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專家簡介：施寶民，中德雙博士、博士后、主任醫(yī)師、教授、博士研究生導(dǎo)師?，F(xiàn)任同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院普外科主任、同濟(jì)醫(yī)院大外科副主任。擅長普外科各種疑難雜癥的診治，尤其是肝膽胰脾良惡性腫瘤、各類膽石癥、門靜脈高壓癥的外科治療及胃腸肝膽外科疾病的微創(chuàng)外科治療。

膽管內(nèi)乳頭狀瘤，簡稱IPMN，是發(fā)生于肝內(nèi)或肝外膽管內(nèi)的乳頭狀腫瘤，多發(fā)生于肝內(nèi)膽管。根據(jù)是否分泌粘液，膽管內(nèi)乳頭狀瘤又可以分為膽管導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀黏液瘤和非黏液性乳頭狀黏液瘤。本文主要與大家分享的是膽管導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀黏液瘤。

膽管導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀黏液瘤，表現(xiàn)為擴(kuò)張膽管內(nèi)的乳頭狀或絨毛狀瘤，并由大量粘液分泌。膽管導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀黏液瘤主要發(fā)病于中老年人，惡性程度與年齡呈正相關(guān)。40%-80%可切除的膽管導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀黏液瘤病理顯示有惡性改變，但預(yù)后較其他類型的膽道惡性腫瘤較好。

為什么會(huì)發(fā)生膽管導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀黏液瘤？

膽管導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀黏液瘤的危險(xiǎn)因素有很多：

1. 感染和炎癥。膽管導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀黏液瘤與華支睪吸蟲病、原發(fā)性硬化性膽管炎、反復(fù)膽道感染有關(guān)。

2. 膽道畸形。膽管導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀黏液瘤與膽總管囊腫，家族性腺瘤息肉病或加德納綜合征等引起的膽道畸形有關(guān)。

3. 年齡。研究發(fā)現(xiàn)，膽管導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀黏液瘤主要發(fā)病于中老年人，惡性程度與年齡呈正相關(guān)。

4. 基因與遺傳。研究發(fā)現(xiàn)，膽管導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀黏液瘤與KRAS、GNAS、TP53、SMAD4、KMT2C、等基因突變密切相關(guān)。

5. 結(jié)石。肝內(nèi)膽管結(jié)石與膽管導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀黏液瘤也與關(guān)系密切。

6. 胰管內(nèi)乳頭狀黏液瘤。臨床上有大量的膽管內(nèi)乳頭狀黏液瘤和胰管內(nèi)乳頭狀黏液瘤共發(fā)的病例，這提示兩者在疾病發(fā)生上存在相關(guān)性或同源性。同時(shí)，研究也發(fā)現(xiàn)膽管導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀黏液瘤與膽管細(xì)胞型肝癌在基因表型上有明顯相似性。

膽管導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀黏液瘤有哪些表現(xiàn)？

膽管導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀黏液瘤多發(fā)生于60-66歲中老年患者，男女比例約為3：4，臨床表現(xiàn)與傳統(tǒng)膽管癌差別迥異。

傳統(tǒng)膽管癌多表現(xiàn)為無痛性進(jìn)行性黃疸，少數(shù)患者黃疸可出現(xiàn)波動(dòng)性。但膽管導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀黏液瘤患者最常見的臨床表現(xiàn)是反復(fù)發(fā)作的右季肋區(qū)疼痛和急性膽管炎，即間斷性的黃疸和發(fā)熱。53.3%的患者會(huì)出現(xiàn)右季肋區(qū)疼痛，這主要是分泌的粘液使膽道壓力升高引起的；80%患者可出現(xiàn)波動(dòng)性黃疸及急性膽管炎癥狀；36%患者可出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作的胰腺炎。

膽管導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀黏液瘤怎么治療？

手術(shù)治療：

根治性手術(shù)切除是膽管導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀黏液瘤的首選治療方法。

膽管導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀黏液瘤屬于一種癌前病變，43%的病灶具有侵襲性，一旦確診建議手術(shù)，沒有癌變的患者切除后5年生存率為100%，癌變患者早期根治性切除5年生存率可達(dá)72.3%。對(duì)病理學(xué)檢查證實(shí)的膽管乳頭狀瘤可在膽道探查+T管引流術(shù)后6～8周行膽道鏡下高頻電刀燒灼術(shù)。

姑息性治療：

當(dāng)由于各種原因不能或不愿進(jìn)行手術(shù)時(shí)，可選擇姑息治療。

姑息治療的方法包括：鈥激光或氬氣刀燒除術(shù)、管腔內(nèi)放化療、經(jīng)內(nèi)鏡逆行性胰膽管引流、經(jīng)皮經(jīng)肝膽道引流。