原發(fā)性腎病綜合征(primary nephrotic syndrome，PNS)即原發(fā)性腎病綜合征，簡(jiǎn)稱原發(fā)性腎病，系指由多種原因引起腎小球基底膜通透性增高導(dǎo)致大量蛋白丟失，從而出現(xiàn)低蛋白血癥、高度水腫和高膽固醇血癥的一組臨床綜合征。部分病兒多次反復(fù)、病程遷延，嚴(yán)重影響小兒健康。
腎病綜合征按病因可分為原發(fā)性、繼發(fā)性及先天性三種，原發(fā)性腎病綜合征占90%以上，其次為各種繼發(fā)性腎病綜合征，先天性腎病綜合征極為罕見。 原發(fā)性腎病綜合征的病因不清楚，其發(fā)病往往因呼吸道感染、過敏反應(yīng)等而觸發(fā)，繼發(fā)性腎病綜合征病因則主要有感染、藥物、中毒等或繼發(fā)于腫瘤、遺傳及代謝疾病以及全身性系統(tǒng)性疾病之后。
1.發(fā)病機(jī)制 本病的發(fā)病機(jī)制尚未完全明了，一般認(rèn)為蛋白尿是由于腎小球毛細(xì)血小管壁電荷屏障和(或)篩屏障的破壞所致。正常腎小球?yàn)V過膜帶負(fù)電荷，電荷屏障由基底膜上的固定陰離子位點(diǎn)(主要為硫酸肝素多糖)及內(nèi)皮、上皮細(xì)胞表面的多陰離子(主要為涎酸蛋白)所組成。篩屏障則由濾過膜內(nèi)側(cè)的內(nèi)皮細(xì)胞窗孔、基底膜及上皮細(xì)胞裂孔膜組成，其中基底膜起主要作用。 (1)非微小病變型腎病綜合征：通過免疫反應(yīng)，激活補(bǔ)體及凝血、纖溶系統(tǒng)，以及基質(zhì)金屬蛋白酶而損傷基底膜，導(dǎo)致篩屏障的破壞，出現(xiàn)非選擇性蛋白尿。而且，其也可通過非免疫機(jī)制，如血壓增高、血糖增高或由于基底膜結(jié)構(gòu)缺陷而破壞篩屏障，出現(xiàn)蛋白尿。 (2)微小病變型腎病綜合征： ①細(xì)胞免疫紊亂：可能與細(xì)胞免疫紊亂，特別是T細(xì)胞免疫功能紊亂有關(guān)，其依據(jù)在于： A.MCN腎組織中無免疫球蛋白及補(bǔ)體沉積。 B.T細(xì)胞數(shù)降低，CD4+/CD8+比例失衡。Ts活性增高，淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)化率降低，pHA皮試反應(yīng)降低。 C.抑制T細(xì)胞的病毒感染可誘導(dǎo)本病緩解。 D.出現(xiàn)T細(xì)胞功能異常的疾病如霍奇金病可導(dǎo)致MCN。 E.抑制T細(xì)胞的皮質(zhì)激素及免疫抑制劑可誘導(dǎo)本病緩解。 盡管腎病狀態(tài)下血生化及內(nèi)分泌改變也有可能誘導(dǎo)免疫抑制狀態(tài)的產(chǎn)生，但這些改變主要見于MCN，而在非微小病變型腎病綜合征中少見，說明這種免疫紊亂更可能是原因，而非腎病狀態(tài)的結(jié)果。 ②MCN免疫紊亂如何導(dǎo)致蛋白尿的產(chǎn)生，現(xiàn)已發(fā)現(xiàn)： A.淋巴細(xì)胞可產(chǎn)生一種29kd的多肽，其可導(dǎo)致腎小球?yàn)V過膜多陰離子減少，而出現(xiàn)蛋白尿。 B.刀豆素(conA)刺激下的淋巴細(xì)胞可產(chǎn)生60～160kd的腎小球通透因子(glomerular permeability factor，GPF)，GPF可直接引起蛋白尿。 