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 高血壓和主動(dòng)脈中層疾病是發(fā)生主動(dòng)脈夾層最重要的因素。

 1。高血壓和動(dòng)脈粥樣硬化 主動(dòng)脈夾層由于高血壓動(dòng)脈粥樣硬化所致者占70%～80%，高血壓可使動(dòng)脈壁長(zhǎng)期處于應(yīng)急狀態(tài)，彈力纖維常發(fā)生囊性變性或壞死，導(dǎo)致夾層形成。但在各型夾層中，高血壓的檢出率不同，以Ⅰ、Ⅲ型合并高血壓者更為常見(jiàn)，Ⅱ型最少伴有高血壓。

 2。結(jié)締組織疾病 馬方綜合征患者，因結(jié)締組織病變，主動(dòng)脈壁變薄易于受損，可較早促使升主動(dòng)脈夾層發(fā)生，約占主動(dòng)脈夾層的1/4，僅次于高血壓。此外，Ehlers-Donlas綜合征表現(xiàn)為中層囊性壞死，平滑肌細(xì)胞和彈力組織喪失，瘢痕和纖維化等。Erdheim中層壞死或Behet病引起主動(dòng)脈夾層者，偶有報(bào)道。

 3。妊娠 40歲以下女性主動(dòng)脈夾層患者，約半數(shù)見(jiàn)于孕婦，并且常在妊娠7～9個(gè)月發(fā)病，可能與妊娠高血壓綜合征主動(dòng)脈中層壞死有關(guān)。 

 4。先天性心血管疾病 如先天性主動(dòng)脈縮窄所繼發(fā)的高血壓，或者主動(dòng)脈瓣二瓣化，前者發(fā)生率為2%，后者為9%～13%。 

 5。損傷 嚴(yán)重外傷可引起主動(dòng)脈峽部局部撕裂，據(jù)報(bào)道，約14%主動(dòng)脈夾層的發(fā)病與重體力運(yùn)動(dòng)有關(guān)，如身體突然用力屈伸、回轉(zhuǎn)等，左心導(dǎo)管或行體外循環(huán)插管技術(shù)，以及主動(dòng)脈阻斷等醫(yī)源性損傷，也可導(dǎo)致夾層發(fā)病。

 6。罕見(jiàn)原因 梅毒、心內(nèi)膜炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、多發(fā)性結(jié)節(jié)性動(dòng)脈炎等，偶可致主動(dòng)脈夾層。有些藥物或食物對(duì)結(jié)締組織具有毒性作用，如甜豆中含有氨基乙基氰化物等，可使主動(dòng)脈中層囊性變性，可卡因?yàn)E用會(huì)導(dǎo)致兒茶酚胺釋放增多，血壓急劇升高，血管收縮，心輸出量劇增從而導(dǎo)致主動(dòng)脈夾層發(fā)生。 

 臨 床 表 現(xiàn) 

本病臨床表現(xiàn)取決于主動(dòng)脈夾層的部位、范圍、程度，主動(dòng)脈分支受累情況，有否主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，向外破潰并發(fā)癥等。按發(fā)病時(shí)間，在2周以?xún)?nèi)為急性;2周至2個(gè)月屬亞急性;超過(guò)2個(gè)月為慢性。國(guó)外報(bào)道，男性多于女性，男與女之比為3∶1（有的病例組高達(dá)7∶1），發(fā)病年齡為13～87歲，平均59歲。各型平均年齡不同，以Ⅱ型發(fā)病年齡最輕，為38歲，Ⅲ型48歲，Ⅰ型52歲，后兩型發(fā)病年齡無(wú)明顯差別。

