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原創(chuàng) 沃辛瘤樣型甲狀腺乳頭狀癌是怎么回事？

2024年04月28日【健康號(hào)】王石林閱讀 1719

甲狀腺癌是目前常見(jiàn)惡性腫瘤之一，病理上分為四大類(lèi)型。其中以甲狀腺乳頭狀癌最為常見(jiàn)。甲狀腺乳頭狀癌雖然常見(jiàn)，但其分型極其復(fù)雜。根據(jù)2022年版甲狀腺癌診療指南PTC分為14個(gè)亞型，包括微小PTC、包裹型、濾泡亞型、彌漫硬化型、篩狀-桑葚樣型、高細(xì)胞亞型、柱狀細(xì)胞亞型、靴釘型、實(shí)性/梁狀型、嗜酸細(xì)胞型、沃辛瘤樣型、透明細(xì)胞型、梭形細(xì)胞型、乳頭狀癌伴纖維瘤病/筋膜炎樣間質(zhì)。

以上14個(gè)亞型中，大部分為外科臨床醫(yī)師和病理科醫(yī)師所熟悉，但有的類(lèi)型則比較陌生，如沃辛瘤樣型甲狀腺乳頭狀癌（簡(jiǎn)稱(chēng)WLPTC）就是其中的一種。

要了解沃辛瘤樣型甲狀腺乳頭狀癌，首先了解沃辛瘤是怎么回事。本病首先由Albrecht和Arzt于1910年報(bào)道，并稱(chēng)之為乳頭狀淋巴囊腺瘤。1929年Aldred Scott Warthin首先詳細(xì)描述了一系列腮腺乳頭狀淋巴囊腺瘤（papillary cystadenoma lymphomatosum）。所以該瘤又被稱(chēng)為Warthin瘤，即目前的名稱(chēng)。1972年世界衛(wèi)生組織的分類(lèi)稱(chēng)之為腺淋巴瘤（adenolymphoma）。

沃辛瘤好發(fā)于大涎腺,以腮腺為主,其次為頜下腺,可同時(shí)雙側(cè)發(fā)生,以中老年男性多發(fā),可能與吸煙有關(guān)。除大涎腺外，Warthin瘤還可以發(fā)生于身體其它部位，如頸部、喉部、鼻咽部，甚至可以發(fā)生于附睪。

沃辛瘤的大體表現(xiàn)是，呈圓形或橢圓形,包膜完整,界限清楚,剖面部分為囊性,常為多囊狀,有乳頭突入囊腔中,腔內(nèi)充有黏液或紅染物質(zhì),并有膽固醇結(jié)晶析出。

圖1：腫瘤形成囊腔，內(nèi)見(jiàn)上皮襯覆的乳頭狀突起，上皮下為淋巴組織間質(zhì)。

沃辛瘤光鏡下表現(xiàn)是：腫瘤由腺上皮及淋巴樣間質(zhì)構(gòu)成,假?gòu)?fù)層柱狀上皮圍成不規(guī)則的腺管及囊腔,上皮細(xì)胞的胞質(zhì)嗜酸性細(xì)顆粒狀,電鏡證實(shí)為線粒體。上皮下間質(zhì)中充滿密集淋巴細(xì)胞,并有淋巴濾泡形成。在淋巴細(xì)胞中主要為B細(xì)胞,但也有T淋巴細(xì)胞,肥大細(xì)胞和S-100蛋白陽(yáng)性的樹(shù)突細(xì)胞。

圖2：高倍鏡下的嗜酸性上皮細(xì)胞，包括柱狀細(xì)胞及立方細(xì)胞。

介紹了沃辛瘤的基本知識(shí)后，再來(lái)了解一下Warthin瘤樣甲狀腺乳頭狀癌（WLPTC）就比較容易了。

WLPTC是一種罕見(jiàn)的甲狀腺乳頭狀癌亞型，1995年由Apel等首次報(bào)到。WLPTC約占全部甲狀腺乳頭狀癌的0.2%~0.6%，因其形態(tài)學(xué)改變類(lèi)似涎腺的Warthin瘤而得名。至2015年，該腫瘤報(bào)道尚不足120例。至2021年國(guó)內(nèi)僅報(bào)道17例（含本院4例）。2017年WHO內(nèi)分泌器官腫瘤病理學(xué)和遺傳學(xué)分類(lèi)才將其納入新增類(lèi)型。國(guó)內(nèi)2022年版甲狀腺癌診療指南將其納入甲狀腺乳頭狀癌的亞型。

