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基本信息

  • 科室: 感染科 
  • 別名: polio anterior poliomyelitis Heine-Medin病
  • 癥狀: 腋窩多汗
  • 發(fā)病部位: 暫無(wú)
  • 多發(fā)人群: 嬰幼兒
  • 相關(guān)疾病: 暫無(wú)

概述

小兒麻痹癥即脊髓灰質(zhì)炎是一種由病毒引起、傳播廣泛且對(duì)兒童健康危害很大的急性傳染病。盡管近年來(lái)由于預(yù)防措施的積極推廣其發(fā)病已明顯減少,尤其是在城市及居民點(diǎn)集中部,但在邊遠(yuǎn)及不發(fā)達(dá)地區(qū)仍可發(fā)現(xiàn),包括既往患者殘留的后遺癥等,均需治療。本病的病理改變部位主要位于脊髓灰質(zhì)前角,少數(shù)病例可波及腦干及腦實(shí)質(zhì)。病毒侵襲的結(jié)果主要是不顯性的亞臨床感染,大約只有1%的人受感染后有臨床表現(xiàn)。其臨床特點(diǎn)為出現(xiàn)不規(guī)則、不對(duì)稱、無(wú)感覺(jué)障礙及無(wú)大小便失禁的弛緩性癱瘓,此時(shí),腱反射減弱或消失。由于本病多發(fā)生在小兒群體中,故又稱“小兒麻痹癥”,但其并非小兒所專有。

病因

脊髓灰質(zhì)炎的病原體是一種濾過(guò)性病毒,在電子顯微鏡下觀察其直徑為8~17μm,稱脊髓灰質(zhì)炎病毒。此病毒分為Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ三種不同類型,其中Ⅰ型最多見(jiàn),Ⅲ型次之,Ⅱ型少見(jiàn)。
除脊髓灰質(zhì)炎病毒外,其他某些病毒,例如個(gè)別腸道病毒,包括柯薩奇(coxsackie)病毒、???echo)病毒等亦可使中樞神經(jīng)系統(tǒng)產(chǎn)生損害,并引起麻痹型脊髓灰質(zhì)炎,在臨床上難以與灰質(zhì)炎病毒引起的麻痹進(jìn)行鑒別。
脊髓灰質(zhì)炎病毒的生活力很強(qiáng),耐寒冷,在冷凍條件下能生存數(shù)月之久,對(duì)干燥的抵抗力也較強(qiáng)。病毒在室溫下可生存數(shù)天;在污水中可生存數(shù)周至數(shù)月;在水和牛奶中可生存百余天;在糞便中可維持3~6周或更久。紫外線照射、煮沸或使用含氯石灰(漂白粉)及高錳酸鉀等均能迅速將其殺死。
傳染源為本病的癱瘓型、非癱瘓型患者,隱性感染者和健康的帶病毒者亦可傳播。病毒主要從糞便及鼻咽部分泌物中排出,其傳播途徑主要為經(jīng)污染飲食、臟手及各種用具等直接通過(guò)消化道或由空氣飛沫經(jīng)呼吸道而發(fā)生傳染。
本病遍及世界各地,尤其是在貧困國(guó)家。在我國(guó)由于預(yù)防得力,當(dāng)前病例主要為偶發(fā)性。以6~9月的夏秋季發(fā)病最多。[收起]
脊髓灰質(zhì)炎的病原體是一種濾過(guò)性病毒,在電子顯微鏡下觀察其直徑為8~17μm,稱脊髓灰質(zhì)炎病毒。此病毒分為Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ三種不同類型,其中Ⅰ型最多見(jiàn),Ⅲ型次之,Ⅱ型少見(jiàn)。
除脊髓灰質(zhì)炎病毒外,其他某些病毒,例如個(gè)別腸道病毒,包括柯薩奇(coxsackie)病毒、埃可(echo)病毒等亦可使中樞神經(jīng)系統(tǒng)產(chǎn)生損害,并引起麻痹型脊髓灰質(zhì)炎,在臨床上難以與灰質(zhì)炎病毒引起的麻痹進(jìn)行鑒別。
脊髓灰質(zhì)炎病毒的生活力很強(qiáng),耐寒冷,在冷凍條件下能生存數(shù)月之久,對(duì)干燥的抵抗力也較強(qiáng)。病毒在室溫下可生存數(shù)天;在污水中可生存數(shù)周至數(shù)月;在水和牛奶中可生存百余天;在糞便中可維持3~6周或更久。紫外線照射、...[詳細(xì)]

