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原創(chuàng) 你對(duì)帕金森病有比較全面了解嗎?
2021年12月05日 【健康號(hào)】 胡小吾     閱讀 9965

帕金森病的詳細(xì)介紹與治療

      帕金森?。≒arkinson disease,PD),以往又稱(chēng)震顫麻痹,是中老年人最常見(jiàn)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。主要是中腦黑質(zhì)(大腦深部的一個(gè)結(jié)構(gòu))中的細(xì)胞發(fā)生變性、死亡后,多巴胺(一種神經(jīng)細(xì)胞間傳遞信息的物質(zhì),醫(yī)學(xué)上稱(chēng)為神經(jīng)遞質(zhì))的合成減少,多巴胺能功能降低,而與其相對(duì)應(yīng)的另一種神經(jīng)遞質(zhì)乙酰膽堿功能相對(duì)亢進(jìn),便出現(xiàn)了帕金森病。臨床主要表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)遲緩、靜止性震顫、肌肉僵硬和步態(tài)姿勢(shì)異常。一般在50~65歲開(kāi)始發(fā)病,發(fā)病率隨年齡增長(zhǎng)而逐漸增加,>40歲的人群中患病率為0.4%,在≥65歲的人群中患病率為1%。我國(guó)目前大概有170多萬(wàn)人患有這種疾病。本病也可在兒童期或青春期發(fā)病(少年型帕金森綜合征),但較少見(jiàn)。目前資料顯示,帕金森病發(fā)病人群中男性稍高于女性,迄今為止對(duì)本病的治療均為對(duì)癥治療,尚無(wú)根治方法可以使變性的神經(jīng)細(xì)胞恢復(fù)。上海長(zhǎng)海醫(yī)院神經(jīng)外科胡小吾

1、什么人容易發(fā)生這種疾???
(1)老年人。帕金森病的發(fā)病率隨年齡增長(zhǎng)而增加,40歲以前患帕金森病的非常少見(jiàn),但年齡老化只是帕金森病促發(fā)因素。

(2)長(zhǎng)期接觸殺蟲(chóng)劑、除草劑或某些化工產(chǎn)品的人。

(3)直系親屬有帕金森病的人,約10%的帕金森患者有家族史。40歲以前就發(fā)病的患者常有家族史。

2、為什么會(huì)得這種疾?。?/span>
目前病因仍不明,通常認(rèn)為和年齡老化、遺傳以及一些神經(jīng)性毒物的接觸有關(guān)。人腦中,多巴胺和乙酰膽堿是紋狀體(一種腦結(jié)構(gòu))中最重要的兩種神經(jīng)遞質(zhì),功能相互拮抗,正常人維持一種平衡狀態(tài)。而紋狀體中的多巴胺正是由黑質(zhì)中的細(xì)胞所分泌的。正如開(kāi)篇所說(shuō)的,帕金森患者腦中的黑質(zhì)變“白”,大量細(xì)胞丟失,使得多巴胺的分泌顯著降低(>80%),造成紋狀體中多巴胺濃度降低,不足以抑制乙酰膽堿的作用,最終導(dǎo)致出現(xiàn)相關(guān)癥狀。

3、這種病的主要表現(xiàn)有哪些?
帕金森病多在60歲后發(fā)病,起病隱匿,進(jìn)展緩慢,主要有四大臨床表現(xiàn):

(1)靜止性震顫:首發(fā)癥狀通常是一側(cè)手部的靜止性“捻丸樣”震顫。這種震顫在肢體靜止時(shí)最為顯著,在肢體執(zhí)行活動(dòng)時(shí)減弱,在睡眠中消失;情緒緊張或疲勞能使震顫加重。通常震顫在雙手,雙臂與雙腿最為嚴(yán)重,癥狀出現(xiàn)的先后順序也是手部最早,腿部最遲。下頜、舌頭、前額與眼瞼也能出現(xiàn)震顫,但發(fā)聲不受影響。

(2)運(yùn)動(dòng)遲緩:動(dòng)作變得愈來(lái)愈慢(動(dòng)作緩慢),愈來(lái)愈少(動(dòng)作過(guò)少),愈來(lái)愈難發(fā)動(dòng)(動(dòng)作缺失)。手指精細(xì)動(dòng)作困難,寫(xiě)字越來(lái)越小等。

(3)肌肉強(qiáng)直:有鉛管樣強(qiáng)直和齒輪樣強(qiáng)直兩種表現(xiàn),后者是強(qiáng)直癥狀和震顫的疊加。肌肉強(qiáng)直再加上動(dòng)作過(guò)少可能促成肌肉酸痛與疲乏的感覺(jué)。面無(wú)表情,成為面具臉,口常張開(kāi),眨眼減少,可能造成與抑郁癥相混淆。

