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原創(chuàng) 正確認(rèn)識(shí)和規(guī)范化治療室管膜瘤

2021年07月04日【健康號(hào)】戴大偉閱讀 10449

室管膜瘤通常發(fā)生于中青年患者（36-60歲），男性多發(fā)（男比女：2:1），兒童罕見(jiàn)，其中8%的髓內(nèi)室管膜瘤患者可并發(fā)II型神經(jīng)纖維瘤病。

脊髓髓內(nèi)腫瘤是一種少見(jiàn) 且手術(shù)難度較高的腫瘤，其發(fā)病率占所有原發(fā)性脊髓腫瘤的16-58%，原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的2-8.5%。

同髓外腫瘤一樣，髓內(nèi)腫瘤也有三種最常見(jiàn)的病理類型，分別為室管膜瘤（30-40%）、星形細(xì)胞瘤（30-35%）和血管母細(xì)胞瘤（2-15%）

脊髓髓內(nèi)室管膜瘤往往生長(zhǎng)緩慢，通常在術(shù)中可表現(xiàn)為質(zhì)地柔軟、邊界清楚、中等血供的灰紅色的團(tuán)塊。室管膜瘤通常發(fā)生于中青年患者（36-60歲），男性多發(fā)（男比女：2:1），兒童罕見(jiàn)，其中8%的髓內(nèi)室管膜瘤患者可并發(fā)II型神經(jīng)纖維瘤病。

髓內(nèi)室管膜瘤主要發(fā)生在頸椎和胸椎，腰椎馬尾部位較少見(jiàn)，是髓內(nèi)最常見(jiàn)合并脊髓空洞的腫瘤。

由于通常生長(zhǎng)于脊髓中央，室管膜瘤往往較早出現(xiàn)髓性癥狀，主要表現(xiàn)為感覺(jué)障礙、行走不穩(wěn)、肌力減弱以及相應(yīng)區(qū)域疼痛，盡管可影響下肢運(yùn)動(dòng)，但多數(shù)患者可站立行走。

腫瘤全切可使患者獲得痊愈。然而，室管膜瘤在所有髓內(nèi)腫瘤中術(shù)后復(fù)發(fā)率最高。

室管膜瘤多表現(xiàn)為脊髓中線部位均勻擴(kuò)張式生長(zhǎng)的模式，往往瘤體可跨數(shù)個(gè)脊髓節(jié)段，一些罕見(jiàn)病例可伴有髓外部分。

室管膜瘤可常見(jiàn)瘤內(nèi)血腫，MRI圖像上?？梢?jiàn)室管膜瘤兩極由于含鐵血黃沉積形成的“帽征”。

圖1：所示為典型的頸髓室管膜瘤：不均勻強(qiáng)化，腫瘤兩極存在脊髓空洞（白色箭頭），呈中心向脊髓四周擴(kuò)張性生長(zhǎng)，正常脊髓組織被瘤體擠壓至四周邊緣呈菲薄紙狀（黑色箭頭，左圖）.注意髓內(nèi)空洞兩端的T2相高信號(hào)（右圖）

中央型腫瘤是指瘤體組織位于脊髓中央的腫瘤，一般即使切開(kāi)硬膜后中央型腫瘤的瘤體也無(wú)法立即看到。有時(shí)腫瘤出血或囊性變可導(dǎo)致瘤體的脊髓表面染色，這一特點(diǎn)會(huì)有助于識(shí)別腫瘤位置。脊髓后方血管吻合支的走行及中央無(wú)血管區(qū)都會(huì)提示脊髓后中央溝的位置。

筆者會(huì)選擇在脊髓增粗最明顯的背側(cè)中央溝處進(jìn)行切開(kāi)蛛網(wǎng)膜及軟膜。當(dāng)脊髓由于腫瘤生長(zhǎng)而旋轉(zhuǎn)或中線難以識(shí)別時(shí)，可借助雙側(cè)背根來(lái)進(jìn)行定位。在脊髓中央溝切開(kāi)時(shí)術(shù)中脊髓后束的監(jiān)測(cè)可有助于減少損傷。

然后筆者會(huì)進(jìn)一步采用顯微剪刀或蛛網(wǎng)膜刀切開(kāi)組織，在手術(shù)過(guò)程中盡量減少雙極電凝后方的血管，后方覆蓋在瘤體的白質(zhì)顯微可沿著縱軸予以剝離。

脊髓手術(shù)伊始可僅切開(kāi)1-2厘米用來(lái)識(shí)別腫瘤和正常脊髓是否有清晰邊界可進(jìn)行分離。如果邊界清楚可以分離再進(jìn)一步擴(kuò)大脊髓切口暴露腫瘤全長(zhǎng)。

