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糖尿病性肌壞死，也稱為糖尿病性肌梗死，是一種罕見的糖尿病并發(fā)癥，通常與長(zhǎng)期血糖控制不佳有關(guān)。雖然已經(jīng)提出了動(dòng)脈粥樣硬化、糖尿病微血管病變、血管炎、缺血再灌注損傷和高凝狀態(tài)等理論來(lái)解釋病理生理，但這些理論都不能單獨(dú)解釋整個(gè)病理生理。糖尿病腎病是DMN發(fā)生及復(fù)發(fā)的最常見危險(xiǎn)因素。由于缺乏認(rèn)識(shí)和表現(xiàn)模仿與糖尿病相關(guān)的其他條件，經(jīng)常錯(cuò)過(guò)診斷。常規(guī)實(shí)驗(yàn)室檢查通常是非特異性的，也不能提供太多的診斷價(jià)值。肌肉活檢可以提供明確的診斷，但目前不推薦，因?yàn)樗那秩胄院团c癥狀消退時(shí)間較長(zhǎng)有關(guān)。磁共振成像，結(jié)合經(jīng)典病史和危險(xiǎn)因素可以確定診斷。治療通常是鎮(zhèn)痛和休息，盡管前者的使用可能在存在腎臟疾病時(shí)受到限制。

學(xué)習(xí)點(diǎn):

·糖尿病性肌壞死是一種罕見的糖尿病并發(fā)癥，與長(zhǎng)期血糖控制不佳相關(guān)。·糖尿病腎病是一個(gè)已知的危險(xiǎn)因素，盡管證據(jù)僅僅是觀察性的?！るm然肌肉活檢可以提供明確的診斷，但不推薦使用，因?yàn)樗鼤?huì)延長(zhǎng)疾病的進(jìn)程，只應(yīng)用于對(duì)常規(guī)治療無(wú)效的病例?！つ壳暗闹委熃ㄗh包括非甾體抗炎藥和/或阿司匹林(如果沒(méi)有禁忌癥)，同時(shí)臥床休息。不建議在急性期進(jìn)行物理治療，但應(yīng)在患者出院后立即開始。最佳血糖控制是預(yù)防復(fù)發(fā)的關(guān)鍵。

背景

糖尿病性肌壞死(DMN)，也稱為糖尿病性肌梗死，是糖尿病(DM)的一種罕見并發(fā)癥，伴有血糖控制不佳(1)。由于缺乏認(rèn)識(shí)和表現(xiàn)與DM相關(guān)的其他疾病相似，經(jīng)常錯(cuò)過(guò)診斷。常規(guī)實(shí)驗(yàn)室檢查通常是非特異性的，對(duì)診斷沒(méi)有太大價(jià)值(2)。我們提出一個(gè)長(zhǎng)期糖尿病控制欠佳的年輕人，表現(xiàn)為大腿疼痛、腫脹和活動(dòng)能力降低。

案例展示

一名35歲的南亞男性因右大腿疼痛、腫脹和活動(dòng)能力降低3天入院。他沒(méi)有任何其他相關(guān)癥狀，并否認(rèn)有任何創(chuàng)傷史。過(guò)去也沒(méi)有類似癥狀的病史。由于長(zhǎng)期治療依從性差，診斷為1型糖尿病，血糖控制欠佳。結(jié)果，他患上了雙側(cè)糖尿病黃斑病變和終末期腎病，他最近開始進(jìn)行腹膜透析。在陳述時(shí)，由于糖尿病繼發(fā)的長(zhǎng)期疾病，他處于失業(yè)狀態(tài)。他不抽煙，也不喝酒。經(jīng)檢查，他發(fā)熱，其他方面血流動(dòng)力學(xué)不顯著。他右大腿前內(nèi)側(cè)的上三分之一有壓痛。在壓痛部位沒(méi)有紅斑或任何其他炎癥跡象。其余臨床檢查無(wú)顯著差異。