發(fā)病機(jī)制

本病的典型病理變化在神經(jīng)系統(tǒng),主要在神經(jīng)細(xì)胞內(nèi),而以脊髓的腰膨大和頸膨大處最易受損,因此,以上、下肢癱瘓多見(jiàn),尤以下肢更為多發(fā);其次為腦干處病變,居第2位。其主要病理變化如下:
1.腦脊膜 明顯充血,有炎癥細(xì)胞浸潤(rùn),其中以淋巴細(xì)胞及單核細(xì)胞為主,病理改變一般與神經(jīng)組織變化相平行。但有的病例脊髓變化更為嚴(yán)重,而腦脊膜變化卻很輕。本病患者早期可有枕頸部疼痛及僵硬感,此主要是由于腦脊膜遭受炎性刺激出現(xiàn)反應(yīng)性改變所致。
2.脊髓組織
(1)神經(jīng)細(xì)胞:脊髓前角運(yùn)動(dòng)神經(jīng)細(xì)胞病變最嚴(yán)重,與此同時(shí),后角及側(cè)角神經(jīng)細(xì)胞亦可受累,但甚輕微。此時(shí),神經(jīng)細(xì)胞顯示不同程度的退行性變。從病變?cè)缙诘纳窠?jīng)細(xì)胞腫脹、尼氏小體減少到以后尼氏小體溶解消失及胞核濃縮等,呈現(xiàn)為延續(xù)性進(jìn)程。此時(shí),如病變停止發(fā)展,上述病理改變可逐漸恢復(fù)。反之,如病變繼續(xù)發(fā)展,神經(jīng)細(xì)胞結(jié)構(gòu)則變得模糊,胞核消失,此時(shí)中性多形核粒細(xì)胞及大單核細(xì)胞侵入,神經(jīng)細(xì)胞被逐漸吞噬。病變發(fā)展到此時(shí),已呈不可逆轉(zhuǎn)性狀態(tài)。由于病毒的直接作用,可致使神經(jīng)細(xì)胞較快死亡。
(2)血管:脊髓處的血管多呈擴(kuò)張充血狀,并可發(fā)生出血,尤其是軟脊膜上的血管網(wǎng)。血管周圍有細(xì)胞浸潤(rùn),其中以淋巴細(xì)胞為主。血管內(nèi)皮細(xì)胞有顯著腫脹。血管變化與神經(jīng)細(xì)胞病變的嚴(yán)重程度并非一定平行發(fā)展,有時(shí)血管病變顯著,而神經(jīng)細(xì)胞變化卻較輕微。
(3)間質(zhì)細(xì)胞:在脊髓神經(jīng)間質(zhì)中可見(jiàn)灶性細(xì)胞浸潤(rùn),以中性多形核粒細(xì)胞及小膠質(zhì)細(xì)胞為主。此種變化多見(jiàn)于急性期;病灶最后則形成瘢痕,這顯然是膠質(zhì)細(xì)胞增生的結(jié)果。
以上為急性期變化。后期則為脊髓萎縮,神經(jīng)細(xì)胞消失,并為星形膠質(zhì)細(xì)胞及膠質(zhì)瘢痕所代替。亦可因神經(jīng)組織的軟化而殘留大小不等的囊腔。
神經(jīng)細(xì)胞受損害的程度并非均等,其間尚可有正常的神經(jīng)細(xì)胞,病灶的散在多發(fā)性為本病的特點(diǎn)。由于這種緣故,在臨床上可以發(fā)現(xiàn)若干肌群雖受同一脊神經(jīng)支的支配,而其受侵犯的程度卻不相同,麻痹的分布區(qū)亦不一致。事實(shí)上,病理變化程度遠(yuǎn)比臨床癥狀表現(xiàn)的范圍要大。此乃由于,破壞分散的神經(jīng)元并不一定都顯示功能喪失,只有當(dāng)病變集中在所支配的一組肌肉神經(jīng)處時(shí),才顯示臨床癥狀。一般認(rèn)為,至少50%以上的神經(jīng)元受侵犯時(shí)才出現(xiàn)癱瘓。
3.肌肉 受累神經(jīng)支配區(qū)的肌肉顯示萎縮,肌纖維細(xì)小,失去彈性。與此同時(shí),脂肪和結(jié)締組織表現(xiàn)出增生征,以致肌組織的生理功能受損。
4.其他變化 全身其他組織及器官亦可出現(xiàn)相應(yīng)的改變,包括:心臟的局限性心肌炎、心肌變性及間質(zhì)水腫,并可有細(xì)胞浸潤(rùn);肝臟亦可有肝細(xì)胞的混濁與腫脹,并有局灶性壞死;此外,亦可發(fā)現(xiàn)全身淋巴結(jié)增生等改變。
視脊髓前角運(yùn)動(dòng)神經(jīng)細(xì)胞受侵襲的部位、范圍及程度不同,造成支配區(qū)肌肉組織的麻痹程度及范圍亦不相等,表現(xiàn)為暫時(shí)性或持久性功能障礙,以致肌力減退、肌肉萎縮,并繼發(fā)關(guān)節(jié)畸形。這些變化并非本病的必然結(jié)局,如治療及時(shí),大多可以防止其發(fā)展;或可通過(guò)有效的治療措施,使其痊愈或好轉(zhuǎn)。[收起]
本病的典型病理變化在神經(jīng)系統(tǒng),主要在神經(jīng)細(xì)胞內(nèi),而以脊髓的腰膨大和頸膨大處最易受損,因此,以上、下肢癱瘓多見(jiàn),尤以下肢更為多發(fā);其次為腦干處病變,居第2位。其主要病理變化如下:
1.腦脊膜 明顯充血,有炎癥細(xì)胞浸潤(rùn),其中以淋巴細(xì)胞及單核細(xì)胞為主,病理改變一般與神經(jīng)組織變化相平行。但有的病例脊髓變化更為嚴(yán)重,而腦脊膜變化卻很輕。本病患者早期可有枕頸部疼痛及僵硬感,此主要是由于腦脊膜遭受炎性刺激出現(xiàn)反應(yīng)性改變所致。
2.脊髓組織
(1)神經(jīng)細(xì)胞:脊髓前角運(yùn)動(dòng)神經(jīng)細(xì)胞病變最嚴(yán)重,與此同時(shí),后角及側(cè)角神經(jīng)細(xì)胞亦可受累,但甚輕微。此時(shí),神經(jīng)細(xì)胞顯示不同程度的退行性變。從病...[詳細(xì)]

