概述
系統(tǒng)性紅斑狼瘡(systemic lupus erythematosus，SLE)是一種累及多系統(tǒng)、多器官并有多種自身抗體出現(xiàn)的自身免疫性疾病。由于體內(nèi)有大量致病性自身抗體和免疫復(fù)合物而造成組織損傷。臨床上可出現(xiàn)各個系統(tǒng)和臟器損傷的表現(xiàn)，如皮膚、關(guān)節(jié)、漿膜、心臟、腎臟、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、血液系統(tǒng)等等。該病在世界范圍內(nèi)均有出現(xiàn)，患病率為4/10萬～25/10萬，亞洲及黑人患病率較高，我國的患病率為70/10萬～75/10萬。女性發(fā)病明顯多于男性，約為10∶1，育齡婦女為發(fā)病高峰，老人及兒童也可患病。 本病屬于中醫(yī)學的陰陽毒、陽毒發(fā)斑、蝴蝶斑、日曬瘡、鬼臉瘡、面游風等病證范疇。
病因
病因尚不明。目前公認本病系自身免疫病，據(jù)臨床及實驗研究，認為與下列因素有關(guān)。 1.遺傳因素 5%的病人有家族發(fā)病史?；颊哂H屬中如同卵孿生DR2、DR3姐妹、母女等患本病的機會更多。晚近免疫遺傳學研究證明，大多數(shù)病人與DR2或DR3相關(guān)。當C4a缺乏時SLE患病率增高。T細胞受體同SLE的易感性亦有關(guān)聯(lián)。TNF-α低水平可能是狼瘡性腎炎的遺傳基礎(chǔ)。 2.環(huán)境因素 本病常在下列因素作用下發(fā)病或者使病情惡化： (1)病毒感染：許多事實提示本病可能與慢病毒(C型RNA病毒)感染有關(guān)。NZB/NEW F1小鼠組織中分離出C型RNA病毒，并在腎小球沉積物中查到抗C型病毒抗...[詳細]
臨床表現(xiàn)
1.早期表現(xiàn) 兩性均發(fā)病，男女之比為1∶7～10，發(fā)病年齡為2～80歲，以20～40歲多見。多數(shù)病人最后都有多臟器損害，但在早期可僅有1個臟器受累的表現(xiàn)，同時伴有自身抗體(尤其是抗核抗體，簡稱ANA)陽性的實驗室發(fā)現(xiàn)，這可對本病的診斷提供可靠的線索。因本病的臨床表現(xiàn)變化無常，起病方式多變，可幾個臟器同時起病，也可相繼出現(xiàn)幾個臟器受損的表現(xiàn)。多數(shù)都有一定的起病誘因(感染、日曬、情緒受刺激)。最常見的早期癥狀為發(fā)熱、疲勞、體重減輕、關(guān)節(jié)炎(痛)。較常見的早期表現(xiàn)為皮損、多發(fā)性漿膜炎、腎臟病變、中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害、血液異常及消化道癥狀等。 2.系統(tǒng)性表現(xiàn) (1)發(fā)熱：85%以上的...[詳細]
皮疹在光照后加重，可在1～2周之后自行消退。皮疹消退后多形成瘢痕和發(fā)生色素沉著或色素脫失和萎縮。有時皮疹可累及下頦、雙耳、頭皮和頸部。皮疹復(fù)發(fā)常發(fā)生于病情惡化期。20%～30%的病人對日光過敏，表現(xiàn)為暴曬日光后，皮膚暴露部位(面部和前臂伸側(cè))可發(fā)生皮疹，偶爾出現(xiàn)全身性蕁麻疹或大皰樣皮損，可伴有瘙癢感或灼痛感。光過敏嚴重時可誘發(fā)皮外型系統(tǒng)性紅斑狼瘡。 四肢皮疹也有很大的特異性，常在指(趾)尖出現(xiàn)特征性紅斑性腫脹和毛細血管擴張。大小魚際、指(趾)甲溝、肘、膝及其他部位(多受壓)可出現(xiàn)持久性紅斑。