C.淋巴細(xì)胞還可通過分泌12～18kd的可溶免疫反應(yīng)因子(soluble immune response suppressor，SIRS)而導(dǎo)致蛋白尿。 2.病理 盡管有些腎間質(zhì)小管疾病累及腎小球后可出現(xiàn)大量蛋白并達(dá)到腎病綜合征標(biāo)準(zhǔn)。但絕大多數(shù)原發(fā)或繼發(fā)腎病綜合征都是以腎小球病變?yōu)橹鳎⒖煞謩e根據(jù)光鏡下的腎小球病變而做病理分型。主要有5種病理類型：微小病變腎病(minimal change nephropathy，MCN)、系膜增生性腎炎(mesangial proliferative glomerulonephritis，MSPGN)、局灶節(jié)段性腎小球硬化(focal segmental glomerulous sclerosis，F(xiàn)SGS)、膜性腎病(membraneous nephropathy，MN)和膜增生性腎炎(membranoproliferative glomerulonephritis，MPGN)。 兒童腎病綜合征以MCN最常見，Glassoek報(bào)告在1066例兒童腎病中MCN占66%，而在成人病例中僅占21%。我國(guó)于1996年報(bào)告全國(guó)20家醫(yī)院699例兒童腎病綜合征腎活體組織檢查檢中MCN占18.7%，MSPGN占37.8%，F(xiàn)SGS占11.6%，MN為6.0%，MPGN為5.5%，余為輕微病變等其他類型。但這些比例受病人來源影響，且均為非選擇性腎活體組織檢查。因而難以準(zhǔn)確反映其實(shí)際分布情況。國(guó)外有人對(duì)596例非選擇性兒童腎病綜合征病例做病理檢查發(fā)現(xiàn)，MCN占77.8%、MSPGN 2.7%、FSGS 6.7%、MN 1.3%、MPCN 6.7%，因此MCN為兒童腎病最主要的病理類型。 3.病理生理 (1)大量蛋白尿：為最根本的病理生理改變，也是導(dǎo)致本征其他三大特點(diǎn)的根本原因。由于腎小球?yàn)V過膜受免疫或其他病因的損傷，電荷屏障和(或)分子篩的屏障作用減弱，血漿蛋白大量漏入尿中。近年還注意到其他蛋白成分的丟失，及其造成的相應(yīng)后果，如： ①各種微量元素的載體蛋白，如轉(zhuǎn)鐵蛋白丟失致小細(xì)胞低色素性貧血，鋅結(jié)合蛋白丟失致體內(nèi)鋅不足。 ②多種激素的結(jié)合蛋白，如25-羥骨化醇結(jié)合蛋白由尿中丟失致鈣代謝紊亂。甲狀腺素結(jié)合蛋白丟失導(dǎo)致T3、T4下降。 ③免疫球蛋白IgG、IgA及B因子、補(bǔ)體成分的丟失致抗感染力下降。 ④凝血酶Ⅲ、Ⅹ、Ⅺ因子及前列腺素結(jié)合蛋白丟失導(dǎo)致高凝及血栓形成。 此外腎小球上皮細(xì)胞及近端小管上皮細(xì)胞可胞飲白蛋白并對(duì)其進(jìn)行降解，如果蛋白過載可導(dǎo)致腎小球上皮細(xì)胞及小管上皮細(xì)胞功能受損，這可能與疾病進(jìn)展及治療反應(yīng)減低有關(guān)。 (2)低白蛋白血癥：大量血漿白蛋白自尿中丟失是低白蛋白血癥的主要原因，蛋白質(zhì)分解的增加為次要原因。