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MCN-L是一種罕見但異質(zhì)性明顯的肝實質(zhì)囊性腫瘤,占所有肝囊腫的比例不到5%。2019年,世界衛(wèi)生組織(WHO)將膽道囊腺瘤重新歸類為MCN-L,被定義為一種上皮性囊性腫瘤,由立方、柱狀或產(chǎn)生黏液的上皮襯覆。MCN-L女性多發(fā),且惡變風(fēng)險高達(dá)10%。
與其他良性病變相似,MCN-L通常無癥狀,在影像學(xué)檢查中偶然發(fā)現(xiàn),但較大的病變可引起占位效應(yīng),導(dǎo)致可觸及的腹部腫塊、腹部不適、早飽、惡心、消化不良、厭食或體重減輕。腫瘤標(biāo)記物CA 19-9及囊液抽吸活檢對鑒別良惡性沒有幫助。高達(dá)76%的MCN-L發(fā)生在左肝,尤其是IV段。
在超聲上,MCN-L通常表現(xiàn)為低回聲病變,并伴有不規(guī)則的厚壁、分隔、壁結(jié)節(jié)、囊內(nèi)碎片等。若超聲發(fā)現(xiàn)復(fù)雜囊腫,應(yīng)行CT或MRI橫斷面檢查。一般來說,MRI是評估囊性病變的首選檢查。在CT或MRI上,MCN-L通常是一個巨大的囊性多房性病變,常伴有不同厚度的分隔。分隔的存在和位置是鑒別MCN-L和單純性肝囊腫的重要特征,分隔的多樣性也是MCN-L的一個顯著特征。
MCN-L需要與膽管內(nèi)乳頭狀粘液瘤(IPNB)、單純性肝囊腫、囊性轉(zhuǎn)移、膽管囊腫和肝膿腫等相鑒別。
由于存在惡變風(fēng)險,所有MCN-L均應(yīng)進(jìn)行完整切除,不推薦行囊腫抽吸硬化治療、開窗、部分切除等。無法手術(shù)的患者則需密切隨訪。
每個患者均有特殊性,具體病因、治療指征和方式請咨詢專科醫(yī)生。
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