国产超碰在线观看|91婷婷一二三区|免费中文视频在线|欧美一级日韩精品|影音AV二色在线|精品久久国产激情|美女网站黄色极品|青青草院视频在线|美女搞黄色无遮挡|青久在线手机视频

室管膜瘤

髓內(nèi)室管膜瘤通常生長緩慢，為質(zhì)地柔軟、邊界清楚、血供中等的灰紅色的團(tuán)塊。室管膜瘤常好發(fā)于20-40歲，男性多于女性（男比女：2:1），兒童罕見，其中8%的髓內(nèi)室管膜瘤患者可并發(fā)II型神經(jīng)纖維瘤病。

髓內(nèi)室管膜瘤主要發(fā)生在頸髓和胸髓，馬尾部位少見，是髓內(nèi)最常見合并脊髓空洞的腫瘤。

由于通常生長于脊髓中央，室管膜瘤往往較早出現(xiàn)髓性癥狀，主要表現(xiàn)為感覺障礙、共濟(jì)失調(diào)、肌力減弱以及相應(yīng)區(qū)域疼痛，盡管如此，但多數(shù)患者可站立行走。

腫瘤全切可使患者獲得痊愈。然而，室管膜瘤在所有髓內(nèi)腫瘤中手術(shù)并發(fā)癥發(fā)生率最高。

星形細(xì)胞瘤

髓內(nèi)星形細(xì)胞瘤通常浸潤生長，邊界不清，在20-40歲人群髓內(nèi)腫瘤發(fā)病率中排第二位。高級別的星形細(xì)胞瘤多見于成人，而青少年多為低級別。1/4的成人低級別星形細(xì)胞瘤可惡性變。

星形細(xì)胞瘤主要發(fā)生于頸髓，20%患者伴有空洞。與髓內(nèi)室管膜瘤一樣，患者出現(xiàn)感覺障礙、共濟(jì)失調(diào)以及運(yùn)動障礙的概率大體一致，約1/3患者可出現(xiàn)疼痛。

與成人相對不同的是，肌力減退是兒童髓內(nèi)星形細(xì)胞瘤患者入院時最主要的主訴，而腹痛、斜頸以及肌肉萎縮等不典型癥狀常使小兒髓內(nèi)星形細(xì)胞瘤診斷困難重重。需要注意的是，4%的髓內(nèi)腫瘤患兒出現(xiàn)會進(jìn)行性脊柱側(cè)彎，主要導(dǎo)致疼痛及其他神經(jīng)功能障礙。

長節(jié)段如侵犯頸髓或胸髓全長的星形細(xì)胞瘤病變相對少見，病理類型多為纖維性星型細(xì)胞瘤。

血管母細(xì)胞瘤

髓內(nèi)血管母細(xì)胞瘤為體積小、邊界清楚、血供豐富的團(tuán)塊狀良性病變，多發(fā)生于31-40歲。血管母細(xì)胞瘤多散發(fā)，且多發(fā)于男性，一旦發(fā)現(xiàn)髓內(nèi)血管母細(xì)胞瘤應(yīng)警惕VHL可能。

血管母細(xì)胞瘤可發(fā)生于神經(jīng)軸索上任一位置，最常見于頸髓后側(cè)或后外側(cè)。脊髓空洞發(fā)生率較上述兩種腫瘤發(fā)生率低，但高達(dá)70%的腫瘤可囊變。

診斷

大多數(shù)髓內(nèi)腫瘤患者癥狀表現(xiàn)為髓性癥狀緩慢進(jìn)展，若病變侵犯腰骶部可出現(xiàn)神經(jīng)根性癥狀。病情急性惡化罕見，但一旦發(fā)生，則預(yù)示瘤內(nèi)出血或腫瘤惡性程度高。

評估

磁共振（MRI）平掃及增強(qiáng)掃描是診斷這類腫瘤的首要影像學(xué)檢查方法，能夠清晰地顯示腫瘤和正常脊髓組織的界面，以及腫瘤相關(guān)的囊變、脊髓空洞和血腫。值得注意的是，髓內(nèi)室管膜瘤、星形細(xì)胞瘤和血管母細(xì)胞瘤在磁共振影像上表現(xiàn)相似，故單純依靠MRI有時很難鑒別。神經(jīng)膠質(zhì)瘤（室管膜瘤和星形細(xì)胞瘤）在磁共振上表現(xiàn)為T1相低或等信號，T2等或高信號，強(qiáng)化多不均勻。

血管母細(xì)胞瘤多表現(xiàn)為T1等高信號，T2高信號，均勻強(qiáng)化。

室管膜瘤多沿脊髓中線部位對稱性膨脹式生長，延伸至多個脊髓節(jié)段，少見病例呈偏心生長并伴有髓外部分。而星形細(xì)胞瘤則一般表現(xiàn)為侵襲性生長。若無增強(qiáng)MRI，炎性病變和星形細(xì)胞瘤在影像學(xué)上很難區(qū)分。血管母細(xì)胞瘤通常為實(shí)性或有壁結(jié)節(jié)的囊性病變，可伴有明顯的瘤周水腫。

瘤內(nèi)出血在室管膜瘤中相對常見，即使為非特征性表現(xiàn)，MRI上常見腫瘤兩極或瘤內(nèi)“含鐵血黃素帽“。

圖1：所示頸髓室管膜瘤典型影像學(xué)表現(xiàn)：不均勻強(qiáng)化，腫瘤上下極脊髓空洞（白色箭頭），呈對稱性膨脹性生長，正常脊髓被擠壓變薄（黑色箭頭，左圖）.注意髓內(nèi)空洞兩端的T2相高信號（右圖）

圖2：頸段室管膜瘤伴有少量強(qiáng)化，腫瘤下極可見一小出血灶（箭頭所示，右圖）。

圖3：圖中所示為一名VHL患者胸髓血管母細(xì)胞瘤伴多發(fā)髓內(nèi)病變。注意巨大腫瘤位于脊髓偏心位置且伴一大型囊腫。

圖4：圖中所示為伴囊變的胸髓毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤，此病理類型腫瘤主要位于脊髓背側(cè)，呈偏心性生長。不同于更高級別的膠質(zhì)瘤，毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤多邊界清楚，表現(xiàn)為壓迫脊髓而非浸潤性生長。

對于髓內(nèi)腫瘤的患者而言，脊柱X線平片檢查價值有限，但仍然在整體評估脊柱骨性結(jié)構(gòu)、側(cè)彎以及復(fù)發(fā)腫瘤的脊柱穩(wěn)定性方面發(fā)揮重要作用，但很少能看到纖細(xì)的椎弓根。

對懷疑腦積水患者要進(jìn)行顱腦CT或MRI檢查，髓內(nèi)腫瘤同時合并腦積水盡管少見，但也有文獻(xiàn)報道。