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先天性心臟病患者發(fā)病之初血流是從左心和主動脈流向右心和肺動脈，我們把這種分流成為體-肺分流，其特點是含氧量高的動脈血流向含氧量低的靜脈血，這時機體的缺氧并不明顯。如果先天性心臟病患者長時間未經(jīng)治療，一旦發(fā)展成肺動脈高壓，肺動脈壓力高于體循環(huán)壓力，就會使肺血管阻力升高，血流分流方向發(fā)生改變。由最初大量體－肺分流逆轉(zhuǎn)為肺-體分流，即血流從右心和肺動脈流向左心和主動脈。其特點是含氧量低的靜脈血流向含氧量高的動脈血，造成對機體供氧明顯不足，產(chǎn)生紫紺等癥狀，這種狀態(tài)稱為艾森曼格綜合征。艾森曼格綜合征是先天性心臟病相關(guān)性肺動脈高壓的最終階段。一旦發(fā)生則提示患者的上海市肺科醫(yī)院肺循環(huán)科姜蓉

預(yù)后差。過去曾一度以為艾森曼格綜合征無藥可治，也不能手術(shù)治療?，F(xiàn)在隨著治療肺動脈高壓靶向藥物的出現(xiàn)，這種觀點已經(jīng)被打破。雖然如此，我們還是建議先心病患兒及早治療，盡量避免發(fā)生艾森曼格綜合征。

在歐洲和北美，先天性體－肺分流相關(guān)性肺動脈高壓的發(fā)病率約為1.6-12.5/百萬成人，其中25-50％的患者存在艾森曼格綜合征。我國由于經(jīng)濟和技術(shù)原因，先心病患兒的手術(shù)比例遠(yuǎn)低于發(fā)達(dá)國家，艾森曼格綜合征的發(fā)病率更高。