝,腎等系統(tǒng)損害,亦可因繼發(fā)感染、電解質(zhì)紊亂或衰竭而危及生命。


(3)關(guān)節(jié)型牛皮癬導(dǎo)致關(guān)節(jié)損害:關(guān)節(jié)型牛皮癬除有牛皮癬損害外,還發(fā)生類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎癥狀。臨床表現(xiàn)有關(guān)節(jié)腫大疼痛,活動受限,晨僵,甚至關(guān)節(jié)積液或變形。長久以后,關(guān)節(jié)可以強(qiáng)直。X線檢查呈類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎改變,但類風(fēng)濕因子檢查陰性。有的患者血沉可以增快,并可伴有發(fā)熱等全身癥狀。關(guān)節(jié)病型牛皮癬病程慢性,往往經(jīng)年累月而不易治愈。


(4)紅皮病型牛皮癬導(dǎo)致全身損害及繼發(fā)感染:紅皮病型牛皮癬少見而嚴(yán)重。表現(xiàn)為周身皮膚彌漫性潮紅或暗紅,膿脹或伴有滲出,表面覆有大量麩皮樣鱗屑。患者伴有頭痛、發(fā)熱、畏寒等全身不適。淺表淋巴結(jié)腫大,白細(xì)胞計(jì)數(shù)增高,若沒有及時(shí)正確處理,極易造成死亡。由于皮損面積大,細(xì)菌易于侵入,會導(dǎo)致敗血癥而死亡;由于血液粘稠度增高,血容量不足等,導(dǎo)致心力衰竭而死亡;亦可由于肝、腎功能衰竭而導(dǎo)致死亡。
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(1)蛋白質(zhì)及其他營養(yǎng)物質(zhì)丟失:由于牛皮癬大量脫屑,構(gòu)成皮膚的蛋白質(zhì)、維生素及葉酸等物質(zhì)隨之丟失。若皮損遷延多年不愈且泛發(fā)全身,會導(dǎo)致低蛋白血癥或營養(yǎng)不良性貧血。臨床表現(xiàn)為乏力、倦怠、面色蒼白,易于感冒等癥狀。如果由于不正確的“忌口”而營養(yǎng)攝入不足,更會使上述癥狀加重。

(2)泛發(fā)性膿皰型牛皮癬導(dǎo)致臟器損害:有的尋常型牛皮癬患者會突然發(fā)生高熱,關(guān)節(jié)腫痛,全身不適及血細(xì)胞增高,皮膚上迅速出現(xiàn)粟粒大小,密集的小膿皰。膿皰連成大片,干涸后于皮下再發(fā)新的膿皰,反反復(fù)復(fù)持續(xù)數(shù)月不消退,這就是泛發(fā)性膿皰型牛皮癬,此病常常并發(fā)肝,腎等系統(tǒng)損害,亦可因繼發(fā)感染、電解質(zhì)紊亂或衰竭而危及生命。

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實(shí)驗(yàn)室檢查

顯示非特異性貧血、血沉加快、血清補(bǔ)體水平及C-反應(yīng)蛋白水平增加。類風(fēng)濕因子及ANA抗體一般為陰性,血尿酸正常。

其他輔助檢查

組織病理:
1.尋常型銀屑病 表皮角化過度,伴有角化不全,角質(zhì)層內(nèi)或棘層上部可見中性粒細(xì)胞聚集,分別稱為Munro微膿腫和Kogoji海綿狀膿皰;真皮乳頭內(nèi)慢性炎性細(xì)胞浸潤。
2.紅皮病型銀屑病 具有銀屑病和慢性皮炎的特征,毛細(xì)血管擴(kuò)張、真皮水腫、炎性浸潤和海綿形成較明顯。
3.膿皰型銀屑病 Kogoji海綿狀膿皰較大,真皮炎癥浸潤明顯。
4.X線檢查 周圍性關(guān)節(jié)炎的特征為:
(1)非對稱性關(guān)節(jié)病變。
(2)同時(shí)存在關(guān)節(jié)強(qiáng)直、骨膜性新骨形成、侵蝕及骨質(zhì)溶解。
(3)遠(yuǎn)端指趾關(guān)節(jié)病變,一般表現(xiàn)為侵蝕、關(guān)節(jié)間隙變窄、關(guān)節(jié)內(nèi)及關(guān)節(jié)周圍積液。[收起]
組織病理:
1.尋常型銀屑病 表皮角化過度,伴有角化不全,角質(zhì)層內(nèi)或棘層上部可見中性粒細(xì)胞聚集,分別稱為Munro微膿腫和Kogoji海綿狀膿皰;真皮乳頭內(nèi)慢性炎性細(xì)胞浸潤。
2.紅皮病型銀屑病 具有銀屑病和慢性皮炎的特征,毛細(xì)血管擴(kuò)張、真皮水腫、炎性浸潤和海綿形成較明顯。
3.膿皰型銀屑病 Kogoji海綿狀膿皰較大,真皮炎癥浸潤明顯。
4.X線檢查 周圍性關(guān)節(jié)炎的特征為:
(1)非對稱性關(guān)節(jié)病變。
(2)同時(shí)存在關(guān)節(jié)強(qiáng)直、骨膜性新骨形成、侵蝕及骨質(zhì)溶解。
(3)遠(yuǎn)端指趾關(guān)節(jié)病變,一般表現(xiàn)為侵蝕、關(guān)節(jié)...[詳細(xì)]

