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1、胚胎學與發(fā)生機制
淋巴管畸形（Lymphaticmalformations，LMs）是由于淋巴管先天發(fā)育異常，原始淋巴囊未能向中央靜脈引流所致。也可繼發(fā)于外傷或手術(shù)。瘤體主要由增生、擴張及結(jié)構(gòu)紊亂的淋巴管組成，可向周圍浸潤生長。LMs可能還與染色體異常有關(guān)，病理生理機制還尚未完全闡明。
2、臨床表現(xiàn)
LMs約占嬰幼兒良性腫瘤的5%，好發(fā)于頸后三角區(qū)，向下可達肩、腋下和胸上部，甚至延伸至上縱隔內(nèi)，約有80～90%的病例發(fā)生在2歲以內(nèi)，無性別差異。頭頸部LMs約75%～80%為囊狀淋巴管瘤，LMs可以是圓形、分葉形或海綿狀，表面皮膚色澤正常、外表多光滑、無痛、呈充盈狀態(tài)、觸之極度柔軟、波動感明顯、邊緣較清晰、透光試驗提示陽性（圖5A），但如果腫物部位較深或有內(nèi)出血和感染則失去透光性。當有感染或囊內(nèi)出血發(fā)生時，腫物可突然增大，張力變大，觸之較韌，同時可引起面容改變、呼吸困難、吞咽困難、面癱、聲嘶等表現(xiàn)?？沙蕟畏炕蚨喾?，多房之間液體多有相通，囊壁和分隔均菲薄，其內(nèi)含有無色透明或淡黃色清亮淋巴液，伴出血時可呈血性漿液。根據(jù)形態(tài)學，LMs可分為大囊型(直徑>2cm)、微囊型(直徑<1cm)、混合型。
3、CT影像特征性表現(xiàn)
典型特征為沿疏松結(jié)締組織間隙呈“爬行性”生長，大小不等，其形狀與周圍組織間隙相吻合，與周圍肌肉或脂肪等組織結(jié)構(gòu)分界清晰。鄰近血管或肌肉有包饒或移位現(xiàn)象，范圍可上達頜下間隙甚至顳部，下至縱膈，向外可達腋窩。CT上表現(xiàn)邊界清楚、單囊或多囊、水樣密度腫塊、密度均勻，囊壁多菲薄或不能顯示。單囊型主要表現(xiàn)為圓形或類圓形，而多囊型則呈現(xiàn)出不規(guī)則形，或可見囊內(nèi)分隔呈網(wǎng)狀輕度強化（圖5B~C），增強囊壁及分隔輕度強化，囊內(nèi)不強化。當伴有囊內(nèi)出血時，可見囊內(nèi)增高的片狀密度影，可能出現(xiàn)“液-液平面”征像，上層液體為低密度，下層液體為血細胞沉積的緣故，呈高密度。
4、病理
LMs的組織病理學特征為淋巴管異常擴張或形成囊腔。各囊腔之間液體自由流通，僅少數(shù)囊腔互不溝通。鏡下見囊壁呈薄層纖維結(jié)締組織，其內(nèi)襯以內(nèi)皮細胞，外側(cè)為膠質(zhì)及平滑肌，個別可見神經(jīng)、血管、脂肪組織及淋巴細胞等，囊內(nèi)含清亮淋巴液或淡黃色液體，合并出血時為血性漿液。不同分型的LMs在病理方面幾乎沒有差異。
5、治療進展
雖然是良性腫瘤，但它們很少自發(fā)消退，加上其浸潤性難以與頭頸部重要的神經(jīng)血管區(qū)分，使得完整手術(shù)切除十分困難。臨床常見治療方式有：手術(shù)、硬化劑、激光療法、射頻消融術(shù)或者上述方法聯(lián)合。對于病變局限的，或者單房無分隔的LMs，可以選擇手術(shù)也可以硬化劑治療。如患兒已經(jīng)存在呼吸梗阻情況，向淋巴管囊內(nèi)注射硬化劑時，可能會導致病變區(qū)腫脹，壓迫氣道加重呼吸困難，甚至死亡。對于巨大的、合并囊內(nèi)出血的或者浸潤頭頸部重要神經(jīng)血管的LMs，推薦手術(shù)聯(lián)合博來霉素灌洗術(shù)腔，對于口腔、舌、咽部的LMs，射頻消融具有獨特的優(yōu)勢