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腎血管平滑肌脂肪瘤
腎血管平滑肌脂肪瘤（angiomyolipma,AML）又稱腎錯(cuò)構(gòu)瘤，是一種由血管、平滑肌和脂肪組織組成的腎臟良性腫瘤，以中年女性多見(jiàn)，發(fā)病年齡多為30-60歲。約有20%-30%的腎血管平滑肌脂肪瘤合并結(jié)節(jié)性硬化癥（tuberoussclerosiscomplex,TSC）。約50%的結(jié)節(jié)性硬化癥患者會(huì)伴發(fā)AML，但在我國(guó)腎血管平滑肌脂肪瘤患者絕大多數(shù)并不伴有結(jié)節(jié)性硬化癥。
【病理】腎血管平滑肌脂肪瘤在腎皮質(zhì)和髓質(zhì)內(nèi)均可發(fā)生。腫瘤大小不一，切面呈灰白、灰黃或混雜黃色，有些可見(jiàn)出血灶，向腎臟外或集合系統(tǒng)生長(zhǎng)，缺乏完整包膜，但界限清楚。腫瘤由血管、平滑肌和成熟的脂肪組織以不同比例構(gòu)成，也可混有纖維組織。腫瘤出血的病理基礎(chǔ)是因?yàn)槟[瘤富含血管，且血管壁厚薄不一缺乏彈性，血管迂曲形成動(dòng)脈瘤樣改變，在外力作用下容易破裂。
【臨床表現(xiàn)】
1.泌尿系統(tǒng)表現(xiàn)：腎血管平滑肌脂肪瘤缺乏特異性表現(xiàn)，腫瘤較小可無(wú)任何癥狀，大部分患者常因體檢或其他原因就診時(shí)行B超或CT意外發(fā)現(xiàn)。如腫瘤內(nèi)部出血可出現(xiàn)突發(fā)局部疼痛；如大體積的腫瘤突發(fā)破裂出血，可出現(xiàn)急性腰腹痛、低血容量性休克、血尿、腹部包塊等表現(xiàn)。
2.腎外表現(xiàn)：伴發(fā)結(jié)節(jié)硬化癥者可伴有面部蝶形分布的皮脂腺腺瘤、癲癇、智力減退等。
【診斷】腎血管平滑肌脂肪瘤的診斷一般可以通過(guò)B超、CT或MRI明確診斷，主要需要與腎惡性腫瘤相鑒別。
1.B超：腎血管平滑肌脂肪瘤內(nèi)含有脂肪組織，脂肪與周圍組織聲阻差大，所以B超表現(xiàn)為強(qiáng)回聲；腎癌因不含脂肪組織，B超檢查則多表現(xiàn)為低回聲。
2.CT：表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)的腎臟增大或局部突出，內(nèi)見(jiàn)類圓形或分葉狀不均勻腫塊，其中可見(jiàn)斑片狀或多灶性低密度脂肪影（CT值＜-20HU）,境界一般較清楚。增強(qiáng)掃描中脂肪病灶無(wú)明顯強(qiáng)化，脂肪間隔的平滑肌、血管部分的病灶可有不同程度的強(qiáng)化（CT值升高約20-30HU），強(qiáng)化程度低于正常腎實(shí)質(zhì)，與正常腎臟分界清楚。
3.MRI：腎血管平滑肌脂肪瘤的脂肪組織在T1WI、T2WI上表現(xiàn)出中、高信號(hào)灶，T2WI抑脂像呈現(xiàn)低信號(hào)或信號(hào)明顯下降，這是與腎癌鑒別最具特征性的征象。上述特征性改變?cè)诟缓窘M織的腎血管平滑肌脂肪瘤中具備較為特征性的改變，但在乏脂型的腎血管平滑肌脂肪瘤中B超、CT或MRI都可能與腎癌具有類似表現(xiàn)，導(dǎo)致誤診。
4.腎動(dòng)脈造影：可見(jiàn)瘤體內(nèi)血管壁厚薄不一、缺乏彈性、血管迂曲形成動(dòng)脈瘤樣改變等，約50%的腎血管平滑肌脂肪瘤患者通過(guò)造影可以發(fā)現(xiàn)動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張。
【治療】腎血管平滑肌脂肪瘤的治療需要考慮疾病的自然病程，尤其是出血的風(fēng)險(xiǎn)。無(wú)論采取何種治療方式，均應(yīng)把腎功能的保留放在首要位置。具體包括：
1.觀察等待：對(duì)于＜4cm的腫瘤建議密切觀察，每6-12月監(jiān)測(cè)腫瘤變化。
2.手術(shù)治療：腫瘤＞4cm，發(fā)生破裂出血的風(fēng)險(xiǎn)上升，可考慮行保留腎單位手術(shù)。腫瘤破裂出血無(wú)條件行腎動(dòng)脈栓塞止血時(shí)選擇行手術(shù)治療，手術(shù)應(yīng)盡可能在止血、切除腫瘤的基礎(chǔ)上保留正常腎組織。
3.介入治療：腎錯(cuò)構(gòu)瘤破裂出血，?？杀Ｊ刂委煛５毙?、可能危及生命的出血采用手術(shù)探查時(shí)常常需要切除腎臟。因此，對(duì)于破裂大出血，應(yīng)當(dāng)考慮行選擇性腎動(dòng)脈栓塞。而對(duì)于合并結(jié)節(jié)性硬化癥、雙側(cè)病變、腎功能不全患者也可行選擇性腎動(dòng)脈栓塞。