甲床及甲周也可發(fā)生紅斑和毛細血管擴張。皮疹波及頭皮時，可引起皮膚附屬器持久性喪失，而成為不可逆性脫發(fā)。炎癥消退后，多留下不定形的低色素性瘢痕。脫發(fā)為本病常見的皮損，多發(fā)生于病情活動期，可表現(xiàn)為彌漫性脫發(fā)，也可表現(xiàn)為斑點性脫發(fā)。除典型的皮疹和脫發(fā)外，尚可在病程不同時期出現(xiàn)某些非特異性持久性或一過性皮損，包括瘀斑和紫癜，系由血管炎和血小板減少所致。此外，尚可出現(xiàn)大皰性皮疹，肢體遠端潰瘍和壞疽，也可發(fā)生面部水腫、反復(fù)發(fā)作性蕁麻疹及全身彌漫性色素沉著等。(四肢皮損變化如圖7，8，9，10，11，12，13，14，15，16，17，18，19，20，21，22)。
有的病人在病情活動期可出現(xiàn)黏膜損害，表現(xiàn)為黏膜潰瘍，尤多見于上腭和鼻中隔，也可發(fā)生于陰道和喉黏膜。也可表現(xiàn)為齒齦炎、黏膜出血、糜爛和出血斑片。少數(shù)病例可發(fā)生黑棘皮癥或皮膚鈣質(zhì)沉著。個別病人也可發(fā)生皮膚深部及皮下脂膜炎，表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作性疼痛性皮下結(jié)節(jié)，皮膚腫脹或有紅斑，愈合后留有凹陷性瘢痕形成。10%～15%的病例早期可有雷諾現(xiàn)象。但較硬皮病出現(xiàn)者為輕。偶爾可出現(xiàn)紅斑性肢痛癥，表現(xiàn)為陣發(fā)性肢端皮膚溫度升高和灼燒性疼痛。 其他非特異性皮損為風團、網(wǎng)狀青斑、多形性紅斑樣改變、眶周和面部水腫等(圖23)。
(4)血液學：幾乎所有病人在病程中都可出現(xiàn)血液學改變，其中以貧血為最常見，這與微血管病變、鐵的利用障礙、慢性腎臟病變等因素有關(guān)。約10%病人可出現(xiàn)自身免疫性溶血性貧血，常伴有脾大，以致被誤診為脾功能亢進。雖然本病溶血性貧血的發(fā)生率較低，但顯示這種特征的直接Coomb試驗陽性率高達65%以上。該試驗陽性而又無溶血表現(xiàn)者，其紅細胞表面常覆有C3或C3裂解產(chǎn)物。有溶血表現(xiàn)者，其紅細胞膜既覆有C3又覆有IgG，有時也可僅覆以IgG，這種抗體屬溫性抗體。此外，本病的冷凝集素也可引起溶血性貧血。 本病的另一個血液學異常為輸血反應(yīng)的發(fā)生率高，且反應(yīng)程度也較嚴重，往往對本病可造成不可逆轉(zhuǎn)性病情惡化，甚至造成死亡，臨床工作者必須對此高度警惕。另外，形成次要血型抗原的抗體也明顯升高。個別病人可發(fā)生再生障礙性貧血，但對激素治療反應(yīng)良好。白細胞減少也是本病常見的血液學表現(xiàn)，中性粒細胞和淋巴細胞都減少，后者中的T細胞和B細胞均可減少。淋巴細胞減少與病情活動有關(guān)。本病對感染的反應(yīng)性不良，即使繼發(fā)嚴重感染，白細胞也無明顯升高。本病白細胞減少是由于體內(nèi)存在抗白細胞抗體而導致白細胞溶解破壞所致。白細胞減少的另外原因是骨髓生成障礙，系血清中存在抑制骨髓細胞形成因子所致。白細胞除在量的方面有減少外，尚有質(zhì)的異常，表現(xiàn)為吞噬功能降低及產(chǎn)生白細胞趨化因子減少。 淋巴細胞減少與體內(nèi)存在抗淋巴細胞抗體有關(guān)?？沽馨图毎贵w分為兩類：一類為細胞毒性補體依賴性IgM抗體，在4℃具有活性；后一類抗體可使淋巴細胞在體內(nèi)破壞。 約15%病例有血小板減少，可為早期表現(xiàn)，引起嚴重的皮膚黏膜、消化道、泌尿道及生殖道出血，偶爾發(fā)生顱內(nèi)出血。