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        結(jié)節(jié)病是一種多系統(tǒng)疾病,幾乎可以波及體內(nèi)所有器官,30%~60%的結(jié)節(jié)病患者在發(fā)現(xiàn)本病時(shí)并無明顯的癥狀和體征。結(jié)節(jié)病有急性、亞急性和慢性型表現(xiàn),較為急性發(fā)病時(shí),20%~50%可表現(xiàn)為L(zhǎng)Öfgren綜合征,即結(jié)節(jié)紅班、雙側(cè)肺門淋巴結(jié)腫大和多發(fā)性關(guān)節(jié)疼痛。
        (一)肺結(jié)節(jié)病
        90%以上的結(jié)節(jié)病患者有肺內(nèi)或者胸腔內(nèi)淋巴結(jié)的受累,呼吸道癥狀較輕,常見癥狀包括干咳、呼吸困難、喘息等,多伴有全身癥狀,如發(fā)熱、乏力和體重減輕。肺功能主要表現(xiàn)為限制性通氣功能障礙并伴有彌散功能下降和小氣道功能受限。
        肺結(jié)節(jié)病典型的影響學(xué)表現(xiàn)為雙側(cè)肺門、縱隔淋巴結(jié)腫大伴或不伴肺內(nèi)浸潤(rùn)。肺內(nèi)改變?cè)缙跒榉闻菅妆憩F(xiàn),繼而發(fā)展為肺間質(zhì)浸潤(rùn),晚期發(fā)展為肺間質(zhì)纖維化。根據(jù)胸部X線表現(xiàn),結(jié)節(jié)病可分為5期(Scandding分期):0期為x線無異常表現(xiàn),常表現(xiàn)為肺外結(jié)節(jié)病;Ⅰ期為僅有肺門和(或)縱隔淋巴結(jié)腫大,而肺部無異常;Ⅱ期表現(xiàn)為肺部彌漫性病變伴有肺門淋巴結(jié)腫大;Ⅲ期為肺部彌漫性病變而不伴有肺門淋巴結(jié)腫大;Ⅳ期表現(xiàn)為肺纖維化伴有蜂窩肺形成、肺囊腫和肺氣腫等改變。
        (二)皮膚結(jié)節(jié)病
        16%~32%的結(jié)節(jié)病患者有皮膚受累,分為特異性和非特異性兩種。結(jié)節(jié)性紅斑最常見,為非特異性皮膚表現(xiàn),多為結(jié)節(jié)病的早期表現(xiàn),多發(fā)生于女性,典型的結(jié)節(jié)性紅斑表現(xiàn)為無痛、紅斑隆起的皮膚損害,多見于前臂和下肢,特異性皮膚表現(xiàn)包括斑片或結(jié)節(jié)性病變、凍瘡樣狼瘡、斑丘疹、皮膚斑點(diǎn)、魚鱗癬、潰瘍、瘢痕組織等,狼瘡樣皮損常見于慢性進(jìn)展性結(jié)節(jié)病,并可累及多器官,有趣的是,文身部位易形成肉芽腫。
      (三)心臟結(jié)節(jié)病
      至少有2%~7%的結(jié)節(jié)病患者有明顯的心臟受累,而隱匿性心肌受累可能>20%,并且,心臟結(jié)節(jié)病可在無肺部或全身受累及的情況下發(fā)生。心臟結(jié)節(jié)病是結(jié)節(jié)病患者突然死亡的重要原因,因此早期診斷和治療至關(guān)重要。其臨床表現(xiàn)并無特異性,包括束支傳導(dǎo)阻滯和完全性房室傳導(dǎo)阻滯充血性心律失常、心肌病所致的心力衰竭等。由于大量的肉芽腫浸潤(rùn)及心肌纖維化,心臟結(jié)節(jié)病患者死亡的主要原因是室性心律失常、高度的房室傳導(dǎo)阻滯或進(jìn)行性的心力衰竭。
      (四)神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)節(jié)病
      4%~10%的結(jié)節(jié)病患者有神經(jīng)系統(tǒng)受累。結(jié)節(jié)病可侵犯神經(jīng)系統(tǒng)的任一部分,最常見的受累部位是腦神經(jīng)、腦膜、腦實(shí)質(zhì)、脊髓、下丘腦和垂體。累及下丘腦垂體時(shí)可能導(dǎo)致各種內(nèi)分泌失調(diào),包括高催乳素血癥、睪酮水平下降、促卵泡激素或促黃體生成素下降,以及尿失禁,而腦垂體的磁共振成像并不一定顯示異常。
        (五)眼結(jié)節(jié)病
        葡萄膜炎是結(jié)節(jié)病最常見的眼部表現(xiàn),在黑種人和亞洲結(jié)節(jié)病患者中的發(fā)生率為10%~30%,多達(dá)1/3的結(jié)節(jié)病葡萄膜炎患者沒有癥狀,也有的患者出現(xiàn)視力受損和眼部疼痛。
    （六)其他器官受累
        肝臟受累表現(xiàn)為不明原因發(fā)熱、腹痛,少數(shù)患者可有血清轉(zhuǎn)氨酶、堿性磷酸酶或膽紅素升高。脾臟受累會(huì)導(dǎo)致脾大,多無癥狀。腎臟結(jié)節(jié)病的發(fā)生率為5%,常見1.25-雙羥維生素D過度產(chǎn)生,導(dǎo)致血鈣和尿鈣水平增高。結(jié)節(jié)病性關(guān)節(jié)炎通常以侵犯大關(guān)節(jié)為主,表現(xiàn)為單發(fā)或多發(fā)的關(guān)節(jié)炎。