(4)姿勢(shì)步態(tài)異常:站立時(shí)頭前傾,驅(qū)干屈曲,曲肘、伸腕,髖、膝關(guān)節(jié)略彎曲。病人發(fā)現(xiàn)開(kāi)步很困難;步態(tài)拖曳,步距縮小,或向前沖或后沖,止步困難,出現(xiàn)慌張步態(tài)。行走時(shí)兩上肢沒(méi)有自然的擺動(dòng)。

(5)其他癥狀:講話(huà)慢、音量低、流涎、皮脂腺分泌旺盛、頑固性便秘,晚期患者會(huì)出現(xiàn)認(rèn)知功能障礙、抑郁癥等。

4、需要做哪些檢查?
本病診斷主要根據(jù)臨床表現(xiàn),輔助檢查沒(méi)有特異性。功能影像學(xué)檢查,如PET或SPECT有助于該病診斷。頭顱CT、MR檢查和血、腦脊液常規(guī)生化等檢查無(wú)特異性發(fā)現(xiàn),但可以做鑒別診斷。

5、這種病可能和哪些疾病混淆?
(1)特發(fā)性震顫:多在早年起病,多為動(dòng)作性震顫,無(wú)肌肉強(qiáng)直和運(yùn)動(dòng)遲緩。飲酒和服用心得安可減輕震顫。

(2)帕金森綜合癥:常有明確的病因可尋,如腦外傷、卒中、病毒性腦炎、藥物、中毒等。

6、這種病的主要風(fēng)險(xiǎn)是什么?
帕金森病是一種慢性進(jìn)展性疾病,多數(shù)患者能夠在發(fā)病后正常工作、生活,但疾病晚期對(duì)各種療法療效均較差,由于肌肉強(qiáng)直、全身僵硬終至臥床不起,常常需要親人的照料,嚴(yán)重影響患者的生活質(zhì)量。雖然疾病本身不危及生命,但常常造成肺炎、骨折等多種并發(fā)癥,嚴(yán)重時(shí)也會(huì)發(fā)生致命危險(xiǎn)。

7、帕金森病飲食上有什么注意點(diǎn)?

要做到均衡飲食

(1)食物多樣,愉快進(jìn)餐

(2)多吃谷類(lèi)和蔬菜瓜果

(3)經(jīng)常適量吃奶類(lèi)和豆類(lèi)

(4)限量吃肉類(lèi)

(5)盡量不吃肥肉、動(dòng)物內(nèi)臟

(6)多飲水

(7)服藥半小時(shí)后進(jìn)餐

8、如何心里呵護(hù)?

     帕金森病患者常有孤獨(dú)、內(nèi)疚、失望、悲傷的情緒,因此要心里呵護(hù)。

(1)寬松、和諧的家庭氣氛

(2)關(guān)心同情,鼓勵(lì)支持,把抗帕金森病作為全家事

(3)多問(wèn)候、多關(guān)心、多溝通病人思想,融入家庭,融入社會(huì)

(4)調(diào)動(dòng)主動(dòng)性和積極性,多做力所能及的事,增強(qiáng)自信心、責(zé)任感和價(jià)值觀(guān)

9、如何功能鍛煉?

     因疾病不運(yùn)動(dòng),關(guān)節(jié)就象生銹的螺絲一樣被固定,身體素質(zhì)變得很差,因此日常鍛煉對(duì)帕金森病患者很重要,散步、體操、朗讀、唱歌、游泳、太極拳及任何簡(jiǎn)單易行的活動(dòng)均有好處,讓各部位的肌肉都動(dòng)起來(lái),但要注意安全。

