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侵襲性纖維瘤（aggressive fibromatosis, AF），臨床上又稱韌帶樣纖維瘤，手術(shù)較難以切除干凈，并且術(shù)后容易復(fù)發(fā)，但一般不發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。發(fā)生率約為2-4/100萬人，以年齡15-60歲多見，女性約為男性的2-3倍，可能與創(chuàng)傷和女性相關(guān)激素有一定關(guān)系，該疾病好發(fā)部位依次為肩胛帶22%、腹壁22%、下肢12%、骨盆帶9%、軀干9%、上肢8%、頭頸8%、胸壁5%、乳房4%等。

侵襲性纖維瘤病的發(fā)病危險(xiǎn)因素：

主要有家族性腺瘤息肉?。?/span>FAP）病史、Gardner綜合癥病史、外傷史、女性等。   

主要臨床臨床表現(xiàn)

一般表現(xiàn)為病程比較長，腫瘤質(zhì)地偏硬、活動(dòng)度差，部分患者伴有疼痛，表現(xiàn)不典型，全身各處都可見，病理特征上表現(xiàn)為良性，腫瘤一般不發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，但局部呈現(xiàn)侵襲性生長，生物活性活躍。

侵襲性纖維瘤治療

目前的主要治療方式依然是手術(shù)切除，R0切除是手術(shù)目標(biāo)，但是即使R0切除，手術(shù)后依然有23%-39%的復(fù)發(fā)率，實(shí)際上R0率并不高，手術(shù)后5年局部復(fù)發(fā)率約25%-60%。常見的藥物治療包括：

(1)抗雌激素藥類，如他莫昔芬；

(2)非類固醇抗炎藥類，如布洛芬，在非甾體抗炎藥治療中，舒林酸反應(yīng)率較高；

(3)化療藥類，如長春瑞濱、甲氨蝶呤、吉西他濱、異環(huán)磷酰胺、脂質(zhì)體阿霉素、阿霉素、氮烯脒腚對(duì)本病都有一定效果；

(4)靶向藥物，如帕唑帕尼、伊馬替尼。

(5)放療，術(shù)后放療可用于手術(shù)不能控制的AF患者，AF對(duì)放療是相對(duì)比較敏感的，劑量要適宜，增加劑量無益，但不推薦對(duì)術(shù)后常規(guī)放療，原因如下：1.沒有延長術(shù)后無復(fù)發(fā)生存；2.切緣是否陰性對(duì)復(fù)發(fā)無影響；3.有繼發(fā)腫瘤的問題。目前推薦對(duì)有肉眼可見的殘留病灶，和鏡下有殘余病灶的患者復(fù)發(fā)后進(jìn)行放療，術(shù)前放療研究較少，長期并發(fā)癥包括，水腫、疼痛、繼發(fā)性惡性腫瘤，局部冷凍、消融，也可作為治療的選擇。

另外患者的年齡、腫瘤大小、位置是腫瘤復(fù)發(fā)的獨(dú)立影響因素，年齡越小，患者預(yù)后更差，對(duì)于該疾病還需具體病情具體分析。

（復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院閔行分院軟組織腫瘤診療中心 主治醫(yī)師 屈國倫）