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先天性第一鰓裂畸形（Congenitalfirstbranchialcleftanomaly，CFBCA）由胚胎時(shí)期第一鰓弓與第二鰓弓未能正常融合，鰓器上皮殘留、鰓溝閉合不全所致。外耳道和面神經(jīng)的結(jié)構(gòu)分別起源于第一鰓弓和第二鰓弓，當(dāng)前兩者消失時(shí)，腮腺開(kāi)始發(fā)育，這種胚胎發(fā)育導(dǎo)致CFBCA通?？拷舛馈⑷俸兔嫔窠?jīng)。瘺管與面神經(jīng)的關(guān)系可呈現(xiàn)出三種狀態(tài)：①位于神經(jīng)淺面；②位于面神經(jīng)深面；③位于面神經(jīng)分支間。正是基于上述胚胎發(fā)育過(guò)程，病灶可以出現(xiàn)在從外耳道到腮腺乃至到下頜下三角的任何地方。
2、臨床表現(xiàn)
CFBCA占所有鰓裂畸形的1%～8%，幾乎都發(fā)生于Pochet’s三角區(qū)（頦下、舌骨和乳突之間的三角形區(qū)域），外竇口或囊腫常位于舌骨水平以上，最常見(jiàn)于耳周及頜下區(qū)（圖2A），內(nèi)瘺口多見(jiàn)于外耳道。臨床可呈現(xiàn)囊腫、瘺管和竇道。一般在出現(xiàn)反復(fù)紅腫、流膿、切開(kāi)引流后才被發(fā)現(xiàn)，超過(guò)一半病例術(shù)前有過(guò)抗感染、切開(kāi)引流史。該病無(wú)特異性臨床表現(xiàn)，易引起漏診或誤診，如診為局部膿腫、腮腺炎、淋巴結(jié)炎等。主要表現(xiàn)有無(wú)痛性腫塊、反復(fù)腫脹流膿、外耳道溢液三類(lèi)癥狀，男女發(fā)病率相當(dāng)。WorkI型是耳后區(qū)的囊性腫塊，延伸至EAC后壁。病變起源于外胚層，病變常遠(yuǎn)離面神經(jīng)或位于其外側(cè)。II型多位于耳垂至下頜角。這些病變既有外胚層也有中胚層，與面神經(jīng)關(guān)系密切，常位于面神經(jīng)深面或分支間。

3、CT影像特征性表現(xiàn)
CT表現(xiàn)為病灶位于Pochet’s三角區(qū)，常位于舌骨水平以上，最常見(jiàn)于耳周及頜下區(qū)。耳周和腮腺內(nèi)囊狀、分葉狀、管狀低密度影，與耳道關(guān)系密切，增強(qiáng)掃描見(jiàn)囊壁或管壁明顯強(qiáng)化，部分見(jiàn)管腔與皮膚相通，位于腮腺淺葉或深葉。CT顯示病變與面神經(jīng)、腮腺、外耳道關(guān)系密切且復(fù)雜多變（圖2B），可協(xié)助臨床醫(yī)生設(shè)計(jì)切口，在完整摘除病變的基礎(chǔ)上，避免面癱、外耳道狹窄等。

4、治療進(jìn)展
炎癥靜止期實(shí)施根治性手術(shù)是唯一有效的治療方法。術(shù)中注意保護(hù)面神經(jīng)，分離耳道軟骨時(shí)避免切除太多的外耳道皮膚或軟骨，若損傷，可術(shù)后碘仿紗條填塞2周預(yù)防感染及瘢痕形成，避免外耳道狹窄。術(shù)中常可見(jiàn)瘺管內(nèi)含豆腐渣樣膿性分泌物。（圖2C）