這種改變是由于體內(nèi)存在抗血小板抗體，使血小板破壞。循環(huán)的免疫復(fù)合物使血小板半衰期縮短，也是造成血小板減少的原因。血小板不僅有量的減少，而且還有質(zhì)的異常，表現(xiàn)為血小板凝聚異常。這種缺損常引起皮膚紫癜。 約10%病例體內(nèi)存在循環(huán)的抗凝物質(zhì)，此類患者很像伴有血小板減少癥，它可加重血小板減少所致的出血傾向，并可使部分凝血致活酶時間延長和凝血酶原時間延長。 (5)腎臟病變：最為常見。對本病進行常規(guī)腎活檢顯示，幾乎都有腎損害，僅半數(shù)病例有臨床癥狀。狼瘡腎臟病變主要為腎炎和腎病綜合征。狼瘡性腎炎病人的尿中可出現(xiàn)紅細胞、白細胞、蛋白和管型。腎功能早期正常，隨著病程延長，腎功能亦逐漸惡化。晚期可出現(xiàn)尿毒癥。尿液鏡檢時，在高倍鏡下每視野紅細胞和白細胞數(shù)大于5個，提示有腎小球腎炎；如果中段尿中紅細胞和白細胞數(shù)持續(xù)大于5，則提示為活動性損害，若尿中經(jīng)常有少量蛋白則更是如此。尿中其他成分也可相繼出現(xiàn)，開始可有透明管型、細顆粒管型，繼而出現(xiàn)粗顆粒管型、白細胞管型、紅細胞管型。狼瘡腎炎可發(fā)展為腎病綜合征，出現(xiàn)漸進性水腫，從下肢開始，并可累及疏松組織如眼瞼等。重者可發(fā)生胸腔積液、腹水，血漿總蛋白低于35g/L，白蛋白/球蛋白比例倒置，尿蛋白排出量每天在3g以上，血膽固醇高于7.8mmol/L，蛋白電泳示α2β球蛋白升高，而γ球蛋白在蛋白尿顯著時降低。狼瘡腎病綜合征常見于膜型腎小球腎炎、彌漫性增殖型腎小球腎炎，偶見于局灶性增殖型腎小球腎炎。高血壓是狼瘡腎炎的特征表現(xiàn)，由各種類型的腎臟病變所引起。一旦出現(xiàn)高血壓，則意味著腎臟的病變在惡化，因此，有效地控制高血壓對于控制SLE的病程起重要作用。 本病也可發(fā)生腎小管損害，中度以上的腎小球病變伴有間質(zhì)性腎炎，可引起腎小管酸中毒，但通常較輕。個別病例以腎小管酸中毒為主要臨床特征。腎小管受損主要由于免疫復(fù)合物沉淀于腎小球間質(zhì)所致。腎盂腎炎也是本病常見的并發(fā)癥，它可加重腎實質(zhì)的病變，加重病情。腎臟病變最終引起功能不全，是本病的死亡原因之一。 (6)心血管系統(tǒng)癥狀：系疾病本身及長期接受激素治療所致。心臟損害見于2/3以上的病人，包括心包炎、心肌炎和心內(nèi)膜炎等，其中以心包炎為最常見。慢性心包病變有心包纖維增厚，可無臨床癥狀或癥狀很輕，僅表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作性胸痛。少數(shù)病人心臟聽診時可聞及一過性心包摩擦音。急性心包炎常有心包積液，并可引起心包填塞癥狀。 2%～8%病人有冠狀動脈病變，系免疫復(fù)合物沉積于冠狀動脈引起局部血管炎，長期接受激素治療所引起的高脂血癥、腎性高血壓長期加重心臟負荷等因素引起。常表現(xiàn)為心絞痛、心肌損害及心力衰竭等。 心肌炎較心包炎少見，但也為本病的主要表現(xiàn)，可為全心炎的一部分，并容易波及心臟傳導系統(tǒng)。本病心肌炎的臨床表現(xiàn)為心臟擴大、充血性心力衰竭、心律失常和傳導障礙。心衰時用洋地黃治療無反應(yīng)，且容易中毒，應(yīng)用激素則反應(yīng)良好。 狼瘡性心內(nèi)膜炎常累及二尖瓣葉、腱索及主動脈瓣造成相應(yīng)的心瓣膜病變，以瓣膜反流為主。臨床上極易誤診為風濕性心臟病(二尖瓣病變或主動脈瓣病變，或者聯(lián)合瓣膜病變)。