診斷

根據(jù)本病的臨床表現(xiàn),皮損特點(diǎn),好發(fā)部位,季節(jié)性可診斷。

治療

銀屑病治療目的是防止每次發(fā)作,盡可能地延長其緩解時(shí)間。治療必須根據(jù)具體情況進(jìn)行選擇,最重要的是要因不同的臨床類型、分期、皮損的嚴(yán)重程度及部位而異。避免各種可能的誘因。急性期應(yīng)避免刺激療法如強(qiáng)烈的外用藥物和紫外線照射,防止外傷,忌搔抓及熱水燙洗。輕者以外用藥物為主,重者可根據(jù)病情選用全身治療。選擇治療時(shí)應(yīng)權(quán)衡利弊,并需密切觀測不良反應(yīng)。病情控制后應(yīng)堅(jiān)持鞏固治療,避免突然停用藥物。

1.外用藥


新發(fā)的面積不大的皮損,盡可能采用外用藥。藥物的濃度應(yīng)由低至高。選用哪一種藥,要結(jié)合藥物本身的性質(zhì)和患者的具體病情。

1)維生素D3類似物
本類藥包括卡泊三醇、他卡西醇等,用于斑塊型銀屑病療效較好。卡泊三醇乳膏、軟膏和(用于頭部的)洗劑,每日外涂
2次其通常在8周內(nèi)顯效,長期使用不會產(chǎn)生依賴性。此藥與糖皮質(zhì)激素或UVB聯(lián)合使用可提高療效。對有骨質(zhì)疾病、鈣代謝障礙和腎功能不全的患者應(yīng)慎用,以免引起高血鈣。

2)糖皮質(zhì)激素 外用糖皮質(zhì)激素仍是目前治療銀屑病常用的療法。頭部和掌跖部宜用強(qiáng)效激素,弱效激素適用于面部和間擦部。一般部位常用軟膏和乳膏。頭部則須用溶液(丙二醇)和凝膠劑。局部封包療法可明顯提高作用強(qiáng)度。

糖皮質(zhì)激素對皮損的作用是暫時(shí)的。初期療效顯著,突然停藥往往出現(xiàn)“反跳”現(xiàn)象。需要長期用藥者宜采用間斷療法,即每23天涂1次。與其他藥并用(如維生素D3類似物、維A酸類等),有利于鞏固療效和減少不良反應(yīng)。

3)蒽林 常用于慢性斑塊型銀屑病。可配成軟膏、糊劑和石蠟劑。常用濃度為0.05%1.0%,從低濃度開始,根據(jù)患者的耐受情況逐漸提高。勿用于面部和間擦部,注意保護(hù)正常皮膚。皮損通常在23周后開始消退。

4)維A
凝膠和霜劑(
0.05%0.1%)每日外涂12次對銀屑病有良效。因起效較慢,一般不作為一線藥物單獨(dú)使用??膳c丙酸氯倍他索等糖皮質(zhì)激素聯(lián)合應(yīng)用,皮損控制后繼續(xù)應(yīng)用他扎羅汀,逐漸停用糖皮質(zhì)激素。孕婦,哺乳期及近期有生育要求婦女禁用。

5)焦油類 常用的焦油包括煤焦油、松餾油、糠餾油和黑豆餾油等,配成5%%濃度的軟膏外用。煤焦油對于慢性穩(wěn)定性銀屑病,頭皮銀屑病和掌跖銀屑病療效較好。禁用于孕婦,膿皰型和紅皮病型銀屑病?,F(xiàn)已有一些無色、無臭的煤焦油制劑,其效力接近粗制品。可溶性煤焦油可用于沐浴,煤焦油香波用于洗頭。煤焦油醑劑用于涂搽,對頭部銀屑病治療有效。

(6)免疫抑制劑等其他外用藥 如他克莫司,匹美莫司外用治療,封包治療頑固性局限性銀屑病。0.03%的喜樹堿軟膏,5%的水楊酸軟膏等。


2.內(nèi)用藥


(1)甲氨蝶呤(MTX) 是一種葉酸還原酶抑制劑,可阻止表皮細(xì)胞增殖時(shí)DNA合成,抑制細(xì)胞核的有絲分裂。MTX可以抑制體內(nèi)被激活的淋巴細(xì)胞增殖和減弱CD8細(xì)胞的功能和抑制中性粒細(xì)胞的趨化性,MTX是系統(tǒng)治療銀屑病的標(biāo)準(zhǔn)用藥,但長期用藥可引起肝臟廣泛性纖維化和肝硬化,故在應(yīng)用時(shí)需注意。MTX適用于紅皮病型、關(guān)節(jié)病型。膿皰型、泛發(fā)性銀屑病及其他常規(guī)治療效果較差者。有肝腎功能異常、妊娠或哺乳、白細(xì)胞計(jì)數(shù)減少,活動性感染性疾病、酗酒、免疫缺陷及其他嚴(yán)重疾病等疾病時(shí)避免使用。


