概述
子宮惡性中胚葉混合瘤來源于米勒管衍生物中分化最差的子宮內(nèi)膜間質(zhì)組織，能夠分化成黏液樣組織、結(jié)締組織、軟骨組織、橫紋肌組織及平滑肌組織，可同時含有惡性的上皮成分和惡性的間質(zhì)成分，即癌和肉瘤成分。若肉瘤和癌兩種成分都是來自子宮原有的組織成分，為同源性惡性米勒管混合瘤；若肉瘤中含有子宮以外的組織成分如橫紋肌、軟骨、骨等，為異源性惡性米勒管混合瘤。 對此腫瘤的命名甚多，以往常用癌肉瘤，指肉瘤成分為同源性間葉組織；也有用惡性中胚葉混合瘤，指肉瘤成分含有異源性成分的間葉組織。還有一些學(xué)者應(yīng)用癌肉瘤名稱，泛指所有的惡性米勒管混合瘤，均不甚確切。從癌肉瘤的字義上并無單指同源性肉瘤的意思，即使含有異...[詳細(xì)]
病因
近年來，有學(xué)者認(rèn)為惡性中胚葉混合瘤的組織發(fā)生來源是來自子宮內(nèi)膜的原始間質(zhì)細(xì)胞，具有中胚葉組織多向分化潛能，可分化為上皮及間葉組織。因此，子宮內(nèi)膜不但可發(fā)生單純的上皮性惡性腫瘤如腺癌和單純的間葉性惡性腫瘤如內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤、纖維肉瘤等，還可發(fā)生惡性上皮成分(癌)和惡性間葉成分(肉瘤)，混合的腫瘤即惡性中胚葉混合瘤。
發(fā)病機(jī)制
子宮惡性中胚葉混合瘤來自mullerian上皮，具有多潛能分化的傾向， 1.大體特征 (1)腫瘤由內(nèi)膜長出，形成較寬基底的息肉狀腫物突入宮腔，表面光滑或有糜爛和潰瘍，質(zhì)軟，表面光滑，可伴有潰瘍。 (2)切面呈淡紅色，似生魚肉樣，常伴有灰黃色的壞死灶和暗紅色的出血區(qū)域，或充滿液體的小囊腔。如有異源成分，可有沙礫感或骨樣堅硬區(qū)。 (3)腫瘤有不同程度的侵肌，可侵及深肌層。 2.鏡下特征 (1)癌和肉瘤混合存在(圖1)。 癌肉瘤(圖2)，來自同源的復(fù)合腫瘤或組合腫瘤，約占宮體癌的1.2%，多見于老年人，可發(fā)生于放射治療后。...[詳細(xì)]
癌肉瘤(圖2)，來自同源的復(fù)合腫瘤或組合腫瘤，約占宮體癌的1.2%，多見于老年人，可發(fā)生于放射治療后。
大體：腫瘤較大，多帶蒂的息肉狀突入宮腔，也可突向陰道，腫瘤質(zhì)軟，切面灰黃色，早期累及肌層或淋巴管，很快累及小骨盆的組織及器官，發(fā)生腹膜及縱隔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移較早，易發(fā)生肺、肝轉(zhuǎn)移，預(yù)后很差。但同源性較異源性Mullerian管混合瘤預(yù)后好一些。 組織學(xué)：同源性癌肉瘤，含有管狀或條索狀的癌細(xì)胞，被不同分化程度的肉瘤樣間質(zhì)細(xì)胞所包繞。癌樣腺體或呈腺泡狀、乳頭狀，有時伴有鱗化。肉瘤成分相似于間質(zhì)肉瘤，主要為梭形細(xì)胞，部分細(xì)胞可呈多形性，偶可見向肌母細(xì)胞分化的特征。 (2)癌的成分主要有腺癌和鱗癌，而絕大多數(shù)是腺癌(95%)，且主要是子宮內(nèi)膜腺癌，少部分是透明細(xì)胞癌、漿液性或黏液性腺癌，極少數(shù)為鱗癌(5%)，且與腺癌混合。 惡性中胚層混合瘤(圖3)。
(3)肉瘤成分有同源性和異源性，同源性肉瘤中典型的是梭形細(xì)胞肉瘤，異源性肉瘤除梭形細(xì)胞肉瘤外，還含有橫紋肌肉瘤(橫紋肌母細(xì)胞)、成骨肉瘤(瘤性骨)、軟骨肉瘤(瘤性軟骨)或脂肪肉瘤，也可有神經(jīng)膠質(zhì)成分，上述各種成分可混合存在；由于腫瘤所含各種組織的量多少不一，分化程度不同，形成的組織圖像復(fù)雜、多樣，需多處取材切片，以免影響正確診斷。 惡性中胚層混合瘤(圖4)即異源性復(fù)合腫瘤(Combination tumor)，肉瘤成分異型性明顯，相似低分化間質(zhì)細(xì)胞，有異型的軟骨母細(xì)胞、骨母細(xì)胞、橫紋肌母細(xì)胞、脂肪母細(xì)胞，也可有神經(jīng)節(jié)細(xì)胞。黏液變性常見，EM可證實為原始性間葉組織的不同分化階段，來自多潛能的Mullerian上皮。免疫組化顯示，間葉組織成分含有上皮標(biāo)記的抗原，支持間葉組織的上皮樣分化特點。上皮分化呈各種形態(tài)，如乳頭狀，腺樣或呈輸卵管上皮樣，甚至含有砂粒體。
