原創(chuàng)
1,肥厚性心肌病是個什么???
2023年10月25日
【健康號】
崔勇
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肥厚型心肌病(HypertrophicCardiomyopathy,HCM)是一種常見的遺傳性心臟疾病,早前的數(shù)據(jù)認(rèn)為人群中發(fā)病率為1/500,近年來由于基因檢測和高敏感度心臟影像檢查手段的的大規(guī)模應(yīng)用,估計HCM的發(fā)病率可能高達(dá)近1/200。約75%的HCM患者會出現(xiàn)左心室流出道梗阻(LeftVentricularOutflowTractObstruction,LVOTO),LVOTO會引發(fā)活動能力下降、黑朦、暈厥、心衰甚至猝死,對患者的生活質(zhì)量和生存產(chǎn)生不良影響。流出道梗阻的發(fā)生機(jī)制曾經(jīng)被認(rèn)為單純是由室間隔肥厚引起,但隨著影像學(xué)技術(shù)的進(jìn)步,人們發(fā)現(xiàn)了更多的解剖學(xué)因素參與到這個病理過程。目前普遍認(rèn)為肥厚型梗阻性心肌病(HypertrophicObstructiveCardiomyopathy,HOCM)是一種異質(zhì)性很強(qiáng)的疾病,在基因變異、解剖特征、臨床表現(xiàn)及治療策略等方面均存在較大的個體差異。