2)維A酸類
A酸類藥物可以調(diào)節(jié)表皮增殖和分化以及免疫功能等,用于泛發(fā)性膿皰型銀屑病、紅皮病型銀屑病,嚴(yán)重斑塊狀銀屑病,單獨(dú)服用或與其他療法聯(lián)合應(yīng)用,有較滿意的療效.常用藥物有阿維A酯,阿維A等維A酸類藥主要副作用為致畸胎,研究證明停服阿維A2年仍在尿中測得阿維A酯,而部分阿維A可轉(zhuǎn)化為阿維A酯,因此,育齡婦女停藥后的2年之內(nèi)應(yīng)采取避孕措施:服藥期間出現(xiàn)唇、眼、鼻黏膜干燥,皮膚彌漫性脫屑及毛發(fā)脫落。長期服用時(shí)可出現(xiàn)血脂升高。肝臟損害等,但停藥后可恢復(fù)。

3)糖皮質(zhì)激素 本類藥不應(yīng)常規(guī)系統(tǒng)用于銀屑病,因?yàn)樾Ч淮?,且在停藥后癥狀反而比原來還嚴(yán)重,甚至可誘發(fā)急性膿皰型銀屑病或紅皮病型銀屑病。但是,由于糖皮質(zhì)激素具有“抗炎”作用,對紅皮病型、關(guān)節(jié)病型和泛發(fā)性膿皰型銀屑病,在用其他療法(如MTX)無效或有禁忌的情況下,可以慎用。

4)免疫療法和生物制劑療法 環(huán)孢素A,他克莫司,霉芬酸酯等免疫抑制劑目前應(yīng)用于嚴(yán)重型銀屑病有較好療效。一些新型生物制劑,如細(xì)胞因子阻斷劑依那西普(益賽普)應(yīng)用是銀屑病治療的新進(jìn)展,但其價(jià)格昂貴,存在不良反應(yīng),臨床應(yīng)用需進(jìn)一步觀察。

5)抗生素 部分銀屑病的發(fā)生和復(fù)發(fā)與細(xì)菌、真菌、病毒等微物感染有關(guān),特別是急性點(diǎn)滴狀銀屑病常伴有急性扁桃體炎或上呼吸道感染,這些病例可應(yīng)用青霉素,頭孢菌素類治療,療效良好。某些抗生素還具有免疫調(diào)節(jié)作用,如紅霉素。部分患者皮脂溢出部位有馬拉色菌大量繁殖,可應(yīng)用酮康唑洗劑治療。

3.物理療法


可應(yīng)用紫外線,光化學(xué)療法(PUMA),寬譜中波紫外線(BB-UVB)療法,窄譜中波紫外線(NB-UVB)療法,水療

4.中醫(yī)中藥治療


可應(yīng)用中草藥和復(fù)方青黛丸、雷公藤、復(fù)方丹參片等中成藥。




[收起]
銀屑病治療目的是防止每次發(fā)作,盡可能地延長其緩解時(shí)間。治療必須根據(jù)具體情況進(jìn)行選擇,最重要的是要因不同的臨床類型、分期、皮損的嚴(yán)重程度及部位而異。避免各種可能的誘因。急性期應(yīng)避免刺激療法如強(qiáng)烈的外用藥物和紫外線照射,防止外傷,忌搔抓及熱水燙洗。輕者以外用藥物為主,重者可根據(jù)病情選用全身治療。選擇治療時(shí)應(yīng)權(quán)衡利弊,并需密切觀測不良反應(yīng)。病情控制后應(yīng)堅(jiān)持鞏固治療,避免突然停用藥物。
1.外用藥
新發(fā)的面積不大的皮損,盡可能采用外用藥。藥物的濃度應(yīng)由低至高。選用哪一種藥,要結(jié)合藥物本身的性質(zhì)和患者的具體病情。
(1)維生素D3類似物
本類藥包括卡泊三醇、他卡西醇等,用于斑塊型銀屑病療效較好??ú慈?..[詳細(xì)]

預(yù)后

本病病程長,可持續(xù)數(shù)年至數(shù)十年,期間可反復(fù)發(fā)作。有不用藥而自愈者亦有用藥加重者,還有因用藥而出現(xiàn)全身紅皮病樣損害的病人。

預(yù)防

1.去除可能的病因 如提高機(jī)體免疫力,防治扁桃體病或上呼吸道感染。
2.早期診斷,早期治療。不要過度追求療效,正確對待疾病,保持好心態(tài)。