10、藥物治療

治療帕金森的藥物主要有以下幾類(lèi):(1)抗膽堿能藥:如安坦,這類(lèi)藥對(duì)于靜止性震顫有顯著作用,有助于緩解流涎,但該類(lèi)藥療效有限,易于產(chǎn)生副作用。常見(jiàn)副作用為口干,視物模糊,尿潴留,記憶力下降,這些在老年患者中可能會(huì)成為實(shí)際問(wèn)題。(2促進(jìn)多巴胺釋放的藥物,例如金剛烷胺,可用于減少左旋多巴用量,改善輕至中度的癥狀,主要對(duì)運(yùn)動(dòng)不能和強(qiáng)直有效。不過(guò),它在智力方面的副作用非常明顯。(3)左旋多巴:如美多巴,息寧,這類(lèi)藥是最有效的,能緩解伴有明顯功能損害的帕金森癥狀和體征,而且起效快,初始治療一般都能很好耐受。在治療早期,神經(jīng)和精神方面的不良反應(yīng)少見(jiàn)。但長(zhǎng)期使用可能導(dǎo)致一些復(fù)雜的不良反應(yīng),如肢體不自主舞動(dòng),療效來(lái)去無(wú)蹤,精神癥狀,甚至智力障礙。目前,許多帕金森病專(zhuān)家認(rèn)為減少左旋多巴的用量可降低其長(zhǎng)期不良反應(yīng)的發(fā)生。因此,首先必須盡量推遲左旋多巴在年輕病人(小于60歲)的使用,而一旦左旋多巴的使用不可避免時(shí),必須選用能夠改善日常生活的最低有效量來(lái)達(dá)到上述目的。(4)多巴胺受體激動(dòng)劑:如鹽酸普拉克索(森福羅)、吡貝地爾緩釋片(泰舒達(dá))、溴隱停。一般認(rèn)為,多巴胺受體激動(dòng)劑在控制帕金森癥狀和體征方面的療效較左旋多巴弱,然而可以減少左旋多巴的用量,同時(shí)也可能具有內(nèi)在的神經(jīng)保護(hù)作用,在疾病的早期可以考慮使用這類(lèi)藥物。這類(lèi)藥物的副作用也很常見(jiàn),包括顯著的直立性低血壓,加速或惡化智力損害等。(5)B型單胺氧化酶抑制劑:如司來(lái)吉蘭(咪多吡),國(guó)產(chǎn)藥中有金思平,一般用該藥與維生素E合用,以抗氧化的作用治療早期帕金森病。但較老年病人或是已經(jīng)有智力障礙的病人在使用司來(lái)吉蘭可能出現(xiàn)精神副作用。(6)兒茶酚胺氧位甲基轉(zhuǎn)移酶抑制劑:如恩他卡朋(珂丹)。(7)抗組織胺藥物:如苯海拉明。(8)神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)劑,只能有輔助治療作用。

患者在服藥時(shí)應(yīng)遵循下列原則:1、長(zhǎng)期服藥,不要突然自行停藥。2、左旋多巴低劑量和滴量滴定原則,由于左旋多巴并不是針對(duì)病因治療的藥物,而是一種改善癥狀的替代性治療,并且可能帶來(lái)副作用,所以主張?jiān)谝宰钚〉母弊饔?,最大限度改善病人生活能力的前提下,左旋多巴維持量越低越好。也就是常說(shuō)的細(xì)水長(zhǎng)流,不求全效。所謂的“滴定”方法,就是慢慢增加劑量,增加到癥狀有明顯改善,卻又沒(méi)有明顯副作用的劑量時(shí)為止。3、重視神經(jīng)保護(hù)劑的應(yīng)用:如單胺氧化酶-B抑制劑、維生素E、輔酶Q10等改善生物能量代謝的藥物,這些藥可以在醫(yī)師的指導(dǎo)下選用。4、協(xié)同用藥:帕金森的用藥應(yīng)該是協(xié)同的,每一種藥物的劑量都不要單獨(dú)用到極限,尤其是對(duì)左旋多巴和多巴胺受體激動(dòng)劑而言。5、用藥個(gè)體化原則:個(gè)體對(duì)藥物的敏感性和耐受不同,不同病人對(duì)藥物的反應(yīng)有時(shí)差別很大。所以醫(yī)生會(huì)根據(jù)病人的臨床類(lèi)型病情分級(jí)和經(jīng)濟(jì)狀況靈活選用藥物。個(gè)體化評(píng)價(jià)各種抗帕金森藥物的利弊,進(jìn)行正確的治療。一般來(lái)講,對(duì)于較為年輕患者(小于60歲)的目的是控制有害癥狀,節(jié)省左旋多巴用量,以減少長(zhǎng)期不良反應(yīng),同時(shí)考慮保護(hù)神經(jīng)。對(duì)于60歲及60歲以上的病人,改善功能損害是治療的主要目標(biāo),要考慮避免誘發(fā)或加重智力損害。

11、外科治療

丘腦底核和蒼白球內(nèi)側(cè)部神經(jīng)核團(tuán)異常興奮是帕金森病病理生理改變的核心,因此,可以通過(guò)外科手段消除神經(jīng)核團(tuán)異常興奮,解除癥狀。外科治療方法主要有以下2種。上海長(zhǎng)海醫(yī)院神經(jīng)外科胡小吾