圖5：圖中所示為標(biāo)準(zhǔn)的自脊髓后正中溝切開(kāi)脊髓切除頸髓巨大室管膜瘤的過(guò)程（圖1顯示術(shù)前圖片）。仔細(xì)電凝后正中溝白質(zhì)后采用蛛網(wǎng)膜刀切開(kāi)，一把彎頭的吸引器或一對(duì)顯微鑷可用來(lái)移位或分離而不是切開(kāi)后方的白質(zhì)纖維（上端兩幅圖）。底圖顯示的是采用吸引器頭端的特殊牽拉裝置暴露腫瘤（底圖）

對(duì)于體積小的髓內(nèi)腫瘤可以采取整塊切除，但一般體積大的腫瘤需要先進(jìn)行瘤內(nèi)減壓或釋放囊腫壓力來(lái)縮小腫瘤體積，然后再進(jìn)行腫瘤切除以免由于過(guò)多的牽拉和操作損傷脊髓。

圖6：采用6-0 prolene牽拉白質(zhì)來(lái)暴露腫瘤來(lái)減少術(shù)中反復(fù)牽拉脊髓造成損傷（上圖）。腫瘤上極的囊腫使得瘤體與脊髓形成明顯分界而易于分離（中圖）。底圖顯示采用有角度的顯微剝離子來(lái)將腫瘤從脊髓剝離下來(lái)（底圖）。

圖7：采用嫻熟的顯微操作技術(shù)將瘤壁自菲薄的脊髓上剝離下來(lái)。由于空洞或腫瘤反復(fù)的小出血導(dǎo)致脊髓與腫瘤之間形成一個(gè)明顯界面。絕大多數(shù)的室管膜瘤都存在腫瘤和脊髓的明顯分界。一般室管膜瘤的前方均有自脊髓前中央動(dòng)脈發(fā)出的小動(dòng)脈供血。在切除腫瘤時(shí)，這些腫瘤穿支血管要仔細(xì)分離、予以電凝后切斷。盲目地牽拉會(huì)導(dǎo)致這些血管的撕裂，從而導(dǎo)致在止血過(guò)程中可能的導(dǎo)致臨近血管損傷。

筆者在切除髓內(nèi)腫瘤過(guò)程中遵循一些原則。在切除腫瘤過(guò)程中盡量牽拉腫瘤壁而非脊髓來(lái)暴露界面和視野。視野干凈有利于保持分離界面清晰。先采用超聲刀進(jìn)行腫瘤減壓以便于牽拉腫瘤過(guò)程中不造成脊髓損傷。

筆者不建議強(qiáng)行剝離室管膜瘤的囊壁因?yàn)槟壳把芯勘砻鬟@些囊壁不含腫瘤細(xì)胞，但這一操作卻會(huì)很有可能導(dǎo)致脊髓損傷。

腫瘤是否全切是術(shù)者根據(jù)術(shù)中腫瘤-脊髓存在界面與否而非強(qiáng)行根據(jù)病理性質(zhì)來(lái)決定。一些低級(jí)別星型細(xì)胞瘤界面清楚可以獲得全切，而術(shù)中病理提示室管膜瘤的則提醒術(shù)者需要積極尋找腫瘤脊髓界面來(lái)盡量獲得腫瘤全切。

術(shù)中脊髓切開(kāi)暴露不足可能會(huì)導(dǎo)致術(shù)者低估腫瘤全切的可能性，術(shù)中病理標(biāo)本留取不合適也可能會(huì)使病理醫(yī)生無(wú)法做出準(zhǔn)確的判斷。

室管膜瘤是典型的中央型腫瘤。位于脊髓中央位置的星形細(xì)胞瘤也適用于中央型腫瘤切除的原則和策略。在切除侵襲性腫瘤（多為星形細(xì)胞瘤）時(shí)，需要先行瘤內(nèi)減壓，如術(shù)中確實(shí)未發(fā)現(xiàn)明顯界面應(yīng)該停止進(jìn)一步切除以免正常脊髓。

術(shù)中電生理監(jiān)測(cè)誘發(fā)電位的任何異常改變都提示術(shù)者應(yīng)暫停操作，放松牽拉力度，采用含罌粟堿的明膠海綿緩解血管痙攣。適當(dāng)?shù)纳?a target="_blank">血壓有助于脊髓功能恢復(fù)。一般可逆的及細(xì)微的電位改變不會(huì)使筆者停止操作，但有意義的誘發(fā)電位的減少或消失會(huì)引起筆者放棄操作，甚至喚醒患者以進(jìn)一步評(píng)估脊髓功能。

如何合理地解讀誘發(fā)電位的變化以及適當(dāng)正確地對(duì)其作出處理需要豐富的手術(shù)經(jīng)驗(yàn)。

特別鳴謝：美國(guó)著名神經(jīng)外科醫(yī)生Aaron Cohen-Gadol，MD精心總結(jié)無(wú)私奉獻(xiàn)，上海新華醫(yī)院神經(jīng)外科竇寧寧博士翻譯，上海長(zhǎng)征醫(yī)院神經(jīng)外科戴大偉副主任醫(yī)師參與翻譯校對(duì)工作。