臨床表現(xiàn)

視病變的程度與范圍不同,本病的臨床表現(xiàn)及癥狀的輕重程度和范圍相差懸殊,輕者可無(wú)癥狀,重者則可引起嚴(yán)重癱瘓,甚至危及生命。
臨床上一般將其分為四期。
1.潛伏期 平均為7~14天,短者2~3天,長(zhǎng)者可達(dá)3~5周不等。在此期間一般并無(wú)明顯癥狀,屬隱性病例,但本期末有傳染性。
2.病變發(fā)展期 有三個(gè)發(fā)展階段。
(1)第一階段——前驅(qū)期:此時(shí)患者出現(xiàn)低熱或中等熱度,常伴有頭痛、困倦、多汗及全身疲乏不適等癥狀,并可出現(xiàn)食欲不振、嘔吐、腹瀉或便秘等胃腸道癥狀,甚至有咽痛、咽紅及輕咳等呼吸道癥狀。此期一般持續(xù)1~4天。大多數(shù)病例發(fā)展到此期為止,屬頓挫型,又稱為幸運(yùn)型。
(2)第二階段——癱瘓前期:在前者基礎(chǔ)上,患兒體溫恢復(fù)正常,一般性癥狀消失,但經(jīng)1~3天后體溫又上升,并且體溫較高,常在38~39℃之間,個(gè)別患兒可高達(dá)40℃。此時(shí),其一般癥狀亦隨之加重?;純簾┰瓴话玻蓄^痛、嘔吐、嗜睡、肢體疼痛及感覺(jué)過(guò)敏。項(xiàng)背部可有肌強(qiáng)直征,且可見(jiàn)嬰幼兒囟門緊張飽滿,并可出現(xiàn)“脊髓征”,對(duì)診斷有意義。此期一般持續(xù)3~5天,但也有短至幾小時(shí)或長(zhǎng)達(dá)2~3周者。在這一階段仍可有部分病例不出現(xiàn)肢體癱瘓而逐漸康復(fù),稱為無(wú)癱瘓型病例,亦屬幸運(yùn)型。另一部分患兒病情繼續(xù)發(fā)展,并進(jìn)入癱瘓期。
(3)第三階段——癱瘓期:一般在癱瘓前期的第3~4天時(shí)進(jìn)入本期,大約有5%的病例可不經(jīng)過(guò)癱瘓前期而直接進(jìn)入本期。癱瘓癥狀多在熱度下降時(shí)出現(xiàn),也有在退熱后發(fā)生者。開(kāi)始常伴有肢體疼痛及肌肉壓痛,之后突然發(fā)生癱瘓。癱瘓可見(jiàn)于任何部位,但以肢體癱瘓最為多見(jiàn)。
視病理改變的部位不同,癱瘓可分為以下4種類型,其后果相差甚大。
①脊髓型:最常見(jiàn),主要引起四肢及軀干肌麻痹,其中以下肢麻痹者最多,上肢與下肢之比約為1∶19。此型麻痹具有下列特點(diǎn):
A.弛緩:呈弛緩性麻痹,并伴有肌肉萎縮及受累肌肉的腱反射減弱或消失。
B.僅運(yùn)動(dòng)受累:只有運(yùn)動(dòng)麻痹而無(wú)感覺(jué)障礙。
C.差別大:肌肉麻痹的程度不一,自僅可察覺(jué)的肢體軟弱至全癱可在同一病例,甚至同一肢體存在。
D.無(wú)關(guān)聯(lián)性:麻痹肌肉的分布無(wú)解剖學(xué)上的關(guān)聯(lián)性,可僅涉及某一肌組肉,亦可遍及四肢,且不對(duì)稱,但以股四頭肌、脛前肌及上肢的三角肌最易受累。
E.大小便正常:一般不伴有大小便失禁。
F.其他:隨著病程的進(jìn)展,麻痹局部出現(xiàn)營(yíng)養(yǎng)不良性改變,皮溫降低,尤以肢體遠(yuǎn)端為明顯。
上述特點(diǎn)均與神經(jīng)系統(tǒng)病變密切相關(guān)。此外,幼兒期發(fā)生麻痹時(shí),可引起同側(cè)肢體骨骼發(fā)育障礙,以致兩側(cè)肢體長(zhǎng)短不等。