①神經(jīng)核團(tuán)毀損術(shù):通過(guò)立體定向把腦內(nèi)異常興奮的神經(jīng)核團(tuán)用射頻熱凝方法加以摧毀,解除癥狀。但鉆種手術(shù)通常只能做一側(cè),也就是解除一側(cè)肢體癥狀,而帕金森病通常雙側(cè)肢體都有癥狀,并且這種摧毀是永久性的,不可逆性的,如果毀損范圍過(guò)大、過(guò)小或毀損定位不準(zhǔn)確,可帶來(lái)治療效果不好或并發(fā)癥,更為嚴(yán)重的是射頻毀損有一個(gè)固有的風(fēng)險(xiǎn)就是腦出血,因此手術(shù)有一定風(fēng)險(xiǎn)。

②腦深部電刺激術(shù)(deep brain stimulation,DBS):通常也叫腦起搏器,其外形與心臟起搏器類(lèi)同。手術(shù)是把直徑1.27毫米粗的電極植到腦內(nèi)神經(jīng)核團(tuán),在胸部皮下埋藏一個(gè)脈沖發(fā)生器,脈沖發(fā)生器發(fā)出電刺激通過(guò)皮下導(dǎo)線(xiàn)傳到腦內(nèi)電極,作用于腦內(nèi)異常興奮神經(jīng)核團(tuán),抑制不正常的神經(jīng)放電,消除癥狀。手術(shù)不需要摧毀神經(jīng)組織,整個(gè)刺激系統(tǒng)均埋在皮下,不影響日常工作和生活。DBS是一種可逆性神經(jīng)刺激治療,可雙側(cè)大腦植入,一次手術(shù)解除雙側(cè)肢體癥狀,是目前世界上最佳的外科治療方法,也是近三、四十年來(lái)帕金森病治療的最大進(jìn)展。對(duì)癥狀明顯、藥物治療效果不理想、或藥物副作用較大,沒(méi)有嚴(yán)重的心肺疾病的中、晚期帕金森病病人均適合腦起搏器治療。其缺點(diǎn)是費(fèi)用昂貴,脈沖發(fā)生器電池容量是一定的,如電池耗完,還需要更換脈沖發(fā)生器。

12、藥物治療和外科治療關(guān)系

    藥物治療是帕金森病的最基本治療,早期對(duì)癥狀緩解和控制非常有效,即使是病情發(fā)展到中晚期,藥物療效減退的階段,藥物仍然發(fā)揮著不可替代的作用。只是帕金森病中、晚期癥狀愈來(lái)愈重,藥物療效和毒副作用的矛盾越來(lái)越突出,即使加大藥物劑量,療效持續(xù)時(shí)間也很短,效果有限,病人十分痛苦,大部分時(shí)間處于無(wú)藥性作用狀態(tài)。這時(shí)病人需要借助外科手段消除神經(jīng)核團(tuán)異常興奮,解除癥狀,于是選擇腦起搏器,幫助病人延長(zhǎng)藥物作用的時(shí)間,改善病人在沒(méi)有藥性作用時(shí)的癥狀,減少吃藥劑量,減少異動(dòng)等藥物副反應(yīng),提高生活質(zhì)量。因此,兩者治療方法互不對(duì)立,吃藥不是為了不手術(shù),手術(shù)也并不為了不吃藥。對(duì)中、晚期帕金森病病人最佳的治療手段應(yīng)是“一手拿著帕金森藥物,一手拿著腦起搏器”。

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胡小吾
現(xiàn)任海軍軍醫(yī)大學(xué)(原第二軍醫(yī)大學(xué))帕金森病專(zhuān)病診治中心負(fù)責(zé)人,上海長(zhǎng)海醫(yī)院神經(jīng)外科主任醫(yī)師,教授,中國(guó)神經(jīng)調(diào)控聯(lián)盟副理事長(zhǎng),中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)神經(jīng)調(diào)控專(zhuān)業(yè)學(xué)術(shù)委員會(huì)常務(wù)會(huì)員。原中華醫(yī)學(xué)會(huì)功能神經(jīng)外科學(xué)組副組長(zhǎng),原上海市醫(yī)學(xué)會(huì)功能神經(jīng)外科學(xué)組副組長(zhǎng)。專(zhuān)業(yè)特長(zhǎng)功能神經(jīng)外科,擅長(zhǎng)帕金森病,特發(fā)性震顫,肌張力障礙等功能性疾病腦深部電刺激術(shù)(腦起搏器)治療,目前已開(kāi)展20余年,成功治療2000余例。
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