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原創(chuàng) 神經(jīng)導(dǎo)航下腦立體定向活檢術(shù)-讓千變?nèi)f化的膠質(zhì)瘤原形畢露!...
2019年07月15日 【健康號】 高陽     閱讀 8555

腦膠質(zhì)瘤是顱內(nèi)常見的腫瘤,多呈侵襲性生長,無包膜,邊界不清,惡性程度各異,容易復(fù)發(fā),治療仍以手術(shù)為主,術(shù)后輔助放療和(或)化療,因惡性程度不同,療效不一。

復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院神經(jīng)外科高陽

然而,很多神經(jīng)膠質(zhì)瘤在影像學(xué)表現(xiàn)上多種多樣(某些病變較深、位于重要功能區(qū)域、病變多發(fā)散在多發(fā)),還常出現(xiàn)同病異像、異病同像,容易與顱內(nèi)其他疾?。ㄈ缪装Y、變性疾病、脫髓鞘病變、轉(zhuǎn)移瘤、淋巴瘤等)混淆,從而延誤治療。腦立體定向病灶的活檢是獲得明確病理診斷、指導(dǎo)后期治療的有效手段。

復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院腦脊柱外科,采用神經(jīng)導(dǎo)航下腦立體定向活檢術(shù),為43例腦深部復(fù)雜病變明確了病理診斷。其中,膠質(zhì)瘤17例,均為高級別(III級及以上)膠質(zhì)瘤(2例顱內(nèi)多發(fā)膠質(zhì)瘤中,伴有II級病變);所有膠質(zhì)瘤中顱內(nèi)多發(fā)膠質(zhì)瘤3例,大腦膠質(zhì)瘤病1例,中樞神經(jīng)系統(tǒng)胚胎性腫瘤1例。

1.顱內(nèi)多發(fā)膠質(zhì)瘤病

多發(fā)膠質(zhì)瘤病(multifocal and multicentric gliomas, MFG, MCG)是指顱內(nèi)發(fā)生2個或2個以上的神經(jīng)上皮腫瘤。本病多數(shù)起源于多發(fā)中心,少數(shù)是轉(zhuǎn)移或腫瘤間斷性發(fā)展而成。該病容易與多發(fā)轉(zhuǎn)移瘤、淋巴瘤、脫髓鞘相混淆。病理類型中最常見的為膠質(zhì)母細(xì)胞瘤。

多發(fā)膠質(zhì)瘤預(yù)后極差。Salvatid等(2003)報道的25例多發(fā)膠質(zhì)瘤患者中,平均生存期7.6個月(0-16個月)。10例膠質(zhì)母細(xì)胞瘤患者中,平均生存期3.2個月。

治療建議:對于沒有顱高壓的多發(fā)病灶應(yīng)首選腦立體定向活檢明確診斷,根據(jù)病理結(jié)果進(jìn)行后續(xù)治療;對于引起明顯顱高壓和神經(jīng)功能障礙者,可盡早手術(shù)切除病灶減壓,力爭一次性切除較多個腫瘤;對于腫瘤相距較遠(yuǎn)者,可分次切除。

2. 大腦半球膠質(zhì)瘤病

術(shù)后病理提示:彌漫性間變性星形細(xì)胞瘤,伴大腦膠質(zhì)瘤病生長方式。(WHO III級)

大腦膠質(zhì)瘤?。╣liomatosis cerebri, GC)是一種罕見的,以神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞彌漫性瘤樣增生,而原有解剖結(jié)構(gòu)保持完整為特征的原發(fā)性腫瘤樣疾病。

GC病灶范圍廣泛、邊界不清、站位效應(yīng)不明顯,無或者輕度強(qiáng)化。在影響和臨床上及容易與各種腦白質(zhì)病、病毒性腦炎、腦梗死相混淆。腦立體定向活檢病理診斷是“金標(biāo)準(zhǔn)”,對于病變的后期治療具有決定性作用。

3. 不同級別腫瘤同時存在

頭顱MRI示:左側(cè)顳葉深部天幕上緣病變,T1低信號,T2混雜信號,不均勻強(qiáng)化;左側(cè)丘腦病變,T1等信號,T2高信號,未見明顯強(qiáng)化。

術(shù)后病理提示:左側(cè)天幕緣:膠質(zhì)母細(xì)胞瘤(WHO IV級,IDH野生型);左側(cè)丘腦:彌漫性膠質(zhì)瘤(WHO II級)。

病理性質(zhì)相同,級別存在差異的比較少見,Salvatid等報道的25例多發(fā)膠質(zhì)瘤患者中,病理級別相同的76%,病理級別不同的占24%。

4. 膠質(zhì)增生進(jìn)展為膠質(zhì)瘤,且不同級別腫瘤同時存在

該患者為中年男性,因頭痛頭暈2個月就診,頭顱MRI示:左側(cè)丘腦、左側(cè)枕葉近胼胝體壓部、四腦室周邊異常信號改變,TI呈低信號,T2呈高信號,無明顯強(qiáng)化。

患者局麻性行神經(jīng)導(dǎo)航下腦立體定向活檢術(shù),穿刺八點(diǎn)為左側(cè)枕葉深部病變,術(shù)后病理提示:膠質(zhì)增生。

患者隨訪數(shù)月后,復(fù)查發(fā)現(xiàn)病變有增大趨勢,故行第二次活檢術(shù)。

此次穿刺靶點(diǎn)為左側(cè)丘腦和左側(cè)診斷兩個部位。

術(shù)后病理提示:左側(cè)枕葉:彌漫性星形細(xì)胞瘤(WHO III級;IDH野生型);左側(cè)丘腦:膠質(zhì)母細(xì)胞瘤(WHO IV級;IDH野生型)。

從該病例我們吸取的經(jīng)驗(yàn)為:該病例第一次活檢為膠質(zhì)細(xì)胞增生,隨訪數(shù)月后進(jìn)展為彌漫性膠質(zhì)瘤,且另外一個病灶為膠質(zhì)母細(xì)胞瘤。因此對于顱內(nèi)多發(fā)病灶,盡可能對多個病灶、每個病灶多個靶點(diǎn)進(jìn)行取材,才有機(jī)會提高陽性率。

5. 術(shù)前誤診為淋巴瘤、轉(zhuǎn)移瘤的顱內(nèi)多發(fā)胚胎性腫瘤。

該患者男,19歲,因頭痛頭暈1個月前來就診。頭顱MRI示:幕上、幕下多發(fā)病變。術(shù)前診斷:轉(zhuǎn)移瘤?淋巴瘤?行右側(cè)顳葉腦立體定向活檢術(shù),病理提示:中樞胚胎性腫瘤。

中樞神經(jīng)系統(tǒng)胚胎性腫瘤指有未分化或低分化的神經(jīng)外胚層細(xì)胞形成的高度惡性的腫瘤,具有多向分化的潛能。該病比較少見,占中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的0.1%,好發(fā)于兒童和青少年。該病預(yù)后不良,明確診斷仍然依靠手術(shù)或活檢。

膠質(zhì)瘤起病隱匿,影像學(xué)表現(xiàn)復(fù)雜,及易與其他疾病混淆而延誤治療,當(dāng)前明確診斷仍然依靠手術(shù)或者腦立體定向活檢獲取病變組織,做到早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療,才有希望改善患者的生活質(zhì)量、延長生存期

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