什么是P-J

PJ綜合征又被稱(chēng)為色素沉著黑斑息肉綜合征，具有一定的遺傳性，會(huì)在胃腸道發(fā)生息肉，癥狀和其他胃腸道疾病癥狀類(lèi)似，包括反復(fù)發(fā)作的腹痛和腹脹，有可能會(huì)伴有血便，比較經(jīng)典的臨床癥狀是口唇、面頰以及四肢末端部位會(huì)長(zhǎng)有皮膚黑斑，通常在兒童時(shí)期出現(xiàn)中年時(shí)期以后會(huì)逐漸消退。胃腸道的息肉大多位于空腸和回腸，可引起腸套疊以及腸壞死，臨床表現(xiàn)為腹脹腹痛和腸梗阻。

近日門(mén)診接診一位31歲的男性，自述從小被媽媽發(fā)現(xiàn)口唇上面有很多個(gè)米粒大小的黑斑，手掌也有少許黑斑，不痛不癢，一直沒(méi)在意，后來(lái)慢慢隨著時(shí)間推移略有增大，在20-25歲左右經(jīng)常出現(xiàn)大便次數(shù)增多，偶有帶血，自以為痔瘡或者腸炎等。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行結(jié)腸鏡檢查發(fā)現(xiàn)結(jié)腸多發(fā)息肉，多次行腸鏡下息肉摘除......

傅教授結(jié)合病史一看，考慮為比較典型罕見(jiàn)的黑斑息肉綜合征，安排胃腸鏡檢查，胃鏡下所見(jiàn)胃體有數(shù)十枚直徑約0.3-0.4cm大小息肉。球部及十二指腸見(jiàn)數(shù)枚直徑約0.2-0.8cm大小息肉。

胃鏡照片

隨后腸鏡發(fā)現(xiàn)從小腸和盲腸相交接的地方退鏡至直腸密密麻麻分布著0.5*1.0cm，1.5*1.5cm，1.5*2.0cm大小樣長(zhǎng)蒂息肉，目測(cè)一兩百個(gè)，看著滿(mǎn)屏的息肉，仿佛進(jìn)入溶洞，滿(mǎn)壁倒垂著像游樂(lè)園里的大擺錘，有的像千年老樹(shù)的樹(shù)根一樣纏繞在一起，就連在場(chǎng)的醫(yī)護(hù)人員都感到瘆人，更別提普通老百姓了。

腸鏡照片

傅教授請(qǐng)家屬進(jìn)行診療前談話(huà)，目前盡可能的腸鏡下摘除息肉，如病理報(bào)告發(fā)現(xiàn)有癌變息肉，可能需再次手術(shù)，家屬?gòu)?qiáng)烈同意傅教授的治療方法。

問(wèn)：何必費(fèi)勁摘除密密麻麻的息肉？為什么不直接做腸段切除呢？

答：這類(lèi)患者，屬于基因突變，即使現(xiàn)在摘除息肉，小腸以及結(jié)腸還會(huì)再長(zhǎng)，如果做腸段全切的話(huà)，將來(lái)的吸收會(huì)帶來(lái)很大問(wèn)題。從醫(yī)生的角度來(lái)講盡可能保留正常的結(jié)腸，息肉比較小一般不會(huì)發(fā)生癌變。

電極片貼上，腳踏等治療儀器準(zhǔn)備完畢，圈的圈，凝的凝，只看見(jiàn)傅教授腳踏一踩，一個(gè)“小赤豆”掉入腸腔，然后再用吸引把它吸出,創(chuàng)面鈦夾夾閉，1,2,3,4......一切都在有序的摘除中，退鏡至降結(jié)腸近脾曲又見(jiàn)兩柱大者約3.0*3.0cm、4.0*4.0cm粗蒂“大擺錘”展現(xiàn)在眼前,助手問(wèn)到：“主任，這么大個(gè)，能摘嗎？”傅教授旋轉(zhuǎn)著腸鏡的按鈕仔細(xì)觀(guān)察后說(shuō)到：“摘，尼龍繩準(zhǔn)備好。”尼龍繩雙股結(jié)扎后準(zhǔn)備退出，令人意想不到的事發(fā)生了，尼龍繩推送器和繩結(jié)咬住了，無(wú)法退出，助手嘗試各種方法無(wú)效后，求助內(nèi)鏡醫(yī)生協(xié)助，內(nèi)鏡醫(yī)生無(wú)奈的說(shuō)未曾碰到過(guò)這類(lèi)情況。焦急的助手不知所措，這時(shí)一直沉默不語(yǔ)的傅教授發(fā)話(huà)了：“再準(zhǔn)備一根腸鏡跟一把鉤剪刀?！彼腥瞬唤獾目聪蚋到淌?？接下來(lái)的操作所有人驚呆了，傅教授吩咐助手小心翼翼地把新的腸鏡貼著一根無(wú)法進(jìn)退的腸鏡，慢慢劃入腸腔，這是要做雙腸鏡？

同時(shí)插入二根腸鏡？肛門(mén)進(jìn)的去嗎？

由于肛門(mén)括約肌收縮，肛門(mén)很小，大概能容納兩根或者三根手指的寬度。如果在麻醉狀態(tài)下，肛門(mén)括約肌松弛，肛門(mén)就會(huì)擴(kuò)大，大約能塞進(jìn)一個(gè)幼兒的拳頭大小。

非專(zhuān)業(yè)指導(dǎo)請(qǐng)勿擅自行為，會(huì)損害肛門(mén)的正常彈性，還容易造成肛門(mén)撕裂！

進(jìn)境后很快看到了那比大樹(shù)根還討厭的尼龍繩結(jié)，助手麻利的插入鉤剪刀，在傅教授腸鏡導(dǎo)入到最佳位置時(shí)，一聲令下剪......一場(chǎng)汗流浹背的戰(zhàn)斗在一陣掌聲中結(jié)束。

息肉標(biāo)本

傅教授脫掉手術(shù)衣時(shí)，看了一下墻上的時(shí)鐘，感嘆到，時(shí)間太快了吧，不知不覺(jué)竟然五點(diǎn)多了，手術(shù)的成功離不開(kāi)大家遇事不慌張，沉著冷靜應(yīng)對(duì)和團(tuán)隊(duì)的配合默契。大家辛苦了，隨后大跨步的走出了內(nèi)鏡室。

術(shù)后囑咐家屬等待病理，一個(gè)月左右再?gòu)?fù)查腸鏡，陸續(xù)摘除剩余息肉。定期復(fù)查胃腸鏡。傅教授建議大家出現(xiàn)大便次數(shù)增多、便血等不適癥狀時(shí)及時(shí)做胃腸鏡檢查。