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嬰幼兒血管瘤是胚胎時(shí)期血管形成過(guò)程中出現(xiàn)的一種先天性的發(fā)育異常，發(fā)病率約4-5%[7]，但是SGH罕見(jiàn)，如診治不及時(shí)，病死率可達(dá)50%[8-10]。SGH女性發(fā)病率高于男性，約73%為女性[6,11]，左側(cè)好發(fā)[11-12]，約50%的患兒伴發(fā)其它部位皮膚血管瘤[9,13]。本研究，男性5例，女性8例，男女比例1：1.6。SGH位于左側(cè)5例，右側(cè)8例，合并其他部位血管瘤占38.5%（5/13），與文獻(xiàn)報(bào)道有差異，可能與樣本量太小有關(guān)。血管瘤一般在2-6個(gè)月進(jìn)入快速增殖期，1歲左右進(jìn)入相對(duì)穩(wěn)定期，18個(gè)月后進(jìn)入自然消退期[5]。80%-90%的SGH患兒，在6月齡前出現(xiàn)臨床癥狀，平均確診年齡為2.56個(gè)月[6,13]。在本研究中，起病年齡1天～8月，中位數(shù)起病年齡1個(gè)月，確診年齡1.3月～13.2月，中位數(shù)確診年齡3個(gè)月，與文獻(xiàn)報(bào)道基本一致。臨床表現(xiàn)常見(jiàn)的有喉喘鳴、犬吠樣咳嗽、喂養(yǎng)困難和呼吸窘迫等[6,12]，其中喉喘鳴是最常見(jiàn)的臨床癥狀[14]。當(dāng)嬰兒試圖協(xié)調(diào)吸吮和呼吸時(shí)，喂養(yǎng)可能會(huì)受到影響，聲嘶很少見(jiàn)。臨床癥狀常常在合并上呼吸道感染時(shí)加重，就醫(yī)時(shí)很容易被誤診為支氣管炎、肺炎、喉軟化、咳嗽等[12]，此時(shí)給予抗炎、激素、霧化治療后癥狀減輕，使得SGH診斷更加困難[9]。本組患兒，臨床表現(xiàn)喉喘鳴100%，呼吸窘迫、三凹征和紫紺53.8%（7/13），犬吠樣咳嗽38.5%（5/13），喂養(yǎng)困難31.1%（4/13），聲嘶7.8%（1/13）。被誤診為支氣管炎、肺炎10例（76.9%），喉軟化（23.1））3例。與文獻(xiàn)報(bào)道一致。內(nèi)鏡檢查是SGH診斷金標(biāo)準(zhǔn)[2]，臨床工作中，常常同時(shí)結(jié)合頸部增強(qiáng)CT/MRI等檢查，通常不需要病理活檢[8-9]。血管瘤內(nèi)鏡下特征是聲門下表面光滑、質(zhì)軟、圓形、血管樣粘膜下病變[8]。頸部增強(qiáng)CT見(jiàn)聲門下局部軟組織增厚，相應(yīng)氣道受阻變窄，增強(qiáng)掃描強(qiáng)化明顯。本組患兒均行電子喉鏡檢查，76.9%（10/13）行頸部增強(qiáng)CT檢查，2例患兒因用藥后呼吸困難加重，不能配合檢查，行全麻下內(nèi)鏡檢查。
SGH的治療方法有全身/局部激素、CO2激光、博來(lái)霉素、氣管切開(kāi)、開(kāi)放性手術(shù)等[8,12-13]。激素治療僅對(duì)30%-60%的患兒敏感，長(zhǎng)期激素治療還能造成10%-20%的不良反應(yīng)，如滿月臉、多毛等庫(kù)欣綜合征癥狀，向心性肥胖、免疫力下降等[6,12-13]。博來(lái)霉素等硬化劑瘤內(nèi)注射治療，常常需要在全麻下進(jìn)行，需要多次注射，不能立即解除氣道梗阻，且容易造成局部氣道水腫明顯，術(shù)后常常需要進(jìn)ICU病房監(jiān)護(hù)，目前應(yīng)用較少[6,13]。使用CO2激光治療具有瘢痕組織形成的風(fēng)險(xiǎn)并可能繼發(fā)聲門下狹窄[10]。1940年Suehs等[15]首先將氣管切開(kāi)術(shù)用于SGH的治療，然而術(shù)后容易出現(xiàn)感染、氣切口肉芽增生、護(hù)理困難、繼發(fā)喉氣管狹窄等并發(fā)癥，目前此方法少有采納。頸部徑路完全切除血管瘤被認(rèn)為是一種有效的手術(shù)方式，雖然手術(shù)效果好，但是由于其創(chuàng)傷較大，手術(shù)難度高，目前臨床開(kāi)展報(bào)道很少[16]。自2008年Léauté-Labrèze等[3]無(wú)意中發(fā)現(xiàn)普萘洛爾對(duì)嬰幼兒血管瘤療效顯著后，耳鼻咽喉科醫(yī)師開(kāi)始逐漸將之用于SGH的治療并取得了良好的治療效果，目前普萘洛爾治療嬰幼兒SGH被推薦位為一線治療方案[10,13,16-17]。