低白蛋白血癥是病理生理改變中的關(guān)鍵環(huán)節(jié)。對(duì)機(jī)體內(nèi)環(huán)境(尤其是滲透壓和血容量)的穩(wěn)定及多種物質(zhì)代謝可產(chǎn)生多方面的影響。當(dāng)血白蛋白低于25g/L時(shí)可出現(xiàn)水腫，同時(shí)因血容量減少，在并發(fā)大量體液丟失時(shí)極易誘發(fā)低血容量性休克。此外低白蛋白血癥還可影響脂類代謝。 (3)高膽固醇血癥：可能由于低蛋白血癥致肝臟代償性白蛋白合成增加，有些脂蛋白與白蛋白經(jīng)共同合成途徑而合成增加，再加上脂蛋白脂酶活力下降等因素而出現(xiàn)高脂血癥。一般血漿白蛋白＜30g/L，即出現(xiàn)血膽固醇增高，如白蛋白進(jìn)一步降低，則三酰甘油也增高。 (4)水腫：腎病綜合征時(shí)水腫機(jī)制尚未完全闡明，可能機(jī)制： ①由于血漿白蛋白下降，血漿膠體滲透壓降低，血漿中水分由血管內(nèi)轉(zhuǎn)入組織間隙直接形成水腫。 ②水分外滲致血容量下降，通過容量和壓力感受器使體內(nèi)神經(jīng)體液因子發(fā)生變化(如抗利尿激素、醛固酮、利鈉因子等)，引起。 &[收起]
1.發(fā)病機(jī)制 本病的發(fā)病機(jī)制尚未完全明了，一般認(rèn)為蛋白尿是由于腎小球毛細(xì)血小管壁電荷屏障和(或)篩屏障的破壞所致。正常腎小球?yàn)V過膜帶負(fù)電荷，電荷屏障由基底膜上的固定陰離子位點(diǎn)(主要為硫酸肝素多糖)及內(nèi)皮、上皮細(xì)胞表面的多陰離子(主要為涎酸蛋白)所組成。篩屏障則由濾過膜內(nèi)側(cè)的內(nèi)皮細(xì)胞窗孔、基底膜及上皮細(xì)胞裂孔膜組成，其中基底膜起主要作用。 (1)非微小病變型腎病綜合征：通過免疫反應(yīng)，激活補(bǔ)體及凝血、纖溶系統(tǒng)，以及基質(zhì)金屬蛋白酶而損傷基底膜，導(dǎo)致篩屏障的破壞，出現(xiàn)非選擇性蛋白尿。而且，其也可通過非免疫機(jī)制，如血壓增高、血糖增高或由于基底膜結(jié)構(gòu)缺陷而破壞篩屏障，出現(xiàn)蛋白尿。 (...[詳細(xì)]
1.起病 多隱匿起病，誘因不明確，有誘因者往往為上呼吸道感染、腸炎、皮膚感染或各種過敏等。 2.發(fā)病年齡 與病因有關(guān)，先天性腎病一般在生后不久(3～6個(gè)月內(nèi))發(fā)??；原發(fā)性腎病綜合征可見于嬰幼兒期、學(xué)齡前期及學(xué)齡期，其中微小病變多在2～5歲發(fā)??；而繼發(fā)于結(jié)締組織病的腎病綜合征主要見于年長(zhǎng)兒。 3.水腫 呈凹陷性，多見于顏面及下肢，嚴(yán)重者伴腹水、胸腔積液及陰囊水腫。單純性腎病水腫尤劇，而許多腎炎性腎病往往水腫較輕。 4.蛋白尿 大量蛋白尿是腎病綜合征的必備條件。 5.其他 低白蛋白血癥、高脂血癥。腎炎性腎病患兒還可有血尿甚至肉眼血尿、高血壓或腎功能不全等表現(xiàn)。[收起]