北京協(xié)和醫(yī)院【劉彤華診斷病理學(xué)】中介紹，甲狀腺Warthin瘤樣腫瘤(Warthin-like tumor):，其形態(tài)像涎腺的 Warthin 瘤,常伴淋巴細(xì)胞甲狀腺炎。特點(diǎn)是腫瘤中心囊腫形成。乳頭被覆嗜酸性細(xì)胞,胞質(zhì)顆粒狀, 核具有乳頭狀癌核的特點(diǎn)，乳頭軸心內(nèi)有多量淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤(rùn)。其生物學(xué)行為與乳狀癌相同。

至于沃辛瘤和Warthin瘤樣腫瘤兩者有何不同，在【劉彤華診斷病理學(xué)】將沃辛瘤歸于涎腺的良性腫瘤，而Warthin瘤樣甲狀腺乳頭狀癌則屬于甲狀腺乳頭狀癌的亞型。由于WLPTC較為罕見(jiàn)，且形態(tài)學(xué)結(jié)構(gòu)較為特殊，因此在病理診斷上需要與多種甲狀腺疾病鑒別：其中高細(xì)胞型甲狀腺乳頭狀癌和嗜酸細(xì)胞型甲狀腺乳頭狀癌的鑒別要點(diǎn)，都是間質(zhì)中無(wú)明顯淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。而橋本甲狀腺炎鑒別要點(diǎn)則是甲狀腺濾泡上皮細(xì)胞無(wú)乳頭狀結(jié)構(gòu)，也沒(méi)有乳頭狀癌的核特征。

在治療上，Warthin瘤和Warthin瘤樣甲狀腺乳頭狀癌兩者都首選手術(shù)治療。

結(jié)語(yǔ)：Warthin瘤樣甲狀腺乳頭狀癌（WLPTC）屬于少見(jiàn)或罕見(jiàn)疾病，首選治療方法為手術(shù)治療，其預(yù)后和經(jīng)典型甲狀腺乳頭狀癌相似。WLPTC和Warthin瘤到底有什么關(guān)聯(lián)？以及其發(fā)病機(jī)制、生物學(xué)行為、組織學(xué)形態(tài)、臨床表現(xiàn)、治療方法以及預(yù)后等諸多方面，因?yàn)椴±^少，還有待積累更多的病例，進(jìn)行深入的研究，總結(jié)經(jīng)驗(yàn)，采取合理的、適度的，而不是過(guò)度的治療方法，以期取得較好治療效果。

注：沃辛瘤和Warthin瘤樣腫瘤中英文對(duì)照：

乳頭狀淋巴囊腺瘤(papillary cystadenoma lymphomatosum)

腺淋巴瘤(adenolymphoma)

淋巴囊腺瘤(cystadenolymphoma)

沃辛瘤樣腫瘤(Warthin-liketumor)

沃辛瘤樣甲狀腺乳頭狀癌(Warthin-like-variantofpapillarythyroidcarcinoma，WLPTC)

參考文獻(xiàn)：

1.甲狀腺癌診療指南（2022年版）中國(guó)實(shí)用外科雜志2022年12月

2.劉彤華診斷病理學(xué) 人民衛(wèi)生出版社，第四版 2018年12月

3.乳頭狀淋巴囊腺瘤樣甲狀腺乳頭狀癌的臨床病理學(xué)分析豆丁網(wǎng) 2024年

4.王東海等，Warthin瘤樣甲狀腺乳頭狀癌的臨床病理觀察，診斷病理學(xué)雜志，2021年