調(diào)查

初步調(diào)查顯示貧血(92g/L;參考范圍(RR): 133-166g/ L)，中性粒細(xì)胞(8。3x10 9/I;RR: 1。6-4。6x109 /L)，c反應(yīng)蛋白(CRP)升高(208 mg/L;RR:0~5 mg/L)，肌酸激酶輕度升高(392U/L;Rr:30-200u/ l)。胸部x光和尿液分析均未見感染跡象。d-二聚體升高(1145 ng/mL;RR: 0 ~243 ng/mL)，行超聲多普勒排除深靜脈血栓形成。相反，掃描顯示右側(cè)大收肌廣泛彌漫性皮下水腫。肌炎與遲發(fā)性肌肉酸痛的鑒別診斷被提出，并推薦磁共振成像(MRI)。對(duì)新插入的腹膜透析導(dǎo)管進(jìn)行疝氣造影，顯示腹膜透析導(dǎo)管的尖端投射到骶骨上，沒(méi)有泄漏的跡象。

治療

患者最初接受靜脈注射抗生素和支持性藥物治療，懷疑是蜂窩織炎。右大腿MRI顯示明顯的肌肉水腫，部分區(qū)域破裂提示感染性肌炎(圖1)。盡管進(jìn)行了3周的藥物治療，患者仍然感到疼痛，臨床狀況變化很小。鑒于懷疑自身免疫引起的肌炎，風(fēng)濕病學(xué)家進(jìn)行了廣泛的自身免疫篩查，所有結(jié)果均顯示正常。因此，考慮到4周藥物治療效果不佳，我們尋求骨科醫(yī)生的意見。右大腿肌肉活檢顯示壞死性肌炎的特征(圖2)。入院5周后，患者轉(zhuǎn)至糖尿病組檢查其血糖控制欠佳，延遲了其恢復(fù)。根據(jù)經(jīng)典病史和影像學(xué)表現(xiàn)，患者被診斷為DMN?；颊呓o予常規(guī)鎮(zhèn)痛、臥床休息和良好的血糖控制。

結(jié)果和隨訪

患者出院，建議繼續(xù)臥床休息和鎮(zhèn)痛。4周后，他來(lái)到我們的門診，當(dāng)時(shí)他已經(jīng)沒(méi)有疼痛了，正在等待物理治療，以恢復(fù)患腿的體力。

