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原創(chuàng) 顱內(nèi)多發(fā)膠質(zhì)瘤的診斷和治療
2019年07月15日 【健康號(hào)】 高陽(yáng)     閱讀 8814

多發(fā)膠質(zhì)瘤?。?/span>multifocal and multicentric gliomas, MFG, MCG)是指顱內(nèi)發(fā)生2個(gè)或2個(gè)以上的神經(jīng)上皮腫瘤。本病多數(shù)起源于多發(fā)中心,少數(shù)是轉(zhuǎn)移或腫瘤間斷性發(fā)展而成。該病容易與多發(fā)轉(zhuǎn)移瘤、淋巴瘤、脫髓鞘相混淆。病理類型中最常見的為膠質(zhì)母細(xì)胞瘤。復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院神經(jīng)外科高陽(yáng)

多發(fā)膠質(zhì)瘤預(yù)后極差。Salvatid等(2003)報(bào)道的25例多發(fā)膠質(zhì)瘤患者中,平均生存期7.6個(gè)月(0-16個(gè)月)。10例膠質(zhì)母細(xì)胞瘤患者中,平均生存期3.2個(gè)月。

治療建議:對(duì)于沒(méi)有顱高壓的多發(fā)病灶應(yīng)首選腦立體定向活檢明確診斷,根據(jù)病理結(jié)果進(jìn)行后續(xù)治療;對(duì)于引起明顯顱高壓和神經(jīng)功能障礙者,可盡早手術(shù)切除病灶減壓,力爭(zhēng)一次性切除較多個(gè)腫瘤;對(duì)于腫瘤相距較遠(yuǎn)者,可分次切除。

這是一位52歲男性患者,因頭痛頭暈伴右側(cè)肢體乏力3個(gè)月入院。查體:神清,對(duì)答切題,雙瞳等大等圓,直徑2.5mm,對(duì)光反應(yīng)靈敏,四肢自主活動(dòng),左側(cè)肢體肌力V級(jí),右側(cè)肢體肌力IV+。

該患者從網(wǎng)上了解到膠質(zhì)瘤的生存期非常短暫,僅用月來(lái)評(píng)估壽命,無(wú)疑對(duì)這位中年且高度懷疑膠質(zhì)瘤的他猶如晴天霹靂,每天游離在死亡邊緣的他曾多次到醫(yī)院就診,均未獲得明確的答復(fù)?;颊咴欢刃锞啤⑽鼰?,生活墮落不堪,家人也惆悵不已。

偶然的一次機(jī)會(huì),他們了解到復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院神經(jīng)外科在腦腫瘤,特別在膠質(zhì)瘤、腦轉(zhuǎn)移瘤等惡性腫瘤治療方面具有相當(dāng)豐富的經(jīng)驗(yàn)且效果顯著,患者平均生存期已打破世界平均水平。這對(duì)于他們就像黑暗中的一抹燈光,重新點(diǎn)燃了求生的信念。他們不辭萬(wàn)里,千里迢迢來(lái)到上海腫瘤醫(yī)院神經(jīng)外科求診,希望我們能救救他。

患者入院后我們對(duì)他進(jìn)行了全方位的評(píng)估,頭顱MRI檢查示:左側(cè)丘腦類圓形病變,左枕葉深部胼胝體壓部后方病變,較為彌散,T1WI為低信號(hào),T2WI為高信號(hào),F(xiàn)LARE為高信號(hào),無(wú)強(qiáng)化。

經(jīng)科室詳盡討論后,考慮患者病灶多發(fā),位置較深,位于功能區(qū),且病灶較為彌散,不適合手術(shù)切除?;颊吣壳盁o(wú)顱高壓,無(wú)中線移位,無(wú)腦疝等影像學(xué)表現(xiàn)和臨床表現(xiàn),故擬行腦立體定向活檢(左枕葉)明確診斷,根據(jù)病理結(jié)果進(jìn)行后續(xù)治療。

術(shù)后病理提結(jié)果提示:

術(shù)后病理結(jié)果未見明顯腫瘤成分,可能的原因有:1、病變組織量少或者未取到;2、病變處于早期階段無(wú)法診斷;3.病變本身不是腫瘤。跟患者家屬溝通交流后,患者及家屬?zèng)Q定繼續(xù)觀察病情變化。

半年后復(fù)查患者發(fā)現(xiàn)病灶有增大趨勢(shì),且患者癥狀較前明顯加重。

經(jīng)科室討論后,擬行第二次活檢術(shù),且兩個(gè)部位均進(jìn)行穿刺,每個(gè)部位均于病灶中心、周邊取材,以提高陽(yáng)性率。患者積極配合診治方案。

左側(cè)丘腦、左枕葉均進(jìn)行取材

術(shù)后病理結(jié)果提示:

術(shù)后病理提示:左枕葉膠質(zhì)瘤III級(jí),左基底節(jié)區(qū)膠質(zhì)瘤VI級(jí)。

術(shù)后按膠質(zhì)瘤診療規(guī)范進(jìn)行了同步放化療,后進(jìn)行12個(gè)療程的化療*(替莫唑胺)。復(fù)查頭顱MRI如下,病變明顯縮小,無(wú)明顯臨床癥狀及神經(jīng)功能障礙。

病灶明顯縮小

患者從第一次就診到現(xiàn)在已2年余,已投入到正常的工作和生活中去,每次門診復(fù)查感激之情溢于言表,是復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院神經(jīng)外科救了他的命,給了他一次重生的機(jī)會(huì)。

體會(huì):

1、顱內(nèi)多發(fā)病變可考慮活檢明確診斷;

2、在保證安全前提下對(duì)多個(gè)病灶多個(gè)靶點(diǎn)進(jìn)行取材,以提高陽(yáng)性率;

3、顱內(nèi)多發(fā)腫瘤可存在不同級(jí)別及不同類型,可能為同源的不同進(jìn)化階段,也有可能為不同源病變。

因此,神經(jīng)導(dǎo)航下腦立體定向活檢術(shù)為不明或不能手術(shù)的病變提供病理診斷,膠質(zhì)瘤的正規(guī)治療不容忽視,縱使IDH野生型,也應(yīng)先嘗試膠質(zhì)瘤常規(guī)治療方案,耐藥或者效果不佳的情況下可考慮加用化療或者靶向藥物。

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