 1．疼痛 疼痛是本病最主要和突出的表現(xiàn)。約90%的患者有突發(fā)性胸或胸背部持續(xù)性撕裂樣或刀割樣劇痛，放射到背部，特別在肩胛間區(qū)沿夾層發(fā)展方向引起胸、腹部和下肢疼痛，疼痛部位有助于判定病變位置。A型夾層可引起前胸和肩胛間區(qū)劇痛，有時(shí)可放射到頸、喉、下頜，夾層擴(kuò)大壓迫右冠狀動(dòng)脈時(shí)易誤診為急性下壁心肌梗死。B型夾層表現(xiàn)為前胸和后背劇痛，說(shuō)明夾層廣泛，若疼痛向下波及腰背部或下肢，則反映夾層在向下發(fā)展;如夾層破入主動(dòng)脈內(nèi)，疼痛可以減輕。本病常伴有一個(gè)安靜期或潛伏期，因夾層進(jìn)展或破裂，疼痛可能再發(fā)作或突然死亡。 約1/3～1/2的患者伴有面色蒼白、出冷汗、四肢發(fā)涼、神志改變等休克樣的表現(xiàn)。5％～10％的患者會(huì)發(fā)生暈厥，這常常表明發(fā)生心臟壓塞或頭臂血管受累。 少數(shù)夾層患者無(wú)疼痛，如馬方綜合征或行激素治療者，以及其他極少數(shù)病例，稱(chēng)為無(wú)痛性主動(dòng)脈夾層，值得引起注意。

 2．心臟表現(xiàn) 約半數(shù)患者出現(xiàn)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，為A型主動(dòng)脈夾層嚴(yán)重的并發(fā)癥，主動(dòng)脈瓣區(qū)聞及舒張期雜音，重度主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全可導(dǎo)致急性左心衰竭、呼吸困難、胸痛、咳粉紅色泡沫痰等癥狀。慢性期可出現(xiàn)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的體征，如股動(dòng)脈雜音（Duroziez征）、毛細(xì)血管搏動(dòng)征（Quincke征）、點(diǎn)頭征（Musset征）和股動(dòng)脈槍擊音（Traube征）等。

 3．高血壓 95%以上的患者可伴有高血壓，可能與主動(dòng)脈弓壓力感受器受累釋放兒茶酚胺，或腎動(dòng)脈阻塞引起腎缺血導(dǎo)致腎素血管緊張素系統(tǒng)激活有關(guān)。可出現(xiàn)心臟壓塞、血胸或冠狀動(dòng)脈供血受阻等，引起心肌梗死時(shí)可出現(xiàn)低血壓。 

 4．臟器或肢體缺血表現(xiàn) （1）神經(jīng)系統(tǒng)缺血癥狀：當(dāng)主動(dòng)脈弓三大分支受累阻塞或肋間動(dòng)脈腰動(dòng)脈阻塞時(shí)，可出現(xiàn)偏癱或截癱等定位體征，也可表現(xiàn)為意識(shí)模糊、昏迷而無(wú)定位體征，多為一過(guò)性?；颊呖梢蚬坎∽儔浩茸髠?cè)喉返神經(jīng)出現(xiàn)聲嘶，約40%的患者具有此種表現(xiàn)。 （2）四肢缺血癥狀：肢體動(dòng)脈供血受累時(shí)，可有肢體急性疼痛，夾層累及腹主動(dòng)脈或髂動(dòng)脈，可表現(xiàn)為急性下肢缺血，易誤診為下肢動(dòng)脈急性阻塞。體檢常有脈搏減弱甚至消失，肢體發(fā)涼、發(fā)紺等表現(xiàn)。 （3）腎臟缺血：腎動(dòng)脈供血受累時(shí)，可出現(xiàn)少尿、血尿，甚至引起腎功能損害。 （4）腸缺血：腸系膜上動(dòng)脈受累可引起腹痛、腹脹、腹部壓痛等腸梗阻癥狀。黃疸和轉(zhuǎn)氨酶升高是腹腔干受累使肝缺血的表現(xiàn)。

 5．破裂癥狀 主動(dòng)脈夾層可破入心包腔、左側(cè)胸膜腔，引起心臟壓塞或胸腔積血;也可破入食管、氣管內(nèi)或腹腔，出現(xiàn)休克、胸痛、呼吸困難、心悸、嘔血、咯血等表現(xiàn)。心臟壓塞時(shí)，聽(tīng)診可聞及心包摩擦音和心音遙遠(yuǎn)，以及雙側(cè)頸靜脈怒張、中心靜脈壓升高、奇脈等體征;血胸時(shí)，患者肋間隙飽滿(mǎn)，叩診呈實(shí)音，聽(tīng)診時(shí)呼吸音減弱，胸膜腔穿刺抽出血液等。