討論

DMN是糖尿病(DM)中一種與血糖控制不佳相關(guān)的罕見并發(fā)癥(1)。它主要見于1型DM患者，但也可發(fā)生在2型DM患者中，在文獻(xiàn)報(bào)道中以女性為主(3)。盡管已經(jīng)提出了動(dòng)脈粥樣硬化、糖尿病微血管病變、血管炎、缺血再灌注損傷和低抗凝血酶-iii水平繼發(fā)的高凝狀態(tài)等理論來(lái)解釋其病理生理，沒(méi)有一個(gè)是完全令人信服的(4)。我們的病例強(qiáng)調(diào)了可能影響我們病例結(jié)果的兩個(gè)主要因素的重要性:醫(yī)療專業(yè)人員缺乏對(duì) DMN的認(rèn)識(shí)，突出的是延遲診斷和部分信息對(duì)成像請(qǐng)求的影響。在超聲多普勒和MRI的兩個(gè)例子中，放射科醫(yī)生都沒(méi)有提供患者的糖尿病病史，這可能已經(jīng)排除了DMN作為圖像發(fā)現(xiàn)的差異。該病例還重申了早期多學(xué)科方法對(duì)早期診斷和治療的重要性。DMN的常見鑒別診斷為創(chuàng)傷、深靜脈血栓形成、血腫、膿腫、筋膜炎、炎性肌病、與結(jié)締組織疾病相關(guān)的肌炎、感染性肌炎(包括化膿性肌炎和病毒性肌炎)、浸潤(rùn)性腫瘤、橫紋肌溶解、血管原因(Behcet病、鐮狀細(xì)胞危象)和遲發(fā)性肌肉酸痛(DOMS)(5)。所有這些都可以通過(guò)詳細(xì)的病史和集中的血液和放射檢查來(lái)排除。另一種罕見的鑒別診斷是自身抗體陰性免疫介導(dǎo)的壞死性肌病。這種知之甚少的情況往往影響年輕人，導(dǎo)致近端肌肉嚴(yán)重?zé)o力。然而，這些病變有肌纖維壞死，肌肉活檢顯示有少量炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)，因此與DMN有區(qū)別(6)。下肢是最常受影響的肌肉群(87)。8%)，下肢近端(膝蓋以上)占58%。占所有DMN病例的5%(7)。最常見的臨床表現(xiàn)是突發(fā)性疼痛，局部腫脹和發(fā)燒。由于缺乏認(rèn)識(shí)和這些非特異性癥狀，經(jīng)常在首次出現(xiàn)時(shí)錯(cuò)過(guò)診斷。常規(guī)檢查如白細(xì)胞計(jì)數(shù)、CK、CRP、 ESR和x線檢查通常對(duì)DMN無(wú)特異性(2)。MRI是目前首選的檢查方法，盡管其結(jié)果并不具有特征性。MRI的常見特征包括t2加權(quán)圖像上的高信號(hào)和t1加權(quán)圖像上的等或低信號(hào)，并伴有筋膜周圍、肌肉周圍和/或皮下水腫。超聲也被推薦發(fā)現(xiàn)包括邊緣良好，低回聲的肌肉內(nèi)病變。這些超聲表現(xiàn)可與腫瘤或壞死性膿腫區(qū)分，且沒(méi)有內(nèi)部運(yùn)動(dòng)或液體在換能器壓力下旋轉(zhuǎn)， DMN中缺乏主要的消聲區(qū)(2)。肌肉活檢可提供明確的診斷，但由于其侵襲性，目前不推薦。此外，活檢與DMN癥狀緩解所需時(shí)間延長(zhǎng)有關(guān)(8)。在表現(xiàn)早期進(jìn)行活檢，可顯示壞死和水腫區(qū)域，晚期發(fā)現(xiàn)包括纖維化組織和肌肉纖維再生伴淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。目前，活檢僅用于對(duì)常規(guī)治療無(wú)效的病例。非甾體抗炎藥(NSAIDs)和/或阿司匹林伴臥床休息和鎮(zhèn)痛是目前推薦的治療DMN的方法。在一項(xiàng)研究中，與鎮(zhèn)痛和臥床休息(支持性治療)相比，非甾體抗炎藥和阿司匹林聯(lián)合使用可將恢復(fù)時(shí)間從57天提高到39天(9)。然而，需要注意的是，DMN患者可能同時(shí)患有腎臟疾病，這可能會(huì)限制非甾體抗炎藥的使用。鑒于他的終末期腎病，我們只能對(duì)他進(jìn)行支持性治療;這可能導(dǎo)致恢復(fù)時(shí)間比平時(shí)長(zhǎng)。DMN急性期的物理治療一直存在爭(zhēng)議，一項(xiàng)研究將物理治療與DMN的恢復(fù)時(shí)間延長(zhǎng)聯(lián)系起來(lái)。然而，沒(méi)有其他研究發(fā)現(xiàn)這種關(guān)聯(lián)。目前的建議是在癥狀消退后提供物理治療以改善活動(dòng)能力(9,10)。在這些患者中使用預(yù)防性抗凝劑的證據(jù)有限。其他治療策略，如糖皮質(zhì)激素、抗生素和促紅細(xì)胞生成素，過(guò)去也曾嘗試過(guò)，但效果有限。DMN患者，尤其是腎病患者，是疾病復(fù)發(fā)的高危人群(7)。優(yōu)化血糖控制被認(rèn)為是預(yù)防DMN復(fù)發(fā)的關(guān)鍵。康復(fù)后的物理治療也被證明可以降低風(fēng)險(xiǎn)(9)。有趣的是，接受腎移植的患者沒(méi)有復(fù)發(fā)的報(bào)道，進(jìn)一步加強(qiáng)了糖尿病腎病和DMN之間的聯(lián)系(7)。需要進(jìn)一步的研究來(lái)研究這種聯(lián)系。

病人的角度

患者住院5周后，當(dāng)PK第一次見到他時(shí)，患者感到沮喪，正處于脫離醫(yī)療護(hù)理的邊緣。病人對(duì)持續(xù)的疼痛和不確定的診斷感到沮喪是可以理解的。在對(duì)診斷及其病理生理學(xué)進(jìn)行了詳細(xì)的討論和解釋后，患者與糖尿病小組一起工作，并改善了他的血糖控制，這可能有助于他的康復(fù)。他心情很好，感謝我們?cè)谔悄虿￠T診的隨訪。在此事件發(fā)生后，他已同意與醫(yī)療保健系統(tǒng)進(jìn)行更好的接觸，以防止再次發(fā)生。

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