1.起病 多隱匿起病，誘因不明確，有誘因者往往為上呼吸道感染、腸炎、皮膚感染或各種過敏等。 2.發(fā)病年齡 與病因有關(guān)，先天性腎病一般在生后不久(3～6個(gè)月內(nèi))發(fā)?。辉l(fā)性腎病綜合征可見于嬰幼兒期、學(xué)齡前期及學(xué)齡期，其中微小病變多在2～5歲發(fā)??；而繼發(fā)于結(jié)締組織病的腎病綜合征主要見于年長(zhǎng)兒。 3.水腫 呈凹陷性，多見于顏面及下肢，嚴(yán)重者伴腹水、胸腔積液及陰囊水腫。單純性腎病水腫尤劇，而許多腎炎性腎病往往水腫較輕。 4.蛋白尿 大量蛋白尿是腎病綜合征的必備條件。 5.其他 低白蛋白血癥、高脂血癥。腎炎性腎病患兒還可有血尿甚至肉眼血尿、高血壓或腎功能...[詳細(xì)]
1.感染 是最常見的并發(fā)癥及引起死亡的主要原因。據(jù)1984年國(guó)際小兒腎臟病研究學(xué)會(huì)(ISKDC)統(tǒng)計(jì)，直接或間接因感染死亡者占腎病患兒死亡的70%。感染也常是病情反復(fù)和(或)加重的誘因，并可影響激素的療效。 本征易發(fā)生感染的原因有： (1)體液免疫功能低下(免疫球蛋白自尿中丟失、合成減少、分解代謝增加)。 (2)常伴有細(xì)胞免疫功能和補(bǔ)體系統(tǒng)功能不足。 (3)蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良、水腫致局部循環(huán)障礙。 (4)常同時(shí)應(yīng)用皮質(zhì)激素、免疫抑制劑。 細(xì)菌性感染中既往以肺炎球菌感染為主，近年革蘭陰性桿菌所致感染亦見增加(如大腸埃希菌)。常見的有呼吸道感染、泌尿道感染、皮膚蜂窩織炎和丹毒及原發(fā)性腹膜炎等。病毒感染多發(fā)生在接受皮質(zhì)激素和免疫抑制劑治療的過程中，多為并發(fā)水痘、麻疹、帶狀皰疹等。病情往往較一般患兒為重。 2.高凝狀態(tài)及血栓栓塞 (1)凝血和纖溶系統(tǒng)變化：腎病時(shí)體內(nèi)凝血和纖溶系統(tǒng)可有如下變化：①纖維蛋白原增高；②血漿中第Ⅴ、Ⅶ凝血因子增加；③抗凝血酶Ⅲ下降；④血漿纖溶酶原活性下降；⑤血小板數(shù)量可增加，其黏附性和聚集力增高。其結(jié)果可導(dǎo)致高凝狀態(tài)，并可發(fā)生血栓栓塞。 (2)腎靜脈血栓：其中以腎靜脈血栓形成最為臨床重視。 ①急性腎靜脈血栓：表現(xiàn)為驟然發(fā)作的肉眼血尿和腹痛。檢查有脊肋角壓痛和腎區(qū)腫塊，雙側(cè)者有急性腎功能減退。 ②慢性腎靜脈血栓：慢性的腎靜脈血栓形成臨床癥狀不明顯，常僅為水腫加重、蛋白尿不緩解。X線檢查患腎增大、輸尿管有切跡。B超有時(shí)能檢出，必要時(shí)腎靜脈造影以確診。 (3)其他部位血栓：除腎靜脈外，其他部位的靜脈或動(dòng)脈也可發(fā)生此類合并癥，如股靜脈、股動(dòng)脈、肺動(dòng)脈、腸系膜動(dòng)脈、冠狀動(dòng)脈和顱內(nèi)動(dòng)脈等，并引起相應(yīng)癥狀。 3.電解質(zhì)紊亂 主要為低鈉血癥、低鉀血癥、低鈣血癥。長(zhǎng)期禁鹽，過多應(yīng)用利尿劑以及嘔吐、腹瀉均可導(dǎo)致低鈉血癥及低鉀血癥。當(dāng)出現(xiàn)厭食、乏力、懶言、嗜睡、血壓下降甚至休克、驚厥時(shí)，應(yīng)注意有無低鈉血癥的可能。蛋白尿時(shí)鈣與蛋白結(jié)合而丟失，維生素D結(jié)合蛋白丟失，腸吸收鈣減低，服用激素的影響以及骨骼對(duì)甲狀旁腺素調(diào)節(jié)作用的敏感性降低，均可導(dǎo)致低鈣血癥，可出現(xiàn)低鈣驚厥及骨質(zhì)疏松。 