心臟外科對瓣膜病變矯正后，心衰癥狀可暫時緩解，但數(shù)月或數(shù)年后心衰癥狀更加惡化，甚至導致死亡。對此心血管外科工作者必須提前仔細鑒別心臟瓣膜病變的病因，并權(quán)衡手術(shù)利弊。 部分病人早期可有肢端痙攣、血栓性靜脈炎和閉塞性脈管炎。個別病例尚可發(fā)生急進性冠狀動脈瘤，既可為血管壁內(nèi)型，也可為血管壁外型。此外與血管炎、激素誘發(fā)高血脂、腎性高血壓有關(guān)，因而本病心肌梗死發(fā)病率較高，也是本病的另一死亡原因。 (7)呼吸系統(tǒng)：見于50%～70%的病人，胸膜、肺實質(zhì)和肺血管均可受累，其中以胸膜炎為最常見，表現(xiàn)為發(fā)作性胸痛，持續(xù)數(shù)小時至數(shù)天不等，有時伴有不同程度的胸腔積液，可為單側(cè)也可為雙側(cè)，還可累及縱隔胸膜。肺實質(zhì)病變有幾種非特異性改變，即毛細支氣管擴張、肺泡隔斑點性缺損、全肺局灶性小泡性肺氣腫、慢性肺間質(zhì)纖維化。最常見的肺功能障礙為氣體彌散功能下降，肺活量下降。狼瘡性肺炎多累及肺的1葉或數(shù)葉，呈一過性肺小片狀浸潤，常于數(shù)天后消失，并具有多部位、游走性復(fù)發(fā)的特征。本病肺炎最嚴重的癥狀為持續(xù)性肺泡型浸潤，通?？衫奂半p下肺野，起病急驟，臨床表現(xiàn)為重度呼吸困難、呼吸過速、缺氧、發(fā)紺，此種肺部病變的病死率極高。少數(shù)病例發(fā)生肺間質(zhì)纖維化，表現(xiàn)為緩進性呼吸困難，呼吸過速和缺氧，病程長者可引起肺動脈高壓。 由于毛細血管漏出和彌漫性肺血管炎，故偶爾可引起嚴重的肺泡出血和肺水腫，其癥狀類似肺出血-腎炎綜合征。此種病人多在短期內(nèi)死亡。 (8)消化系統(tǒng)：可發(fā)生于半數(shù)以上的病例，表現(xiàn)為腹痛，尤以狼瘡危象為明顯，常誤診為急腹癥?？砂橛懈顾?，且常反復(fù)發(fā)作。胃腸道血管炎是本病非特異癥狀，多為一過性。少數(shù)病人可發(fā)生潰瘍性結(jié)腸炎、胰腺炎和食管運動障礙。肝大是本病的一種常見體征。常有不同程度的肝功能改變，這種改變與疾病本身的性質(zhì)、藥物中毒有關(guān)。狼瘡性肝炎經(jīng)治療后肝功能可很快恢復(fù)正常，藥物所致者停藥后肝功能即恢復(fù)正常。肝大者常伴有脾大。少數(shù)病人可出現(xiàn)腮腺腫大，易誤診為腮腺炎。還可發(fā)生舍格倫綜合征。 (9)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀約見于50%以上的病人，常累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)，可出現(xiàn)各種形式的神經(jīng)病和精神病,如神經(jīng)官能癥,癲癇,腦器質(zhì)性病變,脊髓和周圍神經(jīng)病變等。精神、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀可以是首發(fā)癥狀，但更常見于病程中或晚期，有人稱此為狼瘡腦病或神經(jīng)精神型紅斑狼瘡。 ①癲癇：為常見的中樞神經(jīng)病變之一，發(fā)生率為15%，兒童患者更高。癲癇發(fā)作成為SLE最危險的急癥之一，其發(fā)作絕大多數(shù)為大發(fā)作，少數(shù)可為小發(fā)作、精神運動性發(fā)作。通常對抗癲癇治療反應(yīng)良好，但很難完全控制癥狀，糖皮質(zhì)激素治療可降低其發(fā)作閾值。 ②頭痛：約占10%，可表現(xiàn)為波動性頭痛、周期性偏頭痛，多伴有其他全身癥狀如發(fā)熱、皮損等，與病情活動有關(guān)。 ③中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管病變：約見于15%的病人，表現(xiàn)為腦血管病變，其中以偏癱失語者略多，其他有輕癱性橫貫性脊髓炎、截癱、假性腦瘤、小腦和錐體外系或丘腦下部功能障礙、舞蹈癥、腦神經(jīng)麻痹、無菌性腦膜炎、吉蘭-巴雷綜合征、周圍神經(jīng)炎、蛛網(wǎng)膜下腔出血和視野盲點等。 ④周圍神經(jīng)病變：表現(xiàn)為各種感覺和運動障礙，尤以下肢明顯的感覺運動障礙，四肢呈手套、襪套樣感覺減退，麻木疼痛，有時為緊束性疼痛或刺痛。少數(shù)病例表現(xiàn)為肢體發(fā)作性抽搐，伴有輕度感覺障礙。周圍神經(jīng)病變多為一過性，經(jīng)治療后，隨病情緩解可自行消失。這些癥狀可能是因為繼發(fā)于血管炎，伴隨神經(jīng)營養(yǎng)不良而發(fā)生的變化。 ⑤多動癥：表現(xiàn)為舞蹈癥，可呈全身性或半身性，常為首發(fā)癥狀，可反復(fù)發(fā)作。 ⑥顱內(nèi)高壓癥或無菌性腦膜炎：前者表現(xiàn)為劇烈頭痛、嘔吐，后者表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、腦膜刺激征。 ⑦精神失常：常見于大多數(shù)病例，可以是SLE的首發(fā)癥狀，但多數(shù)在病情加劇時才出現(xiàn)。最常見的精神癥狀是抑郁狀態(tài)。另一種常見的精神障礙是精神分裂癥樣表現(xiàn)，可能與腦血管炎、腦器質(zhì)性損害有關(guān)。反復(fù)發(fā)作者預(yù)后較差，常遺留有癡呆、人格障礙、智力低下。以呆滯抑郁為主的精神障礙起初表現(xiàn)為表情淡漠、少言、逐漸出現(xiàn)失眠、直視、表情呆滯、動作遲緩、記憶力差、不識親友、生活不能自理等。以興奮為主的精神障礙表現(xiàn)為失眠、多夢、情緒高漲、表情輕松、說話滔滔不絕、口若懸河、哭笑無常、甚至打人罵人。激素治療伴隨的精神障礙表現(xiàn)為失眠、多夢、興奮、多語、焦慮、易激動、繼之可出現(xiàn)幻覺、情感障礙、哭鬧、亂語、打鬧、拒絕治療等。其他精神障礙一般出現(xiàn)于病情活動期、病危期和晚期，多伴有腦器質(zhì)性病變。 (10)五官癥狀：多表現(xiàn)有眼部癥狀，以眼底改變?yōu)橹?，其特征為視網(wǎng)膜有白色滲出，出血，水腫，視盤水腫，小動脈變細，邊界有清楚的棉花狀滲出物，內(nèi)含細胞樣體。還可發(fā)生結(jié)膜炎、淺表性鞏膜炎。個別病例表現(xiàn)為頑固性牙痛、牙周膿腫。 (11)淋巴結(jié)：本病常有不同程度的淋巴結(jié)腫大，以腋窩處淋巴結(jié)腫大為明顯，其次為頸部，偶爾可發(fā)生全身淋巴結(jié)腫大。內(nèi)臟淋巴結(jié)腫大多見于肺門、縱隔和支氣管分叉處，后者可引起肺中葉綜合征。 (12)狼瘡危象：系本病的一種惡化表現(xiàn)。其表現(xiàn)為高熱，全身極度衰竭和疲乏，嚴重頭痛和腹痛，常有胸痛。還可有各系統(tǒng)的嚴重損害如心肌炎、心力衰竭和中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，表現(xiàn)為癲癇發(fā)作、精神病和昏迷，伴發(fā)局部感染或敗血癥等。如腎臟受累，腎功衰竭可導致死亡。 3.重疊綜合征 本病除與其他風濕病重疊外(參見重疊綜合征)，尚可與其他非結(jié)締組織病性自身免疫病重疊，這類疾病包括甲狀腺炎、甲狀腺功能亢進癥、腎上腺炎、惡性貧血、血栓性血小板減少性紫癜、慢性胃炎等。并發(fā)癥
