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原創(chuàng) Susac綜合征（SS）

2016年05月20日【健康號】張彥彩閱讀 7746

Susac 綜合征（SS）是一種少見的獲得性的自身免疫相關(guān)的腦、視網(wǎng)膜、耳蝸微血管選擇性受累的炎性微血管病。說到這里總讓人想起LCC和CRMCC，因?yàn)樗麄內(nèi)齻€都屬于腦小血管病，而且在臨床表現(xiàn)和受累靶器官上也有異曲同工之妙，但是三者的顱腦影像學(xué)卻大相徑庭。SS的典型影像學(xué)表現(xiàn)是胼胝體受累和內(nèi)囊的串珠樣的腔隙性梗塞，胼胝體病灶呈冰錐樣、輪輻樣或雪球樣，病灶在T2flair及DWI上病灶最為明顯。我們先前診斷的兩例SS患者，就是依靠病人典型的影像學(xué)表現(xiàn)和腦眼耳三聯(lián)征而做出初步診斷的，送到協(xié)和查的血管內(nèi)皮細(xì)胞抗體也是陽性的（在這里給我們高大上的協(xié)和做個廣告?。瑑衫颊叱跗谥委熜Ч妓憷硐?，很遺憾其中一個先是擅自停用了激素，隨后就失訪了！

想必有同道會問，為什么胼胝體和內(nèi)囊后肢幾乎100%受累呢，答案要自己去找，下面附的PPT里也有少許提示，看看誰能找到哈！

作為臨床醫(yī)生我們常常重診斷輕治療，而SS的治療是一個不得不說的話題。其過程和方案的選擇類似于MG和NMOSD，是個“慢工細(xì)活”。一旦診斷該病就應(yīng)該盡快大劑量甲基強(qiáng)的松龍激素沖擊治療，強(qiáng)烈建議腦病型急性發(fā)作期必須同時輔以IvIG，靜脈用CTX或高大上的利妥昔單抗，而維持期的治療可以口服糖皮質(zhì)激素，但推薦聯(lián)合應(yīng)用IvIg、CTX、麥考酚酸酯、氨甲喋呤、硫唑嘌呤或利妥昔單抗。另外，盡管沒有充分的證據(jù)表明SS病人應(yīng)用阿司匹林或雙嘧達(dá)莫會明顯獲益，但推薦作為常規(guī)治療。