4.低血容量休克 因血漿白蛋白低下、血漿膠體滲透壓降低，本征常有血容量不足，加上部分患兒長(zhǎng)期不恰當(dāng)忌鹽，當(dāng)有較急劇的體液丟失(如吐、瀉，大劑量應(yīng)用利尿劑，大量放腹水等)時(shí)，即可出現(xiàn)程度不等的血容量不足乃至休克的癥狀，如煩躁不安、四肢濕冷、皮膚花斑紋、脈搏細(xì)速、心音低鈍及血壓下降、測(cè)不出等表現(xiàn)。 5.急性腎功能衰竭 起病時(shí)暫時(shí)性輕度氮質(zhì)血癥并不少見，病程中可發(fā)生急性腎功能衰竭。其原因?yàn)椋?/br> (1)低血容量，不恰當(dāng)?shù)卮罅坷蛑履I血液灌注不足，甚至可致腎小管壞死。 (2)嚴(yán)重的腎間質(zhì)水腫，腎小管為蛋白管型堵塞，以致腎小囊及近曲小管內(nèi)靜水壓力增高，而腎小球?yàn)V過減少。 (3)藥物引起的腎小管間質(zhì)病變。 (4)并發(fā)雙側(cè)腎靜脈血栓形成。 (5)腎小球嚴(yán)重增生性病變。 6.腎小管功能障礙 可表現(xiàn)為糖尿、氨基酸尿，以及從尿中丟失鉀及磷，濃縮功能不足等。 7.腎上腺皮質(zhì)危象 見于皮質(zhì)激素突然撤減或感染應(yīng)激時(shí)，內(nèi)源性皮質(zhì)激素水平不足，表現(xiàn)為表情淡漠、嘔吐、血壓降低乃至休克。 8.其他 如生長(zhǎng)障礙，可能與蛋白丟失致營(yíng)養(yǎng)不良，激素作用以及IGF及其結(jié)合蛋白失衡有關(guān)；動(dòng)脈粥樣硬化與長(zhǎng)期高脂血癥有關(guān)。[收起]
1.感染 是最常見的并發(fā)癥及引起死亡的主要原因。據(jù)1984年國(guó)際小兒腎臟病研究學(xué)會(huì)(ISKDC)統(tǒng)計(jì)，直接或間接因感染死亡者占腎病患兒死亡的70%。感染也常是病情反復(fù)和(或)加重的誘因，并可影響激素的療效。 本征易發(fā)生感染的原因有： (1)體液免疫功能低下(免疫球蛋白自尿中丟失、合成減少、分解代謝增加)。 (2)常伴有細(xì)胞免疫功能和補(bǔ)體系統(tǒng)功能不足。 (3)蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良、水腫致局部循環(huán)障礙。 (4)常同時(shí)應(yīng)用皮質(zhì)激素、免疫抑制劑。 細(xì)菌性感染中既往以肺炎球菌感染為主，近年革蘭陰性桿菌所致感染亦見增加(如大腸埃希菌)。常見的有呼吸道...[詳細(xì)]
1.尿常規(guī) (1)蛋白尿：大量蛋白尿是腎病綜合征的必備條件，其標(biāo)準(zhǔn)為： A.2周連續(xù)3次定性≥ 。 B.24h尿蛋白定量≥50～100mg/(kg·d)。 C.國(guó)際小兒腎臟病學(xué)會(huì)(ISKDC)建議＞40mg/(m2·h)。 D.嬰幼兒難以收集24h尿，Mendoza建議任意一次尿蛋白/肌酐＞2.0。 單純性腎病綜合征為選擇性蛋白尿，選擇指數(shù)(SPI)＞0.2。 (2)尿纖維蛋白原降解產(chǎn)物(FDP)：測(cè)定尿FDP有助于腎小球病分類。