普萘洛爾治療血管瘤的副作用發(fā)生率較低，最常見(jiàn)的不良反應(yīng)為低血糖、心率減慢、低血壓等，嚴(yán)重并發(fā)癥很少發(fā)生[13]。用藥前需要向家長(zhǎng)告知，盡量在進(jìn)食后服藥，并且初始用藥需在心電監(jiān)測(cè)下進(jìn)行[16]。本組患兒，用藥前均完善血糖、肝腎功能、心電圖、心臟超聲等檢查，排除禁忌后收住院，心電監(jiān)測(cè)下給藥。病例3口服普萘洛爾治療，第4天開(kāi)始出現(xiàn)呼吸困難、喉喘鳴，逐漸加重并于第8天氣管插管，繼續(xù)口服普萘洛爾治療，第13天拔管。其余病例，用藥過(guò)程中未出現(xiàn)明顯副反應(yīng)。其中，病例10口服普萘洛爾2月后拔除氣管套管，病例13給藥5天后拔除氣管插管。盡管普萘洛爾治療SGH越來(lái)越得到認(rèn)可，但是截至目前仍然沒(méi)有診療指南，尤其針對(duì)普萘洛爾的劑量和用藥時(shí)間[6]，這可能主要是由于SGH罕見(jiàn)，缺乏隨機(jī)臨床試驗(yàn)[13]。通常推薦劑量為1-3mg/kg·d，分三次給藥，從較低劑量開(kāi)始，通過(guò)心率、血壓和血糖監(jiān)測(cè)逐漸增加劑量[12,18]。HardisonS等[13]認(rèn)為，用于治療SGH的兒童普萘洛爾劑量遠(yuǎn)低于用于高血壓（1-5mg/kg·d）或四聯(lián)癥（4-8mg/kg·d）等心臟病的劑量，推薦3mg/kg·d作為常規(guī)維持劑量。本組患兒，普萘洛爾起始劑量為1mg/kg·d，分3次口服。如無(wú)異常，第2天加量至1.5mg/kg·d，并維持該劑量出院繼續(xù)居家服藥，然而并沒(méi)有因體重增長(zhǎng)而增加藥量，而是繼續(xù)診斷時(shí)維持起始劑量（1.5mg/kg體重），這就產(chǎn)生了與持續(xù)劑量減少同等的效果。我們的結(jié)果證實(shí)了使用最小有效劑量的普萘洛爾治療SGH的高效性。SchwartzT[6]等研究發(fā)現(xiàn)，復(fù)發(fā)時(shí)平均年齡在19月齡。鑒于血管瘤的生長(zhǎng)周期特性，結(jié)合目前的研究綜述，HardisonS等[17]建議治療應(yīng)至少持續(xù)到12月齡，并可能持續(xù)18月齡[13]。本組患兒，治療時(shí)間平均13.3月，治療結(jié)束年齡平均19.3個(gè)月，病例9口服普萘洛爾1年后停藥，此時(shí)14.4月，隨后2周內(nèi)呼吸困難、喉喘鳴漸進(jìn)性加重，收住院，心電監(jiān)測(cè)下給藥，次日喉喘鳴即改善，繼續(xù)治療6個(gè)月停藥，隨訪未在復(fù)發(fā)，此時(shí)21月齡。結(jié)合本組患兒停藥時(shí)年齡超過(guò)2歲僅2例，我們第一次提出用藥至2歲停藥可能是最佳時(shí)機(jī)。AndersenIG等發(fā)現(xiàn)[19]，隨著年齡從2個(gè)月到18個(gè)月，患兒對(duì)普萘洛爾的反應(yīng)有變差的趨勢(shì)。所以一旦確診，應(yīng)該盡快治療[10]。普萘洛爾治療聲門下血管瘤的具體作用機(jī)制尚不完全清楚，其理論包括血管收縮、生長(zhǎng)因子下調(diào)或細(xì)胞凋亡介導(dǎo)等[2,12]，仍需要進(jìn)一步研究，方能更好的服務(wù)、指導(dǎo)于臨床。
綜上所述，臨床工作中遇到2歲以內(nèi)的嬰幼兒喉喘鳴經(jīng)過(guò)常規(guī)治療效果不佳或者病情反復(fù)，應(yīng)考慮到SGH的可能。纖維喉鏡檢查并結(jié)合頸部增強(qiáng)CT檢查值得推薦?？诜蛰谅鍫栔委烻GH安全有效，及時(shí)診斷并給藥是SGH治療成功的關(guān)鍵，同時(shí)需要加強(qiáng)隨訪，建議用藥至19月齡以上，2歲齡停藥可能是最佳時(shí)機(jī)。

頸部增強(qiáng)CT：左側(cè)聲門下局部軟組織增厚，向氣道內(nèi)突起，強(qiáng)化明顯。

a.治療前見(jiàn)聲門下左側(cè)壁紅色、光滑隆起。  

b:口服普萘洛爾治療1年后復(fù)查喉鏡，聲門下血管瘤消失。