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鞍區(qū)海綿狀血管瘤與侵襲性垂體瘤在臨床癥狀、MRI表現(xiàn)等方面比較相似;容易誤診,影響手術(shù)方式的選擇,有可能導(dǎo)致嚴(yán)重后果。

患者，女性，57歲，因頭痛伴視物模糊前來就診，視力視野檢查：視野部分缺失。術(shù)前激素正常。術(shù)前影像學(xué)檢查示：鞍區(qū)占位性病變，T1WI為低信號(hào)，T2WI為高信號(hào)，位置居中，向左上生長，病灶分葉狀，境界清楚，左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈被包繞；病灶為不均勻強(qiáng)化，有混雜低信號(hào)影。

術(shù)前擬診為海綿狀血管瘤可能大，侵襲性垂體瘤（Knosp分級(jí)4級(jí)）不能完全排除，腫瘤主體在鞍內(nèi)，擬行經(jīng)蝶手術(shù)。腫瘤包饒頸內(nèi)動(dòng)脈，侵犯左側(cè)海綿竇及內(nèi)部神經(jīng)，完整切除困難且危險(xiǎn)大，術(shù)后并發(fā)癥多。故擬行腫瘤部分或大部分切除，明確病理診斷，術(shù)后輔助放射治療等綜合治療或許能讓患者保證生活質(zhì)量前提下受益。

術(shù)中見腫瘤顏色暗紅，有包膜，切開包膜后，出血明顯，瘤腔網(wǎng)格狀組織，內(nèi)含血性及血栓成分，無法全部刮出，鞍被病變大部分切除后，明膠海綿填塞止血。

術(shù)后病理提示：海綿狀血管瘤。

討論：顱內(nèi)海綿狀血管瘤是一種先天性良性血管畸形，有腦內(nèi)型與腦外型之分。腦內(nèi)型可位于腦實(shí)質(zhì)任何部位；而腦外型較少見，多位中顱窩底，可向鞍區(qū)海綿竇、鞍內(nèi)生長，約占顱內(nèi)血管畸形的0.4%-2.0%。侵襲性垂體瘤是指垂體腺瘤侵及局部腦膜、顱骨或者呈局部廣泛浸潤生長，可侵犯一側(cè)或雙側(cè)海綿竇，與鞍區(qū)海綿狀血管瘤影像學(xué)表現(xiàn)相似，容易混淆；容易引起誤診，一旦誤診，影響手術(shù)方式的選擇，可能會(huì)增加手術(shù)難度和風(fēng)險(xiǎn)。

海綿狀血管瘤與侵襲性垂體瘤可以通過以下幾點(diǎn)鑒別：

①臨床表現(xiàn)方面：鞍區(qū)海綿狀血管瘤臨床表現(xiàn)：早期往往無癥狀，且臨床表現(xiàn)缺乏特異性，主要為顱神經(jīng)受壓癥狀，腫瘤向不同方向生長可以出現(xiàn)不同的癥狀，可壓迫經(jīng)過海綿竇的外展神經(jīng)、動(dòng)眼神經(jīng)、滑車神經(jīng)，出現(xiàn)眼球運(yùn)動(dòng)障礙，斜視、復(fù)視；如壓迫視神經(jīng)、視交叉，可出現(xiàn)視力下降、視野缺損；也可壓迫三腦室引起腦積水，頭痛、惡心嘔吐等顱高壓癥狀；腫瘤向鞍內(nèi)生長刺激和壓迫垂體增生可引起垂體激素分泌異常，如某些激素分泌亢進(jìn)或者低下，出現(xiàn)內(nèi)分泌紊亂癥狀。而侵襲性垂體瘤主要表現(xiàn)，主要以內(nèi)分泌紊亂，如性功能障礙，月經(jīng)失調(diào)，不孕等，和視力視野改變?yōu)橹鳌?/p>

②病理改變：前者起源于硬腦膜的微血管，由海綿狀血管竇組成，這些血竇缺乏肌層和彈力層，血管內(nèi)有新舊不一的血栓，切面為海綿狀或蜂窩狀，血竇見主要為疏松結(jié)締組織；后者主要起源于垂體組織，由瘤細(xì)胞組成，間質(zhì)較少，可能出現(xiàn)壞死或囊變。

③前者CT平掃為鞍內(nèi)小、鞍外大的啞鈴型或葫蘆形等密度、稍高、稍低密度影，邊界清楚，可有鈣化、瘤周骨質(zhì)吸收，無瘤周水腫、骨質(zhì)增生，顯著增強(qiáng)；后者CT平掃表現(xiàn)為鞍區(qū)等密度或低密度影，中間大、外側(cè)小、無鈣化、增強(qiáng)相對(duì)較弱。

④MRS表現(xiàn)前者除有脂質(zhì)峰外，無其他遞質(zhì)峰；后者可有常規(guī)遞質(zhì)峰；

⑤前者PET表現(xiàn)為瘤體對(duì)放射性核素?cái)z取較少，后者較多；

⑥前者DSA造影中晚期靜脈有密集的靜脈池和病灶染色兩個(gè)重要特征，后者無這兩個(gè)特征。

因此，海綿狀血管瘤與侵襲性垂體瘤是臨床變現(xiàn)、影像學(xué)檢查方面有可能混淆的兩個(gè)疾?。煌ㄟ^仔細(xì)了解病史、詳細(xì)查體、仔細(xì)閱片、完全可以鑒別。術(shù)前須認(rèn)真閱片，也可借助MRS、PET或DSA檢查鑒別，手術(shù)探查瘤體后應(yīng)常規(guī)進(jìn)行穿刺，正式術(shù)前診斷，切記盲目切開導(dǎo)致不可控的大出血，影響患者預(yù)后。