偶爾惡性混合瘤的多種成分，可見息肉狀腫物內(nèi)和乳頭臨床表現(xiàn)
1.常與肥胖(40%)、糖尿病(15%)、不育(25%)等伴發(fā)。 2.最常見癥狀為異常陰道出血，其中以絕經(jīng)后出血最多，占80%～90%；常伴下腹或盆腔疼痛(25%)?？捎嘘幍琅乓夯虬橛薪M織樣物排出。 3.可捫到下腹部包塊(10%)，包塊可硬可軟。 晚期可有腹水或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移癥狀和體征以及消瘦、乏力、發(fā)熱等全身癥狀。 4.體征 腫瘤多發(fā)生在子宮內(nèi)膜，形如息肉，常充滿宮腔，使子宮增大、變軟。腫瘤可突出陰道內(nèi)，或侵入子宮肌層。 5.惡性程度高，病情發(fā)展快，約1/3患者在手術(shù)時已有子宮外轉(zhuǎn)移，其中卵巢40%，輸卵管33%，淋巴結(jié)33%，腹膜13...[詳細(xì)]
并發(fā)癥
晚期轉(zhuǎn)移至盆腹腔各臟器時，并伴有血性腹水、腹痛和腰痛。
實驗室檢查
腫瘤標(biāo)志物血清CA125、CA199等可升高。
其他輔助檢查
宮腔鏡檢查、B超、CT、MRI均有助了解子宮病況。
診斷
1.病史 子宮惡性中胚葉混合瘤的癥狀無特異性，與一般女性生殖系腫瘤癥狀類似，因此術(shù)前診斷頗難。一般認(rèn)為，絕經(jīng)后陰道出血、腹痛等癥狀，應(yīng)考慮子宮肉瘤的可能性。當(dāng)盆腔檢查見宮頸口有息肉樣突出物，在診斷宮頸息肉、子宮內(nèi)膜息肉及黏膜下肌瘤時，應(yīng)警惕惡性米勒管混合瘤的可能。 2.婦科檢查 (1)凡老年婦女及少女具有婦科癥狀并伴有子宮增大者。 (2)在行陰道檢查時，見有宮口開大，息肉樣物存在，宮腔脫出物存在，巨塊腫物存在及有大量壞死組織存在時。 (3)以往接受過盆腔放射治療的患者，出現(xiàn)子宮增大，特別是治療多年之后的子宮增大者。 3.診刮 術(shù)前...[詳細(xì)]
治療
1.手術(shù)治療 子宮惡性中胚葉混合瘤首選手術(shù)治療。手術(shù)方式多主張參照卵巢癌，行全子宮/次廣泛子宮＋雙附件＋大網(wǎng)膜＋盆腹腔病灶＋盆腔淋巴結(jié)＋腹主動脈旁淋巴結(jié)切除術(shù)。若手術(shù)無法切凈所有病灶，可用氬氣束電凝術(shù)(ABC)處理殘存病灶，爭取做到理想的腫瘤細(xì)胞減滅術(shù)。 因其多伴有盆腹腔病灶或癌性腹水，術(shù)中可同時行腹腔化療或留置腹腔化療管。 2.化療 化療對子宮惡中胚葉管混合瘤有一定的療效，尤其是對Ⅱ期以上患者，具有重要作用。若有盆腹腔病灶或癌性腹水，可考慮行全身＋腹腔聯(lián)合化療。一般認(rèn)為對惡性中胚葉混合瘤以異環(huán)磷酰胺及順鉑的效果比其他藥物好。文獻(xiàn)報道應(yīng)用異環(huán)磷酰胺治療28例，有效率...[詳細(xì)]
預(yù)后
中胚葉混合瘤預(yù)后很差，5年生存率20%～30%。影響預(yù)后的因素： 1.病變范圍 在影響預(yù)后因素中最重要的是腫瘤浸潤范圍，最好分為限于子宮和超出子宮2個范圍。中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院腫瘤醫(yī)院資料分析，病變局限于子宮不論是否宮頸或子宮漿膜受侵(即Ⅰ、Ⅱ期)，其復(fù)發(fā)率和生存率無差別，Ⅰ期5年生存59.6%，Ⅱ期50%，腫瘤超出子宮侵及盆腔臟器(Ⅲ期)和上腹或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移(Ⅳ期)時5年生存分別為25%和10%(P＜0.01)。中胚葉混合瘤深肌層復(fù)發(fā)率100%，而局限于內(nèi)膜層者無復(fù)發(fā)。腫瘤浸潤內(nèi)1/3肌層5年生存75%，中1/3肌層5年生存50%。 2.病理表現(xiàn) 一般認(rèn)為中胚葉混合瘤惡性程...[詳細(xì)]
預(yù)防
早期診斷、早期治療，密切隨訪。