連日多次測(cè)定尿FDP，如FDP＜1.25μg/ml，則原發(fā)性腎小球腎病(微小病變型腎病)可能性大，若尿FDP持續(xù)增高，多為增生型、膜增生型或急進(jìn)性新月體腎炎。 (3)其他：可見透明管型或顆粒管型，腎炎性腎病可見血尿(離心尿紅細(xì)胞＞10個(gè)/Hp)。 2.低白蛋白血癥 血漿總蛋白降低，白/球蛋白倒置。血漿白蛋白＜30.0g/L，嬰兒則＜25.0g/L。 3.高脂血癥 主要為高膽固醇血癥及高三酰甘油血癥，血膽固醇≥5.7mmol/L，嬰兒則≥5.2mmol/L，三酰甘油＞1.2mmol/L。 4.腎功能 一般正常，少尿期尿素氮輕度升高。 5.蛋白電泳 α2-球蛋白明顯增高，γ-球蛋白降低。 6.其他 紅細(xì)胞沉降率增快, 持續(xù)低補(bǔ)體血癥，尿FDP在部分腎炎可大于1.25mg/L(1.25μg/ml)。[收起]
1.尿常規(guī) (1)蛋白尿：大量蛋白尿是腎病綜合征的必備條件，其標(biāo)準(zhǔn)為： A.2周連續(xù)3次定性≥ 。 B.24h尿蛋白定量≥50～100mg/(kg·d)。 C.國(guó)際小兒腎臟病學(xué)會(huì)(ISKDC)建議＞40mg/(m2·h)。 D.嬰幼兒難以收集24h尿，Mendoza建議任意一次尿蛋白/肌酐＞2.0。 單純性腎病綜合征為選擇性蛋白尿，選擇指數(shù)(SPI)＞0.2。 (2)尿纖維蛋白原降解產(chǎn)物(FDP)：測(cè)定尿FDP有助于腎小球病分類。連日多次測(cè)定尿FDP，如FDP＜1.25μg/ml，則原發(fā)性腎小球腎病(微小病變型腎病)可能...[詳細(xì)]
常規(guī)做X線檢查、B超和心電圖檢查等。 慢性腎靜脈血栓X線檢查可發(fā)現(xiàn)，患腎增大、輸尿管有切跡。B超有時(shí)能檢出，必要時(shí)腎靜脈造影以確診。除腎靜脈外，其他部位的靜脈或動(dòng)脈也可發(fā)生此類合并癥，如股靜脈、股動(dòng)脈、肺動(dòng)脈、腸系膜動(dòng)脈、冠狀動(dòng)脈和顱內(nèi)動(dòng)脈等，并引起相應(yīng)癥狀，臨床根據(jù)表現(xiàn)選擇檢查部位和方法。
1.腎病綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn) (1)大量蛋白尿：尿蛋白 ～ 持續(xù)2周以上，24h尿蛋白定量大于0.1g/kg。 (2)低蛋白血癥：血漿白蛋白低于30g/L。 (3)高膽固醇血癥：膽固醇大于5.7mmol/L(220mg/dl)。 (4)水腫：水腫可輕可重，大量蛋白尿及低蛋白血癥為必備條件。 2.腎炎性腎病綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn) 在具有腎病綜合征的四大特征基礎(chǔ)上，具有下列四項(xiàng)之一或多項(xiàng)者可診斷為腎炎性腎病綜合征。 (1)血尿：尿紅細(xì)胞超過10個(gè)/Hp(指分散在2周內(nèi)進(jìn)行的3次以上離心檢查)。 (2)持續(xù)或反復(fù)出現(xiàn)高血壓：學(xué)齡前兒童超過16.0/10.6 kPa(120/80mmHg)，學(xué)齡兒童超過17.33/12.0kPa(130/90mmHg)，并排除因腎上腺皮質(zhì)激素所致。 (3)持續(xù)性氮質(zhì)血癥：尿素氮(BUN)超過10.7mmol/L(30mg/dl)，并排除因血容量不足所致者。 (4)血清總補(bǔ)體量(CH50)或C3持續(xù)或反復(fù)降低。[收起]