②腦干型:本型又稱球型,其病變部位包括中腦、腦橋和延髓。此型最為嚴(yán)重,病死率較高。在流行期中約占麻痹型病例的15%左右。根據(jù)受累部位不同,可出現(xiàn)眼球運(yùn)動(dòng)障礙、面肌癱瘓、聲音嘶啞、咀嚼障礙及吞咽困難等。當(dāng)延髓受累時(shí),可出現(xiàn)脈搏頻弱、血壓下降,以及呼吸淺表加速,以及嘆息樣呼吸及間有呼吸暫停等,如處理不及時(shí)或搶救不力,則終致死亡。
③腦型:十分少見(jiàn)。但本型病情十分嚴(yán)重,主要表現(xiàn)為高熱、昏迷、譫妄、驚厥,甚至強(qiáng)直性癱瘓等癥狀。在處理上,對(duì)本型應(yīng)高度重視,并向家屬詳細(xì)交代病情。
④混合型:上述各型同時(shí)出現(xiàn)在一個(gè)患兒身上時(shí),稱為混合型。其中以脊髓型和腦干型伴發(fā)者為多。
3.恢復(fù)期 本期一般癥狀消失,熱度降至正常,麻痹征不再進(jìn)展。此期多從麻痹癥狀出現(xiàn)1~2周后開(kāi)始。在初期的6個(gè)月內(nèi)恢復(fù)較快,以后逐漸減慢,2年以后再恢復(fù)的可能性越來(lái)越小。
4.后遺癥期 凡病程在2年以上者即進(jìn)入后遺癥期。此期中各種畸形逐漸出現(xiàn),并日益加重,且趨于固定;同時(shí),各種骨、關(guān)節(jié)發(fā)生繼發(fā)性改變,從而又加重了功能障礙的程度,常給治療帶來(lái)困難。因此,早期采取積極有效的措施是防止畸形發(fā)生和減輕畸形嚴(yán)重程度的重要環(huán)節(jié)?;蔚某梢蛑饕怯捎谝韵轮T因素。
(1)肌力不平衡:這是引起畸形最為重要的因素,當(dāng)某一組肌肉麻痹而對(duì)抗肌組肉正?;蚣×ο鄬?duì)較強(qiáng)時(shí),就可能將肢體拉向肌力較強(qiáng)一側(cè),并逐漸發(fā)生畸形。例如,當(dāng)足部?jī)?nèi)翻肌群麻痹時(shí),外翻肌力則顯得較強(qiáng)而使踝關(guān)節(jié)處于外翻狀態(tài),久而久之即形成足外翻畸形,并隨著小兒的發(fā)育及步行而日益嚴(yán)重。
(2)肌肉痙攣:在麻痹發(fā)生的初期(發(fā)病后1個(gè)月左右),可發(fā)生肌肉痙攣性收縮,漸而形成畸形。亦可因痙攣肌肉的縮短而致畸形繼續(xù)存在,例如,麻痹早期小腿腓腸肌痙攣,漸而短縮,以致引起足跟不著地的下垂足。
(3)重力作用:可由于身體各部的重量及某些習(xí)慣姿態(tài)而誘發(fā)各種畸形,這些畸形均與重力作用有關(guān)。如常見(jiàn)的足下垂畸形就是在肌肉痙攣后麻痹以及短縮的基礎(chǔ)上,再加上重力作用而產(chǎn)生的。
(4)其他因素:其他因素較多,包括外傷、診治延誤以及治療不當(dāng)?shù)?,均可引起或加重畸形?span>[收起]
視病變的程度與范圍不同,本病的臨床表現(xiàn)及癥狀的輕重程度和范圍相差懸殊,輕者可無(wú)癥狀,重者則可引起嚴(yán)重癱瘓,甚至危及生命。
臨床上一般將其分為四期。
1.潛伏期 平均為7~14天,短者2~3天,長(zhǎng)者可達(dá)3~5周不等。在此期間一般并無(wú)明顯癥狀,屬隱性病例,但本期末有傳染性。
2.病變發(fā)展期 有三個(gè)發(fā)展階段。
(1)第一階段——前驅(qū)期:此時(shí)患者出現(xiàn)低熱或中等熱度,常伴有頭痛、困倦、多汗及全身疲乏不適等癥狀,并可出現(xiàn)食欲不振、嘔吐、腹瀉或便秘等胃腸道癥狀,甚至有咽痛、咽紅及輕咳等呼吸道癥狀。此期一般持續(xù)1~4天。大多數(shù)病例發(fā)展到此期為止,屬頓挫型,又稱為幸運(yùn)...[詳細(xì)]