1.過敏 本病易發(fā)生藥物過敏，且表現(xiàn)較重，一旦過敏則不容易逆轉(zhuǎn)或病情惡化，有時疾病處于相對穩(wěn)定期，接受致敏的藥物即可引起病情急性發(fā)作如持續(xù)性高熱等，容易引起過敏的藥物常見者有：青霉素類、頭孢菌素類、磺胺類、雌激素、普魯卡因胺、苯妥英鈉等，故狼瘡病人禁用以上藥物。 部分病例對一些食品容易發(fā)生過敏，對病情的危害性與上述藥物基本相似。特別是對動物性肉食容易發(fā)生過敏。如狗肉、馬肉、羊肉等，故應(yīng)告誡患者謹慎食用，以免惡化病情。 2.感染 是常見的并發(fā)癥，也是最常見的死因及病情惡化的主要因素。易感染的原因與長期接受免疫抑制劑、尿毒癥及疾病本身免疫功能低下有關(guān)。肺炎、腎盂腎炎及敗血癥...[詳細]
實驗室檢查
1.血常規(guī)及血沉 最常見的是不同程度的貧血，多為正細胞正色素性貧血，少數(shù)為溶血性貧血，有抗紅細胞性抗體，約15%病人Coomb試驗陽性。白細胞多在(2.0～4.0)×109/L，其中中性粒細胞或淋巴細胞降低。淋巴細胞降低與SLE的活動性有明顯關(guān)系。有繼發(fā)感染時，白細胞可升高。若無感染，即使高熱也無白細胞升高。1/3的病人有輕度血小板下降。活動期血沉多增速。 2.尿常規(guī) 可有不同程度的蛋白尿、血尿和管型尿或膿尿。 3.生化檢查 可有轉(zhuǎn)氨酶升高，濁度試驗異常。當有腎功能不全時，BUN、肌酐可升高。然而蛋白電泳多示有γ球蛋白升高，此種改變通常與病情活動性平行，可隨著病情好轉(zhuǎn)...[詳細]
(3)抗磷脂抗體包括抗心磷脂抗體、狼瘡抗凝物、生物學假陽性反應(yīng)物(即假陽性的梅毒試驗)，均針對基本上相同的磷脂抗原?？贵w在血管內(nèi)能抑制血凝，但有此抗體的患者不但無出血傾向，反而容易發(fā)生動脈與靜脈的血栓形成，此外也常發(fā)生習慣性流產(chǎn)與血小板減少癥。以上諸癥狀及抗磷脂抗體共同構(gòu)成抗磷脂綜合征。 (4)SLE其他自身抗體：針對紅細胞膜抗原的抗體出現(xiàn)抗人球蛋白試驗陽性，還有抗粒細胞抗體、抗血小板抗體和抗淋巴細胞抗體。對高爾基體、核糖體的抗體，針對細胞框架成分、微纖維等的抗體。約1/3的病例類風濕因子陽性。 (5)免疫球蛋白：多數(shù)病人IgG、IgM升高，這是體內(nèi)存在多種自身抗體造成的。 (6)補體：半數(shù)病人有低補體血癥。血清總補體(CH50)，C3含量降低，可間接反映循環(huán)免疫復(fù)合物含量增加，與病情活動有關(guān)。補體分解物C3a，C5a增加也代表病情活動。檢測循環(huán)免疫復(fù)合物方法甚多，但無一令人滿意者。其他輔助檢查
1.免疫病理檢查 (1)腎穿刺活組織檢查：本方法所提供的病理診斷對治療狼瘡性腎炎和估計預(yù)后有價值。至少應(yīng)包括光鏡、熒光鏡檢查，必要時可用電鏡檢查。用免疫組化方法可鑒定淋巴細胞的亞型及沉積物的成分。 (2)皮膚狼瘡帶試驗：用直接免疫熒光技術(shù)檢查病人的皮膚，在表皮與真皮交界處出現(xiàn)一條局限性免疫球蛋白沉淀帶，呈黃綠色，為免疫球蛋白(主要為IgG)與補體在表皮真皮交界處的結(jié)合物。SLE病人陽性率為50%～70%。如從病損部位取材，則多種皮膚病均為陽性，故應(yīng)自暴露部位正常皮膚取材，以提高本試驗的特異性。在治療中，免疫熒光帶可隨著病情的緩解而消失，因此可用此作為判斷療效的指標之一。...[詳細]