1.腎病綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn) (1)大量蛋白尿：尿蛋白 ～ 持續(xù)2周以上，24h尿蛋白定量大于0.1g/kg。 (2)低蛋白血癥：血漿白蛋白低于30g/L。 (3)高膽固醇血癥：膽固醇大于5.7mmol/L(220mg/dl)。 (4)水腫：水腫可輕可重，大量蛋白尿及低蛋白血癥為必備條件。 2.腎炎性腎病綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn) 在具有腎病綜合征的四大特征基礎(chǔ)上，具有下列四項(xiàng)之一或多項(xiàng)者可診斷為腎炎性腎病綜合征。 (1)血尿：尿紅細(xì)胞超過10個(gè)/Hp(指分散在2周內(nèi)進(jìn)行的3次以上離心檢查)。 (2)持續(xù)或反復(fù)出現(xiàn)高血壓：學(xué)齡...[詳細(xì)]
1.一般治療 (1)休息與飲食：高度水腫時(shí)宜臥床，病情穩(wěn)定后可正?；顒?dòng)，但應(yīng)避免劇烈活動(dòng)。不應(yīng)過分低鹽以免出現(xiàn)低鈉血癥，可予鹽1～2g/d。蛋白攝入量應(yīng)宜1～2g/(kg·d)，合并腎功能衰竭時(shí)宜低蛋白飲食＜0.5g/(kg·d)，并注意補(bǔ)充各種水溶性維生素及維生素D和鈣、鋅等。 (2)利尿：輕度水腫可口服氫氯噻嗪(hydrochlomthiazide，DHCT)2mg/(kg·d)，3次/d, 和保鉀利尿劑如螺內(nèi)酯(spironolactone，antisterone)2mg/(kg·d)，重者可靜脈注射呋塞米(furosemide，速尿)每次1～2mg/kg，PNS患兒多有血容量不足，因此在應(yīng)用呋塞米前可快速輸注低分子右旋糖酐10ml/kg，較單用呋塞米利尿效果明顯。 (3)抗凝：腎病活動(dòng)期多為高凝狀態(tài)，可常規(guī)給予雙嘧達(dá)莫(dipyridamole潘生丁，persantin)5～8mg/(kg·d)，3次/d，及肝素每次1mg/kg，1～2次/d；還可選用尿激酶3萬～6萬U/d，2次/d，或華法林(Warfarin)，起始劑量為2.5mg，3次/d，以后維持在2.5～10mg/d，根據(jù)凝血酶原時(shí)間調(diào)整劑量。 (4)其他：抗感染、降壓以及各種并發(fā)癥的治療。 2.腎上腺皮質(zhì)激素 仍為治療腎病綜合征的首選藥物。 (1)潑尼松(prednisone)：口服治療應(yīng)用最廣泛，適用初治病人?？煞譃椋?/br> ①短程治療：潑尼松2mg/(kg·d)口服4周或蛋白轉(zhuǎn)陰后2周，然后劑量減少1/2或減少1/3，改為隔天晨頓服，8周后驟停。1年內(nèi)復(fù)發(fā)率為83%，現(xiàn)已少用。 ②中程療法：潑尼松2mg/(kg·d)口服4周，最長(zhǎng)不超過6周，然后改為每次2mg/kg，隔天晨頓服4周，此后逐步減量，直至停藥，總療程不少于6月。