并發(fā)癥

腦干型,其病變部位包括中腦、腦橋和延髓。此型最為嚴(yán)重,病死率較高。

實(shí)驗(yàn)室檢查

血常規(guī)檢查,少數(shù)患者白細(xì)胞數(shù)輕度增加,(10~15)×109/L,中性粒細(xì)胞也略見(jiàn)增高,部分患者血沉增快。也可行腦脊液檢查,病毒分離及免疫學(xué)檢查。

其他輔助檢查

必要時(shí)可做肌肉及神經(jīng)電生理檢查。

診斷

脊髓灰質(zhì)炎早期及頓挫型病例因無(wú)特殊癥狀,診斷多較困難,只有參考流行病學(xué)資料加以推斷;對(duì)有條件者可做病毒分離及血清學(xué)檢查來(lái)確診。在本地區(qū)流行過(guò)后,當(dāng)有典型的麻痹發(fā)生時(shí),診斷往往比較容易。只要注意,對(duì)具有不對(duì)稱、無(wú)感覺(jué)障礙、有腱反射減弱或消失且不伴有大小便失禁特點(diǎn)的弛緩性麻痹,一般可以確診。
要明確確認(rèn)某一組肌肉發(fā)生麻痹,必須進(jìn)行詳細(xì)的檢查,在幼兒往往需重復(fù)檢查多次才能確定;必要時(shí)可做肌肉及神經(jīng)電生理檢查。

預(yù)后

由于病變程度與范圍不同,臨床表現(xiàn)及癥狀的輕重程度和范圍相差懸殊。輕者可無(wú)癥狀,重者則可引起嚴(yán)重癱瘓甚至危及生命。其治療預(yù)后亦是相差懸殊。

預(yù)防

口服脊髓前角灰質(zhì)炎糖丸。

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