診斷
臨床表現(xiàn)典型，尤其出現(xiàn)典型的皮損，并有多系統(tǒng)損害的特征者，結(jié)合實驗室檢查及有關(guān)免疫學檢查，一般容易作出診斷。在無皮損或早期僅有某個器官系統(tǒng)受累時，極易誤診。由于本病的臨床表現(xiàn)變化無常，多數(shù)病例缺乏絕對性臨床和組織學特征，并無可證實的病因，因此造成診斷上的困難，其中最困難的是有些病人在緩解期或病程某個階段可無任何臨床和實驗室特異發(fā)現(xiàn)，抗核抗體測定也為陰性。 1.美國風濕病協(xié)會(1982)修訂的SLE診斷標準 (1)顴部紅斑：遍及顴部的扁平或高出皮膚的固定性紅斑，常不累及鼻唇溝部位。 (2)盤狀紅斑：隆起紅斑上覆有角質(zhì)性鱗屑和毛囊栓塞，舊病灶可有皮膚萎縮性瘢痕。 ...[詳細]
治療
因為系統(tǒng)性紅斑狼瘡的疾病譜很廣，每個人所表現(xiàn)的疾病程度及臨床表現(xiàn)、損害的臟器各不相同，因此對系統(tǒng)性紅斑狼瘡的治療強調(diào)因人而異，同時要考慮到治療風險與效益比，用藥應(yīng)個體化。 治療目的：維持器官功能，防止臟器損傷，或使臟器的損傷減輕到最小限度，同時預(yù)防或延緩活動期的發(fā)生。 1.西醫(yī)治療 (1)一般治療： ①教育病人：對病人的教育十分重要，使病人懂得合理用藥，定期隨訪的重要性；讓病人了解應(yīng)根據(jù)病情的不同，制定不同的治療方案，應(yīng)因人而異。 ②去除誘因：及時去除對日常生活中能夠誘發(fā)或加重系統(tǒng)性紅斑狼瘡的各種因素，如避免日光曝曬，避免接觸致敏的藥物(染發(fā)劑...[詳細]
預(yù)后
病人的存活時間取決于受累的臟器及其受累的程度，但大多數(shù)病人經(jīng)及時合理的治療后可存活10年以上，死亡的原因多數(shù)為感染，其次為腎功能衰竭、中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變及心力衰竭。 近年來由于診斷技術(shù)和治療技術(shù)及方法的不斷進步，許多患者得到了早期診斷和積極有效的治療，預(yù)后大為改觀。5年生存率由20世紀70年代的70.9%上升到94%，10年生存率亦在82%～90%以上。系統(tǒng)性紅斑狼瘡的死亡病例中，合并感染、腎功能衰竭、中樞神經(jīng)病變約各占1/3。由于系統(tǒng)性紅斑狼瘡長期應(yīng)用激素和免疫抑制劑治療，近年報告死于感染者有上升趨勢。
預(yù)防
1.致殘分析 SLE的臨床病變差異較大：①關(guān)節(jié)病變一般較輕，骨變化大多因為激素治療導致骨質(zhì)疏松、骨壞死，極易發(fā)生病理性骨折而出現(xiàn)功能障礙；②大部分呈亞急性發(fā)病的病人，相繼出現(xiàn)多臟器損害，經(jīng)治療或不經(jīng)治療病情常可緩解，但在某些因素作用下可復(fù)發(fā)，如此發(fā)作與緩解交替，常需終生治療。因此可嚴重影響人們的日常生活與活動；③少數(shù)暴發(fā)型來勢兇猛，高熱40℃以上，多臟器同時受累，并迅速出現(xiàn)功能衰竭，如不積極搶救，多在數(shù)周內(nèi)死亡，危害性極大。 2.人群預(yù)防 (1)加強普查與宣傳：加強對自身免疫性疾病的流行病學的調(diào)查工作，建立?？谱稍冮T診，組織病友會，及時發(fā)現(xiàn)病人。 (2)提高醫(yī)務(wù)...[詳細]