1年內(nèi)復(fù)發(fā)率為61%。 ③長(zhǎng)程療法：潑尼松2mg/(kg·d)口服4周，最長(zhǎng)8周，后改為每次2mg/kg，隔天晨服，然后逐步減量，直至停藥，總療程9～12個(gè)月。1年內(nèi)復(fù)發(fā)率最低，約32%，因而應(yīng)用最廣。 療效判斷：按上法治療8周后判斷療效，如治療8周后尿蛋白轉(zhuǎn)陰為激素敏感，其中4周內(nèi)轉(zhuǎn)陰為高度敏感，8周后尿蛋白減少為 ～ 則為部分敏感，尿蛋白仍＞ 為激素耐藥；對(duì)激素敏感但需長(zhǎng)期維持某一劑量的激素則為激素依賴；尿蛋白陰性，停藥4周后又升至 以上為復(fù)發(fā)；未停用激素，尿蛋白由陰性轉(zhuǎn)為 以上為反復(fù)；半年內(nèi)復(fù)發(fā)或反復(fù)≥2次或1年內(nèi)≥3次為頻復(fù)發(fā)或頻反復(fù)。激素耐藥、依賴及頻復(fù)發(fā)或頻反復(fù)為難治性腎病。 患兒對(duì)激素是否敏感與其類型有關(guān)。據(jù)我國(guó)臨床分型資料，單純性病例78.9%呈完全效應(yīng)；而腎炎型者為34.3%。在病理組織類型方面，據(jù)(ISKDC)報(bào)告，471例小兒原發(fā)性腎病綜合征呈現(xiàn)激素敏感者368例(78.1%)。同時(shí)發(fā)現(xiàn)微小病變者中對(duì)激素敏感占93.1%、局灶節(jié)段硬化者中占29.7%、系膜增生者中為55.6%、膜增殖性腎炎者中僅占6.9%。 3.甲潑尼龍(rnethylprednisolone) 沖擊治療主要用于難治性腎病。劑量為20～30mg/(kg·d)，總量＜1.0g，加入10%葡萄[收起]
1.一般治療 (1)休息與飲食：高度水腫時(shí)宜臥床，病情穩(wěn)定后可正?；顒?dòng)，但應(yīng)避免劇烈活動(dòng)。不應(yīng)過分低鹽以免出現(xiàn)低鈉血癥，可予鹽1～2g/d。蛋白攝入量應(yīng)宜1～2g/(kg·d)，合并腎功能衰竭時(shí)宜低蛋白飲食＜0.5g/(kg·d)，并注意補(bǔ)充各種水溶性維生素及維生素D和鈣、鋅等。 (2)利尿：輕度水腫可口服氫氯噻嗪(hydrochlomthiazide，DHCT)2mg/(kg·d)，3次/d, 和保鉀利尿劑如螺內(nèi)酯(spironolactone，antisterone)2mg/(kg·d)，重者可靜脈注射呋塞米(furosemide，速尿)每次1～2mg/kg，PNS患兒...[詳細(xì)]
兒童腎病綜合征的預(yù)后與原發(fā)病、病理類型、治療反應(yīng)密切相關(guān)。Habib等報(bào)告1～18年隨訪發(fā)展成慢性腎衰或者死亡者，MCN為7%、FSGS為38%、MN為8%、MPGN為41%。
積極防治感染是降低病死率、復(fù)發(fā)率的重要環(huán)節(jié)，除細(xì)菌感染外、要提高對(duì)條件致病菌感染的認(rèn)識(shí)和及時(shí)做出正確的診治。 注意保證病人的飲食，足夠的熱卡和合理化的結(jié)構(gòu)比,補(bǔ)充必要的維生素和元素,防止并發(fā)癥。
