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侵襲性纖維瘤(aggressive fibromatosis, AF),臨床上又稱韌帶樣纖維瘤,手術較難以切除干凈,并且術后容易復發(fā),但一般不發(fā)生遠處轉移。發(fā)生率約為2-4/100萬人,以年齡15-60歲多見,女性約為男性的2-3倍,可能與創(chuàng)傷和女性相關激素有一定關系,該疾病好發(fā)部位依次為肩胛帶22%、腹壁22%、下肢12%、骨盆帶9%、軀干9%、上肢8%、頭頸8%、胸壁5%、乳房4%等。
侵襲性纖維瘤病的發(fā)病危險因素:
主要有家族性腺瘤息肉?。‵AP)病史、Gardner綜合癥病史、外傷史、女性等。
主要臨床臨床表現(xiàn)
一般表現(xiàn)為病程比較長,腫瘤質地偏硬、活動度差,部分患者伴有疼痛,表現(xiàn)不典型,全身各處都可見,病理特征上表現(xiàn)為良性,腫瘤一般不發(fā)生遠處轉移,但局部呈現(xiàn)侵襲性生長,生物活性活躍。
侵襲性纖維瘤治療
目前的主要治療方式依然是手術切除,R0切除是手術目標,但是即使R0切除,手術后依然有23%-39%的復發(fā)率,實際上R0率并不高,手術后5年局部復發(fā)率約25%-60%。常見的藥物治療包括:
(1)抗雌激素藥類,如他莫昔芬;
(2)非類固醇抗炎藥類,如布洛芬,在非甾體抗炎藥治療中,舒林酸反應率較高;
(3)化療藥類,如長春瑞濱、甲氨蝶呤、吉西他濱、異環(huán)磷酰胺、脂質體阿霉素、阿霉素、氮烯脒腚對本病都有一定效果;
(4)靶向藥物,如帕唑帕尼、伊馬替尼。
(5)放療,術后放療可用于手術不能控制的AF患者,AF對放療是相對比較敏感的,劑量要適宜,增加劑量無益,但不推薦對術后常規(guī)放療,原因如下:1.沒有延長術后無復發(fā)生存;2.切緣是否陰性對復發(fā)無影響;3.有繼發(fā)腫瘤的問題。目前推薦對有肉眼可見的殘留病灶,和鏡下有殘余病灶的患者復發(fā)后進行放療,術前放療研究較少,長期并發(fā)癥包括,水腫、疼痛、繼發(fā)性惡性腫瘤,局部冷凍、消融,也可作為治療的選擇。
年齡、腫瘤大小、位置是腫瘤復發(fā)的獨立影響因素,年齡越小,患者預后更差。
(復旦大學附屬腫瘤醫(yī)院閔行分院軟組織腫瘤診療中心